대한소화기학회지 2000;35:258 - 262
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서 론
혈관종은 신체의 거의 모든 장기를 침범하는 것 으로 알려져 있으나, 피부 또는 피하조직에 가장 많 이 발생하고 내부 장기에는 드물게 발생하는 것으로 되어 있다.1 특히 췌장에 발생한 예는 아주 드물어서 1885년 Baudach가 처음 소개한 것으로 알려져 있으 며2 이후 현재까지 전세계적으로도 20예 정도만이 보고2-4되었고 우리 나라에는 아직 보고된 예가 없다.
접수: 1999년 4월 10일, 승인: 1999년 7월 1일
연락처: 이인택, 138-736, 서울특별시 송파구 풍납동 388-1 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 일반외과 Tel: (02) 2224-3480, Fax: (02) 474-9027
저자들은 최근 하복부 동통과 요통을 주소로 서울중 앙병원 일반외과에 입원하였던 54세 여자 환자의 췌 장에서 발생한 해면상 혈관종 1예를 치험하였기에, 이 종양이 대단히 희귀한 증례임에 비추어 문헌 고 찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
54세 여자 환자가 내원 3주 전에 갑자가 발생한 하복부 동통과 요통을 주소로 외부 병원에 입원하여 시행한 복부 초음파촬영과 복부 전산화단층촬영상 후복막종양 소견이 보여 내원하였다. 과거력에서 특 이 사항은 없었고 가족력에서 어머니가 당뇨병으로 사망하였다.
췌장 해면상 혈관종 1예
울산대학교 의과대학 서울중앙병원 외과학교실, 방사선과학교실*
이인택・안병율・이동희・정춘식・김희철・이문규*・김진천
A Cli n i c a l E x p e r i e n c e w i t h P a n c r e a t i c Ca v e rn o u s H e m a n g i o m a
In Tae k Le e , M.D., B y e o n g Yu l Ah n , M.D., D o n g H e e Le e , M.D., C h o o n S i k J e o n g , M .D., H e e Ch e o l Ki m , M .D .,
Mo o n Gyu Le e , M.D.* a n d J i n Ch e o n Ki m , M.D.
Departments of Surgery and Radiology,*
University of Ulsan College of Medicine and Asan Medical Center, Seoul, Korea
Cavernous hemangioma is a very rare disease among benign tumors of the pancreas. Recently authors experienced a case of pancreatic cavernous hemangioma. A 54-year-old woman was admitted to our hospital for surgical evaluation of a huge retroperitoneal mass observed by abdomina ultrasonogram and computerized tomography scan. The tumor was resected completely and it was confirmed as a pancreatic cavernous hemangioma by pathologic examination. The patient was discharged. This is the first case of pancreatic cavernous hemangioma ever reported in Korea. We report this case with a brief review of literatures. (Kor J Gastroenterol 2000;35:258 - 262)
Key Words: Cavernous hemangioma, Pancreas
이인택 외 6인. 췌장 해면상 혈관종 1예 259
신체검진 소견에서 신장 153 cm, 체중 43.5 kg이 었고 비교적 건강한 모습이었으며 의식은 명료하였 다. 혈압은 110/70 mmHg, 맥박수는 분당 70회, 호흡 수는 분당 18회, 체온은 36.3℃이었으며 결막은 창 백하지 않았고 공막에 황달은 없었다. 흉부 진찰에 서 호흡음과 심음은 정상 소견을 보였다. 복부 시진 상 특기할 소견은 없었고 청진상 장음은 정상이었 다. 복부 촉진시 상복부에 중등도의 압통을 동반한 소아 머리 크기의 종물이 촉지되었으며 간 종대나 비장 종대 소견은 없었다.
검사실 소견에서 말초혈액검사상 백혈구 7,400/
mm3(호중구 66%, 림프구 22%, 단핵구 5%, 호산구 6%), 혈색소 11.7 g/dL, 헤마토크리트 35.9%, 혈소판 211,000/mm3이었고 혈청생화학검사, 혈청전해질검 사, 혈액응고검사 및 소변검사 등은 정상 범위였다.
종양표지자 중 AFP 1.7 ng/ml, CEA 1.1 ng/ml, CA19-9 6.9 U/ml로 정상 범위였고 CA125는 49.1 U/ml(정상범위:0-35 U/ml)로 증가되어 있었다.
복부 초음파촬영 소견에서는 후복막강에 15×10 cm 크기의 불균질한 저음영을 보이는 종괴가 관찰 되었으며 종괴의 내부에는 다양한 크기의 다수의 저 음영의 낭성 병변(cystic lesions)들이 보였다(Fig. 1).
복부 전산화단층촬영 소견에서는 정상으로 보이는 췌장의 두부를 제외한 췌장의 체부와 미부를 포함하 여 후복막강에 15×12×7 cm 크기의 조영증강(en- hancement)이 잘 되지 않는 종괴가 있었고 이 종괴 는 다중격(multiseptate) 낭성 양상이었고 비장정맥을 포함하고 있었다(Fig. 2).
환자는 췌장 및 후복막에 발생한 악성 종양이 의 심되어 개복술을 시행받았다. 전신마취하에 정중절 개로 개복하였다. 수술 시야에서 종양은 후복막강에 서 시작하여 복강의 좌하방까지 확장된 양상을 보였 으며 정상으로 보이는 췌장의 두부를 제외하고는 그 원위부 모두가 불균질한 다소엽성의 낭성 종괴로 이 루어져 있었고 종괴의 앞 표면 일부에서는 정상 췌 장조직을 볼 수 있었다. 주변 장기와의 관계는 좌측 은 비장, 전상방은 위의 후하방, 하방은 횡행결장간 막을 넘어 하행결장의 근위부와 경계를 이루고 있었 다. 또한 종괴와 주변의 주요 혈관과의 관계는 비장 동맥과 비장정맥을 침범한 것 이외에 복강동맥, 상
장간막동맥 및 상장간막정맥과는 비교적 쉽게 박리 가 되었으며 좌측 부신과 유착이 심했고 위와는 박 리가 쉽게 이루어졌다. 췌장의 체부와 미부를 포함 하는 낭성 종괴에 대하여 원위부 췌장절제술과 함께 비장, 좌측 부신 그리고 횡행결장의 일부가 절제되 었다.
병리 육안 소견에서 경계가 다소 불분명하고 검 붉은 색을 띠는 14×10×5 cm의 종괴가 관찰되었고 일부에서 정상적인 췌장실질을 확인할 수 있었다.
단면 소견에서 이 종괴는 비교적 두꺼운 섬유성 격 막으로 나누어진 다수의 낭으로 이루어져 있었고 낭 들의 크기는 0.3-1.5 cm 정도로 다양하였으며 내부
Fig. 1. Ultrasonogram of upper abdomen. Ultrasonogram of upper abdomen shows a 15×10 cm sized heterogenous low echoic mass with multiple cysts (arrows) in the retroperitoneal space.
Fig. 2. Contrast-enhanced CT scan. Contrast-enhanced CT scan shows a huge low attenuated mass involving the pancreas body and tail. Splenic vein (arrow) was encased by the mass.
260 The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 35, No. 2, 2000
에는 검붉은 색의 혈성 액체로 차 있었다(Fig. 3). 현 미경 소견에서는 남아 있는 정상 췌장실질과 비교적 경계가 분명하고 다수의 섬유성 격막으로 나누어져 다양한 크기와 모양을 보이는 공간들이 관찰되었고 그 공간들은 대부분 적혈구들로 차 있었으며 섬유성 격막은 납작한 내피세포들로 피복되어 있어 해면상 혈관종에 합당한 조직학적 소견을 보였다(Fig. 4).
술후 환자는 별다른 합병증 없이 치유되어 퇴원 하였으며 정기적인 추적관찰 중이고 술후 3개월째 에 시행한 복부 전산화단층촬영상 재발의 증거 및 이상 소견은 없었다. 그리고 현재 술후 1년째로 별
이상 없이 잘 지내고 있다.
고 찰
췌장에 발생하는 종양은 크게 전이성 종양과 원 발성 종양으로 나눌 수 있고 전이성 종양이 더 많은 비율을 차지하는 것으로 알려져 있다.5 원발성 종양 은 외분비계 종양과 내분비계 종양으로 나누어지는 데 이들 대부분은 외분비계 종양이다. 내분비계 종 양은 아주 드물게 발견되며 전체 췌장종양의 약 2%
정도에서 내분비계 종양이 발생한다고 보고하였다.6 대부분을 차지하는 외분비계 종양의 75-95%5-7는 췌 장선암으로, 췌장의 양성 종양은 흔치 않다. 이러한 췌장의 양성 종양에는 대다수를 차지하는 양성 도세 포종양(benign islet cell tumor)과 드물게 발생하는 유두상 선종(papillary adenoma)과 장액성 낭선종 (serous cystadenoma) 그리고 극히 드문 간엽종양 (mesenchymal tumor)이 있다.5 이 간엽종양에는 신 경초종(neurilemmoma), 섬유성 조직구증(fibrous his- tiocytoma), 림프관종, 혈관종 등이 있다.7 이와 같이 췌장의 혈관종은 아주 드물어서 현재까지 전세계적 으로도 약 20예 정도만이 보고2-4되었으며 우리 나라 에는 아직 보고된 예가 없다.
혈관종은 가장 흔한 연조직(soft tissue) 종양으로 전체 양성 종양의 약 7%를 차지한다. 그 중 해면상 혈관종은 모세관 혈관종 다음으로 흔한 종류로 영아 기와 유아기에 많이 발생하며 대부분 머리와 목 부 위에 표재성으로 나타나나 내부 장기에 발생하기도 한다.1 내부 장기에 발생한 해면상 혈관종의 경우 대 부분 간8에 발생하고 이는 간에서 발생하는 양성 종 양 중 가장 많은 부분을 차지한다. 이외에 뇌, 심장, 폐, 식도,9 위,10 소장,11 대장,12 췌장, 비장,13 신장, 방 광, 음낭 및 난소 등 인체 내의 대부분의 조직에서 발생한 보고들이 있다. 해면상 혈관종은 모세관 혈 관종과는 달리 크기가 크고 경계가 분명하지 않으며 흔히 심부 장기를 침범한다고 알려져 있다. 또한 자 연 퇴화하는 경향이 적고 주변 장기를 압박함으로써 국소적으로 주변 조직을 파괴하는 경향을 나타내는 데 이러한 이유 때문에 흔히 외과적 치료를 필요로 한다.1
Fig. 3. Gross finding. An ill-defined multicystic firm mass (M) containing dark red fluid was resected completely with transverse colon (arrow), spleen (arrow head) and left adrenal gland (white arrow).
Fig. 4. Microscopic finding. A relatively well demarcated lesion composed of dilated blood-filled spaces (arrows) was lined by flattened endothelial cells (H&E stain, ×40), NP, normal pancreas.
Lee, et al. A Clinical Experience with Pancreatic Cavernous Hemangioma 261
췌장의 해면상 혈관종에서 나타나는 증상들을 살 펴보면 특별한 증상 없이 단순히 복부에서 촉지되는 종괴가 우연히 발견되는 경우부터 토혈, 혈변, 복부 팽만, 복통 등이 보고2-4되고 있다. 간에서 발생한 혈 관종의 경우 대부분 크기가 작을 경우에는 증상이 없으나 종괴가 점차 커지게 되면 종괴가 촉지되거나 또는 주위 장기의 압박에 따른 오심, 구토, 식욕부진, 복부 팽만 및 복통 등이 나타날 수 있는데14 마찬가 지로 췌장의 경우에도 작은 크기의 혈관종은 아무런 증상을 일으키지 않으나 이것이 커질 경우 종괴가 촉지되고 복부 팽만, 복통 등의 증상이 나타나며 또 병변이 췌장의 두부까지 침범하고 이것이 십이지장 과 연결이 있는 경우2 토혈과 혈변 등의 증상이 나타 나는 것으로 생각된다.
췌장의 해면상 혈관종의 진단은 대부분 수술 후 또는 부검 후 병리조직검사 결과로 내려졌는데 이제 까지의 보고 예들로부터, 술전 시행하였던 여러 가 지 방사선검사 소견상의 몇 가지 특징들이 술전 진 단에 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다. 먼저, 전 형적인 해면상 혈관종은 조영증강이 잘 되는 종양이 기 때문에 조영제를 주입한 전산화단층촬영과 혈관 조영술로 진단이 가능하다. 그러나 드물기는 하지만 본 예와 같이 통상적인 방법으로 조영증강이 불충분 할 경우에는 자기공명영상과 초음파촬영술이 도움 을 줄 수 있다. 예를 들어 동정맥단락(arteriovenous shunt)이 없는 해면상 혈관종에는 분명하게 확장된 영양동맥(feeding artery)이 동반되지 않으며 이로 인 해 유발된 해면상 성분 안의 느린 혈류는 종양에 조 영제의 충만을 지체시키고 따라서 통상적인 조영제 를 주입한 전산화단층촬영과 혈관조영술로는 해면 상 성분이 나타나지 않는다. 반면에 자기공명영상은, 특히 T2강조영상에서 혈액이 종양의 주요 성분임을 정확하게 보여줌으로써 진단에 도움을 줄 수 있다.
이러한 소견은 다른 내장의 해면상 혈관종에서도 동 일하다. 그리고 초음파촬영술은 종양의 형태학적 특 징을 잘 보여준다.3
해면상 혈관종과 연관된 몇 가지 증후군들에서도 췌장에 병변이 있었던 예 역시 굉장히 드물게 보고 되고 있다. 먼저 Kasabach-Merritt syndrome은 혈소 판감소성 자반증과 거대 혈관종이 동반되는 경우로
혈관종은 대부분 사지에 큰 단일 혈관종으로 나타나 며 주로 영아기에 발생한다. 혈관종은 내부 장기에 도 발생할 수 있는데 췌장에 발생한 경우15,16는 2예 가 보고되었다. 두 번째로, von Hippel-Lindau di- sease에 동반된 췌장의 혈관종에 대한 보고가 있으 며 세 번째로, 피부의 해면상 혈관종과 위장관에 비 슷한 병변이 동반되는 blue rubber bleb nevus synd rome에서 췌장의 해면상 혈관종이 발생한 예17가 보 고되었다.
췌장 해면상 혈관종의 치료로는 병변 부위의 절 제가 제일 우선적으로 고려되어야 하고 병변의 부위 및 크기에 따라 적출술(enucleation)에서부터 전췌장 절제술까지 다양한 술식이 가능할 것이다. 보고되었 던 예에서는 췌두십이지장절제술, 원위부 췌장절제 술 등이 시행되었고 나이와 수술에 따른 합병증이 우려된 예에서는 위공장문합술과 미주신경절제술만 을 시행하였던 보고3도 있었다. 그리고 췌장에 혈관 종이 있었던 Kasabach-Merritt syndrome에서는 혈관 종의 영양동맥에 대한 색전술(embolization)이 효과 적인 치료 방법으로 사용되었다는 보고가 있는데 이 예들에서는 이 증후군에서 나타나는 소모성 응고병 증(consumption coagulopathy)이 사라지고 혈관종은 크기가 많이 감소하거나 사라졌다고 한다.15,16
본 증례는 하복부 동통과 요통을 주소로 내원한 54세 여자 환자에서 복부 초음파촬영과 복부 전산화 단층촬영 결과 후복막에 발생한 악성 종양이 의심되 어 원위부 췌장절제술을 포함한 근치적 절제술 후 병리조직검사에서 췌장에 발생한 해면상 혈관종으 로 밝혀진 예로, 이 종양이 대단히 희귀하고 아직 국 내 보고가 없는 증례임에 비추어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
색인단어: 해면상 혈관종, 췌장
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