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Bilateral Ovarian Granulocytic Sarcoma as the Primary Manifestation of Acute Myelogenous Leukemia

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Academic year: 2022

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Sun-375

Bilateral Ovarian Granulocytic Sarcoma as the Primary Manifestation of Acute Myelogenous Leukemia

경상대학교 병원 내과

*

곽지윤, 박성우, 김정훈, 강정훈, 이원섭, 송하나

Introduction: Granulocytic sarcoma (GS) is a tumor comprising myeloblasts or monoblasts, potentially occurring as an extramedullary mass. They may develop in any location, including the skin, bone, breast, spleen, and the peripheral and central nervous system; however, it is extremely rare for an ovarian mass to present as the initial manifestation of leukemia. Herein, we report the case of a patient with acute myelogenous leukemia (AML), who initially pre- sented with bilateral ovarian GS. Case presentation: A 30-year-old woman was admitted to our hospital owing to bilateral ovarian masses. Computed to- mography (CT) and positron emission tomography (PET) revealed an approximately 6.4 cm × 2 cm-sized heterogenous soft tissue masses in both adnexa with splenomegaly and nodules of pericardial invasion of the right atrium with increased 2-deoxy-2-fluoro-D-glucose (FDG) uptake (Figure 1). One week later, a few immature cells were detected in peripheral blood smears, and she was finally diagnosed with AML on the basis of the assessment of bone mar- row aspirates and biopsy. She received systemic chemotherapy to facilitate complete remission, and follow up CT and PET revealed markedly decreased size and obliteration of FDG uptake of both ovarian masses (Figure 1-B). After then, she underwent allogenic hematopoietic stem cell transplantation, which yielded a positive outcome. Conclusion: This is the report of ovarian GS, wherein treatment was successful with high-dose chemotherapy, followed by allogenic hematopoietic stem cell transplantation without the need for oophorectomy. We believe that allogenic stem cell transplantation could serve as a suitable alternative to treat AML patients presenting with ovarian GS without degrading the patient’s quality of life.

Sun-376

자가조혈모세포 이식 후 다발성근염으로 나타난 이식편대숙주병의 예

대구가톨릭대학교 의과대학 내과학교실

*

성하영, 조윤영, 배성화

이식편대숙주병(GVHD)는 골수이식 후 발생하는 주요 합병증이다. 동종조혈모세포 이식 후 만성 GVHD로 다발성근염이 발생한 사례들이 보고되었으나 자가조 혈모세포 이식 후 발생한 사례의 보고는 없었다. 저자는 DLBL로 진단받고 자가조혈모세포 이식한 환자에서 이식 92개월 후 근위부 양하지 위약감, 전신 근육통 을 호소하며 내원한 성인을 만성 GVHD, 다발성근염으로 진단하여 보고하는 바이다. 환자는 입원시 CK, myoglobin, AST/ALT, LDH 수치 상승 소견, 항핵항체 약양성, 항Ro항체 양성, 항Jo-1항체 음성 소견을 보였다. 좌측 넙다리 곧은근 조직 생검 시행 후 골격근 주변의 염증성 침윤 소견 확인했다.(Figure 1) 상기소견들 을 종합하여 만성 GVHD 의증, 이식 관련 다발성근염으로 진단 후 prednisolone로 치료했다. 치료 3일 후 양하지 위약감 호전 및 myoglobin, CK 감소 소견 확인 했다. 이후 prednisolone 중단 후 재발없이 유지 중이다. 이식관련 다발성근염은 특발성 다발성근염과 증상이 유사하여 구별하기 쉽지 않다. 이들의 흔한 증상으로 는 근위부 근육의 위약감과 근육통으로 주로 하지에 발생한다. 이식관련 다발성근염에서는 때로 항핵항체 양성 혹은 류마티스 인자의 상승소견이 관찰되며, 특발 성 다발성근염에서는 항Jo-1항체가 90% 이상에서 양성을 보인다. 조직검사상 근주막의 염증성 침윤 소견, 근육세포의 괴사 소견 등이 관찰되면 다발성근염으로 확진 내릴 수 있다. 이식관련 다발성근염은 면역억제제 치료에 반응이 좋아 수일 이내 증상 호전, CK 수치 감소를 보이고 치료 중단 후에도 재발없이 유지되는 모 습을 보인다. 위 환자의 경우 이식 후 92개월 뒤 증상이 발생한 점, 자가조혈모세포 이식 후 발병한 점이 앞서 보고된 증례들과 차이가 있지만 항핵항체 양성, 항 Jo-1항체 음성, prednisolone 치료 후 수일 이내 경과 호전, 약제 중단 후 재발없는 점을 종합했을 때 GVHD에 합당한 소견이라 할 수 있다. 따라서 자가조혈모세 포 이식 후 발생한 근육 위약감, 근육통에 대해 GVHD로 인한 다발성근염의 가능성에 대해 의심하고 적절한 진단 및 처치가 필요하겠다.

참조

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