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복강내 생긴 원시 신경외배엽 종양 1예
연세대학교 의과대학 내과학교실1, 외과학교실2
*윤상진1, 장재훈1, 이강영2, 박효진1, 이상인1
배경: 원시 신경외배엽 종양(primitive neuroectodermal tumor, PNET)은 1918년 Stout에 의해 처음 기술 되었으며 매우 드문 질환으로 예후가 매우 불량하다. 중추성 신경외배엽 종양은 신경관(neural tube)으로부터 기원되어 주로 뇌와 척수를 침범하는 반면 말초성 신경외배엽 종양 인 PNET는 말초신경계의 원시 신경외배엽 세포의 신경능선(neural crest)으로부터 기원하며 자율신경계 연부조직 뼈 등을 침범한다. 주로 20대 이전에 발병하며 평균 호발 연령은 15세 이다. 이에 연자들은 55세 여성에서 복강 내 발생한 원시 신경외배엽 종양 1예를 경험하였기 에 보고하는 바이다. 증례: 55세 여자 환자는 한 달 전 부터의 식욕부진과 이 주 전부터 발견된 복부 종양을 주소로 내원 하였다. 복강 내 종양은 압통이 있고 최근 커지는 양상을 보였으며 타병원에서 시행한 CT 소견에서 19x13 cm 크기의 다양한 음영증강을 나타내는 비균질 종괴가 보였으며 문맥과 신정맥에 혈전이 관찰 되었다. 수술 시 종양은 앞쪽으로 위에 일부분 침윤되어 있었으며 췌장의 체부와 미부에 부 착되어 있었으며 횡행 결장에 일부 침윤소견이 관찰 되었다. 종양의 크기는 23x22x6 cm 이었으며 종양 내에는 괴사와 출혈이 관찰 되었다.
조직검사 결과 악성 원형 소세포 소견을 보이는 원시 신경외배엽 종양으로 확진 되었고 면역조직화학검사 결과는 CD99(MIC-2) 와 CD56에 양성 이었다. 반면 C-kit, smooth muscle actin, PDGFR-a, LCA(leucocyte common antigen), chromogranin-A 그리고 synaptophysin은 음성 이 었다. 수술시 절제 면에는 악성 세포 침윤이 없었다. 환자는 수술 후 별 문제 없이 회복 되었으며, 항암화학요법과 방사선치료를 계획 하에 외래 추적관찰 하던 중 4개월 후 간에서 재발하여 간 부전으로 사망하였다. 결론: 원시 신경외배엽 종양은 매우 드물고 다양한 위치에 발생 하기 때문에 아직까지 표준적 치료방침이 확립되어 있지 않으며 수술과 방사선화학 요법을 병행하고 있으나 결과는 만족스럽지 못하다. 결 론적으로 원시 신경외배엽 종양은 광범위 수술절제가 우선되어야 하며 동시에 항암화학 요법과 방사선 치료를 복합적으로 시행하고 수술 후 철저한 추적관찰이 필요할 것으로 생각한다.
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거대한 위점막하 종양 양상의 림프절을 동반한 식도편평세포암
한양대학교 의과대학 내과학교실
*조승철, 이항락, 고동희, 윤재훈, 이강녕, 하나래, 심성곤, 이오영, 윤병철, 최호순, 함준수, 이민호, 이동후
서론: 식도암은 조기 진단되어 치료되는 경우가 드물고 지난 수십년 동안 생존율에 큰 차이를 보이지 못한 질환 중에 하나로 림프절 전이 유무가 예후 결정에 중요하다. 저자들은 하부식도에 편평세포암이 있고 동시에 분문부에 거대한 점막 하 종양 병변이 있는 환자의 복강경하 조직생검에서 식도 편평세포암에 의한 림프절 전이로 진단한 증례를 경험했기에 이를 보고하는 바이다. 증례: 남자 50세 환자로 건강 검진위 해 개인의원에서 시행한 복부 초음파에서 복강내 종괴가 있어 본원으로 전원 되었다. 개인력, 과거력, 가족력에서 특이사항 없었다. 내원 당시 경미한 소화불량 증상 외에 호소하는 증상은 없었다. 흉부 및 복부 신체검사에서 특이소견 없었다. 검사소견은 혈색소 11 g/dl 로 경미 한 빈혈소견이 있었으며, 그 외 혈청 생화학 검사, 소변검사, 혈액응고 검사에서 특이소견 없었다. 상부위장관 내시경에서 절치에서 40 cm 위치의 하부식도에 불규칙한 궤양성 병변이 보였으며 위식도 접합부 직하방 분문부의 소만 및 대만부에 두개의 점막하 종양 소견이 보였다.
내시경 초음파 소견에서 하부식도에 저에코의 병변이 고유근층, 점막, 점막하층에서 관찰되었으며 분문부 대만부에 5 x 3 cm 크기의 병변이 고유근층과 연결되어 관찰되며 소만부에도 유사한 양상의 병변이 관찰되었다. 복부전산화 단층촬영에서 분문부 소만과 대만부에 2개의 종괴 가 관찰되었다. 하부 식도 궤양병변은 조직생검에서 식도 편평세포암으로 진단되었다. 따라서 식도편평세포암과 연관된 림프절 비대 또는 위점막하 종양을 감별하기 위해 복강경하 조직검사를 시행했다. 복강경하 위점막하 병변 조직검사에서 편평세포암으로 진단되어 최종적으 로 식도편평세포암의 림프절 전이로 진단되어 현재 항암치료 중이다.
