2세 남아에서 발생한 정중솔기낭종장지훈, 박진영

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Jang J and Park J: Median Raphe Cyst in a 2-Year-Old Boy

Journal of Korean Association of Pediatric Surgeons 35

pISSN 2383-5036 eISSN 2383-5508

J Korean Assoc Pediatr Surg Vol. 21, No. 2, December 2015

http://dx.doi.org/10.13029/jkaps.2015.21.2.35

Case Report

2세 남아에서 발생한 정중솔기낭종

장지훈, 박진영

경북대학교 의과대학 외과학교실

Median Raphe Cyst in a 2-Year-Old Boy

Jihoon Jang, Jinyoung Park

Department of Surgery, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu, Korea

Median raphe cyst (MRC) of the perineum is rare congenital midline cyst of the male genitalia. MRC is thought to be caused by congenital alterations in the embryologic development of the male genitalia during fetal life. MRC can be found on the midline position between the urethral meatus and the anus. The lesion can be cystic, but sometimes it looks like an elongated configuration called a raphe canal. Diagnosis in childhood is particularly rare because they are usually asymptomatic, but some cases have reportedly been identi- fied after infection. Although conservative treatment can be possible in small asymptomatic lesions, the treatment of choice is simple excision followed by primary closure in symptomatic cases. We describe here the case of 2-year-old boy presented at our institution with a 10-month history of anomaly of the perineal median raphe, which was treated by surgical excision.

Keywords: Median raphe cyst, Male genitalia, Perineum

Received: June 9, 2015, Revised: July 7, 2015, Accepted: July 7, 2015

Correspondence: Jinyoung Park, Department of Surgery, Kyungpook National University Hospital, 130 Dongdeok-ro, Jung-gu, Daegu 41944, Korea.

Tel: +82-53-420-5612, Fax: +82-53-421-0510, E-mail: [email protected]

This article was displayed as a poster at the 66th Annual Congress of the Korean Surgical Society on November 2014 in Seoul, Korea.

This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/ licenses/by-nc/4.0) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

Fig. 1. A 2-year-old boy presents with median raphe cyst of the perineum.

서 론

회음부에 발생하는 정중솔기낭종(median raphe cyst)은 드문 선천성 질환으로 태아기에 남성 생식기의 발생과정 중 선천성 변형에 의해 발생한다[1-5]. 병변 부위는 항문과 요도 구 사이의 중간선을 따라 위치한다[6,7]. 대부분 증상이 없어 서 소아기에 발견되는 경우는 드물며, 종종 감염 후에 발견되 기도 한다. 치료는 증상이 없는 작은 병변의 경우에 보존적 치료가 가능하지만 증상이 있는 경우에는 단순 절제술 및 일차 봉합이 필요하다[7]. 저자는 2세 남아에서 발생한 정중솔기낭 종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례 보고

2세 남아가 내원 10개월 전부터 발생한 회음부의 종괴를 주소로 경북대학교병원에 내원하였다. 과거력상 1년 전부터 입술에 발생한 혈관종으로 본원 피부과에서 약물 치료 중이

었으며, 가족력상 특이사항은 없었다. 내원 10개월 전부터

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Fig. 2. Perineal ultrasonography reveals hypoechoic tubular mass without any communication between the mass and other organ.

Fig. 3. Probing with lacrimal gland probe demonstrates a unilocular tubular lesion.

Fig. 4. Histopathologic finding reveals that the unilocular cystic cavity is lined by a stratified squamous epithelium (H&E, ×40).

Fig. 5. Some part shows the granulomatous foreign body reaction (H&E,

×100).

회음부에 작은 덩이가 생겼고, 처음에는 항문 주위의 중간선 을 따라 덩이가 발생하였으나 크기가 점점 줄어들었다고 하 며, 내원 1개월 전부터 음낭 하방으로 새로운 덩이가 생겨났 다. 내원 당시 생체 활력징후는 정상 범위 내였으며, 특별한 이상은 없었다. 이학적 검사에서는 회음부의 중간선을 따라 3개의 분리된 낭성 병변이 관찰되었다. 음낭 기저부에 1 cm 크기의 병변이 2개 위치하였고, 그 하방에 직경 4 mm의 관모 양의 병변이 항문 쪽으로 위치하고 있었다. 촉진 시 압통은 없었으며 염증 소견도 없었다(Fig. 1). 말초혈액검사상 백혈 구 10,110/mm³, 혈색소 11.6 g/dL, 헤마토크리트 35.4%, 혈 소판 316,000/mm³였다. 혈액응고검사, 소변검사 및 혈청생 화학검사는 모두 정상 범위였고, 흉부 X선 사진과 단순복부

촬영에서 특이사항은 없었다. 회음부 초음파에서 회음부의 중간선을 따라 관모양의 병변이 관찰되었으며, 항문과의 연 결은 없었다(Fig. 2). 전신 마취하에 돌제거술자세(lithoto- my position)로 수술을 시행하였고, 상방의 2개 병변은 특별 한 문제 없이 제거하였으며 항문 쪽으로 연결된 관모양의 병 변은 lacrimal gland 탐식자를 투여하여 항문과의 연결이 없 는 것을 확인한 후 절제술을 시행하였다(Fig. 3). 수술 후 병 리조직검사에서 낭성 병변의 벽은 중층편평상피세포로 덮 여 있고 케라틴 물질을 포함하고 있어 회음부에 발생한 정중 솔기낭종으로 최종 진단되었다(Fig. 4, 5). 수술 경과는 양호 하였으며 술 후 5일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다. 수술 후 9개월이 경과하였으며 외래 추적관찰 중이나 재발의 소 견은 없다.

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고 찰

정중솔기낭종은 태아기에 남성 생식기의 발생과정 중 선 천성 결함으로 인해 발생하는 드문 질환으로 1895년 Mermet 등에 의해 처음으로 보고되었으며, 국내에서는 대한피부과 학회지와 비뇨기과학회지에 증례가 보고된 적이 있다[8-10].

발생 부위는 항문과 요도구 사이의 중간선을 따라 남성 생식 관의 배쪽면 어디에나 생길 수 있다.

대부분의 경우 증상이 없어서 실제 발생빈도는 보고된 것 보다 더 많을 것으로 추정된다. 소아에서 진단되는 경우는 드 물며, 청소년기와 성인에 이르러 증상이 발생하여 진단되기 도 한다. 환아가 자라면서 낭종의 크기가 커지게 되고, 외상 혹은 이차적 감염과 같은 합병증이 동반되면 압통이나 화농 성 분비물이 나온다[7]. 특히 신생아의 경우에 항문직장기형 환아에서 동반되는 음낭 및 회음부의 태변 진주(meconium pearl)와 혼동될 수 있어 감별진단이 필요하다[1].

아직까지 정확한 병인론에 대해서는 밝혀지지 않았으며 2 개의 가설이 제안되고 있다[1,2]. 첫 번째는 요도 혹은 생식 주름(genital fold)의 일차 봉합 후에 상피세포의 증식으로 인해 발생한다는 설과 두 번째는 주름의 불완전한 봉합으로 인해 남은 잔존 상피세포에서 발생한다는 설이다.

정중솔기낭종은 상피세포의 종류에 따라 3가지 유형으로 나누어지는데 1) 요로상피(urothelium)와 같은 거짓중층원 주상피로 덮인 요도형(urethral type), 2) 편평중층상피로 덮 인 표피모양형(epidermoid type), 3) 양쪽 상피세포를 모두 포함하는 혼합형(mixed type)이 있다. 요도형이 70.1%로 가 장 흔하고, 표피모양형(10.9%)과 혼합형(4.6%) 순서로 발생 한다[2].

감별진단으로는 물사마귀(molluscum contagiosum), 땀 관종(syringoma), 요도곁주머니(urethral diverticulum), 피 지낭종(steatocystoma), 사구종양(glomus tumor), 모발둥 지낭(pilonidal cyst) 등이 있다[7].

치료는 외과적 절제술이며, 성인에서 조대술(marsupia- lization)과 상개절제술(unroofing)이 시행되지만 외과적 합 병증과 미용적인 결과가 나빠서 잘 사용되지 않는다[4]. 자연 적인 퇴행이 보고된 이후로[11] 증상이 없거나 병변이 작은 소아의 경우에는 수술적 치료 없이 경과를 관찰할 수도 있다.

요약하면 저자들은 회음부의 중간선을 따라 발생한 덩이 로 내원한 2세 남아에서 절제술을 시행하고 정중솔기낭종으 로 최종 진단된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 비록 회음부에 발생하는 정중솔기낭종은 드물지만, 정확한 진단 과 치료방법을 결정하기 위해서 소아외과 의사들이 명심해 야 할 질환이다.

CONFLICTS OF INTEREST

　No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

REFERENCES

1. Soyer T, Karabulut AA, Boybeyi Ö, Günal YD. Scrotal pearl is not always a sign of anorectal malformation: median raphe cyst. Turk J Pediatr 2013;55:665-6.

2. Krauel L, Tarrado X, Garcia-Aparicio L, Lerena J, Suñol M, Rodó J, et al. Median raphe cysts of the perineum in children. Urology 2008;71:830-1.

3. Ravasse P, Petit T, Pasquier CJ. Perineal median raphe canal: a typi- cal image. Urology 2002;59:136.

4. Park CO, Chun EY, Lee JH. Median raphe cyst on the scrotum and perineum. J Am Acad Dermatol 2006;55(5 Suppl):S114-5.

5. Navarro HP, Lopez PC, Ruiz JM, Martinez Sanchiz C, Cha SH, Sanchez AS, et al. Median raphe cyst. Report of two cases and literature review. Arch Esp Urol 2009;62:585-9.

6. Sagar J, Sagar B, Patel AF, Shak DK. Ciliated median raphe cyst of perineum presenting as perianal polyp: a case report with im- munohistochemical study, review of literature, and pathogenesis.

ScientificWorldJournal 2006;6:2339-44.

7. Lee JN, Kim HT, Chung SK. Median raphe cysts of the scrotum and perineum presenting with recurrent infection. Korean J Urogenit Tract Infect Inflamm 2014;9:119-21.

8. Jung JY, Kim DY, Park CO, Chung HJ, Lee MG. A case of median raphe cyst on the scrotum with atypical histologic features. Korean J Dermatol 2006;44:1109-13.

9. Chung SJ, Shin JH, Kim KH, Kim KJ. A case of median raphe cyst.

Korean J Dermatol 2000;38:1260-1.

10. Heo YS, Kwon JI, Park RW, Kim YS. Two cases of median raphe cyst of male external genitalia. Korean J Urol 2000;41:349-51.

11. Shibagaki N, Ohtake N, Furue M. Spontaneous regression of congenital multiple median raphe cysts of the raphe scroti. Br J Dermatol 1996;134:376-8.