대 한 소 아 신 경 학 회 지
Vol. 14 No. 2, November, 2006
□ 증 례 □1)
서 론
소아에서 반복되는 복통은 흔하게 관찰되며, 대 부분 위장관에 대한 검사에서 이상을 보이지 않는 비기질적인 원인에 기인한다. 반복되는 복통의 드 문 원인의 하나인 복성 간질은 Moore1, 2)에 의해 처음으로 그 특성이 소개되었으며, 그가 주장한 진 단 기준은 현재의 진단 기준과 거의 일치하고 있 다. 이 질환을 진단할 수 있는 4가지 지표로 위장 관 및 실험실 검사에서 이상이 없이 반복되는 복 통을 주로하는 위장관 증상, 위장 증상과 연관된 의식 소실이나 의식 변화와 같은 중추신경계 증상,
책임저자 : 이경일, 가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실 Tel : 042)220-9541, Fax : 042)221-2925 E-mail : [email protected]
경련성 질환에서 볼 수 있는 뇌파의 변화, 항경련 제의 투여에 의한 증상의 소실이 포함된다3-10). Moore의 발표 이 후 복성 간질에 대한 여러 연구 들이 이루어져 왔으나, 연구자에 따라 환자에서 나 타나는 임상 증상이나 뇌파 검사의 소견 및 치료 반응 등에서 약간의 차이를 보이고 있다. 한편 측 두엽 간질에서 복통, 구토 및 구역 등 위장관 증상 이 간질 발작의 전구 증상으로 흔히 나타나는 것 이 알려져 있다11, 12). 따라서 복성 간질이 간질에서 차지하는 위치와 분류에서 통일된 의견은 아직 이 루어지지 않고 있다.
저자들은 2달 전부터 반복되는 복통, 과호흡 및 의식 상태 변화를 보이면서 수차례 뇌파 검사에서 정상을 보였던 14세 남아 환아에 대해, 24시간 뇌 파 감시를 시행하여 이상 뇌파를 관찰한 복성 간 질 증례를 경험하고 문헌 고찰과 함께 보고하고자
24시간 뇌파 감시로 진단된 복성 간질 1례
가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실
윤영아·조선영·이경일·이인구·이준성
= Abstr act =
A Case of Abdominal Epilepsy Diagnosed by 24-hour Electroencephalogram Monitoring
Young Ah Youn, M.D., Sun Young Cho, M.D., Kyung Yil Lee, M.D.
In Goo Lee, M.D. and Joon Sung Lee, M.D.
Department of Pediatrics, College of Medicine, The Catholic university of Korea, Seoul, Korea
Abdominal epilepsy is an infrequent syndrome which occurrs with gastrointestinal complaints caused by a seizure activity. It is characterized by paroxysmal onset of ab- dominal pain without visceral disorders, but comes along with the alteration of awareness during the attack and abnormal electroencephalogram(EEG) findings. Like other epilepsies, this abdominal epilepsy is improved with anticonvulsant medication. We present a 14 year-old boy who had recurrent episodes of abdominal pain for 2 months, accompanied by hyperventilation and alteration of awareness. His interictal EEG findings were normal, but 24 hour EEG monitoring showed multifocal spikes and generalized epileptiform discharges when abdominal pain developed. After the medication with val- proate, he became free of symptoms and signs.
Key Words : Abdominal epilepsy, 24-hours EEG monitoring
한다.
증 례
환 아 : 신○○, 14세, 남아 주 소 : 잦은 복통을 동반한 실신
현병력 : 환아는 내원 2달 전부터 하루 1-4차례 의 반복되는 복통과 의식 소실이 나타났다. 발병 초기 타병원에서 7일간 입원 후 실시한 뇌파검사, 뇌 자기공명 검사, 내시경 검사, 심전도, 심초음파 검사를 받았고 위염이외에는 이상 소견 보이지 않 았다. 이때 복성 간질이 의심되어 항경련제를 처방 받았으나 제대로 복용하지 않고 있었다. 환아는 이 후에도 5-10분 가량의 복통이 동반되면서 과호흡 을 동반한 의식 소실이 있었으며, 이러한 발작 후 3-12시간 가량의 수면을 보여왔다.
가족력 및 과거력 : 아버지가 고혈압의 병력이 있었으며 경련성 질환의 가족력은 없었고 그 외 특이 소견은 없었다.
진찰 소견 : 환아는 신장 187 cm, 체중 100 kg 로 건장한 체격이었으며 활력 징후는 혈압 130/80 mmHg, 심박수 76/분, 호흡수 26/분, 체온 36.3℃
이었다. 이학적 소견에서 특이 소견 없었으며 신경 학적 검사에서도 이상 소견은 없었다.
검사 소견 : 입원 시 검사실 소견에서 혈색소 14.0 g/dL, 백혈구 수 6,600/mm3(호중구 52.9%, 림프구 39.1%), 혈소판 수 331,000/mm3이었으며, 전해질을 비롯한 생화학 검사에서 이상을 보인 지 표는 없었다. 입원 시 시행한 흉부 방사선, 심전도 및 뇌파 검사는 정상 소견을 보였다.
치료 및 경과 : 환아는 입원 첫날부터 갑작스런 복통을 호소하며 과호흡을 5분 정도 보였으며, 이 후 의식 소실이 나타났으나 경련은 보이지 않았다.
의식 소실 시 통증 자극에는 반응을 보였으며 수 면 상태로 이행하였다. 입원 기간 중 하루에 2-3번 정도 이러한 증상을 보였다. 복통 발작 전후로 2차 례 뇌파 검사를 다시 시행하였으나 뚜렷한 간질성 뇌파는 관찰되지 않았다. 내원 4병일 24시간 뇌파 감시를 시행하였으며, 24시간 뇌파 감시 중 복통
발작과 함께 다원성 극파와 전반적 간질양 뇌파 (multifocal spikes and generalized epileptiform discharges)가 모든 도선에서 관찰되었다(Fig. 1).
환아는 입원 5병일부터 valproic acid를 투여 받았 으며, 이후 복통 발작의 횟수가 감소되기 시작하여 5일 후에는 증상이 완전 소실되어 퇴원 후 외래에 서 추적 관찰하기로 하였다.
고 찰
복통이 발작 증상으로 나타나는 복성 간질은 간 질 형태 중 매우 드문 것으로 알려져 있다. Young 과 Blume3)는 858명의 간질 환자 중 발작 시 24명 (2.8%)에서 두통 등의 통증이 동반되었으며, 이 중 3명만이 복통을 보였다고 보고하였다. 한편 Dou- glas와 White4)는 만성으로 반복적인 복통을 보인 환자 28명 중 5명만이 임상적 및 뇌파 소견이 복 성 간질에 부합하다고 하였다. 복성 간질에 대한 연구 대부분은 증례 보고에 그치고 있으며, 많은 수의 환자를 대상으로 한 연구는 드물다.
복성 간질의 진단은 서론에서 기술한 4가지 임 상 증상을 만족하면 내릴 수 있다.
1944년 Moore1)는 발작적인 복통을 호소하는 어 른과 어린이를 대상으로 뇌파 검사를 실시하고, 복 통에 대한 다양한 검사로 기질적 또는 정신적 원 인 배제, 과거력이나 가족력상 뇌병변이나 뇌기능 이상의 발견, 간질처럼 재발하는 복통 증상, 복성 간질 발작 후 수면 증상, 특징적인 뇌파 이상 및 항경련제 치료에의 반응 등의 6 항목을 복성 간질 의 진단 기준으로 제시하였다. 그 후 복성 간질에 대해 많은 연구가 발표되면서 그 진단 기준이 조 금씩 변화되었지만 공통적으로 중요한 기준은 반복 되는 발작성 복통 및 이에 따른 신경학적 변화, 이 상 뇌파의 출현 및 항경련제에 대한 반응이다3-10). 이러한 진단 기준 중 뇌파 이상이 가장 중요하며4) 진단 시 복성 편두통을 포함한 신경학적 질환이나 뇌압 상승, 기질성 간질 등을 배제해야 한다. 어떤 경우엔 구토나 복통 중 한가지 증상만 보이면서 의식변화 없이 단순 부분 발작형태로 나타나기도
하는데 이 경우 뇌파에서 이상 소견이 보이고 항 경련제 치료에 반응을 하므로 진단을 할 수 있다5).
복성 간질에서 관찰되는 임상 증상으로, Zinkin 과 Peppercorn 등6)이 36례 복성 간질 환자들을 분 석한 연구에 의하면, 위장관 증상은 주로 선통으로 나타나는 복통이 대부분이며 그 외 구역이나 구토, 설사, 복부 팽만감 등이 나타난다. 복통의 부위로 는 주로 배꼽 주위와 상복부이나 하복부에서도 관 찰된다. 복통 외 신경학적 증상으로는 발작후 수면, 경련 및 의식소실을 포함하는 의식변화, 두통 및 현기증 등이 나타난다. 발작의 시간은 대부분 수분 이내이며 드물게 1시간 이상 지속될 수 있다. 뇌파 소견은 발작사이에는 대부분 비특징적인 이상 소견 을 보이나, 처음 검사에서 간질파가 나타나는 경우 는 25-50% 정도이다.
복성 간질의 병리기전은 정확히 밝혀진 바는 없 다. 주로 측두엽에서 발생하는 경련이 복통에 관여
하는 신경원을 자극하는 것으로 설명하거나11, 12), 역으로 복통 자체가 경련을 유도한다는 설이 있다
13). 복성 간질이 뇌외상, 뇌종양, 뇌 발달장애 등과 연관된 증례도 보고되고 있어, 어떤 증례에서는 뇌 병변이 중요한 역할을 하는 점을 뒷받침하고 있다
14). 따라서 복성 간질의 진단 시 뇌파 검사와 함께 뇌 자기 공명 영상 검사가 필요하다6, 7, 14). 한편 복 성 간질과 다른 형태의 간질과의 뚜렷한 구별을 하는 것이 임상적으로 큰 의의를 갖지 못한다는 의견이 있다10). 복통이 주로 측두엽 유래의 전신적 경직성-간대성 발작의 전구증상으로 흔히 관찰되 며12), 또한 복성 간질환자의 많은 수가 복통 후 이 러한 간질 발작을 나타낸다. 따라서 복성 간질은 복성 전구 증상이 주로 나타나는 경련의 한 형태 라고 할 수 있다. 그러나 복통 후 경련이 아닌 혼 동이나 기면 등의 증상으로 나타나는 환자에 대해 서 복성 간질로 진단하는 것에 주의를 기울여야 Fig. 1. A part of 24-hour EEG monitoring of our patient. Sudden multiple spike waves and generalized epileptiform discharges are captured during the abdominal paroxysm. This seizure is more likely partial seizure with secondary generalization.
하나, 진단 자체를 부정할 수는 없다. 본 환아의 경우에서도 복통 후 의식 소실을 보였으나 경련을 보이지는 않았다.
복성 간질은 반복적인 복통을 가져오는 질환인 포르피리아, 주기성 구토 및 복성 편두통 등과 감 별해야한다. 복성 편두통은 주로 소아에서 나타나 며 대부분 편두통의 가족력이 있다. 복통은 선통보 다 둔통으로 복성 간질보다 더 자주 나타나며 특 징적으로 두통과 구토가 동반된다. 식욕부진, 얼굴 창백이 나타나고 복통 발작 시간이 1-2시간으로 길다. 의식의 변화는 복성 편두통에서도 가면 상태 가 나타날 수 있으므로 감별하는데 도움이 되지는 않는다. 그러므로 이 두 질환을 감별하기 위해서는 뇌파 소견이 중요하다. 복성 편두통은 뇌파 소견이 정상이거나 minor nonfocal nonparoxysmal dys- rhythmias를 보인다4, 10). 복성 간질에서는 paro- xysmal spikes and/or sharp waves를 주로 하는 이상 뇌파 소견이 나타난다. 또한 항경련제에 대한 반응이 복성 간질에 비해 약한 것이 복성 간질과 감별에 도움이 된다.
간질의 진단에 필수적인 뇌파검사는 처음 검사 에서 정상 소견을 보일 수 있다. 따라서 발작성 질 환이 임상적으로 의심되거나 치료 효과를 평가하기 위해서 24시간 뇌파 감시가 효과적으로 이용되고 있다15). 이 검사법은 비용과 시간이 많이 드는 검 사이나 간질의 진단, 분류, 경련의 시작 부위 결정, 치료제의 선택 및 효과를 평가하는데 유용하다. 이 번 증례의 환아는 복통 발작 전후에 실시한 일반 뇌파검사에서는 모두 정상 소견을 보였다. 환아의 24시간 뇌파 감시 검사에서 기저 뇌파는 대칭적이 었으며 뇌파는 비교적 양호하게 기록되었다. 간헐 적으로 양측 두정부에서고진폭의 극파가, 우측 중 앙부에서 서너개의 극파와 함께 3-4 Hz의 서파가 관찰되었다. 복통 발작과 함께 다원성 극파 및 전 반적 간질양 뇌파가 관찰되었다(Fig. 1).
복성 간질의 치료는 다른 형태의 간질과 마찬가 지로 항경련제를 사용한다. 일차 약제 중의 하나를 선택하고 반응에 따라 추가 약제를 사용할 수 있 다. 대부분의 환자들은 항경련제에 대해 극적인 반
응을 보이며 약제 불응성은 매우 드물다5, 7).
요 약
복성 간질은 경련의 한 형태로 반복되는 복통이 나타나는 드문 질환이다. 이 질환은 위장관의 병변 이 없는 복통 발작, 이에 뒤따르는 경련 등의 신경 학적 증상, 이상 뇌파 및 항경련제에 대한 반응이 특징적이다. 저자들은 반복되는 복통, 과호흡 및 의식 상태 변화를 보이면서 수차례 뇌파 검사에서 정상을 보였던 14세 남아에 대해 24시간 뇌파 감 시를 통해 진단하고, 항경련제로 치료한 증례를 문 헌고찰과 함께 보고한다.
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