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￭ S-395 ￭
국소적 질환에서 다기관 질환으로 진행한 랑게르한스 세포 조직구증 1예
충북대학교 의과대학 내과학교실
*박우리, 전현정, 오태근
1893년 Hand 등에 의해 3세 소아에서 발생한 증례를 발표하면서 다양한 임상증상이 보고되었으며, 조직구증 X, 한트-슐러-크리스찬씨병, 랑게르한스 세포 육아종 등으로 명명되었다. 비정상적으로 분화된 수상돌기세포에 의한 것으로 알려져 있으며, 침범 장기의 정도에 따라 국소적 질환, 다기관 질환으로 분류하고 있다. 뼈, 피부, 림프절 등 주로 단일성으로 침범하고 예후가 비교적 양호한 국소적 질환에 비해, 다기관 질환은 국소질환이 침범된 기관을 포함하여 폐, 간, 조혈기관, 비장, 위장관, 중추신경계 및 갑상선, 부갑상선 등 내분비 기관까지 다양한 기관에 동시 다발적으로 발현하여 국소적 질환에 비해 예후는 좋지 않으나, 침범된 기관에 따라 다양한 임상 양상을 보여 예후 역시 상당히 다양한 경과를 밟는 것으로 보고되고 있다. 저자 등은 국소적 기관 침범에서 다기관 침범으로 진행한 랑게르한스 세포 조직구증 1예 를 경험하였기에 보고하는 바이다. 18세 남환은 전경부 종물을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 3년 전 뇌하수체경을 침범한 국소적 질환 형태의 랑게르한스 세포 조직구증을 진단 받고 방사선 치료 후 호전되어 외래 경과관찰 중이었다. 3년 후 우측 전경부에 종물이 발생하 여 본원 이비인후과에 내원하여 시행한 경부 초음파에서 우측 갑상선엽에 3.9×4.9×2.2 cm 정도의 균질한 저에코성 결절이 관찰되어 미세침 흡인검사를 시행하였다. 미세침흡인검사에서는 종양세포가 있으나 정확한 세포 형태를 파악할 수 없었고 과거력에서 랑게르한스 세포 조직 구증이 있어 조직검사를 재시행하였다. 조직 검사 결과 이전에 진단되었던 랑게르한스 세포 조직구증이 관찰되었다. 흉부 전산화 단층 촬영 에서 전종격동 종양과 흉선비대가 관찰되어, 갑상선절제술 시행 시 조직검사를 시도하였으나, 무명정맥에 근접해 있어 출혈 위험성이 있어 시행하지 못하였다. 항암투여를 시작하였으나 1차 시행 후 항암 부작용으로 인해 항암투여 중지 후 방사선 치료를 시행하였다. 방사선 치료 후 종격동 부위 종양 및 흉선비대는 크기가 커지지 않은 상태로 현재 외래 통원치료 및 경과관찰 중이다.
￭ S-396 ￭
제 1형 당뇨병환자에서 동반된 쿠싱병 1예
제주대학교 의학전문대학원 내과학교실
*김태윤, 이대호, 고관표
서론: 만성적인 당류코르티코이드의 과잉상태로 인해 발생하는 쿠싱증후군은 뇌하수체 미세선종에서의 ACTH 과다분비에 의한 쿠싱병이 가장 흔한 원인이다. 미세선종의 경우는 방사선학적 검사에서 약 60%에서만 그 위치확인이 가능하다. 이에 최근 시행되고 있는 IPSS는 ACTH 생성의 이소성 쿠싱병과 뇌하수체 선종의 편측성의 판정에 중요하다. 저자들은 국내에서 문헌적으로 보고된 적이 없는 제 1형 당뇨 병환자에서 동반된 ACTH분비 뇌하수체 미세선종 환자에서 하추체정맥동 채혈검사(inferior petrosal sinus sampling, IPSS)을 통해 진단된 쿠 싱병 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 38세 여자가 당뇨병성 족부궤양으로 입원 치료받던 중 쿠싱양형태(Cushingoid feature)을 보여 호르몬검사를 시행하였다. 과거력에서 9년 전에 제1형 당뇨병으로 다회 인슐린 치료를 받고 있으며, 7년 전에 무월경으로 저성선자극 호르몬성 성선기능부전증 진단 이후 치료 없이 지내고 있었다. 가족력으로 당뇨병력은 없었다. 내원 당시 생체징후는 안정적이었고 키는 158cm 몸무게는 58kg이었다. 신체검진에서 복부 중심성 비만, 월상안(Moon face), Buffalo hump 등 쿠싱양형태를 보였다. 일반화학검사에서 는 HbA1C 13.5%으로 증가된 소견과 혈청검사에서 basal C-peptide 0.3, mixed meal test후 C-peptide0.63으로 모두 저하된 소견 보이고 있었 다. 뇌하수체 기저호르몬 검사에서는 LH 0.93 mIU/mL, FSH3.32 mIU/mL로 감소된 기저치를 보였다. 그러나 LHRH Stimulation Test에서 정상소견을 보였으며 이외의 Estradiol, GH, Prolactin, TSH은 정상소견을 보였다. 혈중 cortisol과 혈중 ACTH가 각각 20.69 μg/dL, 35.03 pg/mL이었고 basal 24hr free urine cortisol이 302.46 μg/day로 증가된 소견보였다. 저용량 덱사메타존 억제검사에서는 24hr free urine cortisol 이 74.11 μg/day로 50%이상 정상적으로 억제되었으나 고용량 덱사메타존 억제검사에서는 24hr free urine cortisol이 26.33 μg/day으로 90%
이상 비정상적으로 억제된 것을 확인하여 쿠싱병으로 진단할 수 있었다. T2 관상면 뇌자기공명영상에서는 오른쪽에 0.7mm 크기의 저음영병 변이 보였으며 복부 단층촬영에서는 양측 부신증식 소견이 없었다. IPSS에서는 말초혈액과 하추체정맥동의 ACTH비(ratio)가 2 이상으로 과 분비소견을 보여 이에 1형 당뇨병환자에서 동반된 ACTH분비 뇌하수체 미세선종에 의한 쿠싱병으로 진단하였다. 이후 환자는 개인적 이유 로 수술적 및 내과적 치료를 하지 않는 상태로 외래경과관찰 중이다.
