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― S-363 ―
동종조혈모세포이식 후 유방과 자궁에 녹색종으로 발현한 백혈병 1례
서울대학교혈액종양내과
*장혜정, 김인호, 윤성수, 박선양, 김병국
서론: 녹생종은 백혈병, 골수증식증, 또는 골수이형성증후군 환자에서 발생한 종양세포가 골수 이외의 장소에서 종물을 형성하는 현상으로 백혈병에서 녹색종은 다양한 장소에 발현할 수 있다. 급성 림프모구성 백혈병 환자에서 녹색종은 드문 현상이고 특히, 악성 종양으로 동종조 혈모세포 이식을 받은 환자의 경우에는 0.5%이하에서 발생하는 것으로 보고되었다. 저자들은 골수 이식 후골수가 완전 키메리즘(complete chimerism)을 유지한 상태에서 두 차례에 걸쳐 녹색종이 발현하는 급성 림프모구성 백혈병 1례를 경험하여 보고하는 바이다. 증례: 19세 여자가 2002년 10월에 급성 림프모구성 백혈병을 진단받아 vincristine, prednisone, daunorubicin, L-asparagiase 유도항암화학요법을 시행 후 관해를 유도하였고, 2002년에서 2003년까지 vincristine과 prednisone으로 유지요법을 시행하였다. 그 후 2004년 1월에 재발하여 2004년 2월 부터 관해 유도 항암화학요법을 두 차례 시행하였으며, 2004년 6월4일 비혈연 동종조혈모세포이식을 시행 후 완전 키메리즘에 도달하였다.
재발의 증거없이 외래 추적관찰 중 2007년3월 왼쪽 유방 종물로 내원하여 시행한 조직검사상 환자의 세포로 이루어진 녹색종으로 진단하였 고 당시 골수에서는 여전히 완전키메리즘 유지하고 있었다. 유방의 녹색종에 대한 치료로 2007년 9월12일 유방절제술 및 36Gy 방사선치료 를 받았으며 2008년 1월11일 공여자 림프구 주입을 시행하였다. 그 후 2008년 7월 복부 통증으로 시행한 검사에서 자궁의 종물 발견되어 조직검사 시행 후 녹색종 진단되었으며 여전히 완전키메리즘 유지된 상태였다. 자궁의 녹색종에 대하여 vincristine, prednisone 항암화학요법 후에 방사선 치료 계획 중이다.
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키쿠치 병에서 동반한 혈구탐식 림프조직구증 1예
한양대학교 의과대학 서울병원 내과학교실1
*변영상1, 박병배1, 홍현석1, 박수역1
서론: 키쿠치 병은 아시아 20대 여성에서 호발하며 열과 경부 동통성 종물을 주 증상으로보이며, 자연 치유의 경과를 보이는 질환이다. 혈구 탐식 림프조직구증(hemophgocytic lymphohistiocytosis)은 활성화된 조직구에 의해 적혈구 등이 탐식되는 병리학적 현상으로, 임상적으로 고 열, 범혈구감소증, 간비종대 등을 동반하는 질환이다. 성인에서는 악성 림프종이나 류마티스 질환과 연관성을 보인다. 그러나 키쿠치씨 병에 서 혈구탐식 림프조직구증이 동반한 사례는 매우 드물며 이에 저자들은 불명열로 내원하여 골수 조직 검사와 경부 림프절 조직검사로 진단 되어 치료 후 호전된 1례를 보고하는 바이다. 증례: 21세 여자로 내원 20일 전부터 발생한 불명열을 주소로 내원하였다. 상기 주소로 타 병원에서 항생제 및 보존 치료로 증상 호전 소견 없었다. 신체 검진에서 39도 이상의 발열 및 다수의 양측성 경부 림프절 종대와 두경부 및 상하지에서 부종성 반 형태의 피부병변이 관찰되었다. 실시한 혈액검사에서 범혈구감소증 및 AST, ALT, LDH 상승이 관찰되었으며(백혈 구 1800/㎣, 혈색소 8.8g/㎗, 혈소판 136,000/㎟, AST/ALT 138/76 IU/㎗, LDH 629 IU/㎗), 바이러스 검사에서 EBV-IgG 및 EBNA가 양성반 응이었다. 경부 전산화 단층 촬영에서 양측성으로 여러 개의 경부 림프절 종대가 관찰되었으며, 복부 전산화 단층 촬영에서 다수의 림프절 종대가 관찰되었다. 골수 조직 세침 흡입검사에서 혈구탐식 림프조직구증이 절편검사에서 저세포성으로 EBV-LMP에 대해 양성 반응이 관 찰되었으며, 경부 림프절 조직검사에서 림프절의 괴사 소견을 보이며 고배율에서 핵붕괴성 조직파편이 관찰되는 키쿠치 병으로 진단되었다.
추적한 검사결과에서 AST/ALT 785/509 IU/㎗, LDH 1500 IU/㎗으로 지속적으로 상승되어 스테로이드 정주 및 항바이러스제로 치료 시작하 였다. 치료 시작 1주일 후 피부 병변과 경부 림프절 종대는 호전되었으며, AST/ALT 63/202 IU/㎗, LDH 330 IU/㎗으로 감소 추세로 경구 스테로이드 유지하면서 외래 추적 관찰 중이다.
