Department of Pediatrics, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

대 한 소 아 신 경 학 회 지

Vol. 15, No. 2, November, 2007

1)

서 론

모야모야병(Moyamoya disease)은 소아 뇌졸중

책임저자 : 황희승, 가톨릭대의대 성모자애병원 소아청소년과 Tel : 032)510-5792, Fax : 032)503-9724 E-mail: [email protected]

을 유발하는 대표적인 질환으로 내경동맥 말단부와 기저부의 Willis 환이 좁아지거나 혹은 완전 폐쇄에 이르는 만성 진행성 혈관질환이다¹⁾. 주로 일본, 한 국, 중국 등의 동아시아 지역에서 호발하는 것으로 알려져 있으며²⁾, 임상적 증상으로 일과성 허혈 증 상, 뇌경색, 뇌출혈 등의 뇌졸중 증상으로 발현된다.

소아에서의 모야모야 병의 임상적 고찰

가톨릭대학교 의과대학 소아청소년과

양우식·오은영·이근영·정대철·김영훈·이인구·정승연·황희승

= Abstr act =

Clinical Features of Moyamoya Disease in Children

Woo Sik Yang, M.D., Eun Young Oh, M.D., Geun Young Lee, M.D.

Dae Chul Jeong, M.D., Young Hoon Kim, M.D., In Goo Lee, M.D.

Seung Yun Chung, M.D. and Hui Sung Hwang, M.D.

Department of Pediatrics, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

Methods : We retrospectively reviewed on the clinical data of 26 patients and they were analyzed in terms of age, sex, clinical features, radiologic findings, treatment and prognosis.

Results : The male to female ratio was 1:1.6 and the mean age was 9.3 years(male 6.1 years and female 10.9 years). There was a higher occurrence rate in 11-15 year-old group, compared to the previous studies. The most common symptoms at onset were hemiparesis and hemiplegia. Brain infarction, hemorrhage and seizure were found in five, three and two patients on brain imaging respectively. Eight patients(44%) showed reduced perfusion without structural abnormalities on brain perfusion CT. The internal carotid artery was the most common site of occlusion on conventional angiography. In- direct encephalo-duro-arterio-synangiosis was performed in 76.9% of the patients. One patient(3.85%) died and twelve patients(46.15%) showed neurologic sequelae at the time of discharge. Sequelae included hemiplegia, gaze disturbance, facial palsy, and seizures.

Conclusion : Compared with previous studies, the age at onset was higher in our patients, with a peak incidence after the age of 10. Lower rate of severe neurologic se- quelae, such as hemiparesis and hemiplegia was observed in this study. Because this study was limited by the small number of patients included, further investigations such as multi-center prospective analysis is needed.

Key Words : Moyamoya disease, Children

뇌혈관의 협착 내지 폐쇄의 진행과 동시에 측부 순 환의 발달로 인해 망상형의 이상 미세혈관총을 형 성하게 되어 뇌혈관 조영술(cerebral angiography) 로 확진이 가능한 질환이다³⁾.

국내에서는 황 등이 이와 유사한 예를 처음 보고 한 이래로 다수의 문헌 발표가 있었다^{4, 5)}. 이전의 보고에 따르면 소아에서의 모야모야병은 여자에 흔 하고 10세 이하에서 발생 빈도가 높으며, 주된 증상 으로는 편측마비와 경련, 두통의 순이며, 뇌전산화 단층촬영(computed tomography, CT)의 소견에서 는 대부분이 뇌경색의 소견을 보이고, 침범부위로는 전두엽, 기저핵, 전두두정엽 순이다. 뇌동맥 조영술 에서 협착과 폐쇄부위로는 내경동맥이 주된 부위이 다. 치료로는 보존적 치료가 많았으나 수술적 치료 로는 Encephaloduroarteriosynangiosis(EDAS)를 주로 시행하였다. 후유증이 없었던 경우는 26%였 으며, 가장 흔한 후유증은 편측마비였다⁵⁾.

모야모야병은 뚜렷한 원인이 없는 경우이고 특별 한 기저 질환이 있는 경우는 모야모야 증후군으로 분류하고 있으나, 저자들은 원인 질환이 있었던 경 우도 모야모야병에 포함하여 분석하였다.

이에 저자들은 최근 5년간 뇌전산화 단층촬영과 뇌혈관 조영술로 진단된 모야모야병 환아 26명을 대상으로 임상 양상, 방사선학적 소견, 치료, 위험 요인 및 신경학적 예후에 대해 알아보고자 본 연구 를 시행하였다.

대상 및 방법

2001년 1월부터 2005년 12월까지 5년간 가톨릭 대학교 의정부 성모병원과 성모자애병원에 방문하 여 뇌전산화 단층촬영과 뇌동맥 조영술로 모야모야 병으로 진단받은 15세 이하의 소아 26명을 대상으 로 발생연령, 성별, 발생빈도, 임상증상, 방사선소견 과 치료방법 및 신경학적 후유증간의 연관성에 대 해 후향적인 방법을 사용하여 의무기록 및 방사선 소견을 검토하여 비교 분석하였다.

결 과

1. 연령 및 성별 분포

총 26명의 환아에서 남아는 10명(38%), 여아는 16명(62%)으로 남녀 비는 1:1.6으로 여아에서 많았 으며, 대상 환아의 평균 발병 연령은 9.3세이었으며, 남아에서는 6.1세, 여아에서는 10.9세이었다. 5세 이 하는 7명(27%), 6세에서 10세 사이는 7명(27%), 11세 이상 15세 미만은 12명(46%)이었다(Fig. 1).

2. 주소 및 임상 양상

초기 발병 시 주 증상으로는 편측부전마비가 17 명(65.4%), 편측마비가 3명(11.5%), 경련이 2명(7.7

%), 그 외에 의식소실, 상방주시 장애, 연하곤란, 언어장애 등이 각각 1명씩(3.85%) 있었다(Table 1).

3. 과거력과 가족력

현재 경련성 질환이 있는 경우 1례, 급성 림프구 성 백혈병이 있는 경우가 1례이었으며, 과거력에서 사시가 있었던 경우가 1명, 미숙아 경우가 1례이었

Fig. 1. Age at onset of the symptoms and sex distribution.

고, 결핵성 수막염을 앓았던 경우가 1례 있었다. 이 중에서 결핵성 수막염 예에서는 치료 후 모야모야 병으로 진행되는 것이 관찰되었다.

가족력에서 모야모야병이 있었던 경우가 2례(7.7

%)이었고, 뇌출혈이 있었던 경우는 1례(3.85%)이 었으며, 고혈압의 가족력이 있었던 경우가 1례(3.85

%) 있었다.

4. 진 단

진단시 뇌전산화 단층촬영을 시행한 18례 중 뇌 경색은 5례(28%), 뇌출혈은 3례(17%), 뇌위축은 2 례(11%)였다. 8례(44%)의 경우에서는 뇌실질내에 는 경색, 위축, 출혈소견은 없었으나, 뇌전산화 단층 촬영의 관류영상(CT perfusion)을 확인한 6례 모두 에서 뇌혈류의 감소 소견을 보였다. 뇌 단일광자방 출전산화단층촬영(single photon emission com- puted tomography, SPECT)은 12례에서 시행하였 으며, 일반 뇌 SPECT에서는 특별한 이상소견 보 이지 않았지만 acetazolamide 투여 후에 관류 결손 이 관찰되는 경우가 1명(8%), 일반 뇌 SPECT에서 관류 결손을 보였으나 acetazolamide 투여 후에 특 이 소견이 없는 경우가 9명(75%), 일반 뇌 SPECT 에서 관류 결손을 보였으며, acetazolamide 투여 후에도 결손을 보인 경우가 2명(17%)이었다.

뇌혈관 조영술은 23례(88.4%)에서 시행하였고, 뇌 자기공명영상(magnetic resonance image, MRI) 은 정상이었으나 뇌혈관 조영술로 진단된 경우가 1 례 있었으며, 뇌 자기공명 혈관 조영술(MR angio- graphy, MRA)은 5례에서 시행하였으며, 이 중 3 례에서 뇌혈관 조영술도 시행하였는데 혈관의 폐색 정도 및 측부순환의 발달이 1례에서는 일치하였으 나, 나머지 2례는 뇌 자기공명 혈관 조영술에서 폐 색의 정도가 더 심한 정도로 조영되었다.

내경동맥(ICA: internal carotid artery)만 침범 이 된 경우는 12례(52%), 내경동맥 침범과 함께 전 대뇌동맥(ACA: anterior cerebral artery), 중대뇌 동맥(MCA: middle cerebral artery) 혹은 후대뇌 동맥(PCA: posterior cerebral artery)이 같이 침범 이 된 경우는 7명(30%)이었다. 중대뇌동맥만 침범

한 경우는 3명이었고 중뇌동맥과 전대뇌동맥 혹은 후대뇌동맥와 같이 침범이 된 경우는 1례가 있었다.

뇌혈관 조영술에서 뇌혈관 폐색이 편측성은 5례이 었고, 양측성은 18례이었다(Table 2).

5. 치 료

수술적 치료는 총 26명 중 22명(84.6%)에서 시 행되었으며, 천측두동맥-중대뇌 동맥 분지간의 문 합술(superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis, STA-MCA bypass) 같은 직 접 문합술을 썼던 경우는 4명이었고, 직접 문합술을 썼던 4명을 포함한 20명의 환자에서 EDAS(ence- phalo-duro-arterio-synangiosis) 같은 간접 문합 술을 사용하였다. 의식장애, 동공확대 그리고 사지

Table 1. Clinical Features at the Initial Presen- tation

Initial symptom No. of Cases(%) Seizure

Hemiparesis Hemiplegia

Clouded consciousness Impaired upward gazing Swallowing difficulty Delayed language Total

2( 7.7) 17( 65.4) 3( 11.5) 1( 3.85) 1( 3.85) 1( 3.85) 1( 3.85) 26(100.0)

Table 2. Site of Occlusion by Angiography Site of occlusion No. of Cases(%) ICA only

Combined with ACA MCA PCA MCA only

Combined with ACA PCA Total

12( 52.0)

1( 4.5) 3( 13.0) 3( 13.0) 3( 13.0)

1( 4.5) 0( 0.0) 23(100.0) Abbreviations : ICA, internal carotid artery; MCA, middle cerebral artery; ACA, anterior cerebral artery; PCA, posterior cerebral artery

마비를 동시에 보인 1례는 체외뇌실배액(EVD: ex- ternal ventricular drainage)을 시행하였으며, 의식 장애를 보였던 1례는 혈종제거술을 시행하였다. 나 머지 4명의 환아의 경우는 보존적 치료를 시행하였 다(Table 3).

6. 예 후

사망한 경우는 1례(3.85%)이었고, 퇴원 시에 신 경학적 후유증을 가지고 있었던 경우는 12례(46.15

%)였으며, 후유증 없이 치료된 상태로 퇴원하였던 경우는 13례(50%)이었다. 퇴원시 신경학적 후유증 으로는 발작 7례, 편측 마비가 3례였고, 상방주시장 애, 안면근육 마비 각 1례 있었다. 외래에서 추적관 찰 중인 환아는 22명으로 평균 관찰기간은 1.2년이 었으며, 이들 중 후유증 없이 퇴원한 후에 증상이 재발한 경우는 2례로 편측부전마비가 있었다. 추적 관찰 중에 신경학적 후유증이 지속되는 경우는 7례 로 5례는 퇴원 시에 후유증을 가지고 있었던 경우 였다.

고 찰

모야모야병은 Willis 환 부위의 양측 내경동맥 원위부, 전뇌동맥, 중뇌동맥 및 후뇌동맥들의 점진 적인 폐쇄로 인해 발생하는 만성 대뇌 혈관 질환으 로, 1957년 Takeuchi와 Shimizu가 양측 내경동맥 의 형성 부전을 보이는 질환에 대해서 기술하였으

며⁷⁾, 1963년에 Jiro Suzuki가 뇌혈관조영술을 토대 로 하여 새로운 측부 혈관을 형성하는 질환으로 보 고하였으며⁸⁾, 1969년에 Suzuki와 Takaku 가 뇌기 저부에 비정상적인 그물 같은 혈관을 기술하며 모 야모야병이라는 용어를 처음 사용하였다^{9, 10)}.

모야모야병은 아시아지역에 더 호발하는 것으로 알려져 있으며²⁾, 병인은 명확히 알려져 있지 않으 나, 유전적, 자가면역, 감염 등과의 관련이 있는 것 으로 알려져 있다. 한 가계 내에서 비특징적으로 2 명 이상에게서 나타나기도 하고, 특징적인 HLA 유 전자와 관련이 있다는 것, 제 1형 신경섬유종증, sickle cell 빈혈, fanconi 빈혈 등의 다양한 유전 질환과 연관되어 나타나며^11-13), 항인지질 항체에 의 한 자가면역 질환과 관련된 경우도 있다¹²⁾. 또한, Streptococcus pneumoniae, Bartonella henselae, Propionibacterium acnes, Leptospira, Mycobac- terium tuberculosis, Epstein-Barr virus, Varicel- la-Zoster virus 감염 후에 발생한 보고가 있으며^19,

20), 방사선 조사 후 발생한 경우도 있다¹²⁾. 본 연구 에서는 원인을 가진 경우로 결핵성 수막염 을 앓은 후 발생한 1례가 있었고 나머지 환아의 원인은 규 명할 수 없었다.

모야모야병의 병리 소견은 혈관 내 평활근 세포 의 증식에 의해 동맥 내막이 두꺼워져 있는 양상이

다^21-23). 이번 조사에서처럼 뇌수막염 후에 모야모야

증후군에서 보이는 양상으로 진행하는 혈관병이 나 타날 수 있는데, 이에 대한 정확한 병인이 밝혀진 바는 없지만 뇌수막염과 연관된 염증반응과 감염이 대뇌 혈관에 대한 자가 면역 반응을 유발한 것으로 생각된다¹⁴⁾. 모야모야병을 가진 환자에서 P. acnes 항체, IgM, transferrin, α2-macroglobulin이 정상 인에 비하여 현저하게 높다는 것을 보고하였고¹⁶⁾, Mongrel 개에게 다른 종의 이형단백질을 반복적으 로 주입하여 모야모야병과 같은 동맥 혈관의 변화 가 있었다고 하였다⁹⁾. 또한 결체조직 질환과 항인 지질 항체와 모야모야병의 관련성을 보고하였으며

12), 감염 후 항인지질 항체 증후군이 유발될 수 있 으며, 이는 자가면역 기전에 의하며 β2-당단백 I 항체(Anti β2-Glycoprotein I antibody, β2-GP I Table 3. Type of Management

Management No. of Cases(%)

Conservative care STA-MCA＋EDAS EDAS

EVD

Hematoma removal Total

4( 15.4) 4( 15.4) 16( 61.5) 1( 3.85) 1( 3.85) 26(100.0) Abbreviations : STA-MCA, superficial temporal- middle cerebral artery bypass; EDAS, encephalo- myoarteriosynangiosis; EVD, external ventricular drainage

항체)가 관여한다고 하였다⁹⁾. 폐구균성 뇌수막염을 앓은 환자에서 혈관병이 진행되는 동안 β2-GP I항 체가 증가되었고, 이 현상은 감염에 대한 인체의 과 도한 면역 반응에 의해 협착과 혈전증이 발생할 수 도 있다는 점을 시사하였다¹⁴⁾.

뇌척수액에서 혈관 내피 세포, 평활근 세포, 섬유 아세포의 증식을 유도할 뿐만 아니라 혈관 생성을 유도할 수 있는 염기성 섬유아세포 성장인자(basic fibroblast growth factor, b-FGF)의 증가를 확인 하였으며, b-FGF 증가와 모야모야병의 발생과 관 련성이 보고되고 있다^{24, 25)}.

주로 호발하는 연령은 국내의 경우에는 소아는 10세 미만, 성인은 20-39세의 연령에서 호발하는 것으로 알려져 있는데²⁶⁾, Suzuki와 Kodama 등은 평균 발병 나이가 소아에서는 6년 4개월, 성인에서 는 36년 9개월이라고 보고하였다¹⁾. 본 연구에서는 평균 발생 연령은 9.3세이었으나 11-15세 사이에서 호발하여, 호발연령에서 이전의 연구들과 차이를 보 였다. 대부분의 연구에서 성별간 차이에서 남자보다 여자에서 더 많이 발생하는 것으로 보고되고 있으

나^{5, 26, 27)}, 중국, 타이완의 보고에서 모야모야병은 남

자에 호발한다고 하였고, 호발 연령도 5세 이상이라 고 하여 아시아인들 간에도 차이가 있음을 알 수 있다²⁸⁾.

임상양상은 뇌경색에 의한 허혈 증상과 출혈에 의한 증상 등이 나타날 수 있으며, 남 등의 보고에 서 일과성 허혈 증상과 경련은 소아에서 주로 나타 나는 반면 뇌출혈은 소아에서 드물고 성인 환자에 서 특징적으로 나타나며 뇌경색형은 소아 중에서도 5세 미만의 소아에 많다고 하였다³⁰⁾. 이러한 증상 발현의 양상은 대뇌 혈액 요구량과 질병의 진행정 도 및 측부 순환의 발달정도에 따라 다르게 나타나 며, 특히 혈액 요구량이 가장 많은 연령군인 5세 미 만의 경우 측부 순환에 의한 보상 작용보다도 혈액 요구량이 많아 질병의 진행 속도도 빠르고 다른 연 령층에 비하여 뇌경색의 비율이 높으며, 그리고 10 세 이후부터 출혈 증상의 출현 빈도가 증가하여 출 혈성 경향이 시작되는 시기로 주장하였다³⁰⁾. 이에 따라 소아와 성인간의 임상증상의 차이를 보이며

소아에서는 뇌경색에 의한 편측마비, 경련 등의 증 상이 흔하고 성인에서는 뇌출혈에 의한 의식소실, 두통이 흔한 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 편측마비와 경련의 예가 85%로 유사한 결과를 보 였다.

본 연구에서는 모야모야병의 가족력이 있었던 경 우는 2명(7.7%)으로, 이전의 국내 보고인 1.8% 보 다 높았다²⁶⁾.

모야모야병의 방사선 소견을 보면, 뇌전산화 단 층촬영에서는 대뇌피질과 뇌기저핵 또는 측뇌실에 저음영을 보이며 출혈이 있는 경우 뇌기저핵, 뇌실, 시상부에 고음영을 보인다. 또한 본 예에서와 같이 뇌실질에 이상소견이 없어도 뇌전산화 단층촬영의 관류영상을 시행하면 뇌혈류의 감소에 의한 혈류장 애를 알 수 있다. 뇌 자기공명 소견에서는 뇌전산화 단층촬영과 동일한 소견을 보인다.

뇌 자기공명 혈관 조영술은 뇌혈관 조영술과 비 슷한 양상을 보이며, 뇌혈관 조영술에서는 뇌내 내 경동맥 말단부와 전 및 중대뇌 동맥들의 기시부에 서 시작되는 혈관의 협착이나 폐색 등이 보이고 뇌 기저핵 부위에 비정상적인 많은 작은 혈관들이 망 상을 형성하는 것이 보이고 풍부한 경경막 문합형 성 등이 관찰된다³¹⁾. Suzuki 등은 소아 모야모야병 의 뇌혈관 조영술에서 질병의 진행정도를 6단계로 분류하여 Stage I; 단순히 내경동맥분지 부위에 협 착이 나타나는 시기, Stage II; 두개저 모야모야 혈 관들의 처음 출현과 동시에 모든 대뇌 동맥들의 확 장을 보여주는 시기, Stage III; 두개저 모야모야 혈관들의 증강 및 확대되는 시기(중대뇌 및 전대뇌 동맥들의 소실), Stage IV; 모야모야 혈관들의 최 소화와 동시에 후대뇌동맥들의 소실이 되는 시기, Stage V; 모야모야 혈관들의 감소 및 모든 대뇌 동 맥들의 완전 소실이 나타나는 시기, Stage VI; 모 야모야 혈관들의 소실과 더불어 측부순환이 외경동 맥으로 이루어지는 시기로 나누었다³²⁾.

모야모야병의 진단 및 치료 결정에는 기존의 혈 관 조영술이 중심적인 역할을 하고 있으나, 침습적 이며 전신마취가 필요하기 때문에 최근에는 비침습 적인 방법인 자기공명 혈관 조영술을 진단에 이용

하려고 많은 노력을 하고 있다^{33, 34)}. 자기공명 혈관 조영술은 기존의 혈관 조영술보다 혈관의 협착정도 가 과대하게 보이고, 측부 순환은 감소되어 보이는 경향이 있으며^{35, 36)}, 기존의 혈관 조영술과의 일치율 이 82%, 79%, 76.9%로 보고하고 있다³⁷⁾.

모야모야병에서 측부순환이 발달하나 이것이 충 분하지 못하면 일과성 허혈에 의한 증상이 나타나 게 되는데 이러한 혈관의 예비능력은 acetazolamide 투여 검사를 이용하여 측정할 수 있다고 하며^{38, 39)}, 모야모야병에서는 측부순환 혈류의 부족과 혈관 운 동 마비 현상으로 acetazolamide 투여 시 뇌혈류량 이 허혈 부위와 정상 부위가 현저하게 차이가 많이 나타나게 되며, 이러한 현상은 수술의 적응증으로 보고되고 있다⁴⁰⁾.

모야모야병의 치료는 초기에 병변이 경미하여 스 테로이드나 아스피린, 혈관확장제 등 보존적 치료를 시행하나 이 병은 진행성의 질환이기 때문에 결국 에는 외과적인 치료로 귀결이 되며, 아직까지는 외 과적인 치료 이외에는 특별한 치료법이 없는 상태 이다. 수술적 방법으로는 허혈 상태인 뇌부위에 부 가적인 측부 혈행을 만들어주는 직접적 방법으로 천측두동맥-중대뇌 동맥 분지간의 문합술(superficial temporal-middle cerebral artery, STA-MCA)이 있으며, 간접적 방법으로 천측두동맥을 두피 하에서 박리하여 적절한 뇌피질 표면에 위치하게 한 후 절 개한 경막의 가장자리에 천측두동맥을 고정하게 함 으로써 이 동맥을 통하여 신생혈관이 자라서 허혈 상태인 뇌부위로 부가적인 측부 혈행을 만들어 맥 관 재생을 시도하는 encephalomyosynangiosis (EDAS), pial synangiosis가 있으며³¹⁾, 본 연구의 대상이 된 환아들의 치료에서 26명 중 22명이 수술 적 치료를 시행하였으며, 20명은 EDAS 간접문합 술을 시행하였고 4례에서 직접 문합술 후 간접 문 합술을 시행하였다.

본 질환의 예후는 비교적 양호한 것으로 알려져 있으며, 예후를 결정하는 인자로는 초기의 임상증 상, 뇌 전산화 단층촬영 소견, 뇌혈관 조영술 소견, 발병 연령, 임상경과, 수술 여부, 재발 등을 들 수 있으며, 나이가 어리거나 신경학적 결손 증상을 갖

고 있는 경우나 뇌동맥 조영술상 광범위한 폐쇄 소 견을 보이는 경우 예후가 좋지 않다고 보고된 바 있다⁵⁾. 본 연구에서는 사망 1명, 신경학적 후유증은 46%였으나 추적관찰에서 후유증이 지속되는 경우 는 7례(27%)로 이들은 모두 수술을 시행한 경우로 성별, 발병 연령, 병변 부위와는 연관성을 찾을 수 가 없었다.

본 연구에서는 이전의 연구에 비해⁵⁾ 발생연령이 10세 이후에 흔하였고, 내원시 임상증상은 편측부 전마비와 편측마비의 빈도(77%)는 비슷하였으나, 경련의 빈도(27%)가 높았다. 그러나 신경학적 후유 증의 빈도(46%)는 비교적 낮았으며 후유증 중에서 도 편측마비와 같은 중증 합병증의 빈도는 낮고 경 련의 빈도가 높았다. 그 이유로는 뇌영상촬영 소견 에서 뇌실질내 구조적 병변 없이 뇌혈류의 감소만 있는 초기 상태에서 진단된 예가 많았기 때문으로 생각된다. 대상 환아의 임상적 상태와 환자수가 영 향을 미칠 수 있으므로 향후에는 여러 기관에서 대 규모의 전향적인 연구를 통해 모야모야병의 병인과 위험 요인, 예후 인자들을 위한 체계적인 연구가 이 루어져야 할 것이다.

요 약

목 적 : 모야모야병은 소아 뇌졸중을 유발하는 만성 진행성 혈관 질환으로 임상 양상, 방사선 소 견, 치료 방법, 예후 등을 조사하여 이전의 보고들 과의 차이점을 비교하고, 신경학적 예후와 관련된 요인을 알아보고자 본 연구를 실시하였다.

방 법 : 2001년 1월부터 2005년 12월까지 가톨릭 대학교 의정부 성모 병원과 성모자애병원에서 모야 모야병으로 진단받은 15세 이하 소아 26명을 대상 으로 연령, 성별, 임상증상, 방사선소견, 치료와 후 유증 등에 대해 후향적으로 의무 기록 및 방사선 소견을 검토하였다.

결 과 : 총 26명의 환아 중 남아는 10명, 여아는 16명으로 남녀비는 1.16으로 여아에서 많았으며, 연 령 분포는 11-15세 사이가 12명(46%)으로 가장 많 았고, 5세 이하는 7명(27%), 6-10세는 7명(27%)였

다. 초기 발병 시 주 증상은 편측부전마비가 17명 (65.4%)으로 가장 많았고, 편측마비(11.5%), 경련 (7.7%), 의식소실(3.85%)을 보였다. 결핵성 수막염 을 앓은 후 모야모야병이 진행한 1례에서 병인을 확인할 수 있었다. 진단 시에 뇌전산화단층촬영에서 뇌경색 5례(28%), 뇌출혈 3례(17%), 뇌위축 2례(11

%)였고 6례(34%)에서는 뇌실질 내에 경색이나 위 축, 출혈 소견은 없었으나 뇌 전산화 단층촬영에서 는 뇌혈류가 감소하는 것이 관찰 되었다. 뇌혈관 조 영술에서 내경동맥이 침범된 경우는 19례(82%)로 가장 많았다. 수술적 치료는 22례에서 시행하였으 며, 보존적 치료는 4례에서 시행하였다. 재발한 경 우도 있으나, 신경학적 후유증은 46%였고, 추적관 찰에서 후유증이 지속되는 경우는 7례로 이중 5례 는 퇴원 시에 후유증을 가지고 있었던 경우이며, 발 병연령, 성별, 임상 경과 등에서 후유증이 없었던 경우와 차이가 없었다.

결 론 : 본 연구에서는 이전의 보고들과 다르게 발생연령은 10세 이후가 많았고, 수술치료의 빈도 가 높았고, 신경학적 후유증의 빈도는 낮았으며 후 유증 중 편측마비 등 중증의 빈도는 낮았고 상대적 으로 경한 발작의 빈도가 높았다. 신경학적 후유증 의 빈도와 중증 후유증이 적은 이유로는 초기에 진 단과 치료를 시행한 결과로 생각된다. 대상 환아의 수가 결과에 영향을 미칠 수 있으므로, 임상 양상의 변화 요인, 모야모야병의 원인, 위험 요인 및 예후 와 관련된 인자들을 규명하기 위하여 향후 여러 기 관에서 대규모의 전향적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

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