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쇼크가 동반된 심한 임상양상을 보인 성인형 스틸병 1예
아주대학교 의과대학 알레르기-류마티스내과학교실
*성준모, 김무정, 김현아, 서창희
성인형 스틸병은 고열, 관절염, 피부발진, 림프절병증 및 간 기능 이상 등을 특징으로 하는 전신성 염증질환이다. 그 임상양상은 비교적 가벼 운 증상부터 생체 중요 장기를 침범하는 심각한 합병증까지 다양한 모습을 보일 수 있다. 이러한 생명을 위협할 수 있는 합병증으로 패혈성 쇼크, 급성호흡곤란증후군, 전격성 간염, 파종성 혈관내 응고, 식혈증후군 등이 보고되고 있다. 저자들이 최근 경험한 환자는 성인형 스틸병 으로 진단되었고 쇼크가 동반되었으나 패혈증 소견은 보이지 않아 이에 보고하는 바이다. 50세 남자환자는 10일간의 고열과 전신의 피부발 진 및 다발성 관절통을 호소하며 내원하였다. 내원당시 혈압은 110/70 mmHg, 맥박 108회/분, 체온은 39.1 °C였고 급성병색을 보였으며 전신 에 연어 빛깔의 피부발진이 발견되었다. 림프절 종대는 관찰되지 않았고 간비대 비장비대는 없었으며 호흡음과 심음은 정상 이었다. 양측 손가락관절, 주관절, 견관절, 악관절, 슬관절에 압통이 있었으나 종창은 없었다. 혈액 검사에서 백혈구 3,100/mm3(호중구 87.9%), 혈색소 15.3 g/dL, 혈소판 187,000/mm2, 혈액요소질소 23.6 mg/dL, 크레아티닌 1.2 mg/dL, AST 141 IU/L AST 214 IU/L, 적혈구 침강속도 9 mm/hr, C-반응단백 0.18 mg/L, ferritin 8608 μg/mL 이었다. 흉부 X선 사진은 정상 이었다. 내원 이후 점차 혈압 저하하여 내원 2일째 혈압이 72/42 mmHg로 떨어져 수액과 norepinephrine을 정맥 주사하여 혈압을 유지하였다. 당시 시행한 혈액배양 및 객담배양 검사에서 동정된 균주는 없었으며 혈액 검사에서 혈액요소질소 41.7 mg/dL, 크레아티닌 3.6 mg/dL로 급성신부전 소견을 보였고 ferritin은 18854 μg/mL로 증가하였 다. 내원 2일째 호흡곤란을 호소하여 시행한 인두경 검사에서 심한 인두부종 소견이 관찰되었다. 환자는 성인형 스틸병과 이에 의한 쇼크와 신부전, 인후부종으로 진단하여 면역글로불린 400 mg/kg로 5일 충격요법과 고용량 스테로이드로 치료 후 호전되어 내원 22일째 퇴원하였고 퇴원 2주 후 소장출혈로 한차례 입원치료 받았다. 4개월이 경과된 현재 발열, 관절통, 피부발진의 증상은 없이 경구 스테로이드15 mg/day 복용하며 외래 추적관찰 중이다.
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림프구성 간질성 폐렴을 동반한 일차성 쇼그렌 증후군
부산성모병원 내과1, 부산의료원 내과2, 부산대학교 의과대학 내과학교실3
*백승훈1, 김근태2, 이정욱3, 조미라3, 박영은3, 이준희3, 김성일3, 이민기3, 박순규3
쇼그렌 증후군은 주로 침샘과 눈물샘을 비롯한 외분비샘을 침범하는 전신염증성 질환이다. 건조 증상이 중요한 임상적 특징이지만, 전신적 인 선외증상도 일으킨다. 특히 폐 침범은 보고자에 따라서 9~75%까지 다양하며, 소기도와 간질성 폐질환이 주로 관찰된다. 저자들은 일차성 쇼그렌 환자에서 조직학적으로 증명된 폐의 림프구성 간질성 폐렴을 동반한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 71세 여자 환자로 20여 년 간의 눈과 구강의 건조 증상이 있었으나 이에 대한 진단적인 검사는 하지 않고 지내다가, 수개월 전부터 서서히 진행하는 호흡곤란 이 있었고, 흉부 방사선검사에서 다발 낭종성 병변이 발견되어 병원에 왔다. 폐 청진에서 수포음이 들렸고, 일반 혈액 검사에서 백혈구 5,020/mm3, 혈색소 12.4g/dL, 혈소판 172,000mm3, 적혈구 침강 속도 120mm/hour, 간 효소와 B, C형 간염 검사는 정상이었다. 항핵항체 양성 (1:1280), 류마티스유사인자 양성, 항-Ro 항체와 항-La 항체 양성이었다. 타액선 신티그라피에서는 양측 턱밑샘의 섭취가 감소하였다. 환자는 임상증상과 함께 자가 항체 및 타액선 신티그라피 등의 검사를 토대로 쇼그렌 증후군으로 진단하였다. 흉부고해상전산화단층촬영 결과 림프 구성 간질성 폐렴이 의심되어 흉강경을 이용한 폐 조직검사를 시행하였다. 조직검사 결과 림프구성 간질성 폐렴에 합당한 소견을 보였고, 림프종을 배제하기 위한 분자 병리 소견은 정상이었다. 연령과 전신 상태를 고려하여 경구 프레드니솔론을 0.5mg/kg으로 복용하였고, 점차 호흡곤란의 증상이 호전되어 퇴원하였고, 외래에서 경구 프레드니솔론 용량 감량하며 경과 관찰 중이다.
