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― S-281 ―
심한 우측 하복부 통증을 동반한 비기능성 부신거대낭종 1예
한국건강관리협회1, 을지대학교 의과대학 내과학교실2
*이재민1, 홍준화2, 이지혜2, 신종호2, 조영석2, 김현진2, 이성규2, 김병준2, 박강서2
부신 낭종은 매우 드문 질환으로 대부분 우연히 발견되는 경우가 많고, 무통성이며 검사실 소견은 비특이한 경우가 많다. 저자들은 통증을 동반한 부신 내피성 낭종의 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 52세 여자 환자가 수 일전부터 심한 우측 하복부통증과 소화불량이 발생 하여 내원하였다. 3년 전부터 류마티스관절염으로 치료 중이었고, 고혈압, 당뇨병, 갑상선 질환 등 만성질환의 기왕력은 없었다. 내원당시 활력징후는 정상이었고, 복부 촉진상 우하복부의 압통이 있었으나 만져지는 종괴는 없었다. 복부 CT 촬영 상 우측 신장의 상부 위치에 약 11 × 12 cm의 경계가 명확하고 일부 석회화된 거대 부신 낭종이 발견되었다. 검사실 소견 상 혈색소 12.3 g/dl AST/ALT 34/36 IU/L 이었고, 부신기능평가를 위하여 시행한 호르몬 검사상 24시간 소변 cortisol 57.24 ug/day, 혈중 Na/K 145/3.7 mEq/L, 앙와위 Renin활성도 8.15 ng/ml/hr, Aldosterone 기저치 4.7 ng/ml, VMA 4.6 mg/day, Metanephrine 0.2 mg/day, 17-KS 3 mg/day, 17-OHCS 2.8 mg/day 로 비기능성 낭종으로 판정되었다. 환자는 지속되는 우측 하부통증과 악성종양을 배제하기위하여 복강경 부신적출술을 시행 후 증상이 호전되었으며, 외래 추적 관찰 중이다.
― S-282 ―
원발성 간내 가스트린종이 진단된 제1형 다발내분비선종증 1예
경희대학교 의과대학 내분비대사내과학교실
*최문찬, 이설라, 권미광, 전숙, 황유철, 오승준, 정인경, 정호연, 우정택, 김성운, 김진우, 김영설, 안규정
서론: 제1형 다발내분비선종증(multiple endocrine neoplasia type 1, MEN 1)은 상염색체 우성으로 유전되며 가족성 또는 산발성으로 발생되 는 질환으로 부갑상선, 췌장소도, 뇌하수체의 증식 혹은 종양 발생을 특징으로 한다. 최근 저자들은 뇌하수체선종, 인슐린종 및 부갑상선 기능항진증이 동반된 환자에서 반복적인 십이지장 궤양의 원인으로 원발성 간내 가스트린종이 진단된 제1형 다발내분비선종증 1예를 경험 하였기에 보고하는 바이다. 증례: 특별한 위험요소 없이 십이지장 궤양이 반복 발생하던 39세 여자환자가 의식저하를 주소로 응급실 통해 내원하였다. 과거력상 초등학교때부터 좌안이 실명되었고, 20세에 뇌하수체종양으로 수술적 치료받았으며, 현재까지 2차 성징 발현이 없는 일차성 무월경 상태이다. 환자는 내원 당시 혈당은 30 mg/dL 였으며 72시간 공복검사로 인슐린종을 의심할 수 있었고, 가스트린은 447.0 pg/mL로 증가되어 있었다. 또한 환자는 이전부터 지속된 고칼슘혈증 및 저인산혈증이 있었고, 부갑상선호르몬이 233.3 pg/mL로 증가되어 있었다. 복부 단층촬영에서 췌장두부와 좌측 부신에 영상조영 증가되는 종양이 발견되었으며, In-111 octreotide SPECT에서 간장의 좌엽 외 측 분절에 소마토스타틴 수용체 양성 병소가 발견되었다. 경부 단층촬영에서 갑상선 하부 좌, 우측에 각각의 종물이 관찰되었고, 부갑상선 MIBI 스캔검사에서 좌우 측 모두 동위원소 섭취 증가 소견을 보였다. 치료는 부갑상선 및 종양 절제술 후 정상으로 보이는 부갑상선의 절반 을 남기는 수술을 하였고, 간장 부분좌엽 종양 절제술, 광범위 췌장십이지장 절제술 및 좌측 부신종양절제술을 시행하였다. 수술 후 정상 칼슘, 인, 혈당을 유지하고 있으며, 가스트린과 부갑상선호르몬도 정상화되었다. 병리 조직검사에서 면역조직염색을 시행한 결과 췌장 종양 은 인슐린에 양성을, 간장 종양은 가스트린에 양성 소견을 보였다. 이로써 환자에게서 제1형 다발내분비선종증을 진단할 수 있었고 앞으로 지속적으로 환자의 예후를 관찰하고 MEN1 유전자 분석을 시행할 예정이다.
