폐 염증성 가성종양을 동반한 자가면역성 췌장염

－S 127 －

― F-9 ―

폐 염증성 가성종양을 동반한 자가면역성 췌장염 1예

고려대학교 의과대학 내과학교실

*이세동, 김재선, 주문경, 김창덕

배경: 최근 자가 면역성 췌장염(AIP)으로 진단되는 예가 증가함에 따라 췌장 외 병변을 동반한 증례에 대한 관심이 증가하고 있다. AIP의 췌장 외 병변은 IgG4와 연관된 전신적 경화성 질환으로 이해되고 있으며 경화성 담도염이 가장 흔하고, 그 밖에 경화성 타액선염, 후복막 섬유증식증 및 림프 절 종대의 형태로도 발생하는 것으로 알려져 있다. 이에 저자는 AIP의 췌장 외 병변의 한 부류로서 폐의 염증성 가성 종양의 병변으로 내원하여 AIP로 진단된 1예를 보고하고자 한다. 증례: 65세 남자 환자가 간헐적인 기침, 가래 호흡곤란을 호소하여 촬영한 흉부 X선상 좌하엽의 종괴 소견 관찰되어 내원하였다. 과거력상 고혈압 이외에 특이 병력은 없었고 음주력도 없었고 흉부 청진상 좌하부의 천명음이 들렸다. 검사실 소견상 공복 혈당은 117mg/dL로 경미하게 증가되었고 혈청 amylase/lipase는 191/287 IU/L로 증가되었다. 혈청 류마토이드 인자는 188.3 IU/mL로 증가되었고 혈 청 적혈구 침강 속도 및 C-반응성 단백도 각각 115mm/hr, 34.5mg/dL로 증가되었다. 흉부 전산화 단층 촬영상 좌하엽의 위구역에 공기-공간 경화 소견 관찰되었고 (사진1-a), 기관지 내시경을 통한 조직 검사상 방추 세포가 증식한 염증성 근육 섬유 모세포성 종양 및 림프구, 형질 세포가 증가한 염증 소견이 관찰되었다 (사진1-b). 복부 전산화 단층 촬영에서는 췌장의 체부에서 미부의 미만성, 저음영의 병변이 보였고 (사진1-c) 내시경적 역행 성 췌담도 조영술에서 체부와 미부의 췌관이 불규칙하게 좁아진 소견이 관찰되었다(사진1-d). 자가 면역성 질환을 감별하기 위해 시행한 면역 혈청 검사에서 혈청 총 IgG는 2260mg/dL, IgG4는 341mg/dL로 증가되었다. 이상으로 폐 병변을 동반한 자가 면역성 췌장염 진단하에 경구 스테로이드제 로 치료하였고 이후 환자의 증상, 폐와 췌장의 영상학적 소견 및 혈청 IgG4 모두 호전되어 현재 외래에서 경과 관찰 중이다. 고찰:AIP의 폐 병변은 주로 간질성 폐렴이나 염증성 가성 종양의 형태로 나타난다. 이 경우 스테로이드에 대한 반응은 좋은 것으로 알려져 있으므로 특별한 원인을 알 수 없는 폐의 염증성 가성 종양이 발생할 때 AIP의 췌장 외 병변의 가능성도 고려해야 할 것으로 생각된다.

― F-10 ―

장기 이식과 무관한 거대세포바이러스 위장관 감염 8예의 임상 경과

국립의료원 내과

*권낙현, 남승우, 이성은, 권혁춘

서론: 거대세포바이러스(CMV)는 장기이식 환자, HIV 감염 환자 등의 면역기능이 저하된 환자에서 기회 감염을 일으킨다. CMV 위장관 감 염은 망막염 다음으로 가장 호발하는 장소이다. 면역이 저하된 환자에서 CMV 감염에 대한 인식은 치료 경과에 큰 영향을 줄 수 있다. 본원 에서 경험한 8명의 환자의 임상경과를 보고하고자 한다. 증례: 6명의 환자는 HIV 감염에 의한 후천성 면역 결핍증 환자, 1명은 당뇨병, 다른 1명은 부신피질 기능저하증 환자였다. HIV 감염자는 CD4 T림프구 수가 5예는 50/mm3 미만이고 1예는 547/mm3이었다. 이중 2예는 강력한 항retrovirus 병합요법(HAART)후 20미만의 CD4 T림프구가 50/mm3이상으로 상승한 치료 27 및 56병일에 공장 천공이 발생하여 발견하였고 이는 면역재건 증후군(immune reconstitution syndrome)에 의한 것으로 보인다. 2예에서 아메바 장염이 동반되었으며 3예가 칸디다 식도염을 동반하였다. 총 8예 중에서 2예는 소장과 대장, 1예는 식도와 대장, 3예는 대장, 2예는 식도에서만 CMV 감염이 조직생검을 통해 확인되었 다. 장관 내 CMV 병소는 5예는 궤양형, 3예는 미란 및 위막성 대장염의 형태를 지니고 있었다. 환자의 나이는 48.6±17.7세로 다양하였고 HIV 감염자 6명은 전원 남성이었고 나머지 HIV 감염안된 2명은 여성이었다. HIV 감염자는 HAART와 함께 ganciclovir 5 mg/kg 하루 2회 투여하며 호전되어 퇴원하였지만 HIV에 감염되지 않은 2명의 환자는 치료에도 불구하고 사망하였다. 이들은 식도 감염의 경우 연하통, 소장 및 대장 감염의 경우에는 복통, 설사, 발열 등의 증상을 호소하였다. 2예는 병리의사의 관심 부족으로 초기 조직생검 판독에 오진으로 진단 이 지연되었다. CMV감염을 HAART 시작 이전에 인지하지 못하였던 경우에는 면역기능 호전 후에 세포독성 T림프구 등의 공격으로 본예와 같은 면역재건 증후군이 발생할 수 있으므로 사전에 주의를 요한다. 결론: CMV 감염은 면역이 결핍된 환자에서 위와 같은 증상 및 내시경 소견을 보일때에는 반드시 감별하여야 할 요소 중의 하나로 생각되며 병리의사의 긴밀한 협조가 진단에 요구되었다. 무증상의 면역결핍 환 자에서도 추후 조직생검과 현미경 관찰에 의한 판정 뿐 아니라 CMV DNA 검사 등을 추가하여서 연구에 보완하여야 할 것으로 보인다