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J Rhinol 18(1), 2011 www.ksrhino.or.kr
비강 측벽에서 발생한 기질화 혈종에 합병된 혈관내 유두양 내피세포 증식증 1예
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실,
1병리학교실
2최 진1·천병준1·김준규1·김종옥2·이주형1
A Case of Intravascular Papillary Endothelial Hyperplasia Combined with Organizing Hematoma of the Lateral Wall of the Nasal Cavity
Jin Choi MD
1, Byung-Jun Cheon MD
1, Jun-Kyu Kim MD
1, Jong-Ok Kim MD
2and Joo-Hyung Lee MD
11
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Seoul and
2
Pathology, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea
ABSTRACT
Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is an exuberant intravascular endothelial proliferation that in many respects mimics an angiosarcoma. A 78-year-old woman complained of a several month history of left-side nasal obstruction and frequent epistaxis. Preoperative endoscopic examination demonstrated a dark red mass occupying the left nasal cavity. The nasal cavity mass was completely removed under endonasal endoscopy. During the six-month follow-up, the patient had no evidence of recurrent disease. We present here a rare case of IPEH within the nasal cavity that demonstrated the reactive nature of this affliction.
KEY WORDS ： EndothelialㆍHyperplasiaㆍNasal cavityㆍHematoma.
서 론
혈관내 유두양 혈관 내피세포 증식증(intravascular pap- illary endothelial hyperplasia, IPEH)은 혈관 내피세포의 유두 모양 증식과 혈관 통로의 형성이라는 조직학적 특징 을 갖는다.
1)2)1923년 Masson이 이 병변을 혈관 내피세포 의 증식을 특징으로 하는 양성 종양으로 간주하였으나, 최 근에는 이 병변을 양성 종양이라기보다는 외상과 관련한 양성 반응성 병변으로 보는 견해가 지배적이다.
2-4)저자들 은 내시경적으로 제거한 비강 측벽의 출혈성 종괴에서 조직 학적 검사상 기질화 혈종에 합병된 IPEH로 진단되었으며, 이러한 소견이 IPEH의 양성 반응성 경향을 뒷받침할 수 있 는 소견을 보여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
78세 여자 환자가 수개월전부터 시작된 좌측 비폐색감과 간헐적인 비출혈을 주소로 내원하였다. 비내시경 검사상 비 강의 좌측 측벽에서 발생한 어두운 진홍색의 출혈성 종괴를 관찰할 수 있었다. 종괴는 난원형으로 표면이 부드럽고 조 금만 건드려도 쉽게 출혈하는 양상 보였다. 비측벽 외의 주 변 조직과는 잘 경계지워지고 있었으며, 좌측 전비강 전체를 가득 채우는 양상으로 관찰되었다.
술 전 시행한 부비동 컴퓨터 단층 촬영상 좌측 비강내에 국한된 종괴가 관찰되었으며, 주변 구조물로 파급이나 골파 괴 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1). 또한 혈관조영술 소견상, 비강 종괴 중앙부에서 주변으로 파급되는 양상의 혈액공급이 내상악동맥(internal maxillary artery)의 원위부에서 관찰 되었다. 이로써 비강내 병변을 혈관의 분포가 풍부한 양성 종괴로 간주하고 수술을 계획하였다. 출혈을 줄이기 위해 술 전 24시간 전에 polyvinyl alcohol를 이용하여 좌측 익구개 동맥의 후측방 분지에 색전술을 시행하였다(Fig. 2).
논문접수일：2010년 6월 16일 / 심사완료일：2010년 9월 15일 교신저자：이주형, 301-723 대전광역시 중구 대흥동 520-2 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
전 화：(042) 220-9583·전 송：(042) 221-9580 E-mail：[email protected]
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수술은 전신마취 하에 시행되었으며, 내시경을 이용한 비 강내 접근방법으로 전기소작기와 내시경용 가위를 이용하 였다. 종괴는 색전술을 시행한 후여서 색깔은 회색의 창백한 양상으로 변해있었으며, 비강 외측벽에서 선상의 줄기 (stalk)를 가지는 형태로 기시하였고, 그 기시부는 하비갑개 가 기시하는 부위까지 연장되어 있었다. 중비갑개의 전방부 의 일부가 종괴의 후방부와 연결되어 있었다(Fig. 3). 배요 넷 겸자로 종괴를 내측으로 당겨 종괴의 stalk이 잘 노출되 도록 한 후 내시경용 수술 가위를 이용하여 종괴의 줄기 (stalk)를 절제하여 비강 외측벽으로부터 분리하였고, 종괴
가 포함된 하비갑개와 중비갑개 일부도 함께 절제하였다.
절제된 부위를 흡입소작기를 이용하여 소작하여 지혈하였 고, 종괴는 비교적 쉽게 분리되었으며 출혈은 적었다(Fig. 4).
술 후 시행한 조직학적 검사상 기질화된 혈종과 함께 국한 적으로 IPEH가 관찰되었다(Fig. 5A). 즉 기질화된 혈종에 특징적으로 관찰되는 혈종으로 자라 들어가는 신생혈관 조 직의 일부에서 IPEH에 특징적인 혈관내피 세포의 유두양 증식이 관찰되었다. 또한 유두양 내피 세포의 증식이 혈관 공간 안에만 국한되고 세포의 비정형성(atypia) 관찰되지 않 아 육종과도 감별이 가능하였다(Fig. 5B). 내피세포의 표지
Fig. 4. Operative findings. The nasal cavity mass was completely removed via endonasal endoscopic approach. ST : nasal sep- tum, IT : inferior turbinate.
Fig. 1. Preoperative CT scan. A mass of soft tissue density that oc- cupying the left nasal cavity (asterisk).
Fig. 2. Preoperative angiography. Posterior lateral branch of sphenopalatine artery as a feeding artery of the nasal cavity mass (asterisk) was embolized with 150-250 μm-sized polyvinyl alcohol using a 0.010-inch catheter and microwire (arrow). Sph : sphenopalatine artery, PL : posterior lateral nasal branch of sphenopalatine artery.
Fig. 3. Preoperative endoscopic finding of the left nasal cavity. A
friable smooth surfaced hemorrhagic mass (black arrow) originat-
ed from the lateral wall of nasal cavity (white arrow). R : right, L :
left.
최 진 등 : 비강 측벽의 혈관내피세포 증식증
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자인 CD34를 이용한 면역화학검사상에서도 양성 소견을 보 였다(Fig. 5C).
술후 6개월 추적 관찰하였으며, 현재 재발을 의심할 만한 비강내 병변은 관찰되지 않고 있다.
고 찰
1923년에 Masson이 IPEH를 육종과 유사한 양상을 보이는 혈관내피세포의 증식으로 정의하고 이를 양성 종양으로 간주 한 이래,
1)3)Hashimoto는 IPEH를 세가지로 분류하였다.
1-3)5)순수형 (pure form)은 확장된 혈관에서 발생하는 것이고, 속 발형 혹은 혼합형(secondary or mixed form)은 화농성 육아 종이나 혈관종과 같은 병변 내에서 발생하는 것이며, 마지막 으로 혈종(hematoma)에서 발생하는 것이 있다.
1-3)5)조직학적으로 IPEH는 그 소견이 육종(angiosaroma)와 매 우 유사하다.
1-3)IPEH에 특징적인 내피세포의 유두 모양의 증식과 혈관 통로의 형성이 육종에서도 나타나는 특징이기 때문이다.
2)육종과의 감별점은 IPEH의 경우 혈관의 증식이 혈관 공간 내에 국한되며, 대부분의 경우 혈전(thrombus)과 관계되고, 내피세포의 모양에 비정형성(atypia)이 관찰되지 않으며, 종괴에 괴사가 동반되지 않는다는 점이다.
1-3)해부학적으로 IPEH는 진피, 피하조직, 두경부, 손가락, 몸통 등 다양한 부위에서 발견되나,
3)비강 내에 국한되어 발생하는 경우는 매우 드물다.
1)2)6-8)국내에서 비강에서 IPEH가 발생하였다는 보고는 단 1예로 IPEH가 하비갑개에 서 기원한 것으로 본 증례와 유사하다.
1)IPEH의 치료는 외과적 절제이며, 잔여 조직을 남기지 않 으면 예후는 매우 좋은 것으로 알려져 있다.
1)2)7)8)일부 구강 내 조직을 경화요법(sclerotherapy) 으로 치료하여 좋은 결 과를 보았다는 보고도 있으나,
9)대부분의 경우 수술적 절제 로 치료한다.
Masson이 처음으로 IPEH를 발견한 당시에는 IPEH를 양성 종괴로 보는 경향이 지배적이었으나,
3)최근 여러 연구
와 보고에서는 IPEH를 양성 종괴라기 보다는 반응성 양성 병변으로 간주하고 있다. 예를 들어 혈전과 관련된 IPEH의 경우 여러 단계의 조직화 과정에서 관찰될 수 있다. 초기에는 혈전이 혈관내피세포로 둘러싸여 있다가 혈관내피세포가 섬유화 과정의 혈전 주위로 엽상 구조를 형성하다가 말기에 는 유두 모양의 엽상 구조가 혈관구조와 문합을 형성하는 과 정이 그것이다.
1)그러나 IPEH가 골수외 조혈(extramedullary hemato- poiesis)을 한다는 증례 보고도 있어,
10)IPEH의 발병기전을 단순히 반응성(reactive) 병변으로만 단정짓기는 어렵다.
본 증례의 경우 드물게 비강 측벽에서 기질화된 혈종 소견 과 그 내부의 국한된 부위에서 IPEH의 조직 소견을 동시에 관찰할 수 있었다. 이는 유두상의 혈관 내피 세포의 증식이 기질화된 혈종에서 보이는 섬유화와 혈관 신생 과정의 일부 과정
11)에서 IPEH가 생성될 수 있음을 보여주는 예로써, IPEH의 발병기전 중 병변의 반응성 성향(reactive nature of the lesion)을 시사한다.
중심 단어: 내피세표·증식증·비강·혈종.
저자역할(Author Contributions)
이주형은 본 연구에서 모든 자료에 접근할 수 있으며 자료의 완전성과 자료 분석의 정확성에 책임을 지고 있습니다. 연구 기획 : 이주형, 최 진. 자료해석 및 분석 : 이주형, 김종옥, 천병준, 김준규, 최 진.
논문초안 : 최 진. 논문수정 : 이주형, 최 진. 연구 총괄 : 이주형.
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A B C
Fig. 5. Pathologic findings. (A) Papillary endothelial hyperplasia (white arrow) combined with organizing hematoma (black arrow)(H-E
stain, ×40). (B) It shows the formation of papillary structures covered by single layer neovascularized endothelial cells (black arrows) of the
organizing thrombi (asterisk)(H-E stain, ×200). (C) Immunohistochemical stain of CD34 is positive (black arrows) for endothelial lining cells
(Immunohistochemical stain of CD34, ×400).
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