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위장관 출혈로 발현한 전신 아밀로이드증 1예

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Academic year: 2022

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S-33

위장관 출혈로 발현한 전신 아밀로이드증 1예

순천향대학교 부천병원 1내과학교실, 2병리학교실

*

최강혁

1

, 한재필

1

, 조윤희

1

, 김희경

2

, 고봉민

1

, 홍수진

1

서론: 아밀로이드증(amyloidosis)은 단백질 대사과정의 이상으로 저분자 물질로 구성된 섬유성 단백질인 유전분이 세포 외 조직에 축적되는 질환이다. 위장관은 드물지 않게 침범되는 장기지만 임상 양상이나 내시경 소견이 전형적이지 않기 때문에 진단하는 데 힘든 경우가 많다.

저자들은 반복적인 위장관 출혈로 내원하여, 위장관 및 심장 등 다발성 장기를 침범한 전신 아밀로이드증으로 진단한 증례를 경험하여 보고 하고자 한다. 증례: 특이 과거력 없는 54세 남자가 혈변을 주소로 입원하였다. 신체활력 증후는 혈압 130/80 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡수 12회/분, 체온 36.7였다. 말초혈액검사에서 백혈구 11,260 /mm3, 혈색소 16.3 g/dL, 혈소판 265,000 /mm3였다. 혈청학적 검사에서 알부민 4.3 g/dL, 총 빌리루빈 0.71 mg/dL, AST/ALT 19/21 IU/L, ALP 74 IU/L, BUN/Cr 18.3/1.1 mg/dL이었다. 입원하여 시행한 상부위장관내시경에서 다수의 염증성 용종을 동반한 위 점막의 비후 소견이 위 전정부와 체부에서 관찰되었으며, 대장내시경에서는 출혈을 동반한 다발성 궤양들 과 함께 병변 주위 점막의 발적과 혈종 등 비특이적인 소견이 관찰되었다. 위 및 대장에서 시행한 조직검사 결과에서는 만성 염증성 병변 이외 특이 소견 없었다. 환자는 허혈성 장염 의심 하에 금식 및 수액 치료 후 증상 호전되어 퇴원하였다. 환자는 퇴원 후에 간헐적으로 혈변 이 있었으며, 숨찬 증상이 발생하여 외래를 방문하였다. 심초음파에서는 좌심실과 우심실이 두꺼워져 있고 제한성 심근병증에 합당하여 침윤 성 질환 감별을 위해서 다시 입원하였다. 입원 후 시행한 대장내시경에서 결장의 활동성 궤양은 호전 중이나 부분적으로 궤양의 흔적이 관찰 되었고, 회장 말단부에서 활동성 궤양이 관찰되었다. 상부위장관내시경에는 이전 검사에 비해서 염증성 변화와 점막 비후가 악화된 소견을 보였다. 위 및 회장에서 시행한 조직검사 결과 hematoxylin과 eosin 염색에서 고유 점막층에서 무정형의 호산구성 침착물이 관찰되었고, Congo-red 염색에서는 오렌지색으로 관찰되지는 않았지만 편광현미경에서 이중굴절을 보이는 물질로 관찰되어 아밀로이드증으로 진단할 수 있었다. 류마티스 인자(rheumatic factor)와 항핵항체(antinuclear antibody)는 음성이었으며, κ light chain과 λ light chain은 각각 115.10 mg/L, 201.99 mg/L으로 상승 되어 있었다. 혈청 및 소변의 단백전기영동검사와 면역단백전기영동 검사에서는 이상소견 보이지 않았다. 이를 바탕 으로 전위장관 및 심장 등 다발성 장기를 침범한 전신 아밀로이드증으로 진단할 수 있었으며, 스테로이드 치료 후 증상 호전되어 퇴원하 였다.

S-34

위 수술문합부의 조기위암에 대한 점막하박리술 후 발생한 천공이 저절로 치유된 1예

제주대학교 의학전문대학원 1내과학교실, 2병리학교실, 3외과학교실

*

임영협

1

, 부선진

1

, 현창림

2

, 정인호

3

, 문재철

1

, 정승욱

1

, 나수영

1

, 송현주

1

, 조유경

1

, 최은광

1

, 김흥업

1

, 송병철

1

서론: 위 수술문합부에 위치한 조기 위암의 경우 수술 후 발생한 심한 섬유화 때문에 내시경 절제가 어렵고 절제하더라도 천공의 발생 확률 이 매우 높다. 저자들은 조기 위암에 대해 근위부 위절제술을 시행한 후 내시경 추적 관찰 중 발견된 수술문합부의 조기 위암에 대해 내시경 점막하 박리술을 시행하였고 시술 중 천공이 발생하였으나 보존적 치료 후 저절로 치유된 1예를 보고하고자 한다. 증례: 74세 남자 환자가 7년 전 조기 위암으로 근위부 위절제술을 받은 후 반복되는 역류성 식도염 증상으로 약물 치료 중이었다. 17개월만에 시행한 위내시경 검사 에서 근위부 위절제술 후 수술문합부에 약 12 mm 크기의 융기성 병변이 관찰되었고, 조직검사에서는 중등도 분화도의 선암이 확인되었다.

복부전산화단층촬영에서 복강내 림프절 전이는 관찰되지 않았다. 일차적으로 수술을 먼저 권유하였으나 환자와 보호자가 내시경 치료를 강 력히 원하여 시술의 난이도 및 합병증의 발생률이 높음을 설명한 후 내시경 점막하 박리술을 시행하였다. 수술문합부의 심한 섬유화 때문에 병변의 박리가 매우 힘들었으며, 병변을 거의 절제했을 때쯤 수술문합부 직하방의 소만부에 직경 약 3 cm 크기의 천공이 확인되었다. 하지만 환자가 복부 팽만이나 복통을 크게 호소하지 않아 시술을 마무리할 수 있었고 병변의 완전한 절제가 가능하였다. 천공에 대해 클립으로 내시 경 봉합을 시도하였으나 심한 섬유화 때문에 불가능하였다. 환자는 국소적 복막염으로 인해 좌상복부 및 명치 부위에 경한 통증을 호소하였 다. 금식 및 완전비경구영양법, 광범위 항생제를 유지하면서 증상은 점차 호전되었고 1주일째 시행한 상부위장관조영술에서 누출 소견이 보 이지 않아 식이를 진행한 후 퇴원하였다. 최종 조직검사 결과: 점막근판까지만 침범한 4×4 mm 크기의 중등도 분화도의 선암이 확인되었다.

시술 후 7개월째 위내시경 검사에서 병변은 완전히 치유된 상태였다. 결론: 위 수술문합부의 조기 위암에 대해 내시경 점막하 박리술을 시행 하면서 천공이 생겼지만 수술 후 유착 때문에 국소적 복막염만 발생하였고 보존적 치료 후 완전히 치유된 매우 드문 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

참조

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