Department of Pediatrics, College of Medicine, Chonnam National University, Gwangju, Korea

Vol. 14, No. 1, May, 2006

1)

책임저자 : 우영종, 전남대학교병원 소아과

Tel : 02)061-220-6646, Fax : 062)220-6646 E-mail : [email protected]

서 론

급성 위장관염에 동반된 양성 경련(Benign con-

급성 위장관염에 동반된 양성 경련에 대한 연구

전남대학교 의과대학 소아과학교실

최우연·김수영·김미정·김선희·노하영·김영옥·김찬종·우영종

= Abstr act =

A Clinical Study of Benign Convulsions Associated with Acute Gastroenteritis

Woo Yeon Choi, M.D., Soo Young Kim, M.D., Mi Jeong Kim, M.D.

Sun Hui Kim, M.D., Ha Young Noh, M.D., Young Ok Kim, M.D.

Chan Jong Kim, M.D. and Young Jong Woo, M.D.

Department of Pediatrics, College of Medicine, Chonnam National University, Gwangju, Korea

Purpose : The aim of this study was to reveal detailed clinical features of benign childhood convulsions associated with acute gastroenteritis(BCAGE).

Methods : The medical records of 28 patients with BCAGE, who were admitted to the department of pediatrics, Chonnam National University Hospital between March 2000 and October 2004, were reviewed on the aspects of clinical symptoms, diagnostic tests and treatment.

Results : The ages of the subjects cases ranged from one to 96 months old and most of them had BCAGE in late autumn and winter seasons. Seizures were developed mostly 2 to 4 days after the symptoms of gastroenteritis appeared. Most of them showed gener- alized seizures which occurred repetitively during the episode of acute gastroenteritis (mean 2.7±0.9 times of the seizures attack), mostly 2-4 times. The duration of seizure was largely below 5 minutes, but in 2 cases it was prolonged over 15 minutes. The Rotazyme tests of stool were positive only in 3 cases(16.7%), and the cerebrospinal fluid and blood examinations revealed normal results. Either brain CT or MRI was performed in 17 patients and variable results were demonstrated. Most of them showed normal or mild brain swelling, but one showed cortical dysplasia of the frontal and parietal lobes, while another one showed cerebrospinal fluid collection in the posterior fossa. 17 patients were treated with diazepam, 12 of whom were prescribed additional phenbarbital or phe- nytoin. 2 patients who did not take diazepam were administered antiepileptics. Antiepilep- tic drugs were continuously given to 4 patients for up to one year after discharged from hospital. During follow-up periods, there occurred no further seizures in all the patients.

Conclusion : BCAGE can be considered as a situation related seizure which does not need any long-term antiepileptic medications.

Key Words : Benign convulsion associated with acute gastroenteritis, Situation related seizure

vulsion associated with acute gastroenteritis, BCAGE)은 Morooka¹⁾에 의해 1982년 처음 기술 된 이래, 이에 대한 연구가 일본에서 주로 이루어 져 왔으나^2-8), 최근 이에 대한 연구가 국내외에서 활발히 진행되고 있다^9-17).

BCAGE는 다음과 같은 소견들을 보인다. 6개월 에서 3세 사이의 건강한 영유아가 위장관염의 증 상과 관련되어 전신 경련을 보이고, 경련은 수회 반복되는 경향이 있고, 전해질, 혈당, 뇌척수액 검 사에서 정상 소견을 보이고, 뇌파 검사가 정상이며, 재발되지 않으며 정상적인 발달을 보인다1, 2, 4, 12-17)

. BCAGE는 열성경련(febrile convulsion, FC)이나 수막염 등의 상황 연관성 경련(situation related seizure, SRS)으로 분류할 수 있으며 간질 및 간 질증후군의 국제적 분류에 기술되어 있지 않다. 그 러나 FC가 호발되는 영유아기에 BCAGE도 호발 하고 있으며 발열과 동반되는 BCAGE도 있으므로 BCAGE의 정확한 임상진단을 위하여 상세한 임상 특징을 이해할 필요가 있다. 지금까지 많은 연구들 이 이러한 목적으로 진행되고 있으나 각각의 연구 는 위장관 증상과 경련 및 검사소견을 기준으로 대상을 선정하여 조사하고 있고 발열과의 관계, 뇌 파검사 소견, 영상진단검사 소견, 치료 및 예후에 대한 검토는 잘 이루어져 있지 않은 실정이다.

이 연구에서는 급성 위장관염에 동반하여 경련 을 보였던 환아들 중 BCAGE로 진단되었던 증례 들의 임상특성을 이러한 관점에서 더욱 명확히 규 명하여 보고자 하였다.

대상 및 방법

2000년 3월부터 2004년 10월까지 5년간 전남대 학교병원 소아과에서 위장관염 증상을 동반한 경련 으로 입원 치료하였던 환아 52명 중 BCAGE로 진 단받은 환아 28명(남 17명, 여 11명)을 대상으로 하였다.

BCAGE는 다음 진단 기준에 의거하여 진단하였 다. 1) 탈수 및 전해질 불균형에 의한 임상징후 없 이 위장관염 증상을 보이는 경우, 2) 체온이 경련

전후로 38.0℃ 이하인 경우, 3)세균성 또는 무균성 수막염, 뇌염 및 뇌증이 없는 경우, 4)간질의 과거 력이 없는 경우. 위장관염이 지속되는 기간동안 열 성 또는 비열성 경련이 있었던 환자들은 대상에 포함하였다. 위장관염의 증상이 있었더라도 열성 경련만 한차례 있었던 경우, 과거에 열성 및 비열 성 경련이 있었던 경우, 경련이 있기 전에 발달 지 연이나 신경학적 이상이 있었던 경우는 대상에서 제외하였다.

각 환아의 연령별, 성별 분포, 월별 발생시기, 가 족력, 경련의 형태, 지속시간, 빈도 및 위장관염 증 상과의 시간적 관계, 전해질, 혈당 검사, 뇌파검사 및 영상진단검사 결과, 치료 및 예후 등을 의무기 록지를 통하여 후향적으로 조사하였다. 설사 증상 이 있었던 환아에서는 대변의 Rotazyme 검사를 시행하였으며, 뇌파검사는 24명에서 시행하였으며, 이상이 있는 경우 추적 뇌파검사를 시행하였다. 일 부 환아에서는 영상진단검사와 뇌척수액 검사를 시 행하였다.

결 과

1. 발생 빈도

2000년 3월부터 2004년 10월까지 5년간 전남대 학교병원 소아과에 급성 위장관염과 함께 경련으로 입원 치료를 받았던 환아는 모두 52명이었고, 이중 BCAGE으로 진단된 환아는 28명으로 약 53.9%를 차지하였다.

2. 연령별 및 성별분포

발병 연령은 1개월에서 96개월(평균 22.3±17.6 개월)사이였고, 12개월 이하가 5명(17.9%), 13개월 에서 24개월이 16명(57.1%), 25개월에서 36개월이 4명(14.3%), 37개월에서 48개월이 2명(7.1%), 49개 월 이상은 1명(3.6%)이였다(Fig. 1). 전체 28명의 환아 중 남아가 17명(60.7%), 여아가 11명(39.3%) 으로 남녀 비는 1.5 : 1이었다.

3. 월별 발생 분포

BCAGE의 월별 발생분포를 보면 12월이 8명 (28.6%)으로 가장 많았고, 1월이 6명, 10월과 2월 이 3명, 6월이 2명이었다(Fig. 2). 10월부터 2월 사 이가 20명(71.4%)으로 대부분을 차지하여, 계절적 으로는 늦가을에서 겨울 사이에 발생빈도가 높았다.

4. 가족력

9명(32.1%)에서 경련의 가족력이 있었으며, 이 중 한명에서는 여자 형제가 발달장애를 동반한 간 질로 치료받았으며 그 외의 경우에는 모두 항경련 제의 투여없이 관찰하였다고 하였다. BCAGE의 가족력에 대하여는 알 수 없었다.

5. 위장관염의 증상과 경련 발생시기

위장관염의 증상으로 설사와 구토 모두 나타났 던 경우는 20명(71.4%)이었으며 구토만 보였던 경 우 5명(17.9%), 설사만 보였던 경우 3명(10.7%)이 었다. 경련은 위장관염 발생 후 1-7일 사이에 발생 하였다. 위장관염 증상 이후 경련이 발생하는 시기 는 1일째 발생한 경우가 1명, 2일째 14명, 3일째 6 명, 4일째 4명, 5일째 2명, 그리고 7일째 2명이었다 (Fig. 3). 2-4일에 전체의 85.7%로 대부분을 차지 하였다. 3명에서 38℃ 이상의 고열이 관찰되었고 1 명은 경련과 함께 관찰되었으나 이후 발열없이 경 련이 반복되었으며, 2명은 경련과는 상관없이 입원

치료 기간동안 발열이 관찰되어 BCAGE로 진단하 였다.

6. 경련 양상

경련의 형태는 전신 발작이 26명(92.9%)으로 대 부분이었으며 이 중 전신-강직성 발작이 19명(67.9

%)으로 가장 많았고, 전신 강직-간대성 발작 6명 (21.4%), 탈력발작 1명(3.6%)였다. 복잡 부분발작 은 2명(7.1%)이었다(Table 1).

경련의 횟수는 1-7회(평균 2.7±0.9회)였으며, 1 회 경련으로 끝난 경우가 2명(7.1%), 2회 11명 (35.7%), 3,4회 각각 5명(17.9%), 5회 3명(10.7%), 6회 1명(3.6%), 7회 2명(7.1%)이었다(Table 2).

경련의 지속기간은 1분 미만이 7명(20.5%), 1-5 분 19명(67.9%)이었고 2명(7.1%)은 15분 이상 경 Fig. 1. Age and sex distribution of benign con-

vulsion associated with acute gastroenteritis.

Fig. 2. Monthly distribution of benign convul- sion associated with acute gastroenteritis.

Fig. 3. Seizure onset after gastroenteritis symp- toms in benign convulsion associated with acute gastroenteritis.

련이 지속되었다(Table 3).

7. 검사 소견

설사증상을 보였던 환아에서는 대변에서 Rota- zyme 검사를 시행하였고, 검사를 시행하였던 18명 중 3명(16.7%)에서 양성반응을 보였다. Salmo- nella, Shigella 균은 대변배양검사에서 동정되지 않았다.

입원기간 동안 뇌파검사를 시행하였던 24명 중 20명(83.3%)은 정상 소견을 보였으나 4명(16.7%) 은 이상 소견을 보였다. 이상소견은 posterior slowing, high amplitude-mixed frequency acti- vity, high amplitude diffuse spindle-like acti- vity, diffuse δ to θ frequency slow activity가 각각 한명씩 보였으며, 이중 1명에서만 추적검사가 시행되었고 이상소견은 소실되었다.

17명에서 뇌영상진단검사(전산화 단층촬영 14명, 자기공명영상 3명)를 시행하였고 이 중 9명은 정상 소견이었으며, 6명에서는 경도의 뇌부종이 관찰되

었다. 이 외에 우측 전두엽과 측두엽의 피질 이형 성증과 소뇌후부 뇌척수액 저류가 각각 한명씩 관 찰되었다.

혈당과 전해질을 포함한 혈청 화학검사는 모두 이상이 없었으며 뇌척수액 검사를 시행한 10명 모 두 정상 소견을 보였다.

8. 치료

응급실 내원시 경련을 보였던 환아에게는 diaze- pam을 투여하였으나, 경련기간이 1분 미만으로 중 단된 경우에는 투여하지 않았다. Diazepam을 투여 한 환아는 17명(60.7%)이었고, 이들 환아 중 12명 은 입원 기간 동안 phenobarbital(10명), pheny- toin(2명)을 정맥내 투여하였다. Phenobarbital 부 하량을 주입한 1명의 환아에서 부하 후 1시간 이 내에 1분 미만의 경련이 3회 더 발생하였고, 이후 추가적인 투약은 하지 않았다. Phenobarbital 투여 후에도 경련이 발생한 환아와 30분 이상의 경련이 있었던 환아, 간질의 가족력이 있는 환아, 뇌파검 사상 이상소견을 보였던 환아는 퇴원 후 예방적 차원에서 항경련제를 투여하였다. 응급실 내원 후 경련이 없었던 환아(11명)에게는 diazepam을 투여 하지 않았고, 이들 중 내원 전 총 5회의 경련이 있 었던 환아와 총 7회의 경련과 함께 경련의 과거력 이 있던 환아에서 각각 phenobarbital과 carba- mazepine을 입원하여 투여하였고 이들 중 두 번째 환아는 퇴원 후 항경련제를 복용하였으나 장기간 재발이 추적관찰 되지 못하였다.

9. 예후

28례 모두 퇴원 후 발달 이상, BCAGE나 다른 Table 3. Duration of First Seizure in Benign Convulsion associated with Acute Gastroenteritis Duration(min) No. of cases

<1 1-5

>15 Total

7( 25.0) 19( 67.9) 2( 7.1) 28(100.0)

Table 2. Seizure Frequency of Benign Convul- sion associated with Acute Gastroenteritis

Frequency No. of cases(%)

1 2 3 4 5 6 7 Total

2( 7.1) 11( 35.7) 5( 17.9) 5( 17.9) 3( 10.7) 1( 3.6) 2( 7.1) 28(100.0)

Table 1. Seizure Types of Benign Convulsion associated with Acute Gastroenteritis

Types No. of cases(%)

GTC GT Atonic

Complex partial Total

6( 21.4) 19( 67.9) 1( 3.6) 2( 7.1) 28(100.0)

형태의 경련은 없었으며 뇌영상진단검사상 이상이 관찰되었던 2명의 환아 역시 정상 발달을 보였고 경련의 재발도 없었다.

고 찰

BCAGE는 발생 연령, 경련의 양상, 발생시기, 예후 등의 공통점을 나타내지만, 간질과 간질 증후 군에 대한 국제 분류에는 기술되어 있지 않으며, 대부분 항경련제의 투여 없이도 재발하지 않기 때 문에 간질이라기보다는 어떤 상황에 연관되어 발생 하는 경련(situation related seizure, SRS)으로 생 각되고 있다. BCAGE을 경험한 영아가 향후 유발 시키지 않은 경련을 보이는 경우는 거의 없다. 예 방적 항경련제를 복용하지 않아도 또는 위장관염에 반복적으로 이환되더라도 BCAGE의 재발은 거의 없다. 따라서 BCAGE은 간질보다는 SRS에 합당 하다고 할 수 있다¹⁹⁾.

BCAGE의 임상증상은 FC와 유사하다. 둘 다 12-24개월 사이의 영아에서 흔하며, 경련의 형태도 짧고 전신성 발작을 보이고, 뇌파검사 소견은 정상 이며 두 질환 모두 좋은 예후를 보인다. 그러나 두 질환간에는 확실한 차이가 있다. BCAGE에서는 열성경련과 달리 증상 발현시 수차례의 경련을 보 인다. 본 연구에서도 2례를 제외한 나머지 26명 (92.9%)에서 2회 이상의 반복성 경련을 보였으며 평균 2.7±0.9회였다. Uemura 등¹⁹⁾의 보고에 의하 면 2회 이상의 반복되는 경련은 75%, 다른 연구에 서는 41-80%에서 보고되고 있다1-5, 7, 8, 20-22)

. 둘째, BCAGE에서는 재발이 거의 없으나, FC에서는 재 발이 흔하다. 이런 사실은 BCAGE과 FC는 비슷한 특징을 보이고 있으나, 서로 다른 질환이라는 것을 의미한다.

지금까지의 연구에 의하면 BCAGE는 1세에서 3 세 사이의 연령에서 주로 나타나고 12-24개월의 영아에서 가장 많이 발생한다고 하였다1-6, 12-17)

. 본 연구에서도 28명의 환아 중 13개월에서 36개월 사 이에 71.4%가 발생하여 대부분을 차지하였으며, 10개월 이하가 4명(14.3%), 3명은 40개월 이후에

발생하였다.

경련의 형태는 대부분 전신성으로 보고되었으나

12-17, 19)

Kim 등¹²⁾, Lee 등¹⁷⁾, Komori⁵⁾, Uemura¹⁸⁾ 는 부분 발작의 형태를 보고하기도 하였다. Ko- mori 등⁵⁾은 19명 중 10명에서 반신 경련이나 외측 주시(lateral gaze) 같은 부분적 특징을 보였다고 보고하였고, Uemura 등¹⁹⁾은 경련이 의식의 소실, 눈동자 편향, 청색증과 경련성 움직임이 없거나 거 의 없는 형태로 나타나기도 하여, 경련의 형태는 이차적으로 전신화된 듯 하다고 하였으며 경련시 뇌파에서 특정 국한된 부위에서 시작되는 paroxy- smal discharge가 보였으나 대부분의 경련은 대칭 적, 전신성 경련이라고 보고하였다. 3세 이하에서 나타나는 부분 발작은 일반적으로 기질적 원인과 관계가 있고, 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으 나, Komori 등⁵⁾에 따르면 BCAGE에서 보이는 부 분 발작의 경우는 항경련제 등의 사용은 불필요하 고 대부분 양호한 경과를 나타낸다고 하였다. 본 연 구에서도 26명(92.9%)에서 전신성 경련을 보였으 나 2명에서 부분발작이 관찰되었으며 이후 추적관 찰에서 경련의 재발이나 발달이상은 볼 수 없었다.

BCAGE는 경련이 수회 반복적으로 나타나는 것 이 특징으로 Uemura 등¹⁹⁾은 75%에서 Kim 등¹³⁾ 의 연구에서는 49.2%, Lee 등¹⁴⁾은 64.7%, Cho 등

15)은 54.8%, Cho 등¹⁶⁾은 58.8%에서 2회 이상의 반복성 경련이 발생하였다고 보고하였다. 본 연구 에서도 경련의 횟수가 1-7회(평균 2.7±0.9회)로 2 회 이상인 경우가 26명(92.9%)으로 대부분을 차지 하였다.

경련의 지속기간은 대부분의 연구에서 5분 이내 인 것으로 보고되고 있으며^12-18) 본 연구에서도 지 속시간은 대부분 5분 미만(26명, 92.9%)이었다. 15 분 이상의 경련이 2명(7.1%)에서 있었는데, 이렇게 간질 중첩증의 형태로 경련을 보인 경우는 다른 보고에서는 찾아 볼 수 없었다.

급성 위장관염 증상이 발생한 후 경련이 나타나 기까지의 기간은 대부분 2-4일 사이에 발생하는 것으로 보고되고 있으며13, 14, 19)

본 연구에서도 위 장관염 증상이 있은 후 2-4일에 전체의 85.7%가

발생하였다. Komori 등⁵⁾은 증상이 나타나기 전에 경련이 발생하는 경우에 대한 보고를 하였으나, 본 연구에서는 관찰할 수 없었다.

BCAGE는 열성, 비열성 경련의 가족력이 드물 다고 보고되어 있다^1-4). 그러나 본 연구에서는 9명 (32.14%)에서 열성, 비열성 경련의 가족력이 있어 이는 이전의 연구들과는 다른 결과를 보였다. 가 족력은 열성경련에서 20-30%로 BCAGE에 비하 여 더 흔하다고 하였으나, 본 연구에서는 FC와 BCAGE의 가족력에 따른 큰 차이를 볼 수 없었 다.

Uemura 등¹⁹⁾의 연구에서는 BCAGE 환자 대변 의 절반에서 rotavirus 항원이 양성임으로 미루어 보아 이 질환의 발생과 rotavirus는 연관이 있으 나, rotavirus가 BCAGE에 특이성을 보이지는 않 는다고 보고하였다. Lee 등¹⁷⁾의 연구에서도 rota- virus 장염이 다른 원인에 의한 장염보다 약 3.55 배가량 비열성 경련을 더 잘 유발하며 이는 통계 적으로 유의하다고 하였으나, 본 연구에서는 Rota- zyme 검사를 시행한 18명 중 3명(16.7%)만이 양 성 소견을 보였다. 그 외 small round structure virus(SRSV)가 BCAGE와 관련 있다고도 하였고

5), Ito⁴⁾에 의하면 BCAGE는 통증이나 울음에 의해 서도 유발된다고 하였다.

BCAGE는 특이적 진단 방법이 없어 임상증상으 로 진단해야 한다. 따라서 FC, 양성 소아 부분간질, Reye 중후군, 중추 신경계의 감염, 뇌압 상승 병변 등과 감별해야 하고, 특히 위장관염을 일으키는 바 이러스에 의한 뇌염과 감별이 쉽지 않으므로, 필요 에 따라 뇌척수액 검사, 대변 Rotazyme 검사, 뇌 파 검사, 영상진단검사 등을 시행해야 한다^{5, 17, 23)}. 뇌척수액 검사를 시행하였던 10명 모두에서 정상 소견을 보였다.

BCAGE를 다른 뇌염이나 뇌증과 구분하는 데, 뇌파검사가 진단을 내리는데 도움이 되며 대부분의 보고에 의하면 BCAGE에서 뇌파검사는 정상이라 고 보고하였으나1, 2, 5, 22)

일부에서는 뇌파 검사상 이상을 보일 수도 있다고 하였다. Lee 등¹⁴⁾의 연구 에서 30명 중 4명이 뇌파 검사에서 비정상 소견을

보였고, Lin 등¹⁰⁾은 경련이 있을 당시 75%에서 비 정상적인 뇌파를 보인 것으로 보고하였으나, 이들 모두 추적 검사에서 정상화되었으며 경련이 재발한 경우는 없었다. 본 연구에서도 4명(16.7%)에서 비 정상 소견을 보였으며 이중 1명에서만 추적 뇌파 검사를 시행하였고 정상임을 확인하였다.

본 연구에서 뇌영상 진단검사를 시행하였던 17 명 중 6명에서 경도의 뇌부종이 관찰되었고 우측 전두엽과 두정엽의 피질 이형성증과 소뇌 후부 뇌 척수액 저류가 각각 한명씩 관찰되었다. 이러한 소 견은 다른 연구에서는 언급되어 있지 않은 점이며 향후 뇌발달 장애가 있는 경우에도 BCAGE의 증 상이 초래될 수 있다는 가정을 할 수 있을 것으로 사료된다.

BCAGE는 재발하거나 간질로 이행되는 경우가 드물지만 반복적으로 경련이 발생하므로 치료가 필 요하다. 이의 치료에 대해 Uemura 등¹⁹⁾은 항경련 제가 BCAGE에는 효과적이지 않다고 주장하였고, Okumura 등²⁶⁾은 BCAGE에서 lidocaine의 투여가 효과적이라고 보고하였으며, 또 Kawashima 등²⁵⁾ 은 rotavirus 장염과 연관된 경련에서 nitric oxide 의 생성이 중요한 역할을 하므로 nitric oxide 대 사물의 길항제가 치료에 도움을 줄 수 있다고 하 였다. BCAGE의 경련은 항경련제에 대하여 오히 려 저항적이라고 보고되기도 하였으며^{18, 20)} Ue- mura 등¹⁹⁾은 대부분의 환자에서 군집성 경련은 24 시간 이상 계속되지 않으므로 고용량의 phenobar- bital이나 지속 주입 midazolam, pentobarbital 같 은 집중적인 항경련제 치료는 BCAGE 환자에서 추천되지 않는다고 하였다. 본 연구에서는 응급실 에 내원하여 경련을 보이면서 1분 이상 지속됐던 환아 17명(60.7%)에게 diazepam을 투여하였고 이 들 중 12명만이 입원 기간동안 phenobarbital(10 명), phenytoin(2명)을 정맥내로 투여하였다. 1명은 이들 항경련제로 경련이 반복되었으나 결국은 소실 되었다. 반복되는 경련, 30분 이상의 경련, 간질의 가족력 및 뇌파 이상소견을 보였던 경우에는 퇴원 후 항경련제를 처방하여 최장 1년까지 복용하였다.

BCAGE 환자는 장기간의 항경련제의 투여가 불필

요하므로 이를 정확하게 진단하는 것이 중요하다.

또한 수 회 이상의 경련으로 보호자가 불안해하므 로 이에 대한 정확한 인식을 갖도록 교육하여야 한다. 향후 본 연수에서 검토하였던 BCAGE의 다 양한 임상특성을 기초 자료로 하여 BCAGE의 원 인 및 병태생리에 대한 연구가 필요할 것으로 사 료된다.

요 약

목 적 : 급성 위장관염에 동반된 양성 경련(be- nign convulsion associated with acute gastro- enteritis, BCAGE)은 임상에서 흔히 경험할 수 있 는 질환이지만 간질 및 간질증후군의 국제 분류에 기술되어 있지 않으며 최근 많은 연구가 진행되고 있으나 영상진단검사 및 치료에 대한 연구는 드물 다. 본 연구에서는 BCAGE의 이들을 포함한 임상 적 특성에 대하여 연구하고자 하였다.

방 법 : 2000년 3월부터 2004년 10월까지 5년간 전남대학교병원 소아과에서 위장관 증상과 경련으 로 치료받았던 환아 52명 중 BCAGE로 진단받은 환아 28명(남 17명, 여 11명)을 대상으로 각 환아 의 연령별, 성별, 월별 분포, 경련의 발생 시기, 형 태, 지속시간, 횟수, 뇌파검사, 영상진단검사 소견, 치료 등을 후향적으로 조사하였다.

결 과 : BCAGE의 발병 연령은 1개월에서 96개 월 사이였고, 10월에서 2월 사이에 가장 많이 발생 하였고, 대부분 전신 발작으로 전신-강직성 발작이 19명(67.9%)으로 가장 많았다. 경련의 횟수는 1-7 회(2.7±0.9)였고, 이 중 2-4회가 대부분(75%)을 차지했다. 경련 지속시간은 대부분 1-5분이였고, 15분 이상 경련을 한 경우도 2례(7.1%)가 있었다.

위장관 증상이 시작된 후 2-4일에 대부분(85.7%) 의 경련이 발생되었다. 대변의 Rotazyme 검사를 시행한 18명 중 3명(16.7%)에서만 양성반응을 보 였으며, 대변 배양검사에서 균이 동정된 경우는 없 었다. 뇌척수액 검사는 모두 정상 소견을 나타내었 다. 뇌파검사를 시행한 24명 중 20명(83.3%)은 정 상 소견을 보였으나, 4명(16.7%)은 비정상 소견을

보였다. 이중 1명에서만 추적검사가 시행되었고 정 상화되었음을 확인하였다. 17명에서 CT 등의 뇌영 상진단 검사를 시행하였고, 이 중 6명에서 경도의 뇌부종이 관찰되었으며 우측 전두엽과 두정엽의 피 질이형성증 1례, 소뇌 후부 뇌척수액 저류 1례가 관찰되었다. 17명의 환아에서 응급실에 도착하여 경련 조절을 위해 diazepam을 사용하였고 이들 중 12명은 입원하여 phenobarbital과 phenytoin을 투 여하였다. Diazepam을 사용하지 않았던 11명의 환 아 중 2명이 입원하여 항경련제를 투여하였다. 4명 의 환아는 퇴원 후 최장 12개월까지 항경련제를 복용하였다.

결 론 : BCAGE는 임상에서 흔히 경험할 수 있 는 상황 연관성 양성 경련으로서 장기간의 항경련 제 투여가 필요하지 않으며 예후가 좋은 질환이지 만 원인 및 병태생리에 대한 연구가 더 필요할 것 으로 사료되었다.

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