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Correspondence 순환기：순환기：제순환기：순환기：제제제 2 7 권권권 제권 제제 1 0 호제 호호호 1997
성인 선천성 심장병의 이해
서울대학교 의과대학 병리학교실, 성균관대학교 의과대학 소아과학교실*
서 정 욱·이 흥 재
Significance of Anatormical Diagnosis of the Atrial Chambersin Complex Congenital Heart Disease
Jeong-Wook Seo, M.D., Heung Jae Lee, M.D.
Department of Pathology, Seoul National University College of Medicine, Seoul, KoreaDepartment of Pediatrics, Samsung Medical Center, College of Medicine,
SungKyunKwan University, Seoul, Korea
복합 심기형환자가 성인까지 생존하여 내과적 진료 를 받게 되는 것은 의학 발전에 따른 중요한 변화 중 의 하나입니다1,2). 이홍재2)에 의하면 2000년대 초반 에 성인 선천성 심장병 환자가 약 15～20만으로 추 정되고 있습니다. 이러한 시점에서 성인의 복합심기형 의 심초음파 소견에 대한 강좌를 순환기에서 다룬 것
2)은 시의적절하다고 봅니다. 그러나 일부 저자와 의 견을 달리하는 부분이 있어 이의를 제기합니다.
선천성 심장병 특히 복합심기형의 진단에서 혼선을 일으키는 중요한 과제 중의 하나가“situs”의 평가입 니다. 본 강좌나 최근의 국내 교과서3)에서는 “ situs ambiguus”라는 견해를 인용하고 있습니다. 그러나 현 재 가장 널리 이해되는 견해는 좌측 혹은 우측 대칭형 (left/right isomerism of atrial appendages)입니다4). 좌우 심방의 판정은 심방 자체의 형태로부터 판단해야 하며, 초음파 진단 기술의 발달로 충분히 가능합니다4).
심실이 기능적으로 하나인 경우를 “ functionally sigle ventricle”로 이해하면 Fontan계통의 수술이 시 행됩니다. 이들에서 심실의 정의에 대한 논란이 과거 에 있었으나, 그보다는 주심실이 어떤 형태인가가
중요합니다. 주심실의 좌심실일 경우 예후가 좋기 때 문입니다. 현실적으로 가장 편리한 판정 방법은 부심 실의 위치입니다. 판막인대의 중격 부착여부와, 부착 한 판막의 높이가 좌우 심실을 판단하는데 도움이 되 지 않는 경우가 많습니다. 특히 후자의 경우는 두 개 의 판막이 모두 있을 때나 가능하여 복합심기형에는 해당 되지 않습니다. Straddling valve는 삼첨판과 승 모판에 따라 형태가 다릅니다. 4-chamber plane에서 진단이 되는 것은 삼첨판 straddling에만 해당됩니다.
본 강좌에는 복합 심기형의 진단에 관한 내용을 주 로 기술하고 있는데 성인에서 수술후의 변화를 이해 하는 것이 중요하다고 생각됩니다. 원래 가지고 있던 질환에 대한 이해와 더불어 치료경과에 따른 소견을 진단하고 적절한 치료방침을 제시하는 것이 성인에서 선천성 심장병 진료의 기능이라고 생각합니다.
성인 심장 진료에서 선천성 심장병에 대한 이해가 필요하다는 저자의 의견에 전적으로 동의하며, 선천성 심장병에서는 3차원적인 형태를 이해하기 위한 노력 의 일환으로 부검 심장에 대한 관찰 경험이 필수적임 을 부언합니다4).
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References
1) 손대원 ： 복합심기형에 대한 심초음파도 평가. 순 환기 27：682-690, 1997
2) 이흥재 ： 청소년 및 성인 선천성 심장병 클리닉, In Pediatric cardiology 1997, p79-87, 서울, 삼성의료원
심혈관센터, 1997
3) 윤용수·이흥재·최정연·홍창의 ： 소아 심에코도 해설. 서울, 고려의학, 1996
4) Stumper OF, Sreeram N, Elenzga NJ, Sutherland GR：Dia- gnosis of atrial situs by transesophageal echocardiogra- phy. J Am Coll Cardiol 16：442-446, 1990
5) 서정욱 ： 선천성 심장병 형태학의 과제. 세종의학 9 ：137-141, 1992
