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J Rhinol 15(1), 2008 www.ksrhino.or.kr

하비갑개에 발생한 혈관평활근종 1예

경북대학교 의과대학 이비인후과학교실

김이혁·윤성재·이유정·김정수

A Case of Angiomyoma of the Inferior Turbinate

Yee-Hyuk Kim, MD, Sung-Jae Youn, MD, Yu-Jung Lee, MD and Jung-Soo Kim, MD, PhD

Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Kyungpook National University,

Daegu, Korea

ABSTRACT

Vascular leiomyoma (Angiomyoma) is a benign tumor composed of smooth muscle cell and vascular endothelium. Most of them occur at the skin of the lower leg. Cases of vascular leiomyomas developing in the nasal cavity and paranasal sinuses are extremely rare. Most common symptoms are nasal obstruction, epistaxis and nasal pain but none are specific for diagnosis.

Complete surgical excision is the treatment of choice and was used in all cases reported. Local recurrence rate is very low. We experienced a case of vascular leiomyoma in the inferior turbinate of a 70-year-old woman who complained of intermittent epistaxis. The tumor was successfully removed via an endoscopic approach. It displayed the characteristic histological findings of abundant thick-walled blood vessels blending with proliferative smooth muscle tissue.

KEY WORDS

：Angiomyoma·Nasal cavity·Turbinate·Nasal obstruction·Epistaxis·Nasal pain.

서 론

평활근종은 평활근에서 기원하는 양성 종양으로 여성 생식 기(자궁)에서 약 95%, 피부에서 약 3%, 위장관에서 약 0.9%

정도의 빈도로 발생하는 것으로 알려져 있다.¹⁾ 평활근종은 조직학적으로 혈관성, 비혈관성, 그리고 평활근모세포종의 3가지로 분류되며 이 중에서 혈관평활근종이 비강내에서 발 생하는 경우는 1.9%정도로 국내에서는 하비갑개에서 발생한 혈관 평활근종은 1예의 보고만 있을 뿐이다.²⁾³⁾

최근 저자들은 하비갑개에서 발생한 혈관평활근종 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

70세 여자 환자가 5년간 지속되는 두통을 주소로 본원 신 경외과에 내원하여 시행한 뇌의 자기공명촬영에서 좌측 내

경동맥 협착소견과 함께 좌측 상악동내의 고신호 강도 소 견이 관찰되어 본과 외래로 진료 의뢰 되었다. 병력상 간헐 적인 비출혈 증상이 있었으며 과거력 및 가족력상 특이사항 은 없었다. 비내시경검사에서 좌측 하비갑개의 앞쪽 1/3지점 의 하부에서 비강내로 돌출된 종물을 관찰하였다. 이것은 표 면이 매끈하며 약 2.5×1.5 cm 크기의 타원형 모양의 옅은 붉은색을 띠는 유경성(pedunculate) 종물이었다(Fig. 1). 뇌 자기공명영상(T2 강조영상)에서 비내시경검사에서 종물이 관 찰된 부위에 주위의 정상 하비갑개 조직에 비하여 약간 증가 된 신호 강도를 보였으며 좌측 상악동은 점막골막부위에만 고신호 강도 소견을 보였다(Fig. 2A, B). 조영증강 없이 촬영 한 부비동 전산화 단층촬영에서 하비갑개에서 비강내로 자란 종물 소견이 보이나 주위 골조직의 파괴는 관찰되지 않았다 (Fig. 2C, D). 술 전에 혈관종(hemangioma)으로 추정하여 국 소 마취하에 비내시경 절제술을 시행하였다. 수술 중 출혈은 적었으며 종물이 기원한 주위의 일부 하비갑개부위 정상 점 막도 함께 제거하였다. 병리조직검사상 종물은 주위조직과 경계가 명확하였고 호흡상피 세포로 둘러싸여 있었다. He- matoxylin and eosin 염색(H-E 염색)에서는 다수의 혈관이 두꺼운 혈관벽을 가졌고 이것을 구성하는 평활근 조직의 내층 논문접수일：2007년 9월 3일 / 심사완료일：2007년 11월 5일

교신저자：김정수, 700-721 대구광역시 중구 삼덕 2가 50 경북대학교 의과대학 이비인후-비과학교실

전화：(053) 420-5785·전송：(053) 423-4524 E-mail：[email protected]

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김이혁 등：하비갑개의 혈관평활근종 / 63

(inner layer)은 원주모양으로 혈관 주위를 둘러싸는 듯하게 배열되어 있었으며 외층(outer layer)은 주위의 근섬유들과 섞여 있었다(Fig. 3A). 면역조직학적 검사상 콜라겐 섬유와 반응하는 trichrome 염색에 음성반응을 보여 섬유종을 배제

할 수 있었으며 평활근 세포와 반응하는 SMA(smooth muscle actin) 염색에 양성반응을 보여 병리조직검사에서 관찰되 는 방추형 세포가 평활근 세포에서 기원했음을 알 수 있었고 CD31 염색에서는 다수의 내강을 따라 양성반응을 나타내어 이들이 내피세포로 구성된 혈관임을 확인할 수 있었다(Fig.

3B, C). 환자는 술 후 3개월째 추적관찰 중으로 재발은 관 찰되지 않았으며 두통은 변화 없이 지속되나 반복되는 비출 혈은 더 이상 발생하지 않았다.

고 찰

혈관평활근종은 평활근 세포와 혈관내피 세포로 구성된 매 우 드문 양성 종양으로 혈관벽의 평활근에서 기원된 것으로 보고 있으나 일부의 저자는 과오종의 일종이거나 혈관기형이 라고 제안하기도 하였다.^4-9) 평활근종은 여성 생식기에서 가 장 흔히 나타나며 두경부에는 1% 미만으로 발생한다. 평활 근종 중에서 혈관평활근종은 하지의 피부에서 가장 많이 발 생하며 두경부에서는 13% 그리고 비강 내에는 약 2% 정도 의 발생빈도를 보이는 매우 드문 종양이지만 비강 내에는 혈 관벽을 제외하고 평활근이 드물게 존재하기 때문에 비강에

A B

C D

Fig. 2. A：Scout view for MRA shows marginal enhancement in the mass lesion (arrow). However, the signal inten- sity of the mass lesion is similar to that of the contralateral inferior turbinate.

B：T2-weighted MRI image shows inc- reased signal within the lesion (arrow) and mucoperiosteal thickening of left maxillary sinus. C & D：Axial (C) and coronal (D) non-contrast enhanced paranasal sinus computed tomography reveals soft tissue mass (arrow) protru- ding from left inferior nasal turbinate.

Fig. 1. Preoperative endoscopic finding of the left nasal cavity shows an approximately 2 cm-diameter sized pedunculated mass (arrow) in the inferior turbinate. Sp：nasal septum, MT：

middle turbinate, IT：inferior turbinate.

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서 발생하는 평활근종 중에서 혈관평활근종의 빈도가 가장

높다.^1-3)10)11) 비강내에 발생하는 혈관평활근종은 40~50대에

서 주로 발생하고 남성에 비해 여성에서 약 2배 정도 발생빈 도가 높으며 위치는 비전정, 비갑개, 비중격, 부비동, 비저 등 에서 발생되었다는 보고가 있으며 이 중에서 하비갑개가 많 았으며 본 증례 및 기존에 국내에 보고된 1예도 하비갑개에 서 발생하였다.^2)3)12)13) 임상양상은 비폐색, 통증, 반복되는 비 출혈 등이 주로 나타나며 이외에도 두통 또는 유루증(epipho- ra) 등이 발생하는데 본 증례의 경우에는 수술 후 두통은 호 전없이 지속되어 본 질환과는 무관하며 반복되는 비출혈만 관련있는 것으로 생각된다.²⁾

혈관평활근종의 조직학적 소견은 일반적으로 끝이 뭉툭한 핵을 가진 길쭉한 방추형 세포들로 이루어진 띠와 다발들이 섞여있는 소견이며 일부에서는 하나의 세포에서 2~3개의 핵 이 관찰되나 핵의 이형성이나 핵분열소견은 보이지 않는다.²⁾¹¹⁾

대부분의 혈관평활근종은 H-E 염색으로 진단이 가능하지 만 혈관종(hemangioma), 혈관섬유종(angiofibroma), 섬유 종(fibroma) 그리고 혈관근지방종(angiomyolipoma) 등과 같은 다른 방추형 세포 종양과 감별을 위해서 SMA(smooth muscle actin) 등을 이용한 평활근 세포 그리고 CD31 등을 이 용한 혈관내피 세포에 대한 특수 염색을 시행하기도 한다.³⁾

전산화 단층촬영상 약한 조영증강 및 비교적 균일한 종물 로 나타나며 자기공명촬영에서 혈관내 조영제 투입 후 조영 증강 소견이 나타나지만 이러한 방사선학적 검사를 통해 술 전에 진단이 가능할 만한 특징적인 소견은 없다.^2)3)14)

치료는 완전한 수술적 적출술이 원칙이며 비강에 국한된 경우 최근에는 비내시경을 이용한 제거가 선호된다. 혈관평 활근종이 크고 술 중에 과다 출혈이 예상되면 술 전에 선택 적 색전술도 고려해야 한다.²⁾

혈관평활근종의 악성 전환(malignant transformation)은 보고된 바 없으며 완전 적출시 재발율은 낮으며 문헌고찰에

서 5%이내였다.³⁾¹²⁾

본 증례에서는 수술 후 3개월동안 추적관찰 중이며 현재 까지 재발의 징후 등 특이 소견은 보이지 않았다.

중심 단어：혈관평활근종·비강·비갑개·비폐색·비출혈·

비통.

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Fig. 3. A：Photomicroscopic finding shows thick-walled blood vessels blending with proliferative smooth muscle tissue (H-E stain, × 100). B：Photomicroscopic finding shows positive reaction of the spindle cells to smooth muscle actin (×100). C：Photomicroscopic finding shows positive CD31 stain in the endothelial cells (×100).

A B C