Department of Pediatrics, College of Medicine, Konyang University, Daejon, Korea

(1)

Vol. 15, No. 2, November, 2007

□ 증 례 □

1)

서 론

의식변화와 같은 신경학적인 증상은 원인에 대한 철저한 점검을 요하며 환자의 병력, 임상소견, 신경 학적 검사를 포함한 신체 검진, 뇌파검사, 신경 방 사선학적 검사 등 신경계 질환에 대한 평가를 먼저 하게 된다. 이외에도 혈액 순환계의 이상, 대사성 질환, 독성물질 및 심리적 원인 여부에 관한 점검을 시행하게 된다. 이와 같이 철저한 점검에도 불구하 고 의식의 변화에 대한 그 원인을 규명하지 못하는 경우도 있으며, 아주 드물기는 하지만 심한 통증에

책임저자 : 이영혁, 건양대학교 의과대학 소아과학교실 Tel : 042)600-8972, Fax : 042)600-9090 E-mail : [email protected]

따른 신경성 쇼크에 의해서 의식의 변화가 초래될 수도 있다. 연장아에서 발생하는 장중첩증은 선두가 되는 원인이 발견되는 경우가 많고 소장의 지방종 도 하나의 원인이 될 수 있으나 아주 드문 것으로 알려져 있다.

저자들은 의식 변화를 동반한 신경성 쇼크 증상 으로 내원한 13세 남아에서 그 원인이 소장의 지방 종을 선두로 하여 발생한 장중첩증에 의한 통증으 로 규명된 드문 1례를 경험하였기에 보고하는 바이 다.

증 례

환 아 : 장○○, 13세, 남아

소장의 지방종을 선두로 하는 장중첩증에 기인한 신경성 쇼크 1례

건양대학교 의과대학 소아과학교실

김세화·고경옥·이영혁

= Abstr act =

A Case of Neurogenic Shock from Intussuception Secondary to a Small Bowel Lipoma

Se Hwa Kim, M.D., Kyung Ok Ko, M.D. and Young Hyuk Lee, M.D.

Department of Pediatrics, College of Medicine, Konyang University, Daejon, Korea

For neurologic symptoms such as mental changes, the etiologies should be thoroughly looked for. Neurologic problems are primarily assessed by medical history, physical and neurologic examination, electroencephalogram, neuroimaging studies. Furthermore, cardio- vascular disorders, metabolic diseases, toxic materials and psychologic problems are also evaluated. In some cases that are difficult to find the causes of mental change despite the thorough evaluation and rarely, neurologic shock caused by severe pain can bring about alterness of consiousness.

The causes of leading points are discovered frequently in the intussusception in late childhood and lipoma in the small bowel can be one of leading points but it rarely occurs.

We report a case of neurologic shock with mental changes from intussusception secondary to a small bowel lipoma in a 13 year-old boy.

Key Words : Mental changes, Neurogenic shock, Intussusception, Lipoma

(2)

주 소 : 전신쇠약감, 하복부 통증에 이은 의식변 화

현병력 : 학교 수업 도중 의식이 혼미해져 책상에 엎드려 있는 상태로 응급실에 내원하였다. 혼미한 의식상태가 지속되어 원인에 대한 검사들이 이루어 졌고 내원 2시간 후에 의식은 명료해졌다. 약 2년 전부터 간간히 복통과 함께 하복부가 불러오는 증 상이 있었고 내원 한달 전부터 이러한 복통과 복부 팽만이 자주 나타났으며 내원 당일에도 심한 하복 부 통증이 있던 중에 전신쇠약감과 함께 전두부 두 통 및 암점이 보였고 이후에 의식변화가 발생하였 다. 최근에 호흡기 증상, 체중 감소 및 기타 특이할 만한 문제는 없었다.

과거력 : 성장 발달은 정상이었고 입원이나 수술 병력은 없었다.

가족력 : 특이사항 없음

진찰 소견 : 내원 당시에 혈압은 120/80 mmHg, 호흡수 분당 20회, 맥박수 분당 90회, 체온은 36.8

℃였으며 의식은 강한 자극에 대하여 반응을 보이 는 정도로 혼미한 상태였다. 두부 및 경부 진찰 소 견에서 외상은 없었으며 흉부 진찰 소견은 정상이 었고 복부를 검진한 결과 하복부 중앙에서 약 4×3

cm의 주위와 구분되어 부드럽게 움직이는 종괴가 촉지 되었다. 신경학적 검사에서 심부 건반사가 무 릎에서 약간 증가된 소견을 보인 것 이외에는 이상 이 없었다.

검사 소견 : 일반 혈액 검사에서 혈색소 13.1 g/

dL, 백혈구 수 11,780/uL(호중구 71.4%, 림프구 23.6%, 단핵구 2.7%), 혈소판 315,000/uL 이었다.

혈액 화학검사에서는 혈당 107 mg/dL, BUN 7.3 mg/dL, Creatinine 0.89 mg/dL, AST/ALT 22/17 IU/L, 암모니아 9 µmoL/L 이하로 이상이 없었고 전해질 Na⁺/K⁺/Cl⁺ 140/4.04/106 mmoL/L, Ca/P 9.59/2.96 mg/dL, 소변검사 모두 정상이었다.

방사선 소견 : 흉부 방사선 소견과 단순 복부 촬 영소견은 정상이었고 의식변화를 일으킬 만한 뇌병 변의 유무를 확인하기 위해 시행한 뇌 핵자기공명 영상검사 및 뇌파검사에서 이상 소견이 없었다. 내 원 후 복통이 간헐적으로 지속되며 하복부가 불러 오는 증상이 보여 복부 종괴에 대한 복부초음파를 시행한 결과 장중첩증이 발견되었고(Fig. 1) 복부 전산화 단층 촬영상 소장에서 4.2×2 cm의 종괴를 선두로 하는 장중첩증의 소견이 확인되었다(Fig. 2).

치료 및 경과 : 소장에 발생한 장중첩증을 치료 하기 위하여 외과적인 수술을 시행하였다. 수술 시 야에서 회맹접합부로부터 상방 12-15 cm에 위치하 는 8×5 cm 종괴가 발견되어 절제하였으며 조직 검사를 통하여 점막하 지방종으로 인한 장중첩증을 확인하였다(Fig. 3). 환아는 수술 후 9병일째 퇴원 하였으며 퇴원 후 외래추적관찰 결과 복통 및 의식 변화는 더 이상 나타나지 않았다.

고 찰

의식 변화는 심각한 질환의 가능성을 예측하게 하는 중요한 증상이지만 이를 주소로 응급실에 내 원하는 환아들은 종종 그 원인을 나타내는 징후들 이 뚜렷하지 않기 때문에 소아과 의사들에게 많은 어려움을 준다. 그러므로 정확한 진단을 위해서는 동반된 임상 소견과 신체 검진 및 원인에 대한 적 절한 평가와 검사가 필수적이다¹⁾. 이 과정에서의 Fig. 1. Abdomen ultrasonography shows doughnut

shaped intussusception in lower abdomen.

(3)

어려운 점은 환아들에게 행해져야 할 적절한 검사 방법들이 무엇인가를 알아야 하는 것인데 간혹 예 상 외의 드문 원인이 있기에 이러한 원인 또한 염 두에 두어야 한다^{6, 7)}.

갑작스럽게 발생하는 의식 변화의 원인으로는 간 질, 감염성 질환, 대사성 및 전신 질환, 편두통, 심 리학적, 독성 물질 및 혈관성 질환 등 다양한 것으 로 알려져 있다^{1, 8, 9)}. 따라서 의식변화가 있는 환아 에 있어 이러한 원인을 구분하기 위한 철저한 점검 이 필요한데 먼저 신경계 질환에 대한 평가를 하게 된다. 신경학적 진단은 철저한 병력 청취와 진찰을

통하여 신경계의 어느 부위에 이상이 있고 그 원인 은 무엇인가를 밝혀내는 것이며¹⁾ 신경학적으로 이 상소견이 있을 때 뇌전산화단층촬영, 핵자기공명영 상 등의 방사선학적 검사 및 뇌파검사가 진단에 도 움이 될 수 있다^{6, 7, 10)}. 이와 같은 신경계 질환에 대 한 평가에서 이상 소견이 보이지 않을 때에 그 다 음으로 심혈관계 및 대사 질환, 독성 물질, 심리학 적 원인 등의 감별이 필요하다^{1, 9)}. 저자들도 의식 변화가 있었던 본 환아에서 우선 신경계의 심각한 이상 질환이 있는지 여부에 관한 평가를 먼저 시도 하였으나 이상 소견은 발견되지 않았다.

통증은 감각적이고 정서적인 느낌으로 같은 크기 라 하더라도 각 개인에 따라 느끼는 정도의 차이가 있다. 통증이 심한 경우에 이에 대한 자율 신경 반 응으로 인하여 드물긴 하지만 신경성 쇼크 증상이 나타날 수 있다. 통증과 함께 의식의 변화는 있으나 신경계를 포함한 다른 기관의 이상 및 원인이 발견 되지 않을 경우 신경성 쇼크를 고려 할 수 있다³⁾.

복부 질환의 일반적인 임상증상은 구토, 설사, 복 통 등이며 의식변화와 기면상태는 복부질환에 의해 나타날 수는 있으나 질병의 초기에는 잘 동반되지 않는다. 또한 신경학적 이상 증상이 보일 경우에는 이것이 복통으로부터 기인한 것이라고 판단하고 결 론을 내리기 위해서는 진찰 및 검사소견을 통해 모 든 신경계 질환이 배제되어야 한다⁴⁾. 따라서, 의식 Fig. 3. Pathologic examination of a specimen

obtained from small intestine, H&E staining shows submucosal lipoma composingg well-differentiated adipose tissue with overlying intact mucosa(×400).

Fig. 2. Computed tomography(CT) of abdomen and pelvis(A) shows intussusception secondary to a small bowel lipoma. The three-dimensional coronal CT(B) and saggital view(C) show intussusception in pelvic cavity.

(4)

변화를 보이는 환아들을 진찰할 때 철저한 신경학 적 진단이 이루어지지 않는다면 복통에 기인한 신 경학적 증상이 신경계 질환으로 오인되어 적절하지 않은 치료가 행해지게 된다^{1, 4)}.

본 증례의 경우 의식변화를 일으키는 원인이 신 경계 질환에 의한 것임을 배제한 후에 복통과 연관 이 있을 것으로 추정하였다.

장중첩증은 3개월에서 5세 사이에서 자주 볼 수 있는 있는 질환에 해당하며 2세 미만에서 80% 이 상이 발생한다⁴⁾. 어린 소아에 있어서는 대개 원인 이 불명인 예가 많으며 5세 이상에서는 종종 원인 이 되는 선두가 존재하는데 호발 연령기를 지나서 장중첩증이 있는 경우에는 선두로 작용할 수 있는 원인들을 찾기 위한 검사가 이루어져야 한다^{4, 5)}. 장 중첩증의 대표적인 임상증상은 산통의 복통, 구토, 혈변이다. 장중첩증과 관련된 복통은 산통에 해당하 고 통증이 발생하는 기간에는 심하게 울고 보채는 증상이 보이며 통증이 없는 기간은 보채는 증상이 덜 하기는 하나 아파보이며 조용해지고 지쳐보이는 모습을 보인다. 더 나아가 기면 상태, 창백, 외부자 극에도 반응이 없는 모습까지 나타날 수가 있으며 따라서 복통과 함께 의식변화를 보이는 환아들이 응급실을 내원할 경우에는 이러한 임상증상을 보이 는 장중첩증을 또한 염두에 두어야 한다^{1, 3, 4)}. 소장 형 장중첩증은 신체 검진과 단순 방사선 소견 만으 로 진단하기가 어려운 경우가 많고 장허혈 및 괴사 가 더 잘 발생하여 사망률이 높으며 선두가 있는 경우가 많다^11-13). 선두가 되는 병변에는 앞에서 언 급한 여러 가지 원인이 있을수 있는데 Elisa Poh 등¹²⁾의 연구에서는 소장 장중첩증에서 이종 낭종, 멕켈게실, 종양, 용종이 선두가 되었다고 보고하였 으며 본 증례에서와 같이 지방종이 선두가 되는 경 우는 소아에서는 극히 드물다^{5, 13, 14)}. 본 환아는 신 체 검진과 검사를 통하여 의식 변화를 가져올 수 있는 다른 기관의 이상이 없었음을 확인하였고 단 지 이전부터 반복되는 복통이 있었는데 이는 유추 해 볼 때 소장의 장중첩증이 간헐적으로 있었을 가 능성과 이번에는 장중첩증에 의한 통증으로 신경성 쇼크 증상을 야기하여 의식 변화가 있었을 것으로

생각되었다. 또한 소장의 장중첩증에 대한 수술적인 치료 과정에서 선두가 되는 종괴의 조직학적인 검 사에서 점막하의 지방종으로 밝혀졌으며 이 또한 소아에서는 매우 드문 질환이다. 본 증례를 토대로 의식 변화가 있는 예에서 우선 신경계 질환을 감별 하는데 주된 초점을 두어야 하지만 이외의 있을 수 있는 모든 상황에 대한 고려가 필요함을 알 수 있 었다.

요 약

의식변화를 주소로 내원한 환아들에 있어서는 우 선 신경계 질환을 의심하며 이에 대한 철저한 신경 학적 진단이 이루어져야 한다. 환자의 병력, 임상소 견, 진찰소견, 신경학적 검사를 통해 신경계 질환을 평가하고 이에 대한 이상 소견이 보이지 않을 때 신경계 이외의 질병으로 인한 통증도 드물긴 하여 도 그 원인이 될 수 있다. 저자들은 의식 변화를 동 반한 신경성 쇼크 증상으로 내원한 13세 남아에서 그 원인이 소장의 지방종으로 인하여 발생한 장중 첩증에 의한 통증으로 규명된 드문 1례를 경험하였 기에 이를 보고하는 바이다.

References

1) Fenichel GM. Clinical pediatric neurology. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 2001:47-75.

2) Ranjit S. Emergency and intensive care management of a comatose patient with intrac- ranial hypertension, current concepts. Indian Pediatr 2006;43:409-15.

3) Horowitz SH. The diagnostic workup of patients with neuropathic pain. Med Clin North Am 2007;91:21-30.

4) Maureen M. Sharieff, GO. Abdominal pain in children. Pediatr Clin North Am 2006;53:107-37.

5) Kornecki A, Daneman A, Navarro O, Connolly B, Manson D, Alton DJ. Spontaneous reduction of intussusception: clinical spectrum, management and outcome. Pediatr Radiol 2000;30:

58-63.

6) Levene MI, Whitelaw A, Dubowitz V, Bydder

(5)

GM, Steiner RE, Randell CP, et al. Nuclear magnetic resonance clinical imaging. Br J Radiol 1983;56:974-7.

7) Hally MK, Silva PD, Foley J, Rodarte A. Loss of consciousness: when to perform computed tomography? Pediatr Crit Care Med 2004;5:

230-3.

8) Silvia MT, Licht DJ. Pediatric central nervous system infections and inflammatory white matter disease. Pediatr Clin North Am 2005;

52:1107-26.

9) Bowker R, Stephenson T. The management of children presenting with decreased conscious level. Cur Paediatr 2006;16:328-35.

10) Johnson MA, Pennock JM, Bydder GM, Steiner RE, Thomas DJ, Hayward R, et al. Clinical NMR imaging of the brain in children: normal and neurologic disease. Am J Rotentgenol 1983;141:1005-18.

11) Lee HS, Chung JY, Koo JW, Kim SW, Kim SH. Clinial characteristics of intussusception in children: comparison between small bowel and large bowel type. Kor J Gastroenterol 2006;47:37-43.

12) Koh EP, Chua JH, Chui CH, Jacobsen AS.

A report of 6 children with small bowel intussusception that required surgical interven- tion. J Pediatric Surg 2006;41:817-20.

13) Ko SF, Lee TY, Ng SH, Wan YL, Chen MC, Tiao MM, et al. Small bowel Intussus-ception in symptomatic pediatric patients: experi- ences with 19 surgically proven cases. World J Surg 2002;26:438-43.

14) Mushtaq N, Marven S, Walker J, Puntis JW, Rudolf M, Stringer MD. Small bowel intussusception in celiac disease. J Pediatr Surg 1999;

34:1833-5.