Department of Pediatrics, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea

□ 원 저 □

Vol. 14 No. 2, November, 2006

1)

책임저자 :황 희, 서울의대 분당병원 소아과 Tel : 031)787-7289, Fax : 031)787-4054 E-mail : [email protected]

서 론

측두엽 간질은 ILAE 분류에서 국소성 간질(lo- calization related epilepsy)로 분류되며 증상을 보 이는 국소성 간질 중에서 가장 흔하며 임상양상과 병태 생리가 잘 알려져 있는 간질 증후군이다¹⁾. 성

소아 측두엽 간질의 임상 양상

서울대학교 의과대학 소아과학교실

정고운·조안나·이진숙·박지윤·문진화·황 희·황용승·김기중·채종희

= Abstr act =

Clinical Characteristics of Temporal Lobe Epilepsy in Childhood

Go Un Jeong, M.D., An Na Cho, M.D, Jin Sook Lee, M.D., Jee Yoon Park, M.D.

Jin Hwa Moon, M.D., Hee Hwang, M.D., Yong Seung Hwang, M.D.

Ki Joong Kim, M.D. and Jong Hee Chae, M.D.

Department of Pediatrics, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea

Methods : The records of the pediatric patients admitted at the Seoul National Chil- dren's Hospital for epilepsy surgery between January 1995 and December 2005 were re- viewed. Then, eighteen patients were included in this study. The clinical records were reviewed in terms of the patient profiles imaging findings, surgical techniques, and path- ologic findings. The seizure outcomes were described according to the Engel's classification.

Results : The postsurgical outcomes were favorable. Lateral temporal epilepsy was more common in childhood than in adulthood. Dual pathology was commonly found. Arm dystonia or tonic arm elevation have a lateralizing value. Head turning may have a later- alizing value based upon a time sequence. The brain MRI was less predictable for path- ologic findings. The ictal EEG cannot always have a localizing value. Delta beginning in the ictal rhythm may suggest lateral lobe epilepsy. Anterior temporal beginning of the ictal location may suggest mesial temporal lobe epilepsy. Ganglioglioma tends to cause rhythmic beta activities at the beginning of the ictal event.

Conclusion : TLE in childhood shows more complex and atypical clinical manifestations and have more variable etiologies. No single presurgical investigation can be a good pre- dictable value to localization or lateralization.

Key Words : Temporal lobe epilepsy, Childhood, Surgery

인에서는 내측두엽 간질의 비율이 높으며 수술로 의뢰된 간질 환자 중 65% 정도이다. 복합 열성경 련이나 감염, 외상 등의 초기 병력이 있는 경우가 흔하며 전조 증상과 자동행동증을 특징으로 하며 이차적으로 전신 강직-강대 발작이 나타나기도 한 다^2-4). 뇌파 소견은 발작 간기에 예파나 국소 극파 혹은 다발성 국소 극파가 측두엽의 앞부분에서 보 이며 해마경화증이 원인인 경우가 많고 수술 요법 에 잘 반응하는 것으로 보고 있다. 외측두엽 간질 은 내측두엽 간질보다는 아직 알려진 부분이 적으 며 다양한 구조적 이상을 동반하며 내측두엽 간질 에 비해 좀 더 다양하고 복잡한 방식으로 발작파 가 전파되며 청각이나 시각 전조 증상이 흔하다^3,

4). 하지만 소아 환자의 측두엽 간질에 대한 이해가 부족하며 검사 소견과 병리 소견과의 상관관계로 충분히 밝혀져 있지 않다.

본 연구에서는 난치성 측두엽 간질로 수술을 받 은 소아 환자를 대상으로 임상 양상, 뇌신경영상, 뇌파 및 수술 소견 등을 기술하였고 소아 측두엽 간질의 특징을 정의하고 뇌파와 병리 소견 사이의 관계를 비교해보고자 하였다.

대상 및 방법

1995년 1월부터 2005년 12월까지 서울대학교 병 원에서 난치성 간질로 수술을 받았던 17세 이하의 측두엽 간질환자 중에서 Engel class II 이상이었 던 18명을 대상으로 하여 이들의 연령 및 성별 분 포, 경련 발작의 임상적 특징, 원인 질환, 수술 치 료 및 경과 등에 대해 조사하였다. 수술 전 검사로 장기간 비디오-뇌파 감시 검사(long-term video EEG monitoring)를 통해서 발작기 뇌파(ictal EEG) 및 발작간기 뇌파(interictal EEG)를 분석하였고 뇌 자기공명영상(brain magnetic resonance imaging, MRI), 단일광자방출전산화단층촬영(single photon emission computed tomography, SPECT), 양자방 출단층촬영(positron emission tomography, PET) 등의 신경방사선학적 검사를 시행하였고 이러한 검 사로도 편측화(lateralization)와 국소화(localization)

가 확실하지 않았던 환자에게 뇌경막하 전극(subdu- ral electrodes)을 삽입하여 간질 뇌파를 검사하였다.

수술은 뇌기능 지도화(functional brain mapping)를 참조하여 간질발생부위를 제거하였고 수술 후 모든 환자에서 병리 검사를 시행하였다.

결 과

1. 연령 및 성별 분포

발작이 시작한 연령은 평균 3.5세(0.5-14.8세)였 고 수술을 한 시기는 평균 9.7세(3.7-17.0세)였다.

발작이 시작한 연령에서 수술까지의 기간은 평균 6 년(0.8-12.8년)이었고 수술 후 마지막 외래 방문까 지의 기간은 평균 4.5년(0.9-8.3년)이었다. 남자는 8례, 여자는 10례로 남녀비는 0.8:1이었다(Table 1).

2. 과거력 및 발달력

2례(11.1%)에서 운동발달 장애가 있었고 9례(50

%)에서 인지기능 저하가 관찰되었다. 열성 경련의 병력을 가진 환자는 5례(27.8%)이었고 이 중 2례 는 열성 간질중첩상태(febrile status epilepticus)로 치료를 받았다(Table 1).

3. 수술 방법

우측 측두엽의 절제가 9례, 좌측 측두엽의 절제 가 9례로 좌우비는 1:1이었다. 측두엽 절제술과 편 도해마절제술(amygdalohippocampectomy)을 함께 시행한 경우가 8례, 측두엽 절제술만 시행한 경우

Table 1. Patient Profiles(n=18)

Factor Value

Gender

Age at onset of epilepsy(year) Age at surgery(year)

Duration from onset to operation(year) Post-operation follow-up duration(year) Motor delay

Cognitive impairment Febrile seizure

Febrile status epilepticus

M:F=8:10 3.5(0.5-14.8) 9.7(3.7-17.0) 6.0(0.8-12.8) 4.5(0.9-8.3) 2(11.1%) 9(50.0%) 5(27.8%) 2(11.1%)

가 2례, 전측두엽 절제술 2례, 병소 절제술 2례, 종 양 절제술 1례였고 여러 부분을 동시에 절제한 경 우가 3례 있었다(Table 2).

4. 수술 결과

18례 모두 2가지 이상의 항경련제를 사용하고 있었고 적절한 약물 치료에도 불구하고 간질이 잘 조절되지 않고 있었다. 수술 후 항경련제는 평균 1 개 이하로 줄었고 11례(61.1%)에서 항경련제를 끊 었다. Engel의 수술 후 결과 분류에서 Class I이 15례였고 Class II는 3례였다(Table 3).

5. 발작시의 임상 증상(Semiology)

의식의 변화를 보인 경우는 16례(88.9%)였고 이 중 5례(27.8%)는 다른 증상은 없이 의식의 변화만 보였다. 6례(33.3%)에서 전조증상(aura)이 있었고 6례(33.3%)에서 자동운동증을 보였다. 운동 증상을 보이는 경우는 모두 9례(50%)였고 이 중 5례(27.8

%)에서 사지의 강직 또는 이긴장성 움직임(dystonic posture)을 보였다.

병변과 동측으로 혹은 반대쪽으로 고개를 돌리 는(head turning) 증상은 2례(11.1%)에서 관찰되 었다. 동측의 눈을 감았다가 양측 눈을 깜박거리는 증상을 보인 1례가 있었고 갑자기 깨어나서 자전 거를 타는 것과 같은 운동(pedaling)을 보이다가 입맛을 다시는 경우가 1례 있었다(Table 4).

6. 수술 전 MRI 소견

해마경화증이 9례(50.0%)로 가장 많았고 내측두 엽 경화증만을 보인 경우가 7례(39%)였고 피질 이 형성증을 동반한 경우가 1례 있었고 측두엽 위축 을 동반한 경우가 1례 있었다. 피질 이형성증이 4 례로 두 번째로 많았고, 신경절교종(ganglioglioma) 2례, 결절성 경화증 1례가 있었고 MRI에서 이상 소견이 없었던 2례가 있었다(Table 5).

7. SPECT, PET 소견

Table 3. Alteration of AED after Epilepsy Surgery

Alteration of AED^* No.

No. of AED before surgery No. of AED after surgery AED discontinuation after surgery

2.56(1-4) 0.94(0-4) 11 patients(61.1%)

*AED, antiepileptic drug

Table 2. Type of Epilepsy Surgery

Surgery No. of

patients Temporal lobectomy＋AH^*

Temporal lobectomy Anterior temporal lobectomy Lesionectomy

Tumorectomy

Temporal lobectomy＋AH＋Tumorectomy Anterior temporal lobectomy＋Tumorectomy Anterior temporal lobectomy＋AH

8 2 2 2 1 1 1 1

*AH : amygdalohippocampectomy

Table 4. Semiologic Characteristics of TLE

Semiology

No. of patients

(%) Aura

GI aura Visual aura Psychic aura Dialeptic seizure Dialeptic seizure only Automatism

Ipsilateral hand automatism Oroalimentary automatism Both hand automatism Wandering

Tonic or Dystonic posture of extremities Contralateral arm dystonic

Ipsilateral or contralateral tonic Both arm tonic

Contralateral arm tonic elevation Head turning

Early period, ipsilateral Late period, contralateral

Ipsilateral eye closure→both eye blinking Sudden arousal→pedaling→lip smacking

6(33.3) 4 1 1 16(88.9)

5(27.8) 6(33.3)

2 2 1 1 5(27.8)

2 1 1 1 2(11.1)

1 1 1 1

SPECT에서 발작기에 뇌혈류량이 증가한 12례 (67%) 중에서 편측화를 보인 경우는 8례였고 뚜렷 한 국소화를 보인 경우는 5례였다. PET에서 대사 량의 감소를 보인 경우는 15례(83%)였고 8례에서 편측화를 보였고 11례에서 국소화를 보였다(Table 6).

8. 병리 소견(Pathology)

피질 이형성증이 총 15례(83.3%)로 가장 많았고 이중 피질 이형성증만을 보인 경우가 7례, 피질 이 형성증과 해마경화증이 모두 있었던 경우가 4례, 신경절교종이 동반된 경우가 1례, 결절성 경화증이 동반된 경우가 1례, 해마경화증과 신경절교종이 동 반된 경우가 1례, 해마경화증과 뇌회비대(pachygy- ria)가 동반된 경우가 1례 있었다. 해마 경화증은 7 례(38.9%)에서 보고되었고 해마 경화증 단독으로 존재하는 경우는 1례였다. 신경절교종만 존재하는 경우가 1례 있었다. 두 가지 이상의 병리 소견을

Tables 7. Pathologic Characteristics of TLE

Pathology No. of

patients Lateralization CD^*

CD＋HS^† CD＋GG^☨ CD＋TS CD＋HS＋GG CD＋HS＋pachygyria GG

HS

Dual pathology or multiple pathology LTLE^§

MTLE^∥ UTLE^¶

7 1 1 1 1 1 4 2 8(44.4%)

11(61.1%) 1( 5.6%) 6(33.3%)

LTLE MTLE LTLE LTLE UTLE UTLE UTLE LTLE

*CD : cortical dysplasia

†HS : hippocampal sclerosis

☨GG : ganglioglioma, ^∫TS : tuberous sclerosis

§LTLE : Lateral temporal lobe epilepsy

∥MTLE : Mesial temporal lobe epilepsy

¶UTLE : Undermined temporal lobe epilepsy Table 5. Presurgical Brain MRI Findings of TLE

Brain MRI findings No. of

patients(%) HS^*

HS only HS＋CD^†

HS＋temporal lobe atrophy CD

GG^☨ TS^∫ Normal

9(50.0) 7 1 1 4(22.2) 2(11.1) 1( 5.6) 2(11.1)

*HS : hippocampal sclerosis, ^†CD : cortical dysplasia

☨GG : ganglioglioma, ^∫TS : tuberous sclerosis

Table 8. Brain MRI and Pathology of TLE Pt Brain MRI Pathology

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

HS^*＋TLA^† HS

Normal CD^☨ Normal HS HS HS HS GG^§ CD TS^∥ HS＋CD CD CD GG HS HS

CD CD CD CD CD CD＋HS CD＋HS CD＋HS CD＋HS CD＋HS＋GG CD＋HS＋pachygyria CD＋TS

CD CD GG GG CD＋GG HS

*HS : hippocampal sclerosis

†TLA : temporal lobe atrophy, ^☨CD : cortical dysplasia

§GG : ganglioglioma, ^∥TS :tuberous sclerosis Table 6. Functional Images of TLE

Image Findings No. of

patients(%) Increased perfusion on ictal SPECT

Lateralization Localization

Decreased metabolism on PET Lateralization

Localization

8/12(66.7) 5/12(41.7)

14/15(93.3) 11/15(73.3)

보이는 경우가 8례(44.4%)였다. 외측두엽 간질은 11례(61.1%)였고 내측두엽 간질 1례(5.6%), 위치를 결정하기 힘든 경우가 6례(33.3%)였다(Table 7).

9. 뇌파 소견

1) 발작간기 뇌파(Interictal EEG)

배경파는 정상인 경우가 12례(66.7%)로 가장 많 았고 동측의 측두엽의 서파를 보이는 경우가 2례, 동측의 반구 전반에서 서파를 보이는 경우가 2례, 동측의 전반부에서 서파를 보이는 경우가 1례, 전 반적인 서파를 보이는 경우가 1례 있었다. 13례에 서 발작파가 관찰되었고 동측의 측두엽에서 보이는 경우가 5례, 동측과 반대측 모두에서 다발성으로 보이는 경우가 2례, 동측의 측두엽과 양측 전두엽 1례, 동측의 중심-두정엽 1례, 동측의 전두-중심 1 례, 동측의 전두엽 1례, 양측 후두엽 1례, 양측 전 두엽 1례가 있었다(Table 10).

Table 9. Pathology vs Semiology of TLE

Pt TLE type Pathology Semiology

1 2 3 4 5 6

7 8

9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

L^* L L L L U^†

U U

U U U L L L L L L M^☨

CD^§ CD CD CD CD CD＋HS^∥

CD＋HS CD＋HS

CD＋HS CD＋HS＋GG^¶ CD＋HS＋pachygyria CD＋TS^**

CD CD GG GG CD＋GG HS

Dialeptic→secondary generalization Visual aura→dialeptic

Dialeptic→ipsilateral hand automatism→ipsilateral or contralateral tonic Sudden arousal→pedalling→lip smacking

Dialeptic

GI aura→dialeptic→contralateral arm dystonic

→oroalimentary automatism Ddialeptic→automotor(wandering)

GI aura→dialeptic→contralateral arm dystonic

→head version to contralateral side→GTC Ddialeptic

GI aura→dialeptic→ipsilateral hand automatism Ddialeptic

Ddialeptic

Psychic aura→dialeptic

Ddialeptic→head turning to ipsilateral→both arm tonic Ipsilateral eye closure→both eyes blinking

Dialeptic

Dialeptic→contralateral arm elevation GI aura→dialeptic→both hand automatism

*L : lateral temporal lobe epilepsy, ^†U : undetermined temporal lobe epilepsy, ^☨M : mesial temporal lobe epilepsy

§CD : cortical dysplasia, ^∥HS : hippocampal sclerosis,^¶GG : ganglioglioma, ^**TS : tuberous sclerosis Table 10. Interictal EEG finding of TLE

Interictal EEG No. of

patients Background

Normal

Ipsilateral temporal slowing Ipsilateral hemispheric slowing Ipsilateral anterior slowing Diffuse slowing

Epileptiform discharges Ipsilateral temporal None

Bilateral multifocal

Ipsilateral temporal＋both frontal Ipsilateral centro-parietal Ipsilateral fronto-central Ipsilateral frontal Bilateral occipital Bilateral frontal

12 2 2 1 1 13 5 5 2 1 1 1 1 1 1

2) 발작기 뇌파(Ictal EEG)

대부분 편측화(94.4%)를 보였고 뚜렷하게 국소 화가 되지 않는 경우가 3례(16.7%) 있었다. 발작파 의 시작을 보면 규칙적인 베타파(beta wave)로 시 작하는 경우가 6례(33.3%)에서 관찰되었고 쎄타파 로 시작하는 경우가 3례(16.7%), 델타파로 시작하 는 경우가 2례(11.1%), 극파 또는 예파로 시작하는 경우가 4례(22.2%)였다(Table 11).

병리 소견과 발작기 뇌파를 비교해보았을 때 델 타파로 시작하는 2례의 경우 모두 외측두엽 간질 이었고 신경절교종의 경우 모두 규칙적인 베타파로 시작하였다(Table 12).

해마경화증을 기준으로 보았을 때 해마경화증이 있는 7례에서 간질파의 시작은 규칙적인 베타파가 3례, 불규칙한 쎄타파가 2례였고 반복적인 극파 또 는 예파가 2례였고 델타파는 없었다. 간질파가 시 작되는 위치는 측두엽의 앞쪽이 5례였고 측두엽 중간이 1례, 측두엽의 뒤쪽이 1례였다. 해마경화증 이 없는 11례에서 국소화가 일치하지 않는 경우가

3례 있었고 국소화된 간질파 중 규칙적인 베타파 로 시작하는 경우가 3례, 규칙적인 쎄타파가 1례, 반복적인 극파 또는 예파가 2례, 델타파가 2례가 있었고 델타파로 시작하는 경우는 모두 병리 검사 에서 신경질교종이었다. 해마경화증이 없을 때 간 질파가 시작되는 위치는 측두엽의 앞쪽이 3례였고 측두엽 중간이 3례, 측두엽의 뒤쪽이 2례였고 전두 엽에서 시작하는 경우가 2례 있었고 뚜렷한 국소 화를 보이지 않는 경우가 1례 있었다(Table 13).

고 찰

측두엽 간질은 ILAE 분류에서 국소성 간질(lo- calization related epilepsy)로 분류되며 증상을 보 이는 국소성 간질 중에서 가장 흔하며 임상양상과 병태 생리가 잘 알려져 있는 간질 증후군이다¹⁾. 다 른 분류법에서는 처음 간질이 시작된 해부학적 구 조에 따라 내측두엽 간질(medial or limbic tem- poral lobe epilepsy)과 외측두엽 간질(lateral or neocortical temporal lobe epilepsy)로 구분하고 있다^{2, 3)}.

내측두엽 간질은 병태생리가 잘 알려져 있는 흔 한 간질 증후군로 측두엽 간질로 수술로 의뢰된 측두엽 간질 환자 중 65% 정도이다. 복합 열성경 련이나 감염, 외상 등의 초기 병력이 있다가 10세 이전에 간질이 시작되어 약물에 잘 반응하다가 소 아 시기나 청소년기에 약물에 불응하는 과정을 거 친다고 보고 있다^3-5). 상복부의 거북함, 불편한 느 낌, 혹은 두려움 등의 전조 증상이 흔하며(90%) 의식장애를 보이며 50-75%에서 자동행동증을 보 인다. 발작동안 간질파가 전파되면 이차적으로 전 신화 발작으로 진행하여 강직-간대 발작이 나타나 기도 한다. 뇌파 소견은 발작 간기에 예파나 국소 극파 혹은 다발성 국소 극파가 측두엽의 앞부분에 서 보인다. 해마경화증은 약물치료에 반응하지 않 는 내측두엽 간질 환자를 수술했을 때 70% 이상 에서 발견되며 해마경화증이 원인인 경우 수술 요 법에 잘 반응하는 것으로 보고되고 있다^4-8).

외측두엽 간질은 내측두엽 간질보다는 아직 알 Table 11. Ictal EEG of TLE

Ictal EEG findings No. of

patients Lateralization

Not localization

Rhythmic spike from frontal Delta slowing of background

→generalized burst of polyspike Rhythmic beta beginning

Rhythmic beta

→repetitive spike or spike and wave Rhythmic beta→hemispheric delta Rhythmic beta

Theta beginning Irregular theta Rhythmic theta Delta beginning

Irregular delta Rhythmic delta

Spike or sharp wave beginning Repetitive sharp wave Repetitive spike

Rhythmic 0.5-2 Hz spike and wave

17(94.4%) 3(16.7%)

2 1

6(33.3%) 4

1 1 3(16.7%)

2 1 2(11.1%)

1 1 4(22.2%)

2 1 1(0.55%)

려진 부분이 적으며 측두엽 간질의 15-30% 정도 이다. 발작파는 측두엽 신피질의 어디서나 발생할

수 있고 피질의 기형, 종양, 혈관 기형, 외상 등 구 조적 이상이 다양하며 병리 검사에서 두 가지 이 상의 병변이 혼재하는 경우가 흔하다. 내측두엽 간 질에 비해 좀 더 다양하고 복잡한 방식으로 발작 파가 전파되며 청각이나 시각 전조 증상이 흔하다^2,

3, 9, 10)

.

다른 분류법으로 Maillard¹¹⁾ 등은 내측두엽 간 질이나 외측두엽 간질로 명확히 구분되지 않는 내- 외측두엽 간질을(medio-lateral temporal epilepsy) 새로운 아형으로 제기하기도 하였다.

하지만 이러한 특징들은 성인의 측두엽 간질에 서는 대규모 연구를 통해 잘 규명되어 있으나 소 아의 측두엽 간질은 그 임상 양상이나 병태생리가 밝혀지지 않은 것이 많으며 소아의 측두엽 간질에 대한 진단기준도 명확하지 않은 상태이다. 또한 기 존의 연구는 경련의 형태, 뇌파 소견, MRI 소견을 Table 13. Ictal EEG vs Hippocampal Sclerosis

Ictal EEG findings With

HS^*

Without HS Ictal beginning rhythm

False localization Beta

Theta

Spike or spike and sharp wave Delta

Ictal beginning location Anterior temporal lead Mid-temporal lead Posterior temporal lead Frontal

No localization

0 3 2 2 0

5 1 1 0 0

3 3 1 2 2

3 3 2 2 1

*HS : hippocampal sclerosis

Table 12. Pathology vs Ictal EEG

Pt TLE type Pathology Ictal EEG

1 2

3 4

5 6 7

8 9 10

11 12 13 14 15 16 17 18

L^* L

L L

L U^† U

U U U

U L L L L L L M^☨

CD^§ CD

CD CD

CD CD＋HS^∥ CD＋HS

CD＋HS CD＋HS CD＋HS＋GG^¶

CD＋HS＋pachygyria CD＋TS^**

CD CD GG GG CD＋GG HS

repetitive sharp waves on T3T5→bitemporal sharp waves irregular delta on T2→rhythmic alpha on T2

→rhythmic alpha on T6 rhythmic delta on T2T4→T4T6

increased high amplitude delta on whole BG

→generalized bursts of polyspike

rhythmic spike on right F→delta on right FT rhythmic beta on T3→repetitive sharp waves on T3 irregular theta T1→rhythmic delta T1T3

→rhythmic sharp waves on T1

repetitive spikes on T2→rhythmic theta or delta on T4F4 rhythmic beta on T2T4T6

semirhythmic SW on T1→rhythmic theta on T3T5

→rhythmic beta on T3T5

rhythmic beta→repetitive spike and wave on T5O1 rhythmic 0.5-2 Hz spike and waves on T1T3T5 rhythmic theta from T3T5T1

rhythmic spike on right F→delta on right hemisphere rhythmic beta→repetitive spikes on T3T5

rhythmic beta→repetitive spike and wave on T3T5 rhythmic beta on T3T5→hemispheric delta

irregular theta on T2T4T6

*L : lateral temporal lobe epilepsy, ^†U : undetermined temporal lobe epilepsy, ^☨M : mesial temporal lobe epilepsy

§CD : cortical dysplasia, ^∥HS : hippocampal sclerosis,^¶GG : ganglioglioma, ^**TS : tuberous sclerosis

바탕으로 측두엽 간질을 정의하였으나 실제 간질 병소를 국소화하는데 제한이 있다^12-15). 본 연구에 서는 수술 후 간질이 호전된 환자군을 대상으로 하여 소아의 측두엽 간질을 정의하고 뇌파 소견을 기술해 보고자 하였고 병리 소견과 임상-전기생리 학적 소견을 비교해 보았다.

12년 동안의 77건의 간질 수술이 있었고 이 중 에서 측두엽 간질은 24례(31%)로 가장 많았다. 이 중 Engel class II 이상의 호전을 보였던 경우는 18명(75%)이며 15명(62.5%)은 완치되었고 항경련 제의 사용도 수술 후에 평균 1개 이하로 감소하여 수술 요법이 간질의 조절에 효과적이었음을 알 수 있다. 수술 방법은 3례를 제외하고 15례에서 병변 을 포함하여 전측두엽을 포함하여 절제하였다 (Table 2, 3).

환자군의 특성을 보면 남녀간의 차이는 없었다.

비슷한 연령대를 대상으로 한 기존의 연구에서 경 련이 시작된 연령은 6.8세(Sztriha¹⁵⁾ 등), 7.5세 (Harvey¹²⁾ 등), 8세(Wyllie¹⁶⁾)와 비교했을 때 본 연구에서는 평균 3.5세로 경련의 시작 연령이 어렸 다(Table 1).

발작 시의 임상 증상은 6례(33.3%)에서 전조 증 상이 있었고 16례(88.9%)에서 복합 부분발작(com- plex partial seizures)의 양상을 보였고 5례(27.8

%)에서 운동 증상을 보였다. 전조 증상은 측두엽 간질의 20%에서 93%까지 다양하게 보고되어 있 으며 경련의 첫 증상이므로 경련의 초점을 찾을 수 있는 국소화 가치가 있으므로 중요하다. 또한 손의 자동운동증은 병변의 동측 또는 양측에서 나 타나며 측두엽 경련에서 비교적 초기에 나타난다고 보고되어 있다. 국소화 가치를 가지는 다른 운동 증상으로 경련의 반대측 손 또는 발에 힘이 들어 가면서 꼬이는 이긴장증이 특징적으로 보일 수 있 는데 이는 측두엽에서 시작한 경련파가 동측의 기 저핵 또는 시상으로 퍼지면서 유발한다고 알려져 있다. 이러한 사지의 이긴장증은 대부분(80-90%) 반대편에서 생기므로 측두엽 간질에서 편측화 가치 가 높다. 특히 동측의 손의 자동운동증과 반대측의 이긴장증이 동시에 있으며 편측화 가치가 96%까

지 보고되어 있다^{17, 18)}. 본 연구에서는 동측의 손의 자동운동증이 2례가(11.1%) 있었고 반대측 상지의 이긴장증이 2례(11.1%) 있었다. 고개 돌리기는 시 간에 따른 변수가 있었고 초기에는 발작 병소에 동측으로 후기에는 반대측을 향하는 경향이 있었 다. 전조 증상은 6례(33.3%)로 성인에 비해 적은 편이었고 이는 외측두엽 간질의 비율이 높기 때문 인 것으로 보인다(Table 4, 9).

측두엽 간질의 종류를 보면 성인과 달리 소아에 서는 외측두엽 간질이 흔하였고(61.1%) 두 가지 이상의 병리 소견을 보이는 경우도 성인보다 흔하 였다(44.4%). 병리 소견에서도 성인과 달리 피질 이형성증이 가장 높은 빈도를 보였고 2가지 이상 의 병리 소견을 보이는 경우도 8례(44.4%)로 소아 의 측두엽 간질은 성인보다 다양한 원인을 가졌음 을 추론할 수 있다^19-21).

수술 전 MRI 소견에서 가장 흔한 것은 해마경 화증으로 병리 소견과 차이가 있었으며 측두엽 간 질의 원인을 추정하기 위한 진단적 가치는 비교적 낮았다. 병리 소견과 비교했을 때 MRI에서 해마경 화증의 민감도는 71.4%였고 특이도는 63.6%, 양성 예측율은 55.5%였다. 피질 이형성증의 민감도는 26.7%였고, 특이도는 66.7%, 양성 예측율은 80%

였다(Table 5, 8).

SPECT와 PET의 결과를 볼 때 SPECT에서 발작기에 뇌혈류량이 증가한 12례 중에서 편측화 를 보인 경우는 8례(67%)였고 뚜렷한 국소화를 보 인 경우는 5례(41.7%)였다. PET에서 대사량의 감 소를 보인 경우는 15례였고 14례(93.3%)에서 편측 화를 보였고 11례(73.3%)에서 국소화를 보여 편측 화와 국소화에 PET이 도움이 되는 것을 알 수 있 었다(Table 6).

발작간기 뇌파는 편측화의 절대 지표로 잡을 수 없었고 특히 이는 외측두엽 간질에서 뚜렷하였다 (Table 10). 발작파에서 delta beginning은 외측두 엽 간질을 예측할 수 있는 지표가 되었고 측두엽 의 앞쪽에서 발작파가 시작되면 내측두엽 간질을 의심할 수 있었다. 신경절교종은 발작기의 초기에 주기적 베타파(rhythmic beta activities)를 보이는

경향이 있었다(Table 11, 12).

소아의 측두엽 간질은 내측두엽 간질의 비율이 높은 성인과 달리 외측두엽 간질의 비율이 높았고 두 개 이상의 병리 소견을 보이는 경우가 많았다.

이 때문에 성인에 비해 복잡한 임상 양상을 보이 며 비전형적인 경과를 나타내는 것으로 보인다. 성 인과 달리 다양한 병리 소견을 보이며 발작 양상 이나 MRI, 뇌파 모두 단독으로는 편측화나 국소화 의 도구가 되지 못하였고 병리 소견을 예측하기 어려웠다. 따라서 정밀한 편측화와 국소화를 위해 서는 수술 전 평가로 임상 양상과 신경방사선학적 소견, 뇌파 소견이 모두 고려되어야 할 것이다.

하지만 본 연구는 적절한 약물 치료에도 호전되 지 않는 난치성 측두엽 간질 환자를 대상으로 하 였기 때문에 선택편견(selection bias)이 있을 수 있다. 또한 최근 연구들에서 측두엽 간질은 연령에 따라 다른 임상 양상과 예후를 보이며 연령이 증 가할수록 성인의 측두엽 간질에 유사해지는 것으로 보고되고 있다^{13, 21)}. 운동 증상의 우세에 따라 3-4 세 이전과 이후를 구분해서 보고 있는데 본 연구 에서 4세 이전에 수술받은 환자는 1례로 수술 시 기에 따른 임상 양상을 비교하기에는 부족하였다.

난치성 측두엽 간질에 대한 수술 성적이 우수하여 점차 조기 연령에 수술이 이루어지고 있어 향후 더 어린 연령의 환자군에 대한 연구가 이루어질 수 있을 것으로 본다.

요 약

목 적 : 비교적 전형적인 임상양상을 보이는 성 인의 측두엽과는 달리 소아의 측두엽 간질은 정보 가 부족하다. 소아의 측두엽 간질의 정의가 내려져 있지 않고 전기생리현상과 임상양상, 병리 소견과 의 상관관계도 명확하지 않다. 난치성 측두엽 간질 로 수술을 받은 소아 환자를 대상으로 임상 양상, 뇌신경영상, 뇌파 및 수술 소견 등을 기술하였고 소아 측두엽 간질의 특징을 정의하고 뇌파와 병리 소견 사이의 관계를 비교해보고자 하였다.

방 법 : 1995년 1월부터 2005년 12월까지 서울

대학교 병원에서 난치성 간질로 수술을 받았던 17 세 이하의 측두엽 간질환자 중에서 Engel class II 이상이었던 18명을 대상으로 하여 이들의 연령 및 성별 분포, 경련 발작의 임상적 특징, 원인 질환, 수술 치료 및 경과 등에 대해 조사하였다. 모든 환 아에서 MRI, SPECT, PET 검사 소견과 뇌파, 병 리 소견을 비교하였다.

결 과 : 소아의 난치성 측두엽 간질의 수술 요법 은 성적이 우수하였다. 소아의 측두엽 간질은 성인 과 달리 외측두엽 간질이 대부분(61.1%)이었고 원 인 질환이 두 가지 이상인 경우(44.4%)가 흔하였 다. MRI는 병리 소견을 예측할 수 있는 지표가 되 지 못하였다. 발작 양상은 전형적인 측두엽 간질보 다 복잡하였고 손의 이긴장증이나 강직, 고개 돌리 기는 편측화에 도움이 되었다. 뇌파 소견과 병변이 항상 일치하는 것은 아니었고 이는 외측두엽 간질 에서 보다 뚜렷하였다. 발작파가 델타파로 시작하 는 경우 외측두엽 간질을 의심할 수 있었고 측두 엽의 앞쪽에서 시작하는 경우에는 내측두엽 간질을 시사하였다. 신경절교종은 규칙적인 베타파로 시작 하는 경향이 있었다.

결 론 : 소아의 측두엽 간질은 성인보다 복잡한 임상 양상을 보이며 원인 질환이 다양하여 쉽게 편측화, 국소화할 수 없다. 따라서 정밀한 국소화 를 통해 절제 부위를 정하기 위해서는 임상 양상, 신경방사선학적 소견, 뇌파 소견 등을 종합적으로 평가해야 할 것이다.

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