Department of Pediatrics, College of Medicine, Pochon CHA University, Sungnam, Korea

Vol. 14, No. 1, May, 2006

1)

서 론

Panayiotopoulos 증후군은 구토로 대표되는 자 율신경계 증상을 동반한 발작을 특징으로 하는 소 아기 양성 간질로 알려져 있다. 발작은 주로 수면

책임저자 : 채규영, 포천중문의과대학교 분당차병원 소아과 Tel : 031)780-5230, 5235, Fax : 031)780-5239 E-mail : [email protected]

중에 발생하고, 발작시간은 수초에서 수시간까지 다양하며, 30분 이상의 간질 중첩증을 보이는 경우 도 많다. 구토 후 의식상실과 함께 발작을 보이지 만 일정시간 후에는 완전히 정상으로 회복되는 특 징이 있으며, 정상 발달과 정상 뇌영상 소견을 보 인다^1-5).

뇌파검사 상에서는 정상적인 배경파를 가지며 높은 진폭의 예서파(high amplitude sharp and

Panayiotopoulos 증후군의 임상적 고찰

포천중문의과대학교 소아과학교실

곽재혁·지혜미·채규영

= Abstr act =

Clinical Considerations of Panayiotopoulos Syndrome

Jae Hyok Kwahk, M.D., Hye Mi Chi, M.D. and Kyu Young Chae, M.D.

Department of Pediatrics, College of Medicine, Pochon CHA University, Sungnam, Korea

Methods : A total of 140 children with non-febrile seizures visited Bundang Cha Gen- eral Hospital from June 2004 to June 2005. Among them seven patients satisfied the di- agnostic criteria of PS. We analyzed their clinical findings and EEG results retrospec- tively.

Results : Boys predominated. The mean age at the first seizures was 6.21 years old.

Nearly 57% of the cases had at least one seizure lasting more than 30 minutes. Seizures during sleep were more common than those in wakefulness. Seizures started with emesis while the children were usually fully conscious. Other conventional seizure manifestations such as loss of consciousness, eyeball deviation, and convulsions often ensued. The EEG records showed occipital spikes in four patients. Of the other three cases, two had ex- traoccipital spikes and one had a normal EEG.

Conclusion : PS seems to be commonly observed in Korea, although it remains largely unknown in Korea. Since PS, in its early phases, is often indistinguishable from several serious diseases, a good knowledge of the condition can prevent unnecessary ex- aminations and excessive treatment. Further studies are required to establish systematic practice parameter guidelines.

Key Words : Panayiotopoulos syndrome, Autonomic, Korea

slow wave)를 흔히 동반한다. 발생 부위는 뇌의 전 영역에 걸쳐서 다양하게 나타나고, 그 중에서 후두엽이 가장 많다. 일부에서는 정상 뇌파소견을 보이기도 한다^6-11).

Panayiotopoulos 증후군이 처음 보고된 1981년 에는 조발형 양성 소아기 후두엽 간질(earl-onset benign childhood occipital epilepsy)이라는 개념 으로 정의되었고^1-3), 2001년 International League Against Epilepsy(ILAE)에서 후두엽 간질로 정식 분류되었다¹²⁾. 그러나, 이후의 연구에서 Panayioto- poulos 증후군이 후두엽 간질보다는 자율신경계 간질(autonomic epilepsy)로 분류되어야 한다는 의 견이 제시되고 있다^{4, 5, 7)}.

현재 전세계적으로 800례 이상이 보고되었지만

4, 5)

, 아직 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 저자 들은 Panayiotopoulos 증후군의 진단기준에 부합 되는 소견을 보인 환아들을 조사하여 본 질환의 임상적 특징에 대해 살펴보고자 하였다.

대상 및 방법

2004년 6월부터 2005년 6월까지 포천중문의대 분당차병원 소아과에 비열성경련을 주소로 첫 내원 한 환자 140명을 대상으로 하였다. 이들 중 구토를 동반한 발작과 발작 후 정상으로 회복되는 특징적 인 자율신경계 발작(autonomic seizure)을 보인 환 아는 10명이었다.

10명 중 2명은 발달지연과 뇌영상 이상을 보였 고, 1명은 발달지연 소견을 보여서 진단에서 제외 되었고(Table 2), 이 3명을 제외한 나머지 7명을 Panyiotopoulos 증후군의 진단기준에 부합되는 것 으로 판단했다(Table 1).

Panayiotopoulus 증후군의 진단기준을 만족시키 는 7명의 환아들을 대상으로 발생 빈도, 성별, 연 령, 발작 양상, 뇌파, 치료, 예후 등을 의무기록지 를 통하여 후향적으로 분석하였다.

결 과

1. 발생빈도

2004년 6월부터 2005년 6월까지 포천중문의대 분당차병원에 비열성경련으로 첫 내원한 소아 140 명 중 Panayiotopoulos 증후군의 진단기준을 만족 시킨 환아는 7명으로 5%의 발생빈도를 보였다.

2. 성별 및 연령

전체 7명 중 남아가 5명(71%), 여아가 2명(29

%)이었다. 발병시 나이는 3세부터 13세까지의 분 포를 보이며, 평균 6.21±3.20세(평균±표준편차)이 었다(Table 3).

3. 개인력 및 가족력

7명 중 5명이 첫 발작으로 내원했고, 내원 전 2 회 이상의 발작을 보였던 환아는 2명이었다(Table 3). 가족력이 있는 경우는 1명이었다.

4. 발작 양상

발작지속시간은 수초에서 2시간까지로 다양했으 며, 1분 이내가 1명, 1분에서 30분 이내가 2명(29

%), 30분에서 2시간까지가 4명(57%)이었다. 6명 (86%)에서 수면 중에 발작이 일어났다. 동반 증상 으로는 안구편위가 6명(86%), 발작 후 수면이 3명 (43%), 실신(ictal syncope)이 2명(29%)에서 나타 났다. 발작형태는 전신이 축 늘어지는 양상(atonic posturing)이 3명(43%), 부분 발작이 동반된 경우 가 3명(43%)이었고, 1명에게서 전신성 강직성 발 Table 2. Exclusion Criteria of Panayiotopoulos Syndrome

Abnormal development, neurologic or mental state Abnormal brain imaging

Abnormal background EEG Table 1. Inclusion Criteria of Panayiotopoulos

Syndrome

Ictal emetic symptoms

Normal development, neurologic and mental state Normal brain imaging

Normal background EEG

Normal lab result and CSF study, if performed

작이 있었다(Table 4).

5. 뇌 파

뇌파 상에서는 4명(57%)이 후두엽 부위에서 극 파 또는 예파를 보였으며(Table 5), 이중 한명은 광범위한 돌발성의 극서파 복합체를 동반했다(Fig.

1). 나머지 3명 중 2명은 각각 두정엽과 측두엽 극 파가 관찰되었으며, 1명은 정상 뇌파소견을 보였다 (Table 5).

6. 치료 및 추적관찰

추적관찰 기간은 9개월부터 16개월까지였다.

내원 전 2회 이상의 발작을 보였던 2명에게만 항경련제가 처방되었다. 이들 중 1명은 16개월의 추적관찰 기간 동안 총 5회의 발작을 보였고, 나머 지 1명은 발작이 없었다. 첫 발작으로 내원했던 5 명은 모두 추적관찰 기간 중 발작이 없었다.

고 찰

Panayiotopoulos 증후군은 소아기에 발생하는 양성 경련 질환으로 구토를 주증상으로 하는 자율 신경계 발작과 발작 후에는 정상으로 회복되는 것 Table 5. EEG Findings of Panayiotopolus Syn- drome

No. EEG

1

2

3

4

5 6

7

Brief sharp wave discharges from both pa- rietal area

Rhythmic sharp-and-wave complexes from the both occipital area

Repetitive sharp wave discharges from the right occipital area/Brief generalized burst of irregular spike-and-wave dis- charges

Sharp wave or spike discharge from the left or right occipital area

Normal

Spike-and-wave discharges from the left or right temporal area

Spike or spike-and-wave discharges from the left or right occipital area

Table 3. Clinical Features of Patients with Panayiotopoulos Syndrome

No. Sex Age(year) at examination/

seizure onset

No. of seizures

Duration (minute)

Seizure type

Associated symptoms 1

2 3 4 5 6 7

M M F F M M M

7.4/6.8 12.6/8.0 4.9/4.9 13.1/13.1

3.2/3.2 4.4/4.4 5.2/5.2

3 5 1 1 1 1 1

1

<1 30 120 60 25 45

AP^*, GT^† AP AP AP, P AP, P AP, P AP

EBD^☨, LOC^∫ EBD, LOC, IS^∥ EBD, LOC, PIS^¶ LOC, IS

EBD, LOC, PIS EBD

EBD, LOC, PIS

*Atonic posturing, ^†Generalized tonic convulsion, ^☨Eyeball deviation, ^∫Loss of consciousness, ^∥Ictal syn- cope, ^¶Postictal sleep

Table 4. Seizure Manifestations of Panayioto- poulos Syndrome

No. of patients (%) Duration

<1 min 1-30 min 30 min-2 hours Type

Atonic posturing only Partial seizure

Generalized tonic convulsion Associated symptoms

Vomiting

Loss of consciousness Eyeball deviation Postictal sleep Ictal syncope

1( 14%) 2( 29%) 4( 57%)

3( 43%) 3( 43%) 1( 14%)

7(100%) 6( 86%) 6( 86%) 3( 43%) 2( 29%)

을 특징으로 한다. 뇌파 상에서는 정상 배경파를 가지면서 뇌의 다양한 부위에서 발생하는 높은 진 폭의 예서파를 흔히 동반한다. 환아는 모두 정상

발달과 정상 뇌영상 소견을 보인다^{4, 5)}.

Panayiotopoulos 증후군의 분류에는 아직 논란 의 여지가 있다. 2001년 ILAE에서는 두개의 소아 Fig. 1. EEG of 4 year old girl(No. 3 patient) shows repetitive sharp wave dis-

charges from the right occipital area(A) and brief generalized burst of irregular spike-and-wave discharge(B) on the same record.

A

B

기 후두엽 간질을 분류하였는데, 그중 하나가 조발 형 양성 소아기 후두엽 간질(early-onset benign childhood epilepsy)로 이를 Panayiotopoulos 형 (Panayiotopoulos type)이라고 하였고, 나머지 하 나는 지발형 양성 소아기 후두엽 간질(late-onset benign childhood epilepsy)로 Gastaut 형(Gas- taut type)이라 하였다¹²⁾. 이 분류는 1980년대 초 반, 이 두 질환이 비슷한 시기에 기술되면서 이들 을 같은 기저질환의 변형들로 보았던 시각을 반영 한 것이었다⁴⁾. 그러나, 최근 10년간에 이루어진 연 구들4, 5, 9, 13-17)

에서 Gastaut 형 간질의 발작은 후두 엽에서 발생하는 반면, Panayiotopoulos 증후군의 경우에는 후두엽 뿐만 아니라 뇌의 다양한 영역에 서 발작이 발생할 수 있다는 결과들이 보고되면서 이 두 질환은 서로 다른 계통이라는 의견이 제시 되었다.

1981년 Panayitopoulos 증후군을 후두엽 간질로 처음 기술했던 Panayiotopoulos는 1999년에 Pa- nayiotopoulos 증후군과 유사한 양상의 발작을 보 이면서 후두엽 이외의 부위에서 극파를 보이는 환 자군을 보고하면서 이들을 Rolandic 간질과 후두 엽 간질의 경계지점에 있는 양성 소아기 부분 발 작 질환(benign childhood partial seizure sus- ceptibility disorder)이라는 개념으로 기술하였다

4, 5, 13)

. 이후 이를 바탕으로 Panayitopoulos 증후군 의 정의에 수정이 가해졌다. 뇌의 기질적 병변에 의한 증상성 자율신경계 간질이 아니면서, 발작 시 구토를 주증상으로 하고 발작 후에는 정상으로 회 복되는 특징적인 자율신경계 발작을 가지며, 정상 발달과 정상 뇌영상 소견을 보이는 경우를 Panay- iotopoulos 증후군으로 정의하게 되었다^{4, 5, 7)}.

본 연구에서도 포천중문의대 분당차병원에 외래 와 응급실을 통해서 내원한 비열성경련 환아들 중 에서 구토를 동반한 특징적인 자율신경계 발작을 보이면서, 혈액검사 및 뇌척수액검사 상 특이소견 이 없고, EEG 상 정상 배경파를 보이며, 정상 발 달 및 정상 뇌영상 소견을 보이는 경우를 Panay- iotopoulos 증후군의 진단기준으로 하였다.

현재까지 전향적인 연구를 통해 얻어진 명확한

증거가 없는 상태에서 Panayiotopoulos 증후군의 정확한 유병률을 구하기는 어렵다. Panayiotopou- los 등은 이 증후군에 의한 발작이 한번 이상의 비 열성경련이 있는 3-6세 소아의 13%를 차지하며, 1-15세에서는 6%라고 하였다^{4, 8)}.

본 연구에서 Panayiotopoulos 증후군의 발생빈 도는 비열성경련으로 내원한 환아의 5%로, 통계학 적 의미를 부여하긴 어려우나 국내에도 Panayito- poulos 증후군이 드물지 않게 존재한다는 사실을 알 수 있었다.

Panayiotopoulos 증후군은 신경학적 이상이 없 고 정상 발달을 해온 정상 소아에게 발생하고, 긴 발작 후에도 신경학적 후유증을 남기지 않는다. 발 생 연령은 1세 이전부터 14세까지로 다양하다. 5세 전후에 첫 발작이 있는 경우가 가장 많으며, 환아 의 76%가 3세부터 6세 사이에 첫 발작을 경험한 다. 남아와 여아에서의 유병률은 동일하다. 발작은 주로 수면 중에, 특히 수면 초반에 발생하는데, 밤 잠이나 낮잠에서 모두 가능하다. 환아의 3분의 2에 서는 수면 중에만 발작이 있다. 자율신경계 증상이 동반되는 발작이 가장 특징적이다. 산동, 축동, 창 백, 홍조, 청색증, 또는 심계항진 등의 모든 자율신 경계 증상들이 나타날 수 있지만, 그 중에서도 구 토가 가장 분명하고 중요한 증상이다. 수면 중에 발작이 발생했을 경우에는 대개 아이가 자다가 일 어나서 메스꺼움을 호소하거나 구토를 하며, 간혹 구토 해놓은 것을 보호자가 발견하는 경우도 있다.

아이가 깨어있는 동안 발작이 있을 경우, 환아는 의식이 있는 상태에서 부르는 말에 반응을 보이면 서 토할 것 같은 느낌을 표현하는 경우가 많다. 대 부분의 발작에서 처음에는 의식이 있다가 발작이 진행되면서 의식소실이 뒤따른다. 이때 안구편위가 흔히 동반되고(60%), 3분의 1에서는 부분 또는 전 신 경련이 있다^{4, 5)}.

본 연구에서 발생 연령은 3세부터 13세까지의 분포를 보이면서 평균 6.21세였다. 남아가 5명으로 더 많았다. 6명에서 수면 중 발작을 보였는데, 이 들 중 5명은 밤잠이었고 나머지 1명은 낮잠이었다.

자다가 일어나서 구토하고 나서 축 늘어지는 양상

을 보이는 경우가 4명이었고, 잠자리에 구토해놓은 것을 보호자가 발견한 경우가 1명이었으며, 나머지 1명은 수업 중에 졸다가 구토를 하면서 발작을 보 였다. 자다가 일어나서 구토를 할 때까지는 의식이 있는 상태로 울거나 부르는 말에 반응을 보이다가 축 늘어지거나 부분발작이 오면서 의식소실이 뒤따 르는 경우가 많았고(4명), 부분 발작이 있으면서도 의식소실 없이 부르는 말에 반응을 보인 경우도 있었다(1명). 발작 시 수면상태가 아니었던 1명은 내원 전 총 5회의 발작을 보였는데, 낮 시간에 갑 자기 구토를 보이면서 실신하는 양상이었다. 그리 고 발작 전에는 항상 토할 것 같은 느낌이 있었다 고 했다. 7명 모두 발작 후에는 정상 상태로 돌아 왔다. 의식이 정상이었고, 신경학적 검사 상으로도 이상 소견을 보이지 않았다.

주로 보호자의 진술을 통해 쓰여진 의무 기록을 토대로 후향적으로 분석했기 때문에, 안구편위처럼 보호자들이 쉽게 알아볼 수 있는 동반증상은 비교 적 정확하게 기술이 된 반면, 구토 이외에 나타날 수 있는 다른 자율신경계 증상들에 대해서는 자세 한 기술이 이루어지지 못했다.

Panayiotopoulos 증후군이 가장 흔한 소아기 경 련 질환 중 하나이지만, 아직 널리 알려져 있지 않 은 상태이다. 빈도와 예후 면에서 비슷한 특성을 보이는 열성 경련과 Rolandic 간질(benign child- hood epilepsy with centrotemporal spike)과는 달리, Panayiotopoulos 증후군에 대해서는 아직 정 보와 지식의 공유가 미흡한 실정이다^{4, 5)}.

Panayiotopoulos 증후군은 의식소실이 따르는 긴 발작으로 인하여 편두통, 장염, 실신 등과 같은 비간질성 질환, 또는 뇌염과 같이 중한 경과를 취 하는 질환들과 초기에 감별이 쉽지 않다⁴⁾. 바꾸어 말하면, 이것은 Panayiotopoulos 증후군과 상기 질 환들을 꼭 감별해야 한다는 의미가 되기도 한다.

그러나 무엇보다도 임상 소견이 Panayiotopoulos 증후군의 진단에 있어 중요한 의미가 있는 만큼, 병력 청취와 이학적 검사, 그리고 신경학적 검사를 통해 얻은 정보는 가장 큰 의미를 가지며, 이것을 바탕으로 필요에 따라 혈액검사, 뇌척수액검사 등

을 시행해야 하고, 또 비열성경련에 대한 지침에 따라 뇌파와 뇌영상 등의 검사는 필수적으로 수행 해야 한다¹⁸⁾.

Panayiotopoulos 증후군에서 발작의 30%는 10 분 이내에서 저절로 멈춘다. 나머지 70%는 10분 이상 지속되거나 간질 중첩증으로 이어지는데, 이 경우에는 반드시 적절한 응급 처치가 이루어져야 한다⁵⁾. 현재까지 지속적인 항경련제의 사용에 대한 임상 연구는 이루어지지 않았다. 따라서 항경련제 의 사용이 이 질환의 예후에 영향을 주는지에 대 해서는 확실하게 밝혀진 바가 없다. Kikumoto 등

19)은 Panayiotopoulos 증후군에서 carbamazepine 의 사용으로 인하여 결신 발작이 생기고 뇌파소견 이 악화되었다가 약을 중지한 후 다시 회복된 1례 를 보고하였다. Panayitopoulos 증후군에서 보이는 비경련성의 긴 발작이 신경학적 손상을 가져온다는 증거는 아직 없고, 발작횟수도 대개 적다. 이러한 특성은 항경련제의 사용이 필요하지 않은 경우가 많은 Rolandic 간질과 유사하며, Panayiotopoulos 증후군에서의 지속적인 항경련제 사용은 발작횟수 가 많고, 환아의 생활에 지장을 초래하는 경우에 한하여 제한적으로 고려되어야 할 것이다⁵⁾.

본 연구의 대상이 된 7명 중 내원 전 각각 3회 와 5회의 발작이 있었던 2명에게만 항경련제가 처 방이 되었다. 첫 발작으로 내원했던 5명은 모두 추 적관찰 기간 중 발작이 없었다. 내원 전 두 번 이 상의 발작을 보였던 2명 중 1명은 16개월의 추적 관찰 기간 동안 총 5회의 발작을 보였고, 나머지 1 명은 발작이 없었다. 추적관찰 기간이 9개월부터 16개월까지로 길지 않았기 때문에 이들의 장기적 인 예후에 대해선 기술될 수 없었다.

Panayiotopoulos 증후군은 30분 이상의 자율 신 경계 간질 중첩증의 발생률이 높음(44%)에도 불구 하고 예후는 상당히 좋은 것으로 알려져 있다. 한 번의 발작으로 그치는 경우가 27%이고, 2회에서 5 회 사이의 발작을 보이는 경우가 47%이다. 단 5%

정도에서만 10회 이상의 발작이 발생하는데, 이들 역시 양성 경과를 취하며 1-2년 후에는 발작이 사

라진다^{4, 5)}. 따라서, 이 질환의 자연경과와 예후에

대한 교육은 상당히 중요한 의미를 가진다. Pana- yiotopoulos 증후군 환아를 둔 부모들은 이 질환의 특징에 대해 충분한 정보를 얻을 수 있어야 하고, 발작에 대한 적절한 처치에 대한 교육도 이루어져 야 한다.

자다가 일어나서 구토를 동반한 긴 발작이 있고, 발작 후에는 완전히 정상상태로 회복되며, 혈액검 사 및 뇌척수액검사 상 특이소견이 없고 정상 발 달 및 정상 뇌영상소견을 보이는 경우 Panayioto- poulos 증후군으로 진단할 수 있다.

본 연구를 통하여 국내에서도 Panayitopoulos 증후군이 드물지 않게 존재한다는 사실을 알 수 있었다. 앞으로 이 질환에 대한 전향적인 연구를 통해서 체계적인 임상지침이 마련되고, 보다 많은 정보와 지식의 공유가 이루어져야 할 것이다.

요 약

목 적 : Panayiotopoulos 증후군은 구토로 대표 되는 자율신경계 증상을 동반한 발작을 특징으로 하는 양성 간질로 알려져 있다. 발작은 주로 수면 중 발생하며 구토 후 의식상실과 함께 긴 발작을 보이지만 깨어난 후에는 완전히 정상으로 돌아온 다. 현재 전세계적으로 800례 이상이 보고되었지만 아직 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 저자들은 Panayiotopoulos 증후군의 진단기준에 부합되는 소견을 보인 환아들을 조사하여 본 질환의 임상적 특징에 대해 살펴보고자 하였다.

방 법 : 2004년 6월부터 2005년 6월까지 포천중 문의대 분당차병원 소아과에 경련을 주소로 내원한 환자들 중 Panayiotopoulus 증후군의 진단기준을 만족시킨 환아들을 대상으로 발생 빈도, 성별, 연 령, 발작 양상, 뇌파, 치료, 예후 등을 의무기록지 를 통하여 후향적으로 분석하였다.

결 과 : 전체 7명 중 남아가 5명, 여아가 2명이 었다. 발병 연령은 3세부터 13세까지의 분포를 보 이며, 평균 6.21세였다. 6명에서 수면 중에 경련이 일어났는데 이들 중 5명은 밤잠이었고 1명은 낮잠 이었다, 발작은 구토로 시작하여 처음에는 대개 의

식이 있다가, 발작이 진행되면서 의식소실, 안구편 위, 부분 또는 전신 경련이 뒤따르는 양상이었다.

경련 지속시간은 수초에서 2시간까지로 다양했으 며, 30분 이상 지속된 경우가 57%였다. 뇌파 상에 는 4명에서 후두엽의 극파를 보였고, 나머지 3명 중 2명은 각각 두정엽과 측두엽에서 극파가 관찰 되었으며, 1명은 정상 뇌파소견을 보였다.

결 론 : 본 연구를 통하여 국내에서도 Panayito- poulos 증후군이 드물지 않게 존재한다는 사실을 알 수 있었다. 이 질환에 대한 지식을 갖는 것은 불필요한 검사와 과다한 치료를 방지할 수 있다.

앞으로 이 질환에 대한 전향적인 연구를 통해서 체계적인 임상지침이 마련되고, 보다 많은 정보와 지식의 공유가 이루어져야 할 것이다.

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