02. 선천성기형신생아간호선천성기형신생아간호

02. 선천성 기형 신생아 간호

1) 부모의 반응

2) 간호사의 역할

1. 선천성 기형 아동의 출생

임신 중 모체가 갖고 있는 질병이나 유전적 혹은 환경적 요인에 의해서 신체 구조에 이상을 가지고 태어난 경우를 말한다.

1. 선천성 기형 아동의 출생

⑴ 심리적 충격

: 당황과 절망, 기형아를 출산했다는 수치심과 죄책감

⑵ 아동 초기에 형성되는

부모-자녀 간의 애정적 관계 형성의 어려움

1-1) 부모의 반응

⑴ 지지간호

q 부모에게 자녀의 상태를 알리고 부모의 반응과 질문에 대한지지

q 아기를 보여줄 때는 정상적인 신체부분을 강조하여 표현

q 부모의 상실감과 절망, 걱정에 대한 감정 수용

⑵ 정보제공

q 장애 본질에 대하여 객관적 정보 제공

q 결함이 있는 신생아에게 필요한 특수한 볼돔 기술 교육

1-2) 간호사의 역할

1) 설유착증

2) 갑상설 낭포

3) 토순과 구개열

4) 선천성 식도폐쇄와 기관지 식도누공

5) 복벽 손상

6) 탈장

7) 선천성 거대 결장

8) 항문 폐쇄

2. 위장관계의 이상

⑴ 정의

: 설소대가 혀끝 아래 부위에 단단히 부착되어 있는 경우

⑵ 치료

: 입술 바깥으로 혀를 내밀 수 있다면 치료가 필요 없으나 심할 경우 외과적 절제술

2-1) 설유착증

⑴ 정의

: 태아기의 인두궁의 융합장애로 낭포는 혀기저부-갑상선부위를 따라 목 중앙에 발생

⑵ 치료

: 낭포와 배농되는 통로를 찾아 완전히 절제 → 낭포가 악성종양인지 확인

2-2) 갑상설 낭포

2-3) 토순과 구개열

그림 13-2> 토순과 구개열의 유형

(A) 구개열만 단독으로 있는 경우 (B) 입술의 절흔이

일측성이로 있는 경우 (C) 일측성토순과 구개열 (D) 양측성 토순과 구개열

토 순 태아기 5-8주 사이에 비강 내 상악과 중앙선의 융합 부전으로 발생

구개열 태아기 9-12주 사이 구개가 융합되지 못하고 개방된 상태

⑴ 사정

q 토순은 외관상으로 쉽게 확인된다.

q 구개열은 설압자로 혀를 눌러 구개를 시진 → 발생유무 및 범위 확인

⑵ 치료적 관리

q 토순: 생후 3개월 이내 외과적 교정술 시행

q 비중격이 분리된 경우 추가 수술

q 구개열: 생후 18-24개월 경 교정술 시행 → 늦어질 경우 언어발달 장애 초래

q 다른 동반기형 가능성을 염두에 두어야 하며 청력이상 가능성이 있음

2-3) 토순과 구개열

⑶ 간호

q 수술 전 간호

a. 흡인을 예방하기 위해 특수 제작된 젖꼭지를 사용하며, 아기를 똑바로 세워 안고 수유하도록 한다.

b. 젖꼭지를 완전히 무는 힘이 없어 수유 중 공기를 많이 삼키므로 트림을 자주 시킨다.

c. 영아가 입으로 호흡을 하게 되므로 점막과 입술이 건조해 질 수 있으므로 수유 중간에 소량의 물을 줄 수 있다.

d. 수술이 6개월 이후로 늦어질 경우 부드러운 음식을 먹이며,

흡인예방을 위해 특수 보호 장치를 구개에 끼워 사용할 수 있다.

2-3) 토순과 구개열

⑶ 간호

q

수술 후 간호

a. 수술 후 적어도 4시간 금식 유지

b. 봉합선 유지: 유동식과 연식 제공, 복위금지 및 좌위권장, 빨대사용 금지, 울지 않도록

c. 수술 부위 부종 발생 여부 감시

d. 감염예방: 음식섭취 후 물을 마시도록 함,

봉합선 부위 이물질은 소독수로 닦아냄

q 부모의 불안과 자녀와의 애착증진을 위한 중재

2-3) 토순과 구개열

2- 4) 선천성 식도폐쇄와 기관지 식도누공

그림 13-4> 식도폐쇄증과 기관식도 누공

(A) 맹낭으로 된 식도말단, 기관은 누공으로 하부 식도와 위에 연결 [약 90%로 가장 흔함]

(B) 상부와 하부의 분절이 모두 맹낭 [5-8%]

(C) 상부와 하부분절 모두 기관과 연결 [2-3%]

(D) 상부분절 말단이 맹낭으로 되어 있고 누공으로 기관과 연결 [거의 없다]

(E) 누공이 식도의 상부와 하부 모두 연결 [심한기형으로 흡인위험이 높다]

⑴ 사정

q 양수과다증 산모의 신생아인 경우

q 신생아 입과 코 안에 많은 양의 분비물이 있거나 수유곤란이 있는 경우

q 반복되는 기침과 흡인성 폐렴증상이 반복되는 경우

q 비위관을 통한 위 내용물 흡인, 복부 X-ray상 복부팽만 혹은 장내 가스소실

q 조영제 섭취나 기관지 내시경 검사

⑵ 치료적 관리

q 흡인성 폐렴, 탈수, 전해질불균형 예방을 위해 응급수술 필요

q 식도누공을 막음 → 위루형성술 → 식도 분절 문합술 시행

q 예방적 항생제 투여

2- 4) 선천성 식도폐쇄와 기관지 식도누공

⑶ 간호

q 수술 전 간호

a. 흡인방지: 좌위 또는 우측위 취해줌,

구강인두 및 식도분절 내 분비물 수시로 흡인 b. 고온 다습한 산소 공급

c. 정맥주사요법 혹은 위관영양으로 필요한 수분과 열량 공급 d. 노리개 젖꼭지 적용

q

수술 후 간호

a. 흡인간호 [낮은 압력으로 자주 시행]

b. 가습

c. 수술 후 5-7일 동안 위관영양시행 d. 노리개 젖꼭지 적용

2- 4) 선천성 식도폐쇄와 기관지 식도누공

2-5) 복벽 손상

제류 복벽 중앙부 결손으로 복강 내용물이 제대환을 통해 탈출된 것으 로 반투명한 탈장낭과 낭의 상부에 제대가 붙어 있는 기형

위벽파열 복벽결손으로 장기가 제대의 오른쪽으로 탈장된 경우로 탈장낭이 없어 장기를 둘러싼 막이 존재하지 않는다,

⑴ 제류

q

사정

q 치료

단계적으로 장기를 복부로 밀어 넣어야 한다.

2-5) 복벽 손상

⑴ 제류

q 수술 전 간호

:따뜻한 멸균생리식염수에 적신 거즈로 노출된 장기를 감싸준다.

:비위관 삽입으로 장기의 팽창을 막는다.

[구강수유 및 노리개 젖꼭지 적용 금기]

:예방적 항생제 투여 및 정맥요법을 통해 영양 제공

q 수술 후 간호

위장관 폐쇄의 징후를 주의 깊게 관찰한다.

2-5) 복벽 손상

⑵ 위벽파열

q 수술 전 간호는 제류와 동일하다.

q 수술 후 기계적 환기 및 비경구영양이 필요하며, 비경구영양이 길어질 경우 간부전, 장폐색, 대정맥 압박 등 합병증 위험이 있다.

2-5) 복벽 손상

2-6) 탈장

제대 탈장 제대환과 근육, 근막을 통해 장의 일부분 돌출

횡격막 탈장 흉강 내 횡격막의 결함으로 주변 기관들이 비정상적으로 돌출

⑴ 제대 탈장

q

사정

: 울거나 기침할 때 탈장이 생기지만 안정 시 저절로 들어간다.

q

치료

: 1세 이전 자연히 막히는 경우가 많으며,

2㎝이상 커지거나 장폐색 증상이 있을 경우 1-2세경 외과적 수술 시행

q 간호

2-6) 탈장

⑵ 횡격막 탈장

q

사정

a. 출생 시 호흡부전이 발생 b. 이환된 흉부 호흡음 소 c. 복부가 음푹 들어간 모양

d. 흉부 X-ray 상 위장관확인 및 종격동 위치 이동

q

치료

a. 기관내 삽관 및 비위관 삽입

b. 중탄산 나트륨 및 과다환기를 통한 산-염기 균형 유지 [폐고혈압 예방]

2-6) 탈장

⑵ 횡격막 탈장

q

수술 전 간호

a. 머리를 상승시킨 체위 & 탈장된 쪽으로 측위를 취해 폐확장 도움 b. 복부팽만 예방을 위한 비위관 삽입

c. 금식

q

수술 후 간호

a. 호흡곤란, 수분-전해질 불균형, 감염증상 관찰 b. 반좌위 [장기의 횡격막 압박방지]

c. 따뜻한 온도와 높은 습도제공 d. 수술 후 1-2주 동안 금식

2-6) 탈장

2-7) 선천성 거대 결장

그림 13-7>

선천성 거대결장

(A) 무신경절 상부가 확장된 형태

(B) 흔히 S상 결장이나 직장 부위에 부교감 신경절 결여

(A) 신경절 세포의 결여로 인한 장운동 제한으로 기계적 폐쇄 발생 (B) 무신경절 세포가 있는 부분의 상부가 확정되는 형태

⑴ 사정

2-7) 선천성 거대 결장

표 13-1> 선천성 거대결장의 증상

신생아 영아기 아동기

생후 2일 이내 태변배출 없음 수유거부

담즙 섞인 구토 심한 복부팽만 드물게 장천공

변비증상 지속 복부팽만

구토

식욕부진 성장장애 설사

심한변비

리본같이 가는 변 복부팽만

좌측복부에서 대변덩어리 촉진 영양불량

빈혈

⑵ 치료적 관리

q 무신경절 부위를 제거하는 외과적 수술 시행

q 일시적 장루술 시행 → 생후 6-12개월에 교정술

⑶ 수술 전 간호

q 고열량, 고단백, 저섬유성 식이 또는 완전 비경구영양 시행

q 복부팽만, 구도, 호흡곤란, 통증, 장천공 증상 관찰

⑷ 수술 후 간호

: 장루간호 및 장루간호에 대한 교육

[소변으로 인해 오염되지 않도록 주의]

2-7) 선천성 거대 결장

[선천적으로 항문이 비정상적으로 협착 된 상태]

⑴ 사정

q 회음부 시진을 통해 항문이 형성되지 않은 것을 발견

q 대변이 배출되지 않으며 복부팽만이 심한 경우

q X-ray 및 초음파를 통해 결함 평가

q 소변 수집을 통해 누공 여부 확인

⑵ 치료적 관리

q 항문 폐쇄 범위에 따라 교정술 적용

q 방광이나 요도에 누공이 있는 경우 교정술이 복잡함

q 일시적 장루가 필요할 수 있으며, 대개 6-12개월에 최종적인 교정술 시행

2-8) 항문 폐쇄

⑶ 수술 전 간호

: 금식 및 비위관 삽입

⑷ 수술 후 간호

q 장음이 돌아오면 수유개시

q 2차 교정술을 계획하거나 장루를 가진 아동은 저잔류식이 제공

q 대변을 본 후 생리식염수로 세척

q 대변 완화제 투여

q 필요 시 직장 괄약근 개방성 유지를 위한 수기 확장 시행 [1-2회/일]

2-8) 항문 폐쇄

1) 뇌수종

2) 신경관 장애

3. 신경계의 신체적 이상

[뇌실과 뇌의 지주막하 공간에 뇌척수액이 과다하게 축적된 상태]

⑴ 뇌수종의 분류

q 비교통 뇌수종: 어떠한 원인에 의하여 뇌척수액의 흐름이 차단되어 발생

q 교통 뇌수종: 지주막하 공간 내에서 뇌척수액의 흡수장애로 발생

q 뇌척수액의 과다 분비로 인한 뇌수종: 맥락총에서 뇌척수액 과잉 생산

⑵ 사정

q 생후 수주에서 수개월 내에 증상 발현

q 천문이 넓어지고 팽팽해지며 두 개 봉합선과 직경이 확장, 두피가 반들거리고 정맥 돌출

q 일몰증상 [눈썹이 불룩하게 융기되고 눈이 움푹 들어감]

q 두개 내압상승에 따른 증상 발현 [머리둘레 측정 필요]

q CT, MRI, X-ray, 투시법, 염료 주입을 통해 확진가능

3-1) 뇌수종

⑶ 치료적 관리

q 폐쇄: 뇌실-복막 단락술 또는 뇌실–심방 단락술

q 감염: 외뇌실 단락, 뇌실 내 항생제 주입

q 과잉생산: 이뇨제, 종양이 원인일 경우 제거술

⑷ 간호

q 두위 상승 자세 [약 30도]

q 단락술을 시행한 쪽으로 눕지 않는다.

q 두개내압 상승에 따른 증상 사정

q 두개 압력감소를 위한 간호 및 수술 부위 감염 예방

q 발달간호 및 변비예방

3-1) 뇌수종

⑴ 무뇌증

q 신경관결손의 가장 심한 형태로 대뇌 및 소뇌가 없는 상태

q 산모의 양수와 혈청에서 AFP[alpha-fetoprotein]상승, 임신 14- 16주경 초음파로 진단

q 대부분 사산되며 출산을 하더라고 수일 내 사망

⑵ 소두증

q 뇌성장이 천천히 진행되어 머리둘레가 성장곡선 상 3표준편차를 벗어나 작은 경우

q 유전적원인, 대사이상, 뇌손상, 저산소증, 태내감염에 의해 뇌성장 결함 → 소두증 유발

q 출생 시 육안으로 확인 가능하며, 지능발달 지연 초래

3-2) 신경관 장애

⑶ 이분척추

3-2) 신경관 장애

그림 13-10>

척수 이상의 분류 (A) 정상척수

(B) 잠재성 이분척추 (C) 수막류

(D) 척수 수막류

잠재성 이분척추 척추 후방판 융합결핍,

결함부위는 지방종, 피부변색, 옴폭 들어간 형태, 모발뭉치 등으로 표출 수막류 뒤쪽 추골궁의 결손부위로 수막 탈출,

허리 중간 돌출된 덩어리가 관찰되며, 정상 피부 또는 맑은 경막으로 덮인 형태 척수 수막류 척수와 수막이 척추결함을 관통하여 돌출,

척수가 결함부위에서 끝나 그 아래로 다양한 정도의 기능장애가 동반

⑶ 이분척추

q

사정

:출생 시 관찰 가능, 모체의 AFP·양수천자로 진단 및 제왕절개 분만 시행 : 하지에 자발적 움직임 및 배변 배뇨양상을 통해

수막류와 척수수막류 진단

q

치료

: 잠재성 이분척추는 특별한 치료가 필요 없음

: 수막류와 척수수막류는 탈출된 조직을 척추관 내로 복귀시켜야 한다.

3-2) 신경관 장애

⑶ 이분척추

q 수술 전 간호

a. 신경관 낭이 파열되지 않도록 젖은[생리식염수/항생제]

거즈로 덮어준다.

b. 결함부위에 압력이 가해지지 않도록 복위나 측위, 복와위를 취해준다.

c. 결함부위에 액체가 흐를 경우 Tape test 시행 [포도당 검출 시 뇌척수액]

d. 따뜻한 환경 유지 [체온소실 예방]

e. 뇌수종이 동반 될 경우 머리둘레 측정 [1회/일]

3-2) 신경관 장애

⑶ 이분척추

q 수술 후 간호

a. 7-14일 동안 복와위 유지

b. 수술부위가 소·대변으로 오염되는 것을 방지하며, 피부손상에 주의 c. 두개내압 상승의 징후 관찰 [머리둘레 측정]

d. 수유 시 수술부위자극에 주의 및 충분한 영양공급

3-2) 신경관 장애

1) 고관절 이형성증

2) 만곡족 기형 [발목과 발에 나타나는 복합적인 형태의 결함]

4. 근골격계의 신체적 이상

4-1) 고관절 이형성증

그림 13-11>

고관절이형성증[DDH]

(A) 정상

(B) 관골구 형성부전 (C) 아탈구

(D) 탈구 (B) 관골구가 편평하여 대퇴골두가 관골구 안에 들어가 있으나 적절히 회전하지 못하는 상태

(C) 평평한 관골구 때문에 대퇴골두가 올라가 부분적으로 탈구된 상태 (D) 대퇴골두가 멀리 떨어져 있어 실제로 관골구가 겹쳐지지 않는 상태

⑴ 사정

4-1) 고관절 이형성증

그림 13-12>

발달성

고관절이형성증의 징후

(A) 무릎굴곡 시 높이 차이 (B) 둔부와 대퇴주름의 비대칭

(A) 앙와위로 눞히고 발목을 90도로 하고 대퇴를 복부 쪽으로 굴곡시키면 결함측 이 짧게 보인다.

(B) 둔부 및 대퇴 주름이 동일하지 않게 관찰된다.

⑴ 사정

4-1) 고관절 이형성증

그림> 13-13

(A) Ortolani’s sign (B) Barlow’s sign

(A) 앙와위에서 무릎을 90도 굴곡 후 골반을 외전시킬 때 ‘딸깍’소리가 나면 양성반응 (B) 앙와위에서 골반을 내전시킬 때 대퇴골두가 관골구에서

미끄러져 나오는 느낌이 나면 양성반응

⑵ 치료

: 굴곡되거나 탈구된 고관절을 최대한 외전시켜 대최골구를 관골구 안으로 넣은 후 부목이나 석 고붕대 적용

4-1) 고관절 이형성증

⑵ 치료

4-1) 고관절 이형성증

그림 13-14>

고관절 이형성증 교정을 위한 부목과 석고붕대

(A) Frejka splint (B) Pavlik harness (C) Hip abduction cast

(A) 고관절 외전부목: 외전된 고관절을 고정하고 태되골두를 관골구 내로 밀어 붙임 (C) 고관절 외전 석고붕대: 아탈구된 고관절을 교정하기 위한 고관절 외전 석고붕대

⑶ 간호

q 신생아 사정 시 고관절 이형성증[DDH]을 발견한다

q 피부손상 주의

q 기저귀 교환이나 목욕 시를 제외하고는 항상 부목을 유지

q Pavlik harness의 경우 목욕 시에도 유지

4-1) 고관절 이형성증

4-2) 만곡족 기형

첨족 발이 발꿈치보다 낮게 위치

종족 발꿈치가 발보다 아래 있거나 발의 앞부분이 다리 앞으로 굴곡 내반 발이 안으로 회전된 형태

외반 발이 밖으로 회전된 형태

[발목과 발에 나타나는 복합적인 형태의 결함]

⑴ 사정

⑵ 치료

⑶ 간호

q 석고붕대를 적용한 발의 혈액순환 상태를 수시로 사정

q 기저귀로 오염되지 않도록 주의

q 성장속도에 맞추어 1-2주 간격으로 석고붕대 교환 → 6주 정도 유지

q 붕대제거 후 수동적 발 운동을 수개월 동안 시행

q 수면 시 신발부목 적용

4-2) 만곡족 기형