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￭S-561￭
흉골 및 흉쇄관절 농양으로 발현한 베게너육아종증 1예
대구 파티마병원 내과
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김상동, 김보연, 이신원, 권기태, 김건우, 한승우
서론: 베게너육아종증은 과사성 육아종성 병변을 특징으로 하는 전신성 혈관염으로 상하부 호흡기계나 신장을 주로 침범한다. 베게너육아종 증이 골에 침범하여 파괴적 병변을 만든 증례는 부비동염과 동반되어 안면부에 발생하는 경우가 대부분이며, 흉곽을 침범한 증례는 전세계 적으로 단 한례만이 보고되어 있다. 저자들은 흉골 및 흉쇄관절의 농양으로 발현한 베게너육아종증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증례: 54세 남자 환자가 어께를 움직이면 심해지는 전방 흉벽통증으로 내원하였다. 흉골 및 흉쇄 관절에 압통을 호소하였으나 발적이나 열감 은 보이지 않았다. 과거력 상 2년전 2형 당뇨병으로 진단받았으며 20년 전 폐결핵으로 치료한 병력이 있었다. 내원 당시 말초혈액 검사에서 백혈구 12,390/mm3, 혈색소 11.6 g/dL, 혈소판 263,000/mm3이었고 ESR 120 mm/h, CRP 2.21 mg/dL로 증가되어 있었다. 면역학 검사에서 ANA, MPO-ANCA, PR3-ANCA 모두 음성이었다. 흉부 전산화단층촬영 및 자기공명영상에서 우측 쇄골 및 흉쇄 관절, 횽골 및 흉골병 부위에 연조직 염증을 동반한 골수염 및 농양 소견을 보였다. 흉쇄 관절에서 침생검을 시행하였으며 급성 화농성 및 섬유화를 동반한 만성 염증이 혼재된 소견을 보였으며 결핵도말 및 배양 검사는 음성이었다. 화농성 관절염 및 골수염에 대해 광범위 항생제를 사용하였으나 증상의 호전 을 보이지 않았고, 내원 42일 째 시행한 추적 흉부 전산화단층촬영에서 좌측 흉쇄관절에 새로운 병변과 이전 흉골병 및 흉골에 진행된 미란 성 병변이 관찰되었다. 내원 45일 째 절개 생검을 시행하였고 조직학적 검사 상 만성 염증 소견을 보였으며 결핵에 대한 검사는 음성이었다.
감염성 질환의 증거가 없고 염증에 의한 흉쇄골 증후군에 준해 경구 고용량 스테로이드, 사이클로스포린을 사용하고 통증의 호전 소견을 보였다. 외래 추적 관찰 중 스테로이드를 감량하며 흉통이 악화되어 추적 관찰한 흉부 전산화단층촬영에서 기존 병변의 악화 소견과 더불어 우측 폐상엽과 하엽에 동공성 종괴가 관찰되었다. 폐생검을 시행하였으며 만성육아종성 염증 소견을 보였다. 폐생검 소견에 근거하여 베게너 육아종증으로 진단하였으며 경구 사이클로포스파마이드 100 mg/d를 시작하였다. 치료 5개월 후 외래에서 시행한 흉부 전산화단층촬영상 폐 종괴 및 흉골 및 흉쇄 관절 농양은 호전되었다. 결론: 베게너육아종증은 다양한 양상으로 발현할 수 있으며, 기존 치료에 반응하지 않는 파괴 성 염증 질환을 가진 환자에서 베게너육아종증을 감별진단으로 고려해야 한다.
￭S-562￭
피하부종과 간질성 폐질환을 동반한 급성 염증성 근병증 1예
아주대학교 의과대학 류마티스내과학교실
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진우람, 김시연, 김기찬, 반가영, 정주양, 김현아
염증성 근병증은 대칭적인 근위부 근력의 쇠약, 근효소 수치의 상승과 스테로이드 치료에 좋은반응 등을 보이는 질환으로 안와부종은 염증 성 근병증에서 자주 동반될 수 있다고 알려지나 전신부종 및 간질성폐질환은 흔히 동반되는 현상이 아니다. 저자들은 중증의 피하부종과 간질성 폐질환을 동반한 급성 다발성 근염 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다. 47세 여자 환자가 내원 1주 전부터 발생한 사지 근육 쇠약 감 및 통증, 서서히 진행하는 전신부종과 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 1년 전부터 류마티스관절염을 진단받고 치료 중이였다. 신 체진찰에서 전신적인 홍반성 피부병변과 비함요 부종을 보였고 흉부 청진에서 양측 하부 폐야에서 벨크로 수포음이 들렸다. 신경학적 검진 에서 양측 어깨 및 골반에서 Medical research council (MRC) 4등급으로 근력저하가 관찰되었다. 말초혈액검사에서 CPK 12,176 IU/L (정상 29-145), 미오글로빈 > 3,000 ng/mL (< 30)으로 근효소 수치의 상승을 보였고 백혈구 11,000/mm3, 적혈구침강속도 103 mm/hr, C-반응단백 6.91 mg/dL, AST/ALT 565/374 IU/L를 보였다. 면역학적 검사에서 ANA > 1:2560, speckled type, anti-Jo-1 antibody는 음성 소견이었다. 흉부 고해상도전산화 단층촬영에서 양측 하부 폐야에서 간유리혼탁 및 기강경화가 관찰되었다. 대퇴부 자기공명영상에서 양 대퇴부에 미만성 피 하부종 및 다발성 근육부종의 소견을 보였고 근전도검사에서 근염에 합당한 근병증 소견을 보였다. 급성 다발성 근염을 진단하였고 메틸프 레드니솔론 1 g/day를 3일간 정맥투여 후 경구 프레드니솔론 60 mg/day를 유지하였다. 스테로이드의 감량을 위해 아자티오프린(100 mg/day) 을 시작였다. 하지만 환자의 근력 저하는 점차 진행하여 식도까지 침범하였고 근효소 수치는 높게 유지되었다. 근염의 진행으로 고려되어 면역 글로불린(2 g/day) 투여를 시작하였고 5일간 투여 후 근력저하 및 피하부종이 호전되었고 근효소 수치도 점차 감소하였다. 환자는 재활 치료 후 퇴원하였으며 증상 악화없이 3번의 면역글로블린 투여를 마친 상태이다.
