29세까지 생존한 성인에서의 총동맥간 1예 1

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 1998;; 28( (11) ): 1899-1904. 29세까지 생존한 성인에서의 총동맥간 1예 1. 2. 을지대학교 의과대학 내과학교실, 방사선과학교실. 장희철1·김대수1·안전옥1·윤상정1·김영승1·정경태1·박순창1·김지민2. Persistent Truncus Arteriosus with Survival to the Age of 29 Years Hee Cheol Jang, MD1, Dae Su Kim, MD1, Jeon Ok An, MD1, Sang Jeong Yoon, MD1, Young Seung Kim, MD1, Kyoung Tae Jeong, MD1, Sun Chang Park, MD1 and Ji Min Kim, MD2 1. Department of Internal Medicine, 2Radiology, Eul ji Medical College, Daejeon, Korea. ABSTRACT The Truncus arteriosus is a congenital malformation in which only one great artery arises from the base of the heart and gives origin to the systemic, pulmonary and coronary arteries proximal to the aortic arch. Pulmonary blood flow is governed by the size of the pulmonary arteries and the pulmonary vascular resistance. In infancy, pulmonary blood flow is usually excessive because pulmonary vascular resistance is not greatly increased. Thus, despite an obligatory admixture of systemic and pulmonary venous blood in the common trunk, only minimal cyanosis is present. Rarely pulmonary blood blood flow is restricted by hypoplastic or stenotic pulmonary arteries arising from the truncus. The prognosis in persistent truncus arteriosus is very poor. the median age of survival of the 94 patients with the disease reported up to 1962 was only five weeks. The longest survival reported is the case of the man described by Carr et al who lived to the age of 36 years and 2 months. We report the case of a man with persistent truncus arteriosus who lives to the age of 29 years. (Korean Circulation J 1998;28( (11) ):1899-1904) ) KEY WORD：Truncus arteriosus.. 동맥간은 생후 곧 나타나는 심한 심부전증으로 그 예. 서. 론. 후가 극히 나쁜 것으로 알려져 있다. 증상의 발현은 울 혈성 심부전 증상으로 나타나며 대부분이 영아기, 특히. 총동맥간은 해부학적으로 단일 반월판막을 통하여 심. 생후 1개월 내에 나타난다.1)3)4)8) 치료가 되지 않았을. 장의 기저부로부터 단지 하나의 큰 동맥만이 기시하고, 체. 경우 70%가 3개월 이내에 사망한다. 대부분의 경우 그. 동맥, 폐동맥, 관상동맥 모두가 그 동맥으로부터 기시하. 사망시기는 수주에서 6개월로 보고되어지고 있을 정도. 1)4-7). 는 선천성 기형이며,. 선천성 심장질환의 2~5%를 점. 유하고 있다.1-3). 이다. 영아 초기에 사망하게 되는 가장 큰 원인은 truncal valve regurgitation과 연관되어지든, 그렇지 않든 간에. 논문접수일：1998년 7월 30일 심사완료일：1999년 1월 5일 교신저자：장희철, 301-726 대전광역시 중구 목동 24-14 을지대학병원 내과학교실 전화：(042) 259-1810・전송：(042) 259-1231. 폐로 가는 많은 혈류량에 의해 이차적으로 발생하는 울혈 성 심부전증에 기인한다.9)10) 이 환자들의 15~30%는 생 후 1년 이상 생존하는 것으로 알려져 있다.9) 그러나 점 진적인 폐혈관 폐쇄성질환 또는 임상적으로 유의한 tru1899.

(2) ncal valve regurgitation이 대다수에서 발생되는 것으로. 증. 알려져 있다.. 례. 금번 을지의과대학병원 내과학교실에서 29살에 발견 된 동맥간 환자 1예를 진단하였기에 이를 보고하는 바. 환 자：29세, 남자.. 이다.. 주 소：간헐적인 객혈. 현병력：환자는 7세때부터 한달에 한 번정도로 간헐 적인 객혈증상이 있어오던 중 내원전날 발생한 객혈증상 을 주소로 입원하였다. 환자는 분만력상 특이소견 없었 으며, 객혈이 있을 당시 타병원에서 특정 원인을 찾지 못 한채 대증치료를 받아오곤 했었다. 환자는 내원전날밤 술을 마시던 중 갑작스럽게 발생한 객혈을 주소로 응급실을 내원하였으며, 내원당시 객혈양은 200~300 cc 정도로 환자는 전신쇄약감과 어지러움증, 노작성 호흡곤란을 호소하고 있었다. 과거력：10년전 정확한 진단명을 모르는 심・폐질환으 로 입원한 바 있다. 개인력：술은 1개월에 4~5차례, 소주 2홉 1/2~1병정 도 마시며, 담배는 매일 1/2갑씩 10년간 흡연하였다. 이학적소견：외관상 청색증은 없었으며 안정시 호흡곤 란 또한 호소하지 않았다. 객담은 검붉은색이었다. 혈압 은 110/80 mmHg, 맥박은 분당 126회로 규칙적이었으 며, 호흡수는 분당 44회이었다. 흉부소견상 심음은 빠르 고 규칙적이었으나 좌하흉골연에서 이완기 잡음이 청진되 었고, 고정된 S1 sound splitting 소견을 보였다. 검사소견：. Fig. 1. Plain chest radiograph shows markedly dilated, tortuous pulmonary vasculature from pulmonary arterial hypertension. Note oval cardiomegaly, straightening of left cardiac border.. 흉부 X선 소견으로는 폐동맥고혈압에 의한 현저하게 확장되고, 사행성의 폐혈관음영이 관찰되었다. 또한 난원 형의 심비대소견과 좌측 심장연이 직선화된 소견이 관찰. Fig. 2, 3. Parasternal short axis view & long axis view of a patient with truncus arteriosus. A single, large vessel overides a large VSD and the vessel appears as a single large circle without evidence of either a second parallel vesselll or an anterior crossing vessel.. 1900. Fig. 2. Fig. 3. Korean Circulation J 1998;28(11):1899-1904.

(3) Fig. 4, 5, 6, 7. On axial, coronal, sagittal T1-weighted MR image. The coronal slice shows large heart with the trunk originating as the single great artery from the heart and then divides into an ascending aorta Fig. 4 Fig. 5 and a main pulmonary artery, which then devides to supply both lungs. The axial slice shows the large ventricular septal defect, ventricular hypertrophy. Saggital and axial slice show separate origin of the Fig. 6 Fig. 7 right and left pulmonary arteries from the posterior wall of main pulmonary artery.. 되었다(Fig. 1). 심전도 검사상 동성 빈맥과 양측성 심방확장소견과, 양 측성 심실비대소견이 관찰되었다. 심에코검사에서 2면에코상 큰 심실중격결손과 동맥간 기시부의 확장소견이 보였으며. M-mode상 중등도의 삼 첨판역류가 있으며, TRF는 4.9 m/s(△P＝91.7 mmHg) 로 측정되었으며, 좌심실 구혈률은 64%이었다. 심초음파. 으로 분지되고, 폐동맥은 다시 양측 폐를 공급하는 혈관 으로 분지한다. 횡단면상 큰 심실중격결손과 심실비대의 소견이 관찰되고 종단면과 횡단면상 주폐동맥의 후벽에 서 좌,우 폐동맥이 각각 분리되어 기시하는 것을 관찰할 수 있었다. 이상의 소견을 종합하여 Collett & Edwards 제1형, Van Praagh A1형의 총동맥간이라는 진단을 할 수 있었다.. 상 폐동맥 판막을 찾을 수 없었다(Figs. 2 and 3). 심 자기공명영상상 axial(Figs. 6 and 7), coronal(Fig.. 고. 찰. 8), sagittal(Fig. 9) T1-weighted image에서 심장에 서 하나의 거대한 동맥의 형태로 기시한 동맥간을 갖는. 동맥간은 Buchanan(1864)이 처음 기술한 이래로 구. 큰 심장이 관찰되며, 이는 이어 상행대동맥과 주폐동맥. 간 부위(bulbo truncal area)의 발생기전에 대한 지식 1901.

(4) 으로 보고하였고, 다른 보고에서도 3소엽의 빈도가 가장 많았다.17)19-21) Collett와 Edwards는 전신동맥, 폐동맥 보다는 체순 환, 폐순환의 개념을 정의에 도입하여, 동맥간의 분류에 페동맥이 없고 하행동맥으로부터 폐순환이 기시되는 경 Fig. 8. 33)Classification of truncus arteriosus. Collett-Edwards types 1 to 4. PA=pulmonary artery；LSA=left subclavian artery.. 우를 4형으로 포함시켜 분류하였다. 1949년 Collett and Edwards classification26)(Fig. 8) 제1형：동맥간이 상행대동맥과 주폐동맥으로 분리되고, 폐동맥은 다시 양폐를 공급하는 폐동맥으로 분지하는 경우 제2형：동맥간의 후벽으로부터 각각의 좌,우폐동맥이 분리되어 기시하는 경우 제3형：각각의 좌,우폐동맥이 동맥간의 좌,우 양측면 에서 기시하는 경우. Fig. 9. 33)Classification of truncus arteriosus. Van Praagy types A1 to A4. LC=left carotid artery；Ao=aorta.. 제4형：상행대동맥으로부터 폐동맥이 기시하지 않고 폐 혈류가 동맥관 개존으로부터 혈류를 공급받거나, 하행대. 이 높아짐에 따라서 그 정의가 바뀌면서 분류 또한 달라. 동맥에서 기관지동맥이 기시하는 경우. 졌다.11) Lev와 Saphir는 동맥간을 심장으로부터 단일 혈. 현재 제4형의 분류는 잘못된 분류로 알려지고 있다. 그. 관이 기시하여 관상동맥, 전신동맥, 폐동맥을 공급하는 기. 이유는 이러한 유형이 폐동맥판 atresia를 동반한 Tetr-. 12). 형으로 정의하였다.. 총동맥간증은 발생학적으로는 구. alogy of Fallot기형에 포함되기 때문이다.. 상융선(bulbar ridge)의 발육부전으로 태아공동간(fetal. 제5형：대동맥-폐동맥간 중격결손이 있는 경우. common trunk)이 계속해서 존재하기 때문인 것으로 생. 한편 Van Praagh R과 Van Praagh S는 Lev와 Saphir. 각하고 있으며 구상융선(bulbar ridge)은 심실중격 발달 에 필요하기 때문에 총동맥간증은 예외없이 심실중격 결 손을 동반하게 된다.13) 또한 동맥간은 다른 심장기형 및 다른 기관의 선천성 기형을 동반할 수 있다. 흔히 동반될. 와 같이 제4형을 제외하고 동맥간을 분류하였다. 1965년 Van Praagh et al classification26)(Fig. 9) A1형：분리된 주폐동맥(Collett-Edwards type 1과 동일). 수 있는 기형으로는 심방 중격결손, 동맥관 개존증, 우측. A2형：동맥간으로부터 기시하는 양측의 폐동맥이 있. 동맥궁, 관상동맥기형, 대동맥궁 축착증, 흉선 발육부전,. 으며 주폐동맥은 없는 경우(Collett-Edwards type 2. DeGorgee 증후군 등이 있을 수 있다.. and 3와 동일). 동맥간에 있어서 심실중격의 위치는 대부분이 심실중 격의 전상부, 반월상 판막직하부에, 중격 연주(trabecular septomarginalis)의 양변연을 경계로 하여 위치하며 그 11)15). 크기가 크다.. 또 후방 경계는 심실 누두 측벽(vent-. A3형：하나의 폐동맥이 없으며, 그 폐는 측부순환으로 부터 폐혈류를 공급받는 경우 A4형：큰 동맥관 개존증이 있으면서 대동맥의 interruption, hypoplasia, coarctation이 있는 경우. ricular infundibular fold)의 발달정도에 의하여 결정되. 동맥간은 전체 선천성 심장기형중 2~5%에서 볼 수 있. 는데 약 30%정도가 막양부까지 포함된다. 이러한 경우에. 는 드문 질환이다. 대부분의 환자에서 생후 2개월안에 심. 는 후방부의 경계가 삼첨판윤에 가까우며 전도체계(con-. 한 심부전증이 생기며, 그로 인해 75%에서 1년내에 사. duction system)가 그 경계에 위치하게 된다. 동맥간에. 망하는 것으로 되어 있다. 1년 넘게 생존하는 25%에서 그. 서 양측심실로부터 기시하는 반월 판막은 2, 3, 4 또는. 반이 폐혈관 저항의 증가로 극히 불량한 예후를 가지는. 6개의 잎으로 형성되고 있으며, 폐쇄부전을 동반하는 경. 질환이라 볼 수 있다. 한 보고서는 94명중 이 질환을 갖. 우가 있어 심부전증을 더욱 악화시키는 요인이 될 수 있다.. 는 환자의 80%가 생후 1년이내에 사망했으며, 단지 15%. 동맥간 판막에 있어 Ceballos 등은 25례중 11례(44%). 만이 10세이상까지 생존한 것으로 보고했다.22) Collett &. 에서 3소엽, 10례(40%)에서 4소엽 나머지는 2소엽(8%). Edwards의 분류중 1, 2, 3형에서는 폐동맥으로의 과도. 1902. Korean Circulation J 1998;28(11):1899-1904.

(5) 한 혈류에 대한 협착이 없으며, 평균 생존연령은 1개월. 세까지 생존한 총동맥간 1예를 경험하였기에 문헌고찰. 미만이다. 제4형에서는 폐동맥이 없으며, 혈액은 기관지. 과 함께 보고하는 바이다.. 동맥을 통해 폐에 도달하며, 따라서 폐로의 혈류에 대한 심각한 정도의 저항이 존재한다. 이러한 경우에 예후는 보. 중심 단어：총동맥간.. 다 좋으며, 평균 생존연령은 5세이다. 폐순환에 대한 폐. ■ 감사문. 쇄가 있는 경우에 총동맥간을 갖는 경우 10대 또는 그이. 증례보고에 도움을 주신 내과와 방사선과의 선생님들께 감 사드리며, 그 밖에도 도움을 주신 모든 분들께 진심으로 감 사드립니다.. 상까지 생존한 경우는 몇 배로 보고되었다. 이들은 출생 당시 폐혈관 저항이 높고, 이로 인해 총동맥간으로부터 과 도한 혈류가 직접 폐순환으로 유입되는 것을 방해하기 때. REFERENCES. 문에 생존하는 것으로 생각되어지고 있다. 이러한 생존은. 1) Castaneda AR. Truncus arteriosus. Ann Thrac surg 1989;. 심한 폐혈관 고혈압의 영향에 대한 폐혈관의 변화를 댓 가로 이루어진다. 또한 폐혈관 고혈압은 폐쇄적인 내막의. 47:491-2.. 2) Sharma AK, Brawn WJ, Mee RB. Truncus arteriosus. Surgical approach. J Thorac Cardivasc Surg 1985;90:45-9.. 구조적인 변화(fibroelastosis)를 초래한다. 폐혈관 저항. 3) Marcelletti C, McGooN DCMair DD. The natural history. 의 증가와 동맥의 폐쇄간의 악순환은 필연적이다. 처음에. 4) Bove EI, Beekman RH, Snider AR, Callow LB, Under-. 이러한 영향은 폐혈류가 조절되면서, 중등도의 폐동맥압. hill DJ, Rocchini AP, Rosenthal A. Repair of truncus arteriosus in the neonate and young infant. Ann Thorac Surg 1989;47:499-506. Crupi G, Macartney FJ, Anderson RH. Persistent truncus arteriosus: A study of 66 autopsy cases with special reference to definition and morphogenesis. Am J Cardiol 1977; 40:569-78. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary trunk (Truncus arteriosus communis) and its embryologic implications. Am J Cardiol 1965;16:406-25. Calder L, Van Praagh R, Van Praagh S, Sears WP, Corwin R, Levy A, et al. Truncus arteriosus communis: Clinical angiographic and pathologic findings in 100 patient. Am Heart J 1976;92:23-38. Verrier ED, Hanley FL, Turley K. Truncus arteriosus. Cardiac surgery: State of the art reviews 1989;3:201-15. Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart disease in infancy and Childhood, New York, Macmillan Company;1967. p.779. Becker AE, Becker MJ, Edwards JE. Pathology of the semilunar valve in persistent truncus arteriosus. J Thorac Cardiovasc Surg 1971;62:16. Anderson RH, Arnord Jr, Luvkiewwiccz K. morphologenesis of bulbo ventricular malformations I: Consideration of embryogenesis in the normal heart. Br Heart J 1974; 36:242-55. Lev M, Saphir O. Truncus arteriosus commumis persistens. J Pediatr 1942;20:74-88. Van Praagh R, Van Praagh S. The anatomy of common articopulmonary tr1unk (truncus arteriosus comminis) and its embryological implication: A study of 57 necropsy casess. Am J Cardiol 1965;16:406-25. Verrier ED, Hanley FL, Turley K. Truncus arteriosus. Cardiac surgery: State of the art reviews 1989;3:201-15. Crupi G, Macartney FJ, Andderson RH. Persistent truncus arteriosus: A study of 66 autopsy cases with special reference to definition and morphogenesis. Am J Cardiol 1977;40:569-78. Thiene G, Brotolotti U, Gallucci V. Anatomic study of truncus arteriosus communis with embryologic and surgical consideration. Br Heart J 1976;38:1109-23.. of truncus arteriosus. Circulation 1976;54:108-11.. 의 증가가 증상을 유발하지 않을때까지는 유익하다. 그러 나 고혈압성 폐혈관 질환이 점차 심해짐에 따라 폐혈관 저. 5). 항이 증가하게 되고 폐혈류가 감소하게 되며, 결국 사망 에 이르게 된다.23) 특히 대동맥궁 축착이나 심한 동맥간 판막부전이 동반된 경우에는 대부분이 주산기에 사망한다. 성인까지 생존하는 예는 극히 드물며, 생존하는 경우에도 대부분이 폐혈관 폐쇄성 질환으로 인한 저산소증으로 사. 6) 7). 망한다. 또 대부분이 폐혈류가 증가된 질환에서 보듯이 성 장 발달이 늦으며, 반복적인 폐감염을 겪게 된다. 치료가 제대로 되지 않았을 경우 약 70~80% 정도가 영아기에서 사망하며, 5세까지 생존하는 경우는 약 15~30%에 불과 하며, 그중 1/3 정도는 폐혈관 폐쇄성 질환을 갖게 된다.. 8) 9) 10). 최근에 있어서 동맥간의 치료 원칙은 가능한한 영아기 때 조기 완전 교정술을 시행하는 추세이다. 때에 따라서. 11). 는 환자의 생존과 성장을 위해 우선적으로 강심제, 이뇨 제, 기계 호흡보조 등으로 내과적 치료가 선행되어야 하 는데 이는 일시적으로 환자의 심부전 증상을 완화시키고 자 하는 목적이지, 치료원칙이 되어서는 안된다.7)19)20). 12) 13). 즉 내과적 치료를 위하여 완전 교정슬이 지연될 경우 감 염, 심실기능의 감소, 폐혈관 폐쇄성 질환등이 발생되어 오히려 수술 위험성만 증가시킬 수 있다는 점을 염두에 두어야 한다.1)4)7). 14) 15). 요. 약. 저자들은 극히 불량한 예후에도 불구하고 국내에서 29. 16). 1903.

(6) 17) Ceballos R, Soto B, Kirklin JW, Bargeron LM. Truncus ar18) 19) 20). 21). teriosus: An anatomical angiographic study. Br Heart J 1983;49:589-99. Van Praagh R. Classification of truncus arteriosus communis. Am J Cardiol 1976;92:129-32. Freedom RM, Culham JAG, Moes CAF, In. Angiography of congenital Heart disease. New York: MacMillan Publishing Co.;1984. p.437-53. Mair DD. Truncus arteriosus and aortopulmonary window. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, eds. Pediatric Cardiology. Edinburgh: Churchil Livingston.; 1987. p.913-30. 이현경・연경모・최영희・김인원・최연현・최요원・ 안인욱・최두환・이경환. 총동맥간증의 방사선학적. 1904. 22) 23) 24) 25) 26). 고찰: 빈도 및 동반된 심기형. 대한방사선의학회 지 1992;28:156-61. Fontana, RS, and Edwards, JE. Congenital Cardiac Disease: A Review of 357 Cases Studied Patologically, Saunders, Philadelphia and London;1962. p.95. Peter H, David E, and Donald H. Persistent Truncus Arteriosus with Survival to the Age of 38 Years. Brit. Heart J;1966. 전태국・최준영・김용진・노준량. 동맥간의 외과적 치 료. 대한흉부외과학회지 1991;24:143-52. 진성훈・노준량. 동맥간의 교정수술 1례. 대한흉부외 과학회지 1983;16:30-3. Stephen WM, James HT. Cardiac radiology. the requisites. Congenital Heart Disease;329-34.. Korean Circulation J 1998;28(11):1899-1904.

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