Arthritis and Clubbing of Hand Asso- ciated with Hypertrophic Pulmonary Osteoarthropathy - A Case Report -
Ki Won Lee, M.D., Young-Joon Choi, M.D., Hyung-Sun Ahn, M.D., Chung-Hwan Kim, M.D., Jae-Kwang Hwang, M.D., Jun O Yoon, M.D.
1, Eugene Kim, M.D.
2, Jae Heon Lee, M.D.
Department of Orthopedic Surgery, Ulsan University, Gangneung Asan Hospital, Gangneung, Korea, Department of Orthopedic Surgery, Ulsan University, Asan Medical Center, Seoul, Korea1.
Department of Orthopedic Surgery, Sungkyunkwan University, Kangbuk Samsung Hospital, Seoul, Korea2
Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy is a clinical syndrome presenting with clubbing of the digits, periosteal proliferation of the long bones and arthritis. It is usually associated with chronic lung cancer, other chronic plumonary or pleural diseases. The symptoms of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy in hand could be confused with other painful hand conditions. The awareness of this disorder helps accurate diagnosis and treatment. The authors report a case of hypertrophic pul- monary osteoarthropathy associated with non-small cell lung cancer.
Key Words: Digits, Clubbing, Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy
서 론
비후성 골관절증(hypertrophic osteoarthropa- thy)은 수족지 말단부의 곤봉상 비후와 관절염 및 장 관골의 골막성 신생골 형성을 특징으로 하는 임상증후 군으로 알려져 있다1. 비후성 폐성 골관절증(hyper- trophic pulmonary osteoarthropathy)은 흉곽 내 의 만성질환이 주된 원인인 임상증후군을 말하며, 이 중 약 80%가 폐암, 특히 기관지암과 관련이 있다2. 초기 증상으로 사지 말단부에 양측성으로 타는 듯한 통증 및 저린 감각, 이상 감각, 관절 부종이 나타나 류마토이드 관절염 및 퇴행성 관절염, 수근관 증후군 등으로 오인되기 쉬워 정확한 검사 및 치료가 늦어질 수 있다. 저자들은 수부의 통증 및 이상 감각을 주소 로 정형외과 외래를 방문하며 비소세포성 폐암과 동반 된 비후성 폐성 골관절증으로 진단된 증례를 경험하였 기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례 보고
67세의 남자 환자로 약 4개월 전부터 발생한 양측 수지 및 족지의 저린 감각(tingling sense) 및 수부 와 족부의 통증을 주소로 내원하였다. 과거력 상 고혈 압의 병력 외에는 내과적 질환이나 외상의 기왕력은 없었다. 증상이 발현된 직후 정형외과 의원을 통하여 단순 방사선 검사 상 특이 소견이 없어 물리치료 및 약물치료를 하였으나 지속적인 증상 악화를 보였으며, 이에 내과의원을 방문하여 혈청학적 음성 류마토이드 관절염의 진단 하에 약물치료를 시행하였으나 증상의 호전을 보이지 않아 본원에 내원하였다.
신장은 159 cm이고, 내원 당시 체중은 58.9 kg 이 었으나, 두 달 전에 비해 10 kg가량 감소되었다. 동 생이 위암으로 사망한 가족력 있으며, 40년간 매일 1 갑의 흡연력이 있었고, 직업은 농부였다.
환자가 주로 호소하는 증상은 양측 수부와 족부의 저린 감각으로 주로 수부에서 더 심하였고 수지와 족 대 한 수 부 외 과 학 회 지 제 11 권 제 3 호 The Journal of the Korean Society for Surgery of the Hand VOLUME 11, NUMBER 3, September 2006
비
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- 증 증례 례 보 보고 고 - -
울산대학교 강릉아산병원 정형외과, 울산대학교 서울아산병원 정형외과1, 성균관대학교 강북삼성병원 정형외과2 이기원∙최영준∙안형선∙김정환∙황재광∙윤준오1∙김유진2∙이재헌
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통신저자: 황황 재재 광광
강원도 강릉시 사천면 방동리 415 강릉아산병원
TEL: 033-610-3242, FAX: 033-641-8050 E-mail: [email protected]
지의 말단부에는 통증 및 이상 감각이 동반되어 심한 불편감을 호소하였다. 이학적 검사 상 수지 및 족지 양측에 대칭적으로 분홍색의 비대를 보이는 곤봉지 (Fig. 1A, Fig. 1B) 소견을 보였으며 팔렌 검사 및 틴넬 증후는 음성이었다. 수부 및 족부의 감각저하, 변형 등은 관찰되지 않았으며 관절 운동범위는 정상이 었다.
혈액검사 상 백혈구치 12500/mm2, 알카리성 인산 분해 효소 590 IU/L, 적혈구 침강속도 80 mm/hr, C-반응 단백 17.95 mg/d로 염증 소견이 있었으며 류 마토이드 인자는 음성 소견을 보였다.
단순방사선 검사 상 양측 상완골, 요골, 척골, 중수 골 및 근위수지골과 대퇴골, 경골, 비골, 중족골 및 근위족지골의 골간부에 골막층의 골화가 관찰되었으며 (Fig. 2)(Fig. 3), 골간단부 및 골단부에는 특이 소 견 이 보이지 않았다. Tc-99 m DPD 골주사 검사 상 양측 상지 및 하지의 장관골 피질에 미만성으로 흡수 가 증가된 소견이 있었으며(Fig. 4), 악성 종양의 골 전이 소견은 보이지 않았다.
흉부 방사선 검사 및 흉부 컴퓨터 전산 단층 촬영 – 202 –
이기원∙최영준∙안형선∙김정환∙황재광∙윤준오∙김유진∙이재헌
Fig. 2. Marked periosteal proliferation along the radius and ulnar, metacarpal bone (arrows).
Fig. 4. Bone scintigraphy showed a pericortical concentration along the long bone shafts (arrows).
Fig. 3. Marked periosteal proliferation along the femur and tibia (arrows).
Fig. 1. (A, B) Fingers and toes were moderately clubbed.
A B
상 좌측 폐 하엽에 약 5 cm 크기의 직경을 갖는 종물 이 관찰되어 경피적 세침 흡인 생검술 시행 결과, 비 소세포성 폐암으로 진단되어 종양내과로 전과되었다.
고 찰
비후성 골관절증은 수족지 말단부의 곤봉상 비후와 관절염 및 장관골의 골막성 신생골 형성이 특징적으로 나타나는 임상증후군으로 특발성으로 발생하기도 하며 만성 질환과 연관되어 속발성으로 발생하기도 한다.
비후성 폐성 골관절증은 흉곽내의 만성 질환으로 인해 발생하는 임상증후군으로 속발성 원인의 비후성 골관 절증 중 가장 흔하며 이 중 80%가 폐암, 20%가 흉막 암과 연관되어 발생되고 기타 흉곽내 악성질환 및 만 성 화농성 폐 염증 질환, 선천성 심질환이 나머지 원 인을 차지한다1.
비후성 폐성 골관절증은 남자에서 약 2배 더 호발하 며 평균나이는 55세이고 곤봉지 및 관절통 등 임상증 상이 나타난 후 악성질환으로 진단되기까지 평균 4.9 개월이 걸린다고 한다3.
임상 양상은 수부 및 족부에 곤봉지 변화 및 저린 감각, 관절의 종창 및 통증이 특징적으로 나타나며 이 외 원위 장골의 통증, 사지의 비대, 피부나 두피의 깊 은 주름, 이상감각, 홍조, 다한 등을 보인다.
곤봉지는 매우 다양한 질환과 동반되어 나타나게 되 는데, 정상적으로 폐에서 비활성화될 거대세포가 동정 맥 단락으로 인해 폐모세혈관의 여과 기능을 피하여 전 신적 동맥 순환에 이르러 수지첨부의 조직에서 탈과립 을 유도하여 혈소판 파생 성장 인자(platelet derived growth factor)를 생산하여 곤봉지를 발생한다고 한 다4. 다른 원인의 곤봉지는 대부분 통증이 없으나 비후 성 폐성 골관절증과 관련된 경우 통증이 수반되며 주로 양측성인 것이 특징이다5. 저린 감각 및 이상감각은 신 경 분포 영역과 관계가 없이 stocking and glove 양 상으로 나타나며 감각 저하는 동반되지 않는다고 한다.
관절염은 주로 체중부하에 관련 있는 큰 관절인 족근 관절과 슬관절이 잘 침범된다고 하나 말단부 작은 관절 의 양측성 침범도 흔하여 임상적으로 류마토이드 관절 염과 구분이 힘든 경우가 많다3. 초기 임상 양상이 류 마토이드 관절염 및 퇴행성 관절염, 수근관 증후근 등 수부 및 족부에 동통 및 저린 감각을 일으키는 질환과 비슷하여 다른 질환으로 오인되는 경우가 많아 악성 질 환의 진단 및 치료가 늦어질 수 있다.
단순 방사선 검사 상 양측성으로 다수의 장관골 골 간부에 골막성 신생골 형성을 특징적으로 관찰할 수 있다6. 이는 피질골 바깥으로 해면골이 불규칙한 얇은 층을 형성한 것으로 충혈과 혈관신생이 주요 소견으로
골막하골에 존재하는 혈관 내피 성장 인자(vascular endothelial growth factor)나 성장 호르몬이 발생 에 관여한다고 한다3. 축성 골격이나 원위지골에는 영 향이 드물며, 하지에 발생은 경골 및 비골(80%), 대 퇴골(50%), 중족골(40%), 지골(25%)의 순이다7. Tc-99 m DPD 골주사 검사는 대칭적인 양상으로 골 간부 피질골을 따라 미만성으로 흡수가 증가하는 소견 을 보이며 민감도가 높아 조기에 비후성 폐성 골관절 증을 진단할 수 있으며 악성질환의 골전이의 감별에 도움이 되어 진단적 가치가 큰 검사이다6.
치료로는 폐암의 절제 등 원인되는 병소를 제거 시 증세가 호전되며 항암 치료 및 방사선 치료 후에도 증 상이 호전된다고 한다. 약물치료로 아스피린, 소염제, 부신 피질 호르몬제 등을 사용할 수 있으며 최근에는 Octreotide 및 Pamidronate 제재의 투여가 증상 호 전에 도움이 된다는 보고가 있다8,9. 본 증례의 경우에 도 Pamidronate 제재 투여 후 증상의 많을 호전을 보였다. 비후성 폐성 골관절증의 존재는 폐암의 예후 와는 관계가 없는 것으로 알려져 있다10.
결 론
비후성 폐성 골관절증은 정형외과 영역에서 흔히 볼 수 없는 질환이나 본 증례에서처럼 많은 부분에서 수 부에 양측성으로 통증 및 저린 감각을 일으키는 질환 특히 류마토이드 관절염과 혼동되기 쉬워 정확한 진단 및 치료가 늦어질 수 있다. 이 질환을 숙지하여 자세 한 병력 청취와 이학적 검사 및 방사선 검사로 곤봉상 수지 및 신생골 형성을 확인하여 비후성 폐성 골관절 증 및 악성종양의 진단이 간과되지 않도록 주의를 요 하는 의미에서 본 증례를 보고하는 바이다.
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비후성 폐성 골관절증으로 인한 수부 관절염 및 곤봉지 - 증례 보고 -
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이기원∙최영준∙안형선∙김정환∙황재광∙윤준오∙김유진∙이재헌
