비후성 폐쇄형 심근증환자에서 중격의 경도관 Alcohol 주입술 1예

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(1)Case Reports. (6) ):1025-1030 Korean Circulation J 1998;;28(. 비후성 폐쇄형 심근증환자에서 중격의 경도관 Alcohol 주입술 1예 가천대학교 의과대학 부속길병원 심장센터 순환기내과학교실. 김영준·정원호·최상진·최경림·김은아·이정구·진동규 당 군·오세진·손민수·손지원·최인석·신익균. A Case of Transcatheter Alcohol Ablation of the Septum in a Patient of Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy Yeong Jun Kim, MD, Won Ho Jung, MD, Sang Jin Choi, MD, Kyung Leem Choi, MD, En A Kim, MD, Jung Ku Lee, MD, Dong Kyu Jin, MD, Qun Dang, MD, Se Jin Oh, MD, Min Soo Son, MD, Ji Won Son, MD, In Suk Choi, MD and Eak Kyun Shin, MD Division of Cardiology Heart Center, Gachon Medical College, Gil Medical Center, Inchon, Korea. ABSTRACT Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) is characterized by inappropriate myocardial hypertrophy that occurred in the absence of an obvious cause for the hypertrophy and dynamic left ventricular outflow tract obstruction, caused by asymmetrical septal hypertrophy and systolic anterior motion of the anterior mitral leaflet. The pathophysiological abnormality in HOCM is diastolic dysfunction, abnormal stiffness of the left ventricle with resultant impaired ventricular filling and impaired vasodilator reserve (perhaps related to the thickened and narrowed small intramural coronary arteries found in HOCM). During the early course of this progressive disease, treatment consists of negative inotropic drugs. Surgery has been the only therapeutic option in patients with hypertrophic cardiomyopathy who are resistant to drug treatment and sequential pacemaker therapy. We describe a novel catheter-based technique that may replace surgical myocardial reduction. The technique is interventional infarction of a portion of the interventricular septum by the infusion Circulation J 1998;28( (6) ):1025-1030) ) of alcohol into a selectively catheterized septal artery. (Korean ( KEY WORDS：Dynamic LVOT obstruction·Interventional infarction.. 서. 론. rdiomyopathy)은 좌심실심근의 비후를 일으킬만한 다 른 심장성 혹은 전신성 원인이 없이 발생하는 원발성. 비후성 폐쇄형 심근증(Hypertrophic obstructive ca-. 심장병으로 비대칭적 중격의 비후(Asymetrial septal hypertrophy)에 의한 좌심실 유출로의 활동성폐쇄. 논문접수일：1998년 4월 3일 심사완료일：1998년 6월 25일 교신저자：신익균, 405-760 인천광역 남동구 구월동 1198 가천대학교 의과대학 부속길병원 심장센터 순환기내과학교실 전화：(032) 460-3204, 3215・전송：(032) 469-4320 E-mail：[email protected]. (Dynamic left-ventricular outflow-tract dbstruction)를 가장 큰 특징으로 한다.1-3) 1950년대말 진단 이 시작되면서 이들의 임상적 증후와, 형태, 병태생리 학적인면 그리고 자연사에대한 이해와 많은 발전을 가 1025.

(2) 져오게 되었다. 병태생리학적 기전으로는 좌심실의 확. 연에서 Grade 3-4/6의 거칠은 수축기 잡음이 들렸다.. 장기 기능의 장애, 말초관동맥의 병변으로 혈류예비력. 잡음은 Valsalva 조작시 증가되었고 쭈구려 앉았을시. 의 감소로 인한 심근의 허혈, 좌심실 유출로의 활동성. 감소 되었다.. 폐쇄와 심근비후의 정도등이 관련되어 있다.4-7) 치료로 베타 혹은 칼슘 수용체 차단제등의 수축억제제(neg-. 검사소견：입원당시 시행한 말초혈액 검사, 기타 혈 청 생화학검사는 정상범위 이내였다.. 8)9). ative inotropic drugs). 심전도소견：정상 동율동이었고 좌측편위와 좌심실. 와 영구 심장박동기등이 사. 용되었고, 이런 치료에 반응없는 경우 비후된 심근의. 비대가 보였다.. 외과적 절제술을 시행하였다.10)11) 최근 심도자술을 이. 심장초음파소견：좌심실의 비후와 중벽이 상부후벽. 용하여 좌심실 중격의 비후된 부분의 혈액을 공급하는. 의 두께보다 2.3(28 mm/12 mm)배 두꺼운 Maron Ⅰ. 선택된 중격지에 ethyl alcohol을 주입하여 경색을 유. 형의 비후성 폐쇄형 심근증 소견을 보였다(Fig. 1A).. 12). 저자들은. 승모판의 수축기 전방운동이 보였고(Fig. 1B), 좌심실. 관동맥 조영술을 이용하여 비후성 폐쇄형 심근증의 비. 유출로의 압력차는 안정시 57 mmHg였고, Valsalva조. 후된 중격에 alcohol을 주입하여 치료한 예를 경험하였. 작시 77 mmHg로 증가되었다.. 발하는 비수술적인 치료방법이 대두되었다.. 기에 문헌고찰과 아울러 보고하는 바이다.. 증. 례. 환 자：박○익. 남자, 23세. 주 소：호흡곤란(NYHA class Ⅱ). 과거력 및 현병력：환자는 본원에서 97년 8월 비후 성 폐쇄형 심근증 진단을 받고 verapamil 360 mg을 복용하던중 호흡곤란이 계속되어 심도자술을 이용한 비후된 중격의 alcohol 주입술 위해 외래를 통해 입원 하였다. 이학적 소견：내원시 혈압은 110/70 mmHg, 맥박 수 90회/분, 체온 36.5℃, 호흡수 20회/분 이었고 의식 은 명료하였다. 두경부소견상 경정맥의 확장은 없었고, 흉부청진상 심음은 규칙적이었으나 심첨부 및 좌흉골. A. Fig. 2. Left ventriculogram demonstrates left ventricular outflow-tract.. B. Fig. 1. This echocardiogram, recorded at the level of the mitral valve in patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy, demonstrates systolic anterior motion of the mitral anterior valve (A) and asymmetrical septal hypertrophy (B).. 1026. Korean Circulation J 1998;28(6):1025-1030.

(3) 치료 및 경과：좌심도자술에 의한 혈역학적 검사상. 분절의 상승이 V2-4에서 관찰되었다. 시술후 관동맥. 좌심실 유출로 압력차는 안정시 41 mmHg, Valsalva. 조영술상 제2,3중격지의 폐쇄를 확인하였고(Fig. 4),. 조작시 45 mmHg, isoproterenol주사시 110 mmHg. 좌심실 유출로의 압력차는 안정시 9 mmHg, Valsalva. 로 증가되었고 좌심실조영술상 좌심실 유출로의 폐쇄를. 조작시 20 mmHg, isoproterenol주사시 25 mmHg로. 보였다(Fig. 2). 좌관동맥에 7F JL4.0 유도도자를 사용. 감소하였다. 시술후 심초음파상 좌심실 유출로의 압력. 하였으며 비후된 중격에 혈액을 공급하는 것으로 생각되. 차는 Valsalva조작시 11 mmHg, isopro-terenol 투. 는 제2,3중격지에 유도철사를 통하여 각각 2.0×20 mm. 여시 40 mmHg로 감소하였다. 시술후 혈액검사상. Noncompliant(이하 NC라 약함) Sleek(Manifacture：. LDH/CPK(creatine phosphokinase) 수치는 2434/. Scimed)와 2.0×20 mm Bandit(Manifacture：Sci-. 1806단위로 상승하였고 그후 빠르게 정상화되었다.. med) 풍선도자를 전진시켜 근위부에서 6 기압으로 풍. 201. 선을 확장시켰다. 풍선도자를 통하여 조영제를 주입하여. 심근의 전중격부에만 국소적인 지속성 혈류결손(per-. 비후된 중격의 조영여부를 심초음파로 확인후(Fig. 3). sistent perfusion defect) 소견을 보였다(Fig. 5). 환. 확장된 풍선도자를 통하여 무수 alcohol(99.9%) 5 cc를. 자는 운동시에도 호흡곤란을 호소하지 않았으며 ver-. 3분간 주입후 풍선확장을 10분간 유지하였다. 환자는. apamil 180 mg으로 퇴원하였다. 시술 1개월후 심초음. 흉통과 경도의 호흡곤란을 호소하여 morphine 5 mg을. 파 검사상, 승모판의 수축기 전방이동도 감소하고 좌심. 정맥주사하였고 제2중격지에 alcohol 투여시 ST 분절. 실 유출로의 압력차는 Valsalva조작시 15 mmHg 였고,. 의 하강이 V2-5에서 보였으며 제3중격지 폐쇄시 ST. 구혈분획율(EF)은 64%에서 62%로 큰 변화는 없었다.. Thallium-99mTechnetium Sesta-MIBI 심근스캔상. 고. 찰. 비후성 심근증은 다양한 형태를 갖는 심근의 원발성 질환으로써, 흉통, 호흡부전, 의식소실, 빈맥 등의 여러 가지 임상적 증후를 나타내며 흉통과 호흡곤란이 기장 많은 빈도로 발현한다고 보고되고 있다. 이는 주로 좌 심실벽의 경직이 증가되어 이로 인한 확장기 좌심실 충 만의 감소와 좌심실 확장기압과 좌심방압이 증가하기 Fig. 3. This echocardiogram demonstrates contrast enhancement of hypertrophic ventricular septum.. A. 때문이다.13)14) 본 질환은 1958년 Teare가 처음 보 고한 이래 심초음파의 발달과 더불어 진단이 용이해. B. Fig. 4. Left coronary arteriogram in left anterior oblique view. Before (A) and after (B) alcohol ablation of the septal artery. Note：Occluded septal perforator.. 1027.

(4) Fig. 5. 201Tl- 99m Tc sesta-MIBI HEART SPECT demonstrates askinesia of basal anteroseptal wall after alcohol ablation of the septal artery.. 졌으며 형태학적으로는 폐쇄성과 비폐쇄성의 분류와 15). 나 정도와 관계가 없는 것으로 되어있다. 이 질환의 가. 1987년 Maron등은 심초음파를 이용하여 크. 장 많은 사망의 원인은 부정맥과 심부전에 의한 급사이. 게 4가지형태로 분류한 바가 있다. 비후성 폐쇄형 심근. 며 불행하게도 첫 임상증상이 급사로 나타나기도 하며. 증의 기전으로는 좌심실 확장기 기능의 장애, 말초관동. 흔히 아동기나 청소년기에, 육체적 운동중 또는 운동. 맥의 병변과 혈류 예비력의 감소로 인한 심근의 허혈,. 후에 나타난다. 비후성 심근증의 치료로 약물치료, 심. 좌심실 유출로의 폐쇄와 심근의 비후정도등이 관련되. 장박동기와 수술등이 있다. 약물치료로 베타 수용체 차. 어 있으며 좌심실 유출로의 폐쇄는 아직까지 약간의 논. 단제가 자주 사용되며 운동중에 생기는 좌심실 유출로. 란은 있지만, 비 대칭성 심실중격 비후(Asymmetrical. 의 압력차의 증가를 억제할수 있지만 안정시 심실내 압. Septal Hypertrophy)와 수축기 승모판 전위운동(Sy-. 력차이는 변하지 않으며,8) 부정맥 때문에 오는 것으로. stolic Anterior Motion)이 가장 널리 인정받고 있는. 보이는 급사에 대해서 보호효과가 있는지는 아직 알려. 기전이다.2)3) 1987년 Pollik등은 이러한 수축기 승모판. 지지 않았다. 칼슘 수용체 차단제는 환자의 25%에서. 전위운동의 정도가 수축기 압력차와 비례한다고 보고. 부작용은 있지만 심실의 경직과 상승된 이완기 압력을. 함께,. 16)17). 한 바가 있으며,. 이것은 다른 여러 보고에 의해 타. 감소시키며 운동에 대한 내용력을 증가시키고 일부에. 당성 있게 인정되고 있다.18) 좌심실 유출로의 폐쇄를. 서는 유출로 압력차의 정도를 감소시킬 수 있다.9)19). 유발하기위한 방법으로 Valsalva수기, 심실 조기수축,. 일부에서 disopyramide는 좌심실 수축력과 유출로 압. isoproterenol, amyl nitrate, phenylephine, 주먹쥐기. 력차를 감소시키기 위해 사용되어 왔다. 그러나 이러한. 운동등이 이용되고 있다. 증상은 유출로의 압력차 유무. 수축억제제는 단기적으로 효과적이나 장기 추적결과상. 1028. Korean Circulation J 1998;28(6):1025-1030.

(5) 효과가 적은 것으로 되어있다. 방실자극(dualchamber) 영구 심장박동기는심실의 수축양상을 변화시킴으. 4). 로써 증상이 심한 환자에서 유출로의 압력차를 감소시 키고 증상을 호전시키기 때문에 최근 선호되고 있다.20) 특히 DDD형 심박조율은 수술이 적합하지 않거나 약물 에 반응이 없거나 PR간격이 긴 나이든 환자에서 시행. 5). 되었다. 수술적인 방법(Septal myectomy)은 약물치료 에 반응이 없거나 중등도 이상의 좌심실 유출로 폐쇄와. 6). 증상이 있는 환자에서 시행하였으며 75%의 환자에서 증상의 호전을 오래 유지시킬수 있으나 5%정도의 수 술중 사망률을 보였다.10)11)21) 최근 비후된 심실중격에 혈액을 공급하는 중격지에 alcohol 주입에 의한 선택적. 7). 인 괴사에 대한 개념은 시술중 선택된 중격지를 풍선확 장술로 폐쇄시킨후 심근의 수축기와 이완기 기능이 유. 8). 지되고 심실내의 압력차가 감소하는 경우에 가능한 것 으로,22) 1992년 몇 명의 제한된 환자에서 실험적으로 시도되었고 그후 2년뒤 Sigwart등은 비후된 중격에. 9). alcohol 주입하여 심실중격의 괴사를 유발시켜 현저하 게 좌심실 유출로 압력의 감소와 낮은 유병율을 보고하 였다. 이시술의 장점은 비교적 간단하고 안전하며 선택. 10). 된 혈관을 일시적으로 폐쇄시키는 동안 치료결과를 정 확하게 예측할수 있다는 것이다. 그러나 많은 환자에서. 11). 장기적 합병증, 기존치료의 임상결과와의 비교 및 추적 관찰이 필요한 것으로 사료된다. 12). 요. 약. 저자들은 비후성 폐쇄성 심근증환자의 비후된 중격 에 관동맥 조영술을 이용하여 Alcohol ablation으로 치 료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는. 13) 14) 15). 바이다.. 중심 단어：좌심실 유출로의 활동성 폐쇄・중재적 경색.. 16). REFERENCES 1) Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Probl Cardiol 1993;18:639.. 17). 2) Stewart WJ, Schiavone WA, Salcedo EE, Lever HM, Casgrove DM, Gill CC. Intraoperative Doppler echocardiography in hypertrophic cardiomyopathy; Correlations with the obstructive gradient. J Am Coll Cardiol 1987; 10:327-35. 3) Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA, Ruddy TD, Fulop J, Rakowski H. Hypertrophic cardiomyopathy. The imp-. 18). ortance of site and the extent of ypertrophy. Prog Cardiovascular Dis 1985;28:1-83. Maron BJ, Spirito P, Green KJ, Wesly Y, Bonow RO, Arce J. Noninvasive assessment of left ventricular diastolic function by pulsed Doppler Echocardiography in Patients with Hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1987;10:733-42. Takenaka K, Debestani A, Gardin JM, Russell D, Clark S, Allfie A. Left Ventricular filling in Hypertrophic cardiomyopathy: A pulsed Doppler Echocardiographic study. J Am Coll Cardiol 1986;7:1263-71. Cannon III RO, Rosing DR, Maron BJ, Leon MB, Bonow RO, Watson MR. Myocardial ischemia in patients with hypertrophic cardiomyopathy: Contribution of inadequate vasodilator reserve and elevated left ventricular filling prsssures. Circulation 1985;71:234-43. Spirito P, Maron BJ. Relation between extent of left ventricular hypertrophy and occurrence of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1990;15:1521-6. Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: Interrelations of clinical manifestation, pathophysiology and therapy. N Engl J Med 1987;316: 780-9. Bonow RO, Dilsizian V, Rosing DR, et al. Verapamilinduced improvement in left ventricular diastolic filling and increased exercise tolerance in patients with hypertrophic cardiomyopathy: Short and long-term effects. Circulation 1985;72:853-64. Joyce FS, Lever HM, Cosgrove DM. Treatment of hypertrophic cardiomyopathy by mitral valve repair and septal myectomy. Ann Thorac Surg 1994;57:1025-7. Seiler C, Ess OM, Scoenbeck M, et al. Long-term follow-up of medical versus surgical therapy for hypertrophic cardiomyopathy: A retrospetive study. J Am Coll Cardiol 1991;17:643-5. Sigwart U. Nonsurgical myocardiol reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 1995;346:211. Betocchi S, Hess OM, Losi MA, et al. Regional left ventricular mechanics in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1993;88:2206-14. Braunwald E. Hypertrophic cardiomyopathy-continued progress. N Engl J Med 1989;320:800. Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE. Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: A wide angle, two dimenstional echocardiographic study of 125 patients. Am J Cardiol 1981;48:418. Pollick C, Rakowski H, Wigle ED. Muscular subaortic stenosis: The quantitative relationship between systolic anterior motion and the pressure gradient. Circulation 1984;69:43-9. Heo J, Jeong JW, Park YK, Park OK, et al. Relationship betwen systolic anterior motion of the mitral valve and the left ventricular outflow pressure gradient in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. The Korean Circulation Journal 1990;20:351. Kim KS, Chung HY, Choue CW, Kim MS, Song JS, Rae JH. A clinical study of hypertrophic obstructive cardiomyopathy: Analysis by echocardiography and doppler echocardiography. The Korean Circulation Journal 1988;. 1029.

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