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￭ S-291 ￭
기관지내 유육종증 1예
원광대학교 의과대학 내과학교실
*신정현, 조경화, 김동, 김학렬, 양세훈, 정은택
배경: 유육종증은 주로 젊은 성인에서 발병하는 원인불명의 전신성 육아선종으로, 주로 양측 폐문 임파선과 폐, 말초 임파선, 피부, 눈, 간, 비장 등을 침범한다. 1984년 국내에서 처음 보고된 이래, 2000년 제 2차 전국 실태 조사결과 인구 100,000명당 0.13명 정도의 국내 유병률을 보이고 있으며 최근 빈도가 증가하는 추세를 보이고 있다. 임상 증상은 대개 발열, 피로, 식욕 감퇴, 체중감소 등의 비특이적인 전신 증상을 보이고 주로 폐 침범을 동반하여 운동시 호흡곤란, 기침, 흉통 등의 호흡기 증상이 나타나게 된다. 유육종증의 기관 침범은 매우 드문 형태 로, 국내 보고는 아직 없는 상태이다. 본 증례에서는 한 달간 지속된 발열, 기침을 증상으로 내원한 42세 남자 환자에서 시행한 기관지 내시 경 및 조직검사에서 기관지내 유육종증으로 진단된 증례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례: 42세 남자 환자는 내원 1개월 전부터 지속되는 발열, 기침, 전신 쇠약감으로 타병원에서 치료 받았으나 증상 지속되고 시행한 흉부컴퓨터단층촬영 검사에서 이상소견 보여 전원 되었다. 5년 전 폐결핵으로 결핵약 복용 후 완치 판정 받은 기왕력이 있었다. 혈압은 110/70 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.4oC로 측정되었다. 일반혈액검사 및 생화학 검사에서 특이소견이 없었고, 칼슘 9.24 mg/dL, 안지오텐신전환효소는 67 IU/L(정상 8~52 IU/L), 뇨 칼슘 4.6mg/dL 이었다. 폐기능 검사에서 FVC 3.06L(예측치의 66%), FEV1 2.44L(예측치의 68%), FEV1/FVC 80%, DLCO 18.6mL/mmHg/min(예측치의 74%)으로 제한성 환기 장애의 양상이었다. 흉부단순촬영과 흉부컴퓨터단층촬영검사에서 우측 전폐와 좌하엽 에서 다발성의 기관지혈관성 결절, 기관지주위와 우측 폐문부의 림프절 비대가 관찰되었다. 항생제 치료 후 외래 추적 관찰 중에도 증상 지속되어 추적 흉부단순촬영 및 컴퓨터단층촬영검사를 시행하였고, 증가한 다발성 미세결절 및 폐문부의 림프절 비대가 관찰되었고, 기관지 내시경검사에서 기관지내의 전 부위에서 다발성 결절이 보였고, 조직 검사에서 비건락성 만성 육아종성 염증 소견이 관찰되었다. 기관지폐 포세척액 검사에서 대식세포 31%, 림프구 68%, 중성구 1%이었고 CD4 75.1%, CD8 16.6%이었다. 증상 및 영상학적, 조직학적 검사에서 기관지내 유육종증으로 진단하고 경구 프레드니솔론(prednisolone)으로 치료를 시작하였고 증상 호전을 보여 용량을 감량하여 7개월까지 복 용하였다. 추적 관찰 2년 뒤 시행한 추적 흉부단순촬영 및 컴퓨터단층촬영검사에서 호전된 소견을 확인할 수 있었다. 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.
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A Case of Yellow Nail Syndrome; Misdiagnosis as Congestive Heart Failure
Department of Internal Medicine, Konkuk University College of Medicine, Seoul, Korea.
*Byeong Joo Bae, Hee Joung Kim, Sun Jong Kim, Kye Young Lee, Won Dong Kim, Kwang Ha Yoo
Yellow nail syndrome (YNS) is a rare disorder of unknown cause associated with yellow nails, lymphedema and respiratory manifestations.
It was first described by Samman and White in 1964, and to date, approximately 150 cases have been reported. We report a case of a 62-year-old female who presented with a 4-month history of dyspnea and recurrent pleural effusion. The patient also had a 5-year history of leg swelling and dyspnea. She had been managed with medications for congestive heart failure(CHF) from two years ago. But her symptoms had been wax and wane. Four months prior to presentation, she had been hospitalized and undergone thoracentesis to treat the dyspnea.
Echocardiography at that time was normal. She was referred to our hospital for further evaluation and management. Physical examination findings revealed decreased breath sound, vocal fremitus and dullness over the right lung field. She had pretibial pitting edema bilaterally, thickened yellowish nails with onycholysis features. Complete blood count test, liver function test and urine analysis were normal. Erythrocyte sedimentation rate was 57mm/h and NT-pro BNP was 108.8 pg/mL. Chest radiograph and high-resolution CT showed right pleural effusion without parenchymal disorder. Pleural fluid analysis showed lymphocyte-dominant exudate (66%). Adenosine deaminase was 33.4 IU/L, cytology showed no malignant cells, and Tb PCR was negative. Bronchoscopic findings showed external compression of RLL and RML due to massive pleural effusion. A pulmonary function test revealed an obstructive pattern. Echocardiography showed normal ventricular function except for a small amount of pericardial effusion. VATS biopsy exhibited inflamed pleura with focal myxoid degeneration. We conducted lymphoscintigraphy to confirm a YNS diagnosis, and found delayed main lymphatic flow of both lower extremities strongly suggesting lymphedema. The YNS triad of thickened yellow nails, lymphedema and chronic respiratory manifestation were met in this case. The patient is being treated with supportive measures including repeated therapeutic thoracentesis and chemical pleurodesis for pleural effusion, as well as elastic stockings for lower extremity edema.
