심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄에서 선천적 우회순환의 기시 및 분포

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(1)Original Articles. Korean Circulation J 1998;; 28( (9) ): 1561-1576. 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄에서 선천적 우회순환의 기시 및 분포 1. 2. 연세대학교 의과대학 심장혈관센터 소아심장과, 진단방사선과,. 최재영1·이종균1·차응석1·설준희1·이승규1·최규옥2. Origins, Distributions and Characteristics of Collateral Circulation in Pulmonary ：A Cineangiographic Study Atresia with Ventricular Septal Defect： Jae-Young Choi, MD1, Jong Kyun Lee, MD1, Eung-Suk Cha, MD1, Jun-Hee Sul, MD1, Sung-Kyu Lee, MD1 and Kyu-Ok Choe, MD2 1 Division of Pediatric Cardiology, 2Department of Diagnostic Radiology, Cardiovascular Center, Yonsei University, Seoul, Korea. ABSTRACT Background：The sources of pulmonary blood flow in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect (PA/VSD) are very diverse, and detailed informations for the pulmonary circulation are essential for successful treatment. The purpose of this study is to examine and define the origins, distributions and characteristics of collateral circulations in patients with PA/VSD and major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs). Methods：34 patients diagnosed as PA/VSD and MAPCA were studied between May 1992 and April 1996. 85 MAPCAs were investigated for the sites of origin, distributions and characteristics by review of biplane angiograms. The characteristics of MAPCAs were examined in the aspects of anastomosis sites and sites/types of stenosis. Results：1) In 34 subjects, a total of 85 MAPCAs existed which supplied blood to 344 bronchopulmonary segments (4.1 BPS/MAPCA). 2) The origin sites of MAPCAs were the descending aorta (72%), the branch of aortic arch (16%), and the aortic arch or ascending aorta (12%). 3) The BPSs which frequently take primary blood supply from MAPCA were the 3 BPSs of upper lobe and superior/posterior basal segment of lower lobe in the right lung, and the superior/posterior basal segment of lower lobe in the left lung. 4) The BPS having apparent dual blood supply was 13.4% and the most frequent was the superior and posterior basal segment of the right lower lobe. 5) In total, 64% of MAPCA had anastomosis, and anastomosis in the lobar pulmonary artery was 48% to be the most frequent. 6) Stenosis was observed in 61% of MAPCAs. The site of stenosis was midportion (33%), originating portion (27%), multiple (26%), peripheral (14%), and the type of stenosis was focal (53%), segmental (31%), diffuse (16%), in the order of frequency. Conclusion：In PA/VSD and MAPCA, selective angiogram should be performed in all the different blood-supplying sources of the lung for detailed information of the pulmonary circulation. When the blood sources of the pulmonary circulation is uncertain, elaborated efforts to find the blood sources, by angiograms in the frequent locations of MAPCA, are 논문접수일：1998년 3월 12일 심사완료일：1998년 9월 25일 교신저자：이종균, 120-752 서울 서대문구 신촌동 134 연세대학교 의과대학 심장혈관센터 소아심장과학교실 전화：(02) 361-7087・전송：(02) 312-9538 E-mail：[email protected]. 1561.

(2) neccessary. We believe this study to be useful for precise planning in the diagnosis and treatment of PA/VSD and MAPCA. (Korean Circulation J 1998;28( (9) ):1561-1576) ) KEY WORDS：Pulmonary atresia with ventricular septal defect·Major aortopulmonary collateral artery· Angiography.. 단 초기부터 모든 혈류공급원에 대한 정확한 정보를 가. 서. 론. 지고 치밀한 계획하에 가능한한 많은 폐분절들이 손상 되지 않은 채로 중심폐동맥으로부터의 일원화된 혈류공. 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄에서는 폐동맥 형 성부전, 폐동맥지연결이상(arborization anomaly), 폐. 급을 받을 수 있도록 하는 것이 성공적 치료에 가장 중 요한 관건이 된다.. 동맥 협착이나 단절등 치료의 방해요인이 적지 않게 동. 이에 저자들은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄에. 반되므로 정확한 진단에 의한 적절한 치료계획이 필요하. MAPCA가 존재하였던 증례들에서 MAPCA의 기시, 분. 다. 특히 소위 major aortopulmonary collateral artery. 포 및 그 특성들에 대한 고찰을 통해 향후 본 질환의 폐. (이하 MAPCA로 약함)가 동반된 경우에는 다원적 폐. 혈류공급원에 대한 정확한 평가 및 치료계획 수립에 도. 혈류 공급원을 가지게 되며 MAPCA에 의해 혈류공급. 움이 되고자 본 연구를 시행하였다.. 을 받는 폐분절들은 협착진행으로 인한 혈류단절, 과혈 류에 의한 폐혈관폐색성병변, 또는 단일초점화, 결찰술. 연구대상 및 방법. 등의 수술후 발생하는 혈류단절 등 예측하기 어려운 위 험에 노출되어 부정적 결과들을 초래할 수 있으므로 진. 1992년 5월부터 1996년 4월까지 만 4년동안 연세. A. B. C. D. E. F. Fig. 1. Selective injections of contrast media to major aortopulmonary collateral arteries opacify hypoplastic central pulmonary arteries retrogradely (arrows). Intrapericardial portion of native pulmonary arteries reveal“seagull appearance”in the central mediastinum (arrows). Antero-posterior (A, B, C) and lateral projections (D, E, F).. 1562. Korean Circulation J 1999;28(9):1561-1576.

(3) 심장혈관센터 소아심장과에 내원하여 심초음파검사, 심. 한 선택적혈관조영술을 시행하여 그 분포와 특성을 확인. 도자검사 및 심혈관 조영술을 시행받고 심실중격결손을. 할 수 있었던 34명을 대상으로 하였다. 대상환아들의. 동반한 폐동맥폐쇄로 확진받은 환아중 MAPCA를 동반. 심장내 기형은 1) 비교적 균형된 심실구조(biventricu-. 하면서 양면심혈관조영도상 MAPCA 및 중심폐동맥에 대. lar heart), 2) 대동맥만의 단일 심실유출로(심실과 폐동 맥사이 혈류의 부재), 3) 대부분 환아에서 대동맥의 overriding(4례에서는 우심실로 편위되어 있었음)의 공통 점을 가지고 있었다. 대상환아들중 남아는 18명, 여아는 16명으로 남녀비는 1.1:1이었으며 평균연령은 2.8세로 서 1개월에서 15세까지 분포하였다. 거울상우심증이 1 례에서 동반되어 있었다. 대상환아들의 양면 심혈관조영도로부터 폐혈류공급상 중심폐동맥과의 관계, MAPCA의 갯수, 기시, 각 기관지 폐분절의 일차적 혈류공급원, MAPCA의 문합 및 협착 의 특징에 대하여 조사하였다. 가급적 수술전 처음 시행 한 심혈관조영도를 기준으로 하였으며 첫 혈관조영술시 선택적 혈관조영술이 시행되지 않았던 MAPCA에 대한 정보를 얻기 위하여 부분적으로 추적관찰시 시행한 혈관. 1. Apical 11. apicoposterior 2. posterior 12. apicoposterior 3. anterior 13. anterior 4. lateral 14. superior 5. medial 15. inferior 6. superior 16. superior 7. medial basal 17. anteromedial basal 8. anterior basal 18. anteromedial basal 9. lateral basal 19. lateral basal 10. posterior basal 20. posterior basal Fig. 2. 20 bronchopulmonary segments defined on the basis of Boyden’s description.. A. 조영도를 참조하였다. 대상환아는 중심폐동맥과 MAPCA 의 혈류공급 비중에 따라 중심폐동맥의 혈류공급이 우 세한 군(I), 중심폐동맥과 MAPCA가 균형을 이루고 있 는 군(II), MAPCA에 의한 혈류공급이 우세한 군(III), MAPCA에 의한 폐혈류공급을 받으면서 중심폐동맥을 찾을 수 없었던 군(IV)으로 분류하여 각 군과 전체 환아 에서 중심폐동맥과 MAPCA의 혈류공급 비율과 함께 일 차적 혈류 공급원을 확인할 수 없었던 폐분절의 비율을. B. Fig. 3. Selective angiograms of major aortopulmonary collateral arteries with stenoses. Stenosis was judged when the narrowest diameter (D2) was less than half of the representative deameter (D1).. 1563.

(4) 조사하였다. 이때 우세의 판정은 해당 공급원에 의한 혈 류공급이 확인된 폐분절의 비율이 66%를 초과할 때로 하였고 중심 폐동맥의 판정은 특징적인 위치 및 형태로. Table 1. Proportions of patients according to the number of MAPCA No of MAPCA/ No of patients (%) Case. 하였다. 즉, 중심 폐동맥은 심낭내 전방에 위치하며 첨부 1-3). 가 갈매기 모양(seagull appearance). 이나 새부리 모. 양(beak shape)을 이루면서 앞으로 돌출되는 특징적 형 태를 가지므로(Fig. 1) 중앙부를 가로지르는 MA-PCA 와 대부분 어렵지 않게 구분할 수 있었다. MAPCA의 기 시부는 상행 대동맥 및 대동맥궁(A), 대동맥궁의 분지 (B), 하행 대동맥(C)으로 구분하였으며 기관지폐분절은 Boyden의 기술4)을 토대로 20개로 분류하여 우폐는 1 ～10, 좌폐는 11～20까지 번호매김 하였다(Fig. 2). 서로 다른 폐혈류 공급원의 선택적 혈 관조영도상 동일한 기 관지 폐분절로의 혈류공급이 확인되면서 우세한 일차적. No of MAPCA. 1. 7 ( 21). 7. 2. 10 ( 29). 20. 3. 11 ( 32). 33. 4. 5 ( 15). 20. 5. 1(. 3). 5. Total 34 (100) 85 (2.5/case) MAPCA：major aortopulmonary collateral artery No：number Table 2. Profiles of 34 patients Group. I. No. of Pts RAA/LAA. II. III. IV. Total. 12. 11. 8. 3. 34. 2/10. 2/9. 4/4. 1/2. 9/25. 혈류공급원의 판정이 어려운 경우에는 이원적 공급(dual. PDA (%). 7 (58) 2 (18) 1 (13). 0 (0) 10 (29). supply)로 보았고 우세가 명백한 일차적 혈류공급원이 존. Confluent PA. 10 (83) 8 (73) 6 (75). 0 (0) 24 (71). 재할 때에는 문합만을 가지고 있는 것으로 보았다. MAPCA의 갯수를 판정함에 있어 기시부 이후에 분지하는 경우에도 하나의 MAPCA로 보았으며 동맥관은 대동맥 궁 하부나 무명동맥에서 기시하며 중심폐동맥에 문합하 면서 분지를 내지 않는 특징으로 MAPCA와 구분하였다.. No of MAPCA Total. 21. 28. 26. 10. 85. No/Pt 1.7 2.5 3.3 3.3 2.5 RAA：right side aortic arch, LAA：left side aortic arch PA：pulmonary artery, MAPCA：major aortopulmonary collateral artery, PDA：patent ductus arteriosus No：number Pt：patient. 협착의 판정은 우회혈관의 혈류량를 결정하는 혈관의 대부 분의 내경보다 1/2이하로 좁아졌을 때로 하였다(Fig. 3).. 결. 과. 34명의 대상 환아에서 총 85개의 MAPCA가 존재하 여 환자당 평균 2.5개였으며 1개에서 5개까지 분포하 였다(Table 1). 동맥관개존이 동반된 경우가 10례(29%) 였고 24례(71%)에서 융합된 폐동맥을 가지고 있었으며 우측 대동맥궁이 9례(27%)였다(Table 2). 1례에서는. Table 3. Origins of the MAPCAs (n=85) Group. I. II. III. IV. Total. No. of Pts. 12. 11. 8. 3. (%). 13. 17. 25. 6. 61 ( 72). 5. 4. 2. 3. 14 ( 16). 3. 7. 0. 0. 10 ( 12). A Descending aorta (n=61) B Indirect aorta (n=14) C Ao arch/Asc Ao (n=10). 21 28 27 9 85 (100) Ao：aorta, Asc：ascending, No：number, Pt：patient. 거울상우심증이 동반되어 있었다. MAPCA의 기시는 하. 이 분지하는 부위에서 기시하였다. 상행 대동맥에서 분. 행 대동맥이 61례(72%), 대동맥궁의 분지가 14례(16%),. 지하는 1례는 우측대동맥궁을 가지면서 제1분지인 무명. 대동맥궁이나 상행 대동맥에서 직접 분지하는 경우가 10. 동맥 기시부 직후에서 기시하여 좌상엽에 분포하였다. 대. 례(12%)였다(Table 3). 하행 대동맥으로부터 기시하는. 동맥궁에서 기시하는 9례중 대동맥궁 상부에서 기시하는. MAPCA들은 대동맥 후면의 늑간 동맥들로부터 발생하. 경우가 2례 있었는데 모두 총경동맥 분지부와 위치적으. 는 획득된 우회동맥들과는 달리 주로 대동맥의 전면에서. 로 매우 근접해 있었다. 이원적 혈류공급이 있는 폐분절. 기시하는 경우가 많았고 때로는 측면에서 기시하였다. 대. 을 중복 계수한 총폐분절은 771개였으며 이들의 혈류. 동맥궁의 분지들로부터 기시하는 MAPCA는 쇄골하동맥. 공급원은 Table 4와 같다. MAPCA로부터 일차적 혈류. 에서 5례, 무명동맥에서 3례, 총경동맥에서 2례, 추골동. 공급을 받는 빈도는 우폐에서는 상엽 전체 및 하엽의 상. 맥에서 2례였고 2례에서는 쇄골하동맥으로부터 추골동맥. 분절(superior segment)과 후폐저분절(posterior basal. 1564. Korean Circulation J 1998;28(9):1561-1576.

(5) segment)이(Table 5), 좌폐에서는 하엽, 특히 상분절과. 공급의 빈도가 가장 높았다(Table 5 and 6). 전체적으로. 후폐저분절이 많았다(Table 6). 상행 대동맥에서 기. 5 6%의 MAPCA가 폐동맥(true pulmonary artery). 시하는 MAPCA는 우하엽의 상분절, 후폐저분절 및 좌하. 과 문합을 보였으며 문합의 위치는 폐엽동맥(50%), 폐. 엽의 상분절, 후폐저분절로의 분포가 가장 많았고, 대동. 문부 또는 그 이전(29%), 세엽동맥(10%)의 순이었다. 맥궁의 분지로부터 기시하는 우회혈관은 우상엽으로의. (Table 7). MAPCA의 협착은 60%에서 관찰되었으며. 분포가 많았으며 대동맥궁이나 상행 대동맥에서 직접. 협착부위는 중간부(33%), 기시부(27%), 다발성(26%),. 분지하는 경우에는 우상엽의 전폐분절 및 좌하엽의 상,. 말초부(14%), 협착유형은 초점성(53%), 분절성(31%),. 하 설분절로의 분포가 많았다(Table 5, 6). 적절한 혈관. 미만성(16%)의 순이었다(Table 8).. 조영술 상에서도 약 6%의 폐분절에서는 혈류공급원을. 고. 찾을 수 없었으며 13.4%의 폐분절은 기시가 다른 혈류. 안. 공급원으로부터의 명백한 이원적 공급을 받고 있었는데. 우회혈관의 근원. 우하엽의 상분절 및 후폐저분절에서 명백한 이원적 혈류. 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄 혹은 폐동맥 폐 쇄를 동반한 활로사징5)에서 대동맥이나 그 분지들로부. Table 4. Number of bronchopulmonary segments supplied primarily by CPA / MAPCA Group. I. II. III. IV. Total. No. of Pts. 12. 11. 8. 3. (%). from CPA. 터 기시하여 폐실질의 혈류공급원이 되는 혈관이 존재 하는 경우 이러한 혈관에 대한 명칭은 다양하게 불리워 왔다.“true brochial arteries”,6)“large aorticopul-. 217 (28). 122 (16). 45 ( 6). 0 (0). 384 ( 50). from MAPCA 54 ( 7). 123 (16). 115 (15). 52 (7). 344 ( 44). monary collateral arteries”,7)“large systemic arte-. 10 ( 1.3) 18 ( 2.3) 11 (1.4) 43 ( 6). ries”,8)“large brochial collateral arteries”9)등인데. Subtotal 275 255 178 63 771 (100) CPA：central pulmonary artery MAPCA：major aortopulmonary collateral artery No：number Pt：patient Number of bronchopulmonary segments (BPS) on each occasion may be doubly counted when the BPS obviously has dual supply Numbers in the parentheses indicate percentage of each item. 이러한 용어들이 발생학적, 해부학적으로 적절치 못하. Unvisualized. 4 ( 0.5). 다는 이유8)10)로, 혹은 그 의미상 공감을 얻지 못하여 더 이상 쓰여지지 않고 현재는 주로“large systemic pulmonary collateral arteries”11) 혹은“major aortopulmonary collateral arteries(MAPCAs)”12)라고 불리워 진다. 우회혈관의 명칭에 있어 많은 혼선이 있었던 것. Table 5. Primary sources of pulmonary blood flow (Rt. lung) BPS. MAPCA. MAPCA/* CPA. UV. % of a pparent dual supply. 11. 227. 2. 12. 10. 280. 2. 18. 20. 15. 133. 3. 6. 2. 14. 23. 61. 3. 18. 1. 2. 15. 23. 65. 2. 18. 2. 3. 23. 20. 115. 1. 32. 13. 2. 1. 16. 19. 84. 1. 3. 12. 2. 2. 16. 22. 73. 1. 15. 12. 1. 2. 15. 21. 71. A. B. C. Total. 1. 14. 8. 3. 25. 2. 16. 8. 4. 28. 3. 14. 4. 2. 4. 11. 1. 5. 12. 6. 18. 7 8 9. 10 20 2 2 24 19 126 BPS：bronchopulmonary segment CPA：central pulmonary artery MAPCA：major aortopulmonary collateral artery UV：Unvisualized BPS A：MAPCAs originating from descending aorta B：MAPCAs originating from indirect aortic branches C：MAPCAs originating from aortic arch or ascending portion of aorta MAPCA / CPA*=(number of BPS from MAPCA/number of BPS from CPA)×100. 3. 15. 1. 27. 1565.

(6) Table 6. Primary sources of pulmonary blood flow (Lt. lung) BPS. MAPCA. MAPCA/* CPA. UV. % of a pparent dual supply. 21. 62. 3. 15. 21. 62. 3. 15. 10. 21. 48. 3. 6. 4. 14. 20. 70. 4. 12. 1. 4. 14. 20. 70. 4. 12. A. B. C. Total. 11. 8. 2. 3. 13. 12. 8. 2. 3. 13. 13. 6. 1. 3. 14. 9. 1. 15. 9. 16. 18. 0. 2. 20. 16. 125. 3. 15. 17. 16. 1. 1. 18. 18. 100. 0. 6. 18. 16. 1. 1. 18. 18. 100. 0. 6. 19. 16. 1. 2. 19. 16. 119. 1. 6. 1. 15. 20 19 1 3 23 15 153 BPS：bronchopulmonary segment CPA：central pulmonary artery MAPCA：major aortopulmonary collateral artery UV：Unvisualized BPS A：MAPCAs originating from descending aorta B：MAPCAs originating from indirect aortic branches C：MAPCAs originating from aortic arch or ascending portion of aorta MAPCA/CPA*=(number of BPS from MAPCA/number of BPS from CPA)×100 Table 7. Sites of anastomosis. 은 이 혈관의 발생에 대한 설득력있는 주장이 많이 있. A (n=61). B (n=14). C (n=10). Total (%)* (n=85). Hilar/earlier#. 11. 5. 1. 17 (37). 한다. Boyden13)14)은 좌우 원배대동맥과 폐아(lung bud). Lobar. 22. 2. 3. 27 (50). 를 최초로 연결하는 것은 폐동맥이나 체동맥으로부터의. 1. 10 (19). 이상혈관이며 bronchial artery는 이보다 늦게 출현한. IA/SS##. 7. 2. Subtotal (%)** 40/66 9/64 5/50 54 (64) #Anastomosis in the hilar or earlier (central) pulmonary artery ##Anastomosis in the intra-acinar or subsegmental artery *Numbers in the parenthesis indicate the percentage of anastomosis occured in given site to the total number of MAPCAs with anastomosis **Numers under the slash indicate the percentage of MAPCAs with anastomosis in the given subgroup (eq. each of A, B, C) Table 8. Characteristics of stenosis. 었음에도 불구하고 완전한 설명이 부재하였음과 함께 이 혈관들이 매우 다양한 양상으로 나타날 수 있음을 반영. 다고 하였고 Thiene등은 우회순환이 출생전에 존재할 것이라는 전제와 함께 대동맥과 폐신경총 사이의 원시적 인 동맥성 연결이 남아 있는 것이라고 주장하였으며10) Haworth는 11 부검례의 관찰과 함께 Boyden의 발생학 적 연구에서 근거를 제시하면서 MAPCA의 근원은 bronchial artery가 아니고 분절동맥(segmental artery) 라고 하였다.15) 이러한 발생학적, 형태학적 연구와 관찰 은 이에 대한 합리적인 설명과 함께 우회 혈관들의 발. A. B. C. Total (%)*. 생에 대한 이해에 많은 공헌을 하였으며 일부 저자들은. site of. Origin. 12. 2. 0. 14 ( 27/16). 우회혈관의 근원중 하나로서 기관지동맥(bronchial art-. stenosis. Midportion. 11. 3. 2. 17 ( 33/20). ery)을 배제하지 않고 있지만16) 다수 연구자들이 Ha-. Peripheral. 6. 1. 0. 7 ( 14/ 8). Multiple. 10. 2. 1. 13 ( 26/16). type of. Discrete. 20. 6. 1. 27 ( 53/32). stenosis. Segmental. 12. 1. 2. 16 ( 31/19). 회동맥(acquired collateral artery)은 분명히 늑간동맥. 7. 1. 0. 8 ( 16/ 9). 과 함께 기관지동맥으로부터 빈번히 발달하지만 언급한. Diffuse. Subtotal 39 8 3 51 (100/60) *numbers in the parenthesis indicate the percentage of each occasion to the number of MAPCA with stenosis/ total number of MAPCAs. 1566. worth등의 주장에 동감하고 있다. 아울러, 폐혈류의 저 하로 저산소증이 심한 환아에서 흔히 관찰되는 획득된 우. 바와 같이 발생의 시기의 차이등을 고려할 때 기관지동맥 에 의한 우회순환과 MAPCA는 전혀 다른 것이며 혼동 되어서는 안된다는 것이 일반적으로 받아들여지고 있다. Korean Circulation J 1998;28(9):1561-1576.

(7) 한편, Rabinovitch등16)은 우회혈관을 기시에 따라 3. 진단과 치료의 측면. 가지로 분류하고 각 유형에 따라 폐동맥과 특징적인 문. MAPCA가 폐혈류공급원이 되는 심실중격결손을 동. 합유형을 가진다고 하였는데 제1형은 기관지동맥의 분지. 반한 폐동맥폐쇄는 한 때 위총동맥간 또는 총동맥간 IV. 로서 폐실질내에서 폐동맥과 연결되며, 제2형은 대동맥. 형 등으로 불리워졌으며 수술이 불가능한 질환으로 생. 의 직접 분지로서 폐문부에서 연결되고, 제3형은 대동맥. 각되기도 하였다. 현재는 위총동맥관이나 총동맥간 IV형. 의 간접 분지로서 폐실질 밖에서 폐동맥과 연결된다고 하. 이라는 표현은 부적절한 것으로 인식되어 있으며 단일. 였다. 이러한 관찰은 상당히 통찰력있는 해석으로 생각. 초점화의 개념이 도입되면서 그 치료나 예후에 대한 개. 되며 비록 분류 자체가 다르지만 본 연구에서도 유사한. 념이 바뀌게 되었다. 단일초점화에 대해서는 Haworth. 성향을 관찰할 수 있었다. 그러나 이러한 주장은 적어. 등18)이 처음 기술하였는데, Sullivan등19)에 의한 초기결. 도 혈관조영술에 의한 관찰에 의하면 드물지 않은 예외. 과가 실망스러운 것임에도 불구하고 꾸준한 노력으로 현. 가 있음을 관찰할 수 있다. 즉, 본 연구의 대상환아 중. 재의 단계적 수술의 개념20-22)이 정착되었고 폐동맥이. 에서도 대동맥에서 직접 분지한 MAPCA가 폐실질내에. 매우 작은 경우에도 자가심낭 튜브를 만들어 이에 단일. 서 폐동맥과 연결되거나 대동맥궁의 간접분지에서 기시. 초점화한 후 교정술로 이어지는 방법23)24)으로 좋은 결. 한 MAPCA가 폐문부나 폐실질내에서 폐동맥과 연결되. 과가 보고되고 있다. 단계적 치료의 과정은 크게 두세 단. 는 경우가 상당례 관찰되었다. 여기에서, Rabinovitch가. 계로 요약되는데 먼저, 교정술을 가정한 예비단계로 적절. 언급한 연결(anastomosis)과 본 연구에서의 문합(an-. 한 폐혈류의 확보를 위한 고식적 수술과 단일 초점화를. astomosis)의 의미를 짚어 볼 필요가 있다. 즉, Rabin-. 시행하여 일원화된 폐혈류 공급원의 달성과 함께 중심폐. ovitch가 언급한 연결은 조직학적으로 폐혈관과 다른 혈. 동맥의 성장을 촉진하면서 폐혈류가 증가된 경우에는 폐. 관이 조직학적으로 정상적인 폐혈관으로 변환(transfo-. 동맥고혈압을 방지하고, 다음으로 적절한 시기에 교정술. rmation)되는 것을 기술한 것으로 생각되며 본 연구에서. 을 시행하는 것이다. 이 중 예비단계의 고식적수술은 방. 언급된 문합은 순수히 서술적인 용어로서 혈관조영술상. 법적인 면에서 중앙적접근22)과 외측개흉술에 의한 접. 관찰된 혈역학적인 교통을 지칭하기 위하여 사용되었다.. 근20)21)이 모두 사용되고 있는데 각 방법상의 장단점이. 선천적 우회혈관의 발생학적 근원의 중요성에 대하여. 있으나 환자마다의 폐순환의 특성을 고려하여 결정하여. Macartney는 치료시 이용할 동맥 결정이 해당 폐야의. 야 한다. 이러한 치료의 과정들을 검토해 보면 폐순환에. 저항과 협착여부등에 따라 달라지며 이러한 요소는 우. 대한 정보는 수술의 모든 과정과 결과에 결정적인 영향. 회 혈관의 본질에 따라 달라질 수 있다는 이유를 들어. 을 미치는 것을 알 수 있다. 한단계의 단일초점화 및 단. 17). 강조하였는데,. 궁극적으로 우회혈관의 근원이 Haw-. 락술을 일단 시행한 후 처음 진단에서 놓친 MAPCA가. orth등15)이나 Thiene등10)의 주장과 같이 배타적으로 분. 발견된다면 이에 대한 처리가 매우 곤란해질 수 있으므. 절간동맥(intersegmental artery)인지 아니면 이보다 늦. 로 폐순환에 대한 정보는 초기 단계부터 정확하면서도 완. 게(태생 9주이후) 발생하는 기관지동맥도 선천적 우회. 전해야 한다. 이러한 폐순환에 대한 정보는 1) 기시, 주. 혈관으로 변화될 수 있는가 하는 문제에 대하여는 어느. 행, 분포 및 중심폐동맥이나 그 분지와의 위치관계 2) 단. 주장을 보아도 다른 주장을 배제할 수 있는 근거가 완. 일초점화를 전제로 한 MAPCA의 갯수 및 공급범위. 전하게 제시되지는 않은 것 같고, 따라서 현재로서는 우. 3) 문합의 존재 위치와 협착의 존재, 위치 및 특성등을. 회 혈관을 지칭함에 있어“기관지동맥(bronchial arte-. 포함해야 한다. 한편 진단 과정에서 상술한 정보를 얻기. 8)10). 는 주장 자체는 MA-. 위해서는 가급적 모든 혈류공급원에 대한 선택적 혈관조. PCA들이 발생학적으로나 해부학적으로 기관지동맥과 다. 영술을 시행하여 조영되지 않거나 중복적으로 조영되는. 르다는데에 근거하며 타당성을 인정 받고 있는 반면에,. 구역을 찾아 해당 구역에 대한 혈류공급의 특성을 밝혀. Rabinovitch가 제시한 바와 같이 분절간동맥과 함께 태. 야 한다. 이러한 과정에는 우회혈관의 빈번한 기시 및. 생기의 기관지동맥이 출생후 폐순환의 주요공급인 선천. 분포에 대한 지식이 큰 도움이 될 수 있으며 다른 혈류. 적 우회혈관의 근원이 될 가능성에 대해서는 완전히 배. 공급원에 대한 혈관조영술 상 나타나는 wash-in, wash-. 제할 수는 없을 것 같다.. out과 같은 소견이 도움이 되기도 한다.25)26) 한편, 중심. ry)”이라는 용어가 적절치 않다. 1567.

(8) 폐동맥은 작더라도 적절한 혈류공급후 상당한 성장을 보. 보고하였다. 중심폐동맥을 찾을 수 없을 때에는 잘 알려. 일 수 있으며 중심폐동맥을 대체하는 다른 재료의 사용. 진 바와 같이 폐정맥쐐기조영술(pulmonary vein wedge. 으로 야기되는 많은 문제점들이 있으므로 중심폐동맥을. angiography)로 중심폐동맥을 조영할 수 있는데27) 이. 찾아서 적절한 혈류공급을 달성하려는 노력이 필요하다.. 때에는 가급적 공급원이 확인되지 않은 구역의 폐정맥에. 중심폐동맥의 조영을 위해서도 MAPCA에 대한 선택적. 서 시행하는 것이 효과적일 것으로 사료된다.. 25). 혈관조영이 도움이 되는데, Fller등 은 대동맥조영술만 시행한 경우 42%의 환자에서만 중심폐동맥을 찾을 수. 동반 기형. 있었던 것에 반해 MAPCA에 대한 선택적 혈관조영을 한 경우 76%의 환자에서 중심폐동맥을 찾을 수 있었다고. 본 연구에서 대상환아들의 어떤 동반이상은 지금까지 보고된 바와 다소 빈도상의 차이를 보인다.. A. B. C. D. Fig. 4. Pulmonary blood supplied by PDA and MAPCA. A, Antero-posterior projection of aortic arch angiogram showing native pulmonary artery and a‘solitary’MAPCA. B, Lateral projection of aortic arch angiogram reveals PDA as the main blood-supplying source of native pulmonary artery. C, Selective angiogram of a‘solitary’MAPCA. Note that the characteristics of the vessel are different from that of an acquired collateral artery. D, Shuntogram after modified Blalock-Taussig shunt and ligation of MAPCA. Central pulmonary artery is confluent with juxtaductal stenosis. PDA, patent ductus arteriosus；MAPCA, major aortopulmonary collateral artery.. 1568. Korean Circulation J 1998;28(9):1561-1576.

(9) 여러 문헌에서 MAPCA와 동맥관은 잘 공존하지 않. 시하면서 분지를 내지 않는 혈관 중 일부는 실제로 MA-. 으며 특히 일정한 폐분절에 대한 혈류공급을 공유하지. PCA와 구분이 모호한 경우도 있었으며 기시나 형태가. 5)28)29). 우회혈관과 동맥관의 동. 전형적인 동맥관과 같으면서 중심폐동맥과 분리되어 존. 반 빈도는 6～16% 정도로 보고되어 있는데25)29) 본 연. 재하는 MAPCA도 있었다(Fig. 7). 이러한 문제점에 대. 구에서는 대상환아의 29%에서 동맥관이 동반되어서(Figs.. 하여 Shimazaki등30)도 그들의 연구에서 무명동맥이나. 4, 5 and 6) 타 문헌들과 상당한 차이를 보인다.. 쇄골하동맥으로부터 기시한 MAPCA로 생각한 혈관의. 않는다고 기술하였으며. 이것은 첫째, 동맥관의 판정 기준과 연관이 있을 수 있. 일부 혹은 전부는 비정상적 위치를 가진 동맥관일 수 있. 을 것으로 생각되는데 대동맥궁 하부나 무명동맥에서 기. 다고 언급한 바 있다. 그러나 우회혈관인지 동맥관인지. A. B. C. D. Fig. 5. Multiple MAPCAs and PDA as Pulmonary blood sources. A and B, Antero-posterior and lateral projections of an angiogram at the aortic ampulla of ductus. C. Descending aortogram with balloon occlusion technique showing MAPCAs originating from descending aorta distributing to both lung fields. D, Selective angiogram of another MAPCA from descending aorta to right upper lobe of lung. Note that the right lung is supplied not only by ductus but also by MAPCAs. MAPCAs, major aortopulmonary collateral arteries；PDA, patent ductus arteriosus.. 1569.

(10) 판정이 모호한 혈관은 실제로 자주보는 것은 아니다. 둘. 게 되어 폐동맥폐쇄 환아들에서 일찍부터 PGE1을 사. 째로는 그전의 문헌들이 주로 전문기관의 부검례들에 의. 용함으로써 동맥관의 동반빈도가 높아지는 결과로 일부. 한 자료를 다루고 있으므로 대상에 대한 자연선별의 가. 나타났을 가능성을 생각해 볼 수 있을 것으로 사료된다.. 능성을 생각해 볼 수 있을 것으로 사료되며, 셋째로 과거. 즉, 폐혈류 공급원으로서 동맥관과 MAPCA의 상보적. 에는 국한된 기관에서만 이용할 수 있었던 prostaglan-. 인 발달의 개념28)에도 불구하고 공존이 분명히 가능하다. din E1(PGE1)을 좀 더 광범위한 기관에서 이용할 수 있. 는 사실과 함께 동맥관의 협착 진행을 가정한다면 PGE1 의 사용으로 동맥관 동반빈도가 높아졌을 가능성을 충 분히 생각해 볼 수 있다. 넷째로는 본 연구대상중 대부 분의 폐혈류공급이 동맥관으로부터 이루어지면서 제한적 으로 1개의‘solitary’MAPCA에 의한 혈류 공급이 이 루어지는 경우가 많았다는 것이다. 문헌상 MAPCA를 동 반한 폐동맥폐쇄에서 동반된 MAPCA의 수는 평균 2.5 ～4.4개15)26)29)30) 정도이며 혈관조영도를 이용한 연구 에서 MAPCA가 1개인 경우는 6.6～12.5%26)29)인데 반 해 본 연구에서는 21%로 1개의‘solitary’MAPCA만 을 동반한 경우가 많았다(Figs. 4 and 7). 기시직후 분 지하여 각각 다른 영역으로 분포하는 MAPCA를 하나 의 MAPCA로 본 것도 다른 연구에 비해 MAPCA의 개수가 적은 쪽으로 치우치는 영향을 미쳤을 수 있을 것 으로 생각된다. 융합된 중심폐동맥을 가지는 빈도는 약. Fig. 6. An angiogram at aortic arch after Blalock-Taussig shunt with unifocalization of a MAPCA (arrows) and PDA ligation showing stump of previously patent ductus (arrow heads) and another MAPCA (single arrow) from descending aorta to right lung field. MAPCA, major aortopulmonary collateral artery；PDA, patent ductus arteriosus.. A. 71%로 나타나서 문헌상의 다른 보고11)와 비슷한데 문 헌상에는 대상을 MAPCA를 동반한 경우로 한정한 경 우11)30) 그렇지 않은 경우31)보다 융합되지 않은 중심폐 동맥의 빈도가 다소 높게 보고되었다. 우측 대동맥궁의. B. Fig. 7. Angiograms of a patient with PDA and‘solitary’MAPCA as pulmonary bloold sources. A, Angiogram near the orifices of PDA and MAPCA. B, Selective angiogram of the ductus. PDA, patent ductus arteriosus；MAPCA, major aortopulmonary collateral artery.. 1570. Korean Circulation J 1998;28(9):1561-1576.

(11) 경우는 22～50%가량 동반되는 것으로 보고되어 있으 11)15)25)30). 며. 대동맥으로부터의 우폐동맥 이상 기시를 동반한 증례(Fig. 11)와 관상동맥으로부터 우회혈관이 발달한 증례도 경. 본 연구에서는 26%로 나타났다.. 험한 바 있다. 폐동맥폐쇄에서 흔하지 않은 폐혈류의 공 급원으로는 이외에도 양측 동맥관,33) 제5동맥궁(persi-. MAPCA의 기시 및 분포 MAPCA의 기시에 대한 분류에서 위치를 기준으로 한 것은 진단상의 응용을 위하여 더 유용할 것으로 생각되. stent fifth aortic arch)34-36)에 의한 폐혈류 공급등에 대 해 언급되어 왔다.. 었기 때문인데, 상술한 바와 같이 지금까지 알려진 발생. 한편 약 6%의 폐분절에 대해서는 그 공급원을 밝힐. 학적인 지식을 바탕으로 분류를 시도하여도 객관, 타당. 수 없었는데 이는 주공급원이 단절되고 작은 우회동맥 망. 한 분류가 어려울 것으로 생각되며 절대적인 공감을 얻. (network)에 의해 공급되거나 경색된 폐분절일수도 있. 을 수 있는 분류를 위해서는 더 많은 지식과 관찰이 필. 을 것이며 타 연구에서도 적절한 검사 술기에도 불구하. 요할 것으로 생각된다(Fig. 8). 본 연구에서 대동맥궁의. 고 비슷한 빈도로 비혼탁화(nonopacfied)되는 폐분절이. 분지들로부터 유래하는 MAPCA는 약 16%를 차지하는. 나타남이 보고되어 있다.31). 것으로 나타났는데 문헌상에 보고된 빈도11)25)와 상당히. MAPCA의 문합. 유사하다(Fig. 9). 대동맥궁 상부에서 기시하는 2례는 모두 총경동맥 분. 언급한 바와 같이 본 연구에서 사용된 문합이라는. 지부와 위치적으로 매우 근접해 있었으나 보다 원위부. 용어는 순수한 임상적, 서술적 용어이며 특정 폐영역을. 즉, 총경동맥이나 척수동맥 분지후 상당히 주행후에 우회. 공급하는 혈관이 그 기시로부터 하나의 공급원에만 의존. 32). 동맥이 기시하는 증례들에 대해서도 보고되어 있다.. 상. 하는지 아니면 만일 하나의 공급원이 어떠한 이유로 차. 행대동맥에서의 MAPCA는 우측대동맥궁을 동반하면서. 단된다면 해당 영역이 다른 혈류원에 의한 공급을 받을. 정상보다 일찍 분지하는 무명동맥의 분지부에서 기시한. 것인지 하는 관점에서 평가된 것으로서 이원적 혈류 공. 경우가 1례 있었는데(Fig. 10) 저자들은 본 연구대상 이. 급의 의미를 갖는다. 그러나 이원적 공급을 받는 폐영역. 외의 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄 환아에서 상행. 도 협착성 문합에 의한 경우 하나의 혈류공급원이 단절된. A. D. B. E. C. Fig. 8. Selective angiograms of a patient with multiple MAPCAs from various origins. A, B and C, MAPCAs from descending aorta；D, from the undersurface of aortic arch；and E, from left subclavian artery (missed at initial evaluation and found on a follow-up angiogram after shunt and unifocalization of left side with pericardial tube formation). MAPCAs, major aortopulmonary collateral arteries.. 1571.

(12) A. B. C. D. E. F. Fig. 9. Selective angiograms of major aortopulmonary collateral arteries of various indirect aortic origins. A, from distal subclavian artery；B, from proximal subclavian artery；C, branching from a carotid artery；D, E and F, from thyrocervical trunks (E and F are different frames of an angiogram from a same patient).. 다면 해당 폐영역이 절대적으로 안전한 것은 아니므로 이 러한 견지에서‘분명한 이원적 공급(apparent dual supply)’ 을 가지는 각 폐분절의 빈도를 조사해 보았다(Table 5 and 6). 문합부 협착의 진행 양상이나 빈도에 대 해서는 더 많은 증례들에서 별도의 연구가 필요할 것으로 사료된다. 문합의 위치 중 아분절동맥(subsegmental artery) 이하에서의 문합은 작은 폐동맥지들의 연결을 말 하는데 이것은 어떤 의미에서 MAPCA의 문합이라기 보 다는 폐동맥지들 간의 문합으로 볼 수 있을 것으로 사 료되나 서로 다른 폐영역을 공급하는 혈관들 사이에서 나타나는 혈류의 교통이라는 의미에서 같이 분석하였다.. MAPCA의 협착 협착의 존재 및 그 특성은 치료에 있어 여러가지 중요한 의미를 갖는다. 협착이 존재함으로써 폐실질의 혈관들이 Fig. 10. A major aortopulmonary collateral artery originating from the ascending portion of aorta near the branching portion of innominate artery.. 1572. 체동맥의 높은 압력으로부터 보호될 수 있으며6)8)11)37)38) 역으로 협착이 존재하지 않는 경우 높은 체동맥압에 폐. Korean Circulation J 1998;28(9):1561-1576.

(13) A. B. C. D. E. F. Fig. 11. Angiograms of patients with pulmonary atresia and uncommon sources of pulmonary blood flow (All of these patients were excluded in this study). A, B, and C, angiograms of a patient with left lungsupplied by a PDA and right lung supplied by an anomalously originated RPA (arrows) from ascending aorta. Note that the characteristics of RPA resemble that of a MAPCA rather than that of a usually-seen anomalous origin of RPA from ascending aorta (hemitrunchus). C and E, Anteroposterior and lateral projections of an angiogram from a patient with LPA supplied by an anomalous vascular connection (arrow heads) between right coronary cusp of aorta and atretic MPA remnant. In this patient, right lung was supplied by multiple MAPCAs. F, Antero-posterior projection of an angiogram from a patient with pulmonary atresia and bilateral PDA associated with asplenia syndrome. PDA, patent ductus arteriosus；LPA, left pulmonary artery；MPA, main pulmonary artery. 실질혈관들이 노출되어 단일초점화, 부분결찰술등 적절 한 조치가 지연될 경우 혈류공급 폐야에 불가역적인 폐 혈관 폐쇄성 병변의 야기10)16)등으로 성공적 치료에 결정 적인 영향을 미칠 수 있다. 협착의 위치 또한 치료의 과 정과 결과에 영향을 미칠 수 있는 것으로 생각된다. 즉, 단일초점화시 폐동맥과 연결하는 부위보다 말초에 협착 이 위치하는 경우에는 말초부 폐동맥 협착의 효과로서 교정술후 중심폐동맥 및 우심실압력을 높일 수 있는데 본 연구에서 관찰된 바로는 협착이 말초부에 위치하는 경 Fig. 12. Relationship between age and frequency of MAPCA stenosis. By a cross-sectional investigation, any changes in the frequency of MAPCA stenosis by aging was not observed in spite of the known fact that a stenosis of MAPCA can progress. MAPCA, major aortopulmonary collateral artery.. 우 협착의 정도가 비교적 경하였다. 교정술후 중재적 심 도자술에 의한 협착의 완화가 필요한 경우 협착이 다발 성으로 존재하는지 협착부의 길이가 어떠한지등의 특성 도 시술(풍선혈관성형술, 스탠트 삽입술 등)에 영향을 줄. 1573.

(14) 수 있을 것이다. 협착의 판정에 있어서는 혈관의 대부. 의 관계 등 진단과 치료에 영향을 줄 수 있는 인자들이. 분 혹은 평균적 직경보다 직경이 반 이하로 감소된 부위. 다양한 양상으로 나타나며 같은 환자에서도 시간의 경과,. 를 협착으로 보았는데 이것은 해당 혈관이 불균등한 본. 수술 전후 다른 소견을 보일 수 있으므로 각 증례마다. 질을 가지고 있다는 것을 나타낼 수는 있지만 협착을 가. 각 폐분절 공급원에 대해 선택적 혈관조영술 등을 통한. 진 모든 혈관으로부터 공급되는 폐영역이 폐동맥 고혈압. 세밀한 평가로 폐혈류 공급에 대한 완전한 정보를 얻는. 으로 반드시 안전한 것은 아니라는 점에서 함정이 있다.. 것이 중요하며 본 연구가 도움이 될 수 있을 것으로 사. 그러나 선택적 혈관조영술상 말초폐혈류의 순환양상의. 료된다.. 관찰에 의하면 실제로 특정 MAPCA가 협착과 말초부. 요. 의 폐동맥 고혈압을 동시에 갖고 있는 경우는 있다해도. 약. 매우 드물 것으로 생각된다. MAPCA의 협착여부가 중요 한 또 하나의 이유는 협착이 심하고 이원적 공급이 없는. 연구배경：. 경우, 공급폐영역의 혈류가 단절됨으로서 폐경색으로 이. 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄에서 폐혈류의 공. 어지고 궁극적으로 성공적인 교정술이 불가능해 질 수도. 급원은 다양하여 전체 혹은 일부 폐혈류의 공급이 선천. 있다는 것이다. 협착의 진행 경향에 대해 알아보기 위해. 적인 우회혈관에 의한 경우 흔히 중심폐동맥의 저형성,. 협착의 빈도와 연령사이의 관계를 보았으나 연령이 증. 우회혈관의 협착으로 인한 폐혈류 단절 및 과혈류에 의. 가함에 따른 협착빈도의 증가는 관찰할 수 없었다(Fig.. 한 폐혈관 페쇄성 병변등 치료의 방해요인이 많이 동반. 11). 협착의 정도에 따라 환자의 자연적 선택(natural. 되므로 성공적 치료를 위해서는 치료의 초기부터 폐혈류. selection)의 가능성이 있으므로 이 문제에 대한 정확한. 공급원에 대한 정확한 평가와 치밀한 치료계획이 필요. 평가는 같은 환자에서 수술없이 시간을 두고 반복적인 추. 하다. 저자들은 본 질환에서 선천적 우회혈관의 기시, 분. 적관찰이 되어야 할 것으로 생각되나 실제로 그러한 경우. 포 및 그 특성들을 알아보고 향후 정확한 평가를 통한. 가 발생할 가능성이 별로 없으므로 올바른 평가는 어려울. 적절한 치료계획 수립에 도움이 되고자 본 연구를 시행. 것으로 생각된다.. 하였다.. 저자들은 본 연구를 통하여 선천적 우회순환을 동반. 방 법：. 한 폐동맥폐쇄와 심실중격결손에서 우회순환의 특성들을. 1992년 5월부터 1996년 4월까지 만 4년동안 연세심. 규명함에 있어 우리가 가지고 있는 발생학적 지식과 임. 장혈관센터 소아심장과에 내원하여 심초음파검사, 심도자. 상적 소견들을 조화롭게 기술하고자 하되 MAPCA의 기. 검사 및 심혈관 조영술을 시행받고 심실중격결손을 동반. 시, 문합이나 협착의 위치, 특성등을 분류함에 있어서는. 한 폐동맥폐쇄로 확진받은 환아중 선천적 우회혈관에 의. 혈관조영도상의 소견을 바탕으로 임상적인 관점을 적용. 한 전체적 또는 부분적인 폐혈류공급이 확인되면서 양면. 하였다. 그 중 일부는 현재까지의 발생학적 지식의 측면. 심혈관조영도상 우회혈관 및 중심폐동맥에 대한 선택적. 에서 합리적 근거를 가지지 못하는 것일 수도 있으며 우. 혈관조영도를 통해 그 분포와 특성을 확인할 수 있었던. 리의 분류나 설명이 다른 각도에서 본다면 충분히 이론. 34명을 대상으로 하였다. 대상환아들의 양면 심혈관조영. 의 여지가 있을 수 있을 것이다. 그러나 지금까지의 문. 도로부터 폐혈류공급상 중심폐동맥과의 관계, MAPCA의. 헌상 나타난 우회혈관의 기술들은 많은 부분에서 공감. 갯수, 기시, 각 기관지폐분절의 일차적 혈류공급원, MA-. 과 의문을 같이 느끼게 하는 바 이 부문에 대한 임상가. PCA의 문합 및 협착의 특징에 대하여 조사하였다.. 들의 이해가 부분적으로 다르며 몇가지 합의되지 않은 바. 결 과：. 가 있으므로 아직 해결되지 않은 부분들에 대한 합리적. 1) 34명의 환아에서 총 85개의 선천적 우회혈관이 존. 설명과 통일된 이해를 위해서 더 많은 연구가 필요할 것. 재하였으며 환자당 1개에서 5개까지 분포하였다. 2) 우. 으로 생각된다.. 회혈관의 기시는 하행 대동맥이 61례(72%), 대동맥궁. 결론적으로 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄에서. 의 분지가 14례(16%), 대동맥궁이나 상행 대동맥에서. MAPCA가 동반된 경우에는 MAPCA의 숫자, 기시, 주. 직접 분지하는 경우가 10례(12%)였다. 3) 우회혈관으. 행, 분포, 말초 폐혈관 압력, 동맥관이나 중심폐동맥과. 로부터 일차적 혈류공급을 받는 빈도는 우폐에서는 상엽. 1574. Korean Circulation J 1998;28(9):1561-1576.

(15) 전체 및 하엽의 상분절과 후폐저분절이, 좌폐에서는 하. 4) Boyden EA. A critique of the international nomenclature. 엽, 특히 상분절과 후폐저분절이 많았다. 상행대동맥에서. 5) Anderson RH, Devine WA, Nido PD. The surgical anat-. 기시하는 우회혈관은 우하엽의 상분절, 후폐저분절 및 좌. omy of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia rather than stenosis. J Card Surg 1991;6:41-59. Chesler E, Beck W, Schrire V. Selective catheterization of pulmonary or bronchial arteries in the preoperative assessment of pseudotruncus arteriosus and truncus arteriosus type IV. Am J Cardiol 1970;26:20-4. Kouchoukos NT, Barcia A, Bargeron NM, Kirklin JW. Surgical treatment of congenital pulmonary atresia with ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1971; 61:70-84. Jefferson K, Rees S, Somerville J. Systemic arterial supply to the lungs in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development. Br Heart J 1972;34:418-27. McGoon DC, Baird DK, Davis GD. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia. Circulation 1975;52:109-18. Thiene G, Frescura C, Bini RM, Valente M, Gallucci V. Histology of pulmonary arterial supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect. Circulation 1979;60: 1066-74. McGoon MD, Fulton RE, Davis GD, Ritter DG, Neill CA, White RI Jr. Systemic collateral and pulmonary artery stenosis in patient with congenital pulmonary valve atresia and ventricular septal defect. Circulation 1977;56: 473-9. Macartney FJ, Deverall P, Scott O. Haemodynamic characteristics of systemic arterial blood supply to the lungs. Br Heart J 1973;35:28-37. Boyden EA. The Time lag in the development of bronchial arteries. Anat Rec 1970;166:611-4. Boyden EA. The developing bronchial arteries in a fetus of the twelfth week. Am J Anat 1970;129:357-68. Haworth SG, Macartney FJ. Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Br Heart J 1980;44:14-24. Rabinovitch M, Herrera-DeLeon V, Castaneda AR, Reid L. Growth and development of the pulmonary vascular bed in patients with tetralogy of Fallot with or without pulmonary atresia. Circulation 1981;64:1234-49. Macartney FJ, Haworth SG. The pulmonary blood supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect. In: Godman MJ, Marquis RM, editors. Paediatric cardiology volume 2. Edinburgh: Churchill Livingstone;1979. p.314-38. Haworth SG, Rees PG, Taylor JFN, Macartney FJ, de Leval MR, Stark J. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Effect of systemic pulmonary anastomosis. Br Heart J 1981;45:133-41. Sullivan ID, Wren C, Stark J, de Leval MR, Macartney FJ, Deanfield JE. Surgical unifocalization in pulmonary atresia and ventricular septal defect. A realistic goal? Circulation 1988;78(suppl III):5-13. Sawatari K, Imai Y, Kurosawa H, Momma K. Staged operation for pulmonary atresia and ventricular septal defect with major aortopulmonary collateral arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;98:738-50. Puga FJ, Leoni FE, Julsrud RR, Moir DD. Complete repair. 하엽의 상분절, 후폐저분절로의 분포가 가장 많았고, 대. on bronchopulmonary segments. Chest 1953;23:266-9.. 6). 동맥궁의 분지로부터 기시하는 우회혈관은 우상엽으로의 분포가 많았으며 대동맥궁이나 상행 대동맥에서 직접 분 지하는 경우에는 우상엽의 전폐분절 및 좌하엽의 상,하. 7). 설분절로의 분포가 많았다. 4) 적절한 혈관조영술 상에 서도 약 6%의 폐분절에서는 혈류공급원을 찾을 수 없 었으며 13.4%의 폐분절은 기시가 다른 혈류공급원으로 부터의 명백한 이원적 공급을 받고 있었는데 우하엽의 상 분절 및 후폐저분절에서 명백한 이원적 혈류공급의 빈 도가 가장 높았다. 5) 전체적으로 64%의 우회혈관이 폐 동맥(true pulmonary artery)과 문합을 보였으며 문합. 8) 9) 10). 의 위치는 폐엽동맥에서의 문합이 가장 많았다. 6) 우회 혈관의 협착은 60%에서 관찰되었으며 협착부위는 중간. 11). 부, 기시부, 다발성, 말초부, 협착유형은 초점성, 분절성, 미만성의 순이었다.. 결 론： 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄에서 폐혈류공급 원이 모호할 때는 가능한한 우회혈관의 빈발부에 대한 선택적 혈관조영술을 시행하여 폐순환에 대한 정확하고. 12) 13). 자세한 정보를 얻어야 하며 본 연구가 도움이 될 수 있을. 14). 것으로 사료된다.. 15). 중심 단어：심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄・선천 적 우회순환・혈관조영술. 본 논문은 1996년 연세대학교 의과대학 소아과학교실 김재 송연구비의 지원에 의한 결과임.. 16). 17). REFERENCES 1) Somerville J, Savaralli O, Ross D. Complex pulmonary atresia with congenital systemic collaterals. Arch Mal Coeur 1978;71:322-8. 2) Macartney FJ, Haworth SG. Investigation of pulmonary atresia with ventricular septal defect. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric Cardiology Volume 5. Edinburgh: Churchill Livingstone;1983. p.111-25. 3) Somerville J. Problems today but solutions tomorrow for the patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect. In: Crupi G, Parenzan L, Anderson RH, editors. Perspectives in pediatric cardiology volume 2 Pediatric cardiac surgery part 1. New York: Futura Publishing Co;1989. p.226-31.. 18). 19). 20). 21). 1575.

(16) 22) 23). 24) 25) 26) 27) 28). 29) 30). of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. Experience with preliminary unifocalization procedures in 38 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;98:1018-29. Iyer KS, Mee RBB. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major systemic to pulmonary artery collaterals. Ann Thorac Surg 1991;51:65-72. Permut LC, Laks H, Haas G. Surgical management of pulmonary atresia and ventricular septal defect with major systemic-pulmonary collaterals (abstract). J Am Coll Cardiol 1990;15:7A. Permut LC, Laks H. Surgical management of pulmonary atresia with ventricular septal defect and multiple aortopulmonary collaterals. Adv card surg 1994;5:75-95. Fller K, Haworth SG, Taylor JFN, Macartney FJ. Duplicate sources of pulmonary blood supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect. Br Heart J 1981;46:263-8. Ramsay JM, Macartney FJ, Haworth SG. Tetralogy of Fallot with major aortopulmonary collateral arteries. Br Heart J 1985;53:167-72. Nihill MR, Mullins CE, McNamara DG. Visualization of the pulmonary arteries in pseudotruncus by pulmonary vein wedge angiography. Circulation 1978;58:140-7. Thiene G, Frescura C, Bortolotti U, Maschio AD, Valente M. The systemic pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect: Concept of reciprocal development of the fourth and sixth aortic arches. Am Heart J 1981;101:339-44. Choi JY, Yun YS. Diagnosis and management of pulmonary atresia with major aorto-pulmonary collateral arteries. Korean Circulation J 1989;19:473-82. Hofbeck M, Sunnegrdh JT, Burrows PE, Moes CAF, Lightfoot N, Williams WG, Trusler GA, Freedom RM. Analysis of survival in patients with pulmonic valve atresia and ventricular septal defect. Am J Cardiol 1991;67:737-43.. 1576. 31) Shimazaki Y, Maehara T, Blackstone EH, Kirklin JW,. 32) 33). 34). 35). 36). 37). 38). Bargeron Jr. LM. The structure of the pulmonary circulation in tetralogy of Fallot with pulmomary atresia: A quantitative cineangiographic study. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;95:1048-58. Brown RT, Fellows KE. Cervical collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect. Am J Cardiol 1988;62:1310-1. Formigari R, Vairo U, de Zorzi A, Santoro G, Marino B. Prevalence of bilateral patent ductus arteriosus in patient with pulmonary valve atresia and asplenia syndrome. Am J Cardiol 1992;70:1219-20. Macartney FJ, Scott O, Deverall PB. Haemodynamic and anatomical characteristics of pulmonary blood supply in includepulmonary atresia with ventricular septal defect– ing a case of persistent aortic arch. Br Heart J 1974;36: 1049-60. Freedom RM, Silver M, Miyamura H. Tricuspid and pulmonary atresia with coarctation of the aorta: A rare combination possibly explained by persistence of the fifth aortic arch with a systemic-to-pulmonary arterial connection. Int J Cardiol 1989;24:241-5. Yoo SJ, Moes CA, Burrows PE, Molossi S, Freedom RM. Pulmonary blood supply by a branch from the distal ascending aorta in pulmonary atresia with ventricular septal defect: Differectial diagnosis of fifth aortic arch. Pediatr Cardiol 1993;14:230-3. Chesler E, Matisonn R, Beck W. The assessment of the arterial supply to the lungs in pseudotrucus arteriosus and truncus arteriosus type IV in relation to surgical repair. Am Heart J 1974;88:542-52. Macartney FJ, Scott O, Deverall PB. Hemodynamic and anatomical characteristics of pulmonary blood supply in pulmonary atresia with ventricular septal defect, including a case of persistent fifth aortic arch. Br Heart J 1974;36: 1049-60.. Korean Circulation J 1998;28(9):1561-1576.

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