-S 247 -
― F-249 ―
미만성폐포출혈을 동반한 급성 담낭염으로 발현된 Churg-Strauss 증후군 1예
부산대학교 의과대학 내과학교실
*김지은, 김기욱, 박혜경, 김윤성, 이민기, 박순규
Churg-Strauss 증후군은 기관지 천식, 호산구증가증 및 전신적인 혈관염을 특징으로 하는 질환으로 폐, 피부, 소화기, 말초신경이 흔하게 침 범되며, 급성 담낭염이나 미만성폐포출혈이 동반되는 경우는 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 급성 담낭염으로 내원하여 Churg-Strauss 증후군으로 진단된 환자에서 미만성폐포출혈을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 22세 여자가 내원 이틀 전부터 지속되는 우상복부의 통증으로 내원하였다. 환자는 내원 10개월 전에 기관지 천식과 알레르기성 비염으로 진단받고 투약하였으나 잘 조절 되지 않고 지내던 상태 로, 어머니가 기관지 천식으로 진단받은 가족력이 있었다. 내원시 생체 징후는 정상이었으며, 신체검사에서 우상복부의 압통 및 반발통을 호소하였다. 말초 혈액 검사에서 백혈구 17,700/mm3(호중구 32%, 림프구 10%, 호산구 50%), 혈색소 14.6 g/dL, 혈소판 305,000/mm3이었고, 생화학 검사 및 소변 검사는 정상이었다. 내원시 단순 흉부촬영은 정상이었고, 복부초음파 및 전산화단층촬영에서 담석은 관찰되지 않았으 나 담낭벽의 비후 및 머피증후 양성 소견을 보여 무결석 급성 담낭염을 진단하여, 경피담낭배액술과 함께 항생제를 사용하고 입원하였다.
입원 다음날부터 사지의 저린감과 감각 이상이 발생하였고, 피부에 가피를 동반한 보라색 반점과 구진이 관찰되고, 말초 혈액 호산구증가증 이 지속되었다. 부비동 방사선검사에서 양측 부비동염 소견을 보였고, c-ANCA 양성이었다. 피부조직검사에서 호산구의 침착을 보이는 괴사 성혈관염 소견을 보였고, 신경생리검사에서 말초 신경의 다발홑신경염 소견을 보여 Churg-Strauss 증후군으로 진단하였다. 입원 12일째 단순 흉부방사선촬영 및 전산화단층촬영에서 양측 폐의 간유리음영 및 경화 소견이 관찰되었다. 기관지폐포세척술을 시행하였을 때 회수액이 혈 성으로 점점 진해지는 미만성폐포출혈 소견을 보여 스테로이드 충격 요법을 시행하였다. 이후 급성 담낭염과 미만성폐포출혈은 호전되었으 며, 말초 호산구수치도 정상으로 유지되어 현재는 경구 스테로이드를 복용하며 외래에서 관찰 중이다.
― F-250 ―
급성 호산구성 폐렴 소견을 보인 폐포자충 폐렴
인제 의과대학교 서울 백병원 내과학교실
*조소영, 김현국, 정훈, 최상봉, 박이내, 허진원, 이현경, 이혁표, 최수전, 염호기
배경: 폐포자충(P. jirovecii) 폐렴의 기관지 폐포 세척액 소견은 다형핵 세포와 림프구 증가를 보인다. 후천성 면역결핍증 환자의 폐포자충 폐렴에서 호산구 증가는 흔하지 않다. 폐포자충 폐렴에 감염된 후천선 면역결핍증 환자에게 기관지 폐포 세척액에서 호산구 증가가 확인 된 증례를 보고한다. 증례: 73세 남자가 3일 전부터 호흡곤란으로 응급실을 방문 하였다. 혈압 130/80 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡수 22회/분, 체온 37.5'C 였다. 좌 폐야에서 수포음이 청진 되었고 동맥혈가스검사에서 pH 7.479, PaO2 50.1 mmHg, PaCO2 25.2 mmHg, SaO2 88.5%, 말초 혈액 혈색소 13.2 g/dL, 백혈구 7800/μL (호중구 76.0%, 림프구 13.6%, 호산구 7.1%), 혈소판 206,000/μL, 생화학 검사에서 Na-K-Cl 136-3.9-107 mEq/L, AST/ALT 31/12 IU/L, BUN/Cr 18/0.9 mg/dL 였다. HIV 항체 양성(Western blotting) 및 CD4+T세포수 33.9/μL 였다.
기관지 내시경을 통한 기관지 폐포 세척액(BAL) 세포검사를 시행 하였다. 기관지 폐포세척액 소견은 대식세포 22%, 호중구 5%, 림프구 18%, 호산구 55% 였으며 GMS 염색에서 폐포자충이 다수 관찰 되었다. 환자는 HAART 치료 시행 및 TMP-SMX, Prednisolone 3주 사용 후 예방적 용량으로 유지 하여 퇴원 하였으며 꾸준한 외래 추적 관찰 중이다. 고찰: 폐포자충 폐렴이 동반된 AIDS 환자의 폐 염증반응에 있어서 호산구의 역할과 폐 호산구증을 야기하는 면역학적 기전, 폐 구조에 미치는 결과, 호산구 비율에 따른 예후 등 앞으로 우리가 중점적 으로 연구 해 가야 할 과제이다.