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￭S-407￭
배뇨 후 벼락 두통을 동반한 방광 갈색세포종 1예
고신대학교 의과대학 내과학교실
*이신준, 신호식, 정연순, 임 학
서론: 갈색세포종은 카테콜라민을 분비하는 이차성 고혈압의 원인이 되는 종양 중 하나로 교감신경계의 크롬친화세포가 있는 곳은 어디서나 발생할 수 있다. 성인의 90%는 부신 수질에서 발생하며, 약10%에서는 방광, 두경부, 복부 대동맥 주위 등의 부신 수질 이외 장소에서 발생하 는데, 방광에 발생한 원발성 갈색세포종은 매우 희귀한 질환으로 방광종양의 0.06%미만이며, 갈색세포종의 1%미만을 차지한다. 방광에 일차 적으로 발생한 원발성 갈색세포종의 술전 진단은 대개 임상병력으로 의심하며, 24시간뇨에서 에피네프린과 노르에피네프린 또는 그것들의 대사부산물을 측정하여 확진한다. 임상적 특징으로 육안적 혈뇨, 발작성 또는 지속적 고혈압, 심계항진, 과다한 발한, 창백, 배뇨 시 발작성 두통 등이 있는데, 배뇨 시 발작성 두통이 약 50%정도에서 나타난다. 저자들은 배뇨 후 반복적으로 발생하는 혈압상승을 동반한 두통을 주소 로 내원한 환자에서 방광 갈색세포종 1예를 진단하였다. 증례: 61세 여자가 배뇨 후 반복적으로 발생하는 두통을 주소로 내원하였다. 환자는 7년 전부터 배뇨 직후 또는 배뇨 중에 혈압이 오르고, 심한 두통이 발작적으로 발생하였고, 대증적인 치료를 받아왔으나 호전이 없어 내원하 였다. 과거력, 가족력상 특이소견은 없었다. 안저 검사를 포함한 신체 검사와 신경학적 검진에서도 특이 소견은 없었다. 내원 당시 혈압은 120/90 mmHg이었으나, 배뇨 후 두통 발생 당시 혈압은 230/110 mmHg까지 측정되었다. 환자 병력과 증상을 바탕으로 배뇨와 관련된 두통을 의심하여 측정한 24시간 요검사에서 vanillylmandelic acid (VMA) 5.93 mg/day(정상치:2-8 mg/day), metanephrine 473 μg/day(정상치:0~300 μ g/day), normetanephrine 1508 μg/day(정상치:0~600 μg/day), epinephrine 10.4 μg/day(정상치:0~20 μg/day), norepinephrine 171.3 μg/day(정상 치:15-80 μg/day)으로 증가되어 있었다. 혈액검사에서 Dopamine 0.042 ng/mL(정상치:0~0.2 ng/mL), epinephrine 0.153 ng/mL(정상치:0~0.3 ng/mL), norepinephrine 0.5 ng/mL(정상치:0~0.8 ng/mL)였다. 복부 전산화단층촬영에서 방광의 좌측벽에 3x3.2cm의 종물이 관찰되었다.MIBG 스캔검사에서 방광 좌측 벽에만 이상 흡수 증가 소견을 보였다. 방광 갈색세포종으로 진단하고 수술을 준비하였다. 수술 2주전부터 알파차단 제(Doxazocin)를 경구로 투여하였고, 부분 방광절제술을 시행하였다. 병리조직검사에서는 CD56, chromogranin, synaptophysin염색에서 양성 반응을 보였다.술후 추적한 방광경 검사에서 잔존 종양은 없었으며, 배뇨 후에도 혈압은 상승 없이 안정 시와 같이 유지 되었고, 두통도 호전 되었다.
￭S-408￭
임신 중에 진단되어 성공적으로 치료된 막성신증후군 (Successful Treatment of Membranous Nephropathy in Pregnancy)
건국대학교 의학전문대학원 내과학교실, 병리학교실1
*홍미진, 박정환, 이종호, 송종오, 임소덕
1, 조영일
서론: 임신 중에 단백뇨는 흔히 나타나지만, 신증후군의 발생은 흔하지 않다. 임신 중에 발생하는 신증후군은 임신에 좋지 않은 영향을 미치 는데, 막성신증후군의 경우에는 태아 사산율이 약 16%이다. 따라서 막성신증후군이 진단되면 치료적 유산이 권고되기도 하지만, 적극적인 면역억제 치료로 성공적으로 치료된 예도 보고되고 있다. 저자들은 임신 11주에 막성신증후군을 진단하고 면역억제제로 성공적으로 치료하 여 출산한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 34세 경산부가 임신 8주부터 발생한 부종 및 약 8kg 정도의 체중 증가로 임신 11주째 에 신장내과에 왔다. 내원 당시 혈압은 108/66 mmHg이었고, 소변에서 요단백 (3+), urine protein-to-creatinine ratio (UPCR)은 1.97 mg/mg, 혈청 알부민 1.4 g/dL, 총콜레스테롤은 348 mg/dL, BUN/Cr은 9.3/0.6 mg/dL이었다. 이후 부종이 점점 더 심해지고 UPCR도 7.52 mg/mg으로 상승하여 임신 12주째에 신장조직검사를 시행하였다. 신장조직검사에서 막성 사구체신염 (membranous glomerulonephritis, stage I)으로 진단 하고, 면역억제치료를 시작하였다. 첫 3일 동안 methylprednisolone pulse therapy (250 mg iv.)를 시행하였고 다음날부터 매일 prednisolone 40 mg/day을 경구로 투여하였으며, 약 4개월에 걸쳐 점차 용량을 줄여 나갔다. Steroid와 함께 azathioprine 100 mg/day을 4개월 동안 병용치료 하였다. Steroid 투여 중에 손가락 및 손목, 무릎에 심한 관절통을 호소하였으나, 관절통은 steroid를 중지한 이후에 점차 호전되어 완전히 없 어졌다. 면역억제치료 이후 단백뇨는 소실되었고 UPCR은 0.22 mg/mg까지 감소하였다. 임신 37주에 제왕절개로 몸무게 3,020 g의 건강한 남아를 출산하였다. 출산 후에 잘 지내다가 약 1년 후 막성신증후군이 재발하였는데, 당시의 UPCR은 8.43 mg/mg이었다. 다시 출산을 할 계획이 없어서 steroid와 cyclophosphamide로 면역억제치료 (alternative-month corticosteroid and cyclophosphamide therapy)를 시행하였다. 첫 3일 동안 methylprednisolone (1 g/day)을 투여한 후에 6개월 동안은 한달씩 prednisolone (0.4-0.5 mg/kg/day)과 cyclophosphamide (2.0-2.5 mg/kg/day)를 교대로 투여하였다. 이러한 면역억제 치료후에 단백뇨는 완전히 소실되었다. 현재는 prednisolone을 감량하여 5 mg을 유지하고 있으며 지금까지 재발없이 잘 지내고 있다. 결론: 임신 초기에 진단된 막성신증후군도 적절한 면역억제제로 성공적으로 치료할 수 있다.
