경골의 피질 내에 발생한 신경초종 - 증례 보고 -

경골의 피질 내에 발생한 신경초종

- 증례 보고 -

고려대학교 의과대학 병리학교실, 정형외과학교실*

김육재・조현득・심재학*・허창룡*・염범우・최종상・김철환

골내 신경초종은 드문 원발성 골종양이며 주로 하악골에 발생한다. 장골에 발생하는 경우, 특히 피질내에 생기는 경우는 매우 드물다. 21세 여자 환자가 좌측 하지의 동통과 압통을 주 소로 내원하였고, 방사선 소견 상 좌측 경골의 골간 부위의 피질내에 난원형의 경화성 변연을 갖는 골용해성 병변이 보였다. 소파술과 골 이식술을 시행하였다. 조직학적 소견상 병변은 신 경초종에 합당하였다. 4개월 추적기간 중에 병변의 재발 소견은 관찰되지 않았다.

색인 단어 : 신경초종, 경골

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※통신저자 : 김 철 환

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대 한 골 관 절 종 양 학 회 지

J. of Korean Bone & Joint Tumor Soc.

Volume 6, Number 3, September, 2000

서 론

골에서 발생하는 신경초종( n e u r i l e m o m a )은 원 발성 골종양의 0.2% 미만을 차지하는 매우 드문 종 양으로 알려져 있으며^{2 )}, 많은 신경들이 주행하는 부 위인 하악골이나 천골에 주로 발생한다. 그러나 장 골(long bone)에서 발생하는 경우는 매우 드물며, 더구나 골 내 신경은 무수초 신경( n o n m y e l i n a t e d n e r v e )으로 되어 있어서 아직 장골 내 신경초종의 발생기전에 대해서는 논란의 여지가 있다. 저자들은 2 1세의 여자 환자의 좌측 경골의 피질 내에 발생한 신경초종을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바 이다.

증 례

2 1세 여자 환자가 4년 전부터 시작된 좌측 하지의 통증을 주소로 내원하였다. 과거력 및 가족력 상 특 이사항은 없었으며, 이학적 검사 상 좌측 하지의 전 외측으로 종창과 압통이 있는 것 외에는 특이사항 없었으며 신경학적 검사소견도 정상이었다. 하지의 단순 방사선 검사 상 경골의 골간(diaphysis) 부위 에 2 . 0×1 . 3㎝ 크기의 경계가 명확한 방사선 투과성 (radiolucent) 병변이 골피질 부위에서 관찰되었다 (Fig. 1). 병변 경계부위의 골 조직은 경화성 변화 를 보였다. 병변은 골간에서 주변부로 자라나가는 양상으로 관찰되었으며 연부 조직에서 기원한 것처 럼 보이지는 않았다. 환자는 종양부위 소파술 및 골 이식술을 시행 받았다. 수술 소견 상 병변은 황색의 거친 섬유성 물질로 채워져 있었으며 영양공( n u t r i-

ent foramen)과의 연관성은 보이지 않았다. 육안 소견 상 적출된 종양은 소파술을 시행하였던 탓에 여러 조각으로 나뉘어져 있는 회색의 조직이었으며, 현미경 소견은 가는 방추형의 세포들이 밀집된 부분 이 대부분이었고 부분적으로 세포가 성기게 분포한

영역도 관찰되었다. 이러한 세포들의 핵들은 서로 평행하게 배열되는 양상을 보였고 핵의 모양은 장방 형에서 원형이며, 핵막은 비교적 매끈하고 균일한 형태를 유지하고 있었다(Fig. 2). 유사분열이나 역 형성( a n a p l a s i a )의 소견은 보이지 않았으며 골형성 등의 소견도 관찰되지 않았다. 방추형 세포들은 S - 100 단백과 비멘틴(vimentin) 면역조직화학 염색 에 강양성이었다. 비록 육안 소견상 신경과의 직접 적인 연관성을 확인할 수 없었지만 위와 같은 소견 으로 골에 원발성으로 생긴 신경초종으로 진단할 수 있었다. 환자는 수술 후 4개월의 추적조사에서 별 이상이 없었다.

고 찰

골에 발생하는 원발성 신경초종은 드문 종양에 속 하며, 특히 장골(long bone)에 발생하는 경우는 더 욱 드물다. Gordon^{4 )}에 의하면 골에서 보고된 신경 초종 5 2예 중에 장골에서 발생한 경우는 1 2예로 상 완골 2예, 척골 4예, 대퇴골 3예, 경골 1예, 비골 2 예였다. 반면에 하악골에서 발견된 경우는 1 7예였 다. 그리고 Fawcett 등^{3 )}의 보고에 의하면 3 6예 중 장골에서 보인 경우는 8예로 상완골 2예, 대퇴골 2 예, 척골 2예, 비골 1예였다. 반면에 1 6예가 하악골 에서 발견되었다. 드물지만 흉골^{1 1 )}, 종골^{7 )} 등에서 발 생한 보고들도 있다. 이러한 보고들에서 보는 바와 같이 골에 원발성으로 나타나는 신경초종은 장골에서 발생하는 경우보다 하악골에서 발생하는 경우가 더 많다. Fawcett 등^{3 )} 이전의 연구에서는 골내부를 주 행하는 신경의 주행거리가 길수록 화생성( m e t a- plastic) 변화를 할 가능성이 높은 것이 골의 신경초 종 발생기전과 연관성이 있을 것으로 보았으나, G o r d o n^{4 )}은 장골 내에서의 신경 주행거리가 종양의 발생에 기여하는 요소일 거라는 이전의 의견에 반론 을 제기하였다. 또한 de la Monte 등^{1 )}은 골내의 신 경초종이 발생하는 부위가 신경주행거리가 길지 않은 천골에서 발생한 점을 들어 신경초종의 발생기전에 신경주행거리가 관련되지 않는 것으로 보인다고 하였 으며, 오히려 연부조직을 포함해서 신경초종이 두경 부에서 빈도가 높은 것이 하악골에서 그 빈도가 높은 것과 관련이 있을 거라고 생각하였다. 두경부는 감각 신경계가 풍부한 부위이며 이들 저자들은 신경초종

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— 대한골관절종양학회지 : 제 6 권 제 3 호 2000년 —

Fig. 1. Antero-posterior (right) and oblique (left) roen- tgenograms reveal an ovoid intracortical osteolyt- ic lesion with sclerosis in the mid-shaft of the t i b i a .

Fig. 2. Microscopic section shows spindle cells with palisaded nuclei, typical of benign neurilemoma, Antoni type A (H & E, ×200).

발생기전이 주로 감각신경계와 관련되어 있으며, 보 통 장골 내부를 주행하는 신경은 감각기능보다는 혈 관운동(vasomotor) 기능이 우세하므로 장골에서의 신경초종 발생빈도가 하악골에 비해서 낮음을 설명할 수 있다고 제안하였다. 그리고 지금까지 보고된 예 중에서 경골에서 발생한 경우는 G o r d o n^{4 )}, Jacobs 등^{6 )}, Tactic 등^{1 0 )}과 Stoppa 등^{9 )}의 4례 보고가 있으 나, 피질 내에 발생한 보고는 없어서 본 증례와 같은 경골의 피질 내에서 발생한 신경초종은 매우 드문 경 우임을 알 수 있다.

de la Monte 등^{1 )}에 의하면 골에서 관찰되는 신경 초종은 3가지 기전으로 발생한다고 하였다. 첫째는 골 외부에서 발생하여 이차적으로 골을 침범한 경우 이고, 둘째는 영양공을 따라 주행하는 혈관 주변의 신경에서 발생하여 아령 모양으로 자라난 경우이며, 셋째는 골의 중심부에서 발생한 경우이다. 장골에서 발생한 신경초종으로 문헌 재검토가 가능했던 증례 에서 피질 내에 발생한 것은 대퇴골^{5 )}과 상완골^{8 )}에서 의 보고 뿐이며 영양공에서 기원한 것으로 추정된 다. 본 증례에서는 골 피질부위에 난원형 모양으로 발생했으며 이렇게 장골에서 중심부를 벗어나서 발 생한 소견을 보일 때에는 영양공에서 기원한 경우와 골막에서 발생한 경우를 방사선학적으로는 구별하기 어렵다고 알려져 있으나 본 증례에서는 수술 소견 상 영양공과의 관련성은 없었으므로 골막의 신경에 서 기원한 것으로 추정하였다.

이와 같은 사실들을 종합해 볼 때, 장골에서 발생 하는 신경초종은 골막에 존재하는 신경에서도 기원 하여 골 내부로 이동하는 것으로 추정할 수 있어서 위의 de la Monte^{1 )}가 제시했던 가설 중 첫번째 기 전을 골막에서 유래하는 발생기전과 그 외의 연부조 직에서 기원하여 골을 침범한 경우로 세분할 필요가 있다고 생각하였다.

골에서 발생한 신경초종 중에는 세포가 보다 풍부 하고 안토니형(Antoni type) A와 B가 잘 구분되 지 않으며, 비전형적인 핵모양과 유사분열을 보이는 경우도 있어서 악성으로 오인될 가능성이 있다. 이 들 병변을 악성과 감별하기 위해서는 비정상적인 유 사분열을 보이지 않아야 하며 주변 조직으로의 침윤 등이 없어야 한다. 드물지만 골내 악성 신경초종의

보고^{1 2 )}도 있어서 이런 경우와의 감별이 중요하리라

생각된다. 본 증례에서는 대부분의 영역에서 안토니

형 A와 B가 잘 구분되었으며, 대략적으로 안토니형 A 부분이 더 많이 관찰되었다. 세포밀도가 높게 증 가된 소견은 보이지 않았으며 비정상적 유사분열도 관찰되지 않아 악성과의 감별에는 큰 어려움은 없었 다. 그리고 골간단 섬유성 결손( m e t a p h y s e a l fibrous defect)이나 양성 섬유조직구종( b e n i g n fibrous histiocytoma) 등과의 구별은 특징적인 소 용돌이(storiform) 형태가 관찰되지 않고 S-100 단 백 면역조직화학염색에 강양성을 보인다는 점으로 쉽게 감별하였다.

REFERENCES

11) de la Monte SM, Dorfman HD, Chandra R and Malawer M : Intraosseous schwannoma, histologic features, ultrastructures, and review of the litera- ture. Hum Pathol, 15:551-558, 1984.

12) Dorfman HD and Czerniak B : Bone tumors. 1st ed, St.Louis, Mosby, 825-841, 1998.

13) Fawcett KJ and Dahlin DC : Neurilemoma of bone. Am J Clin Pathol, 47:759-766, 1967.

14) Gordon EJ : Solitary intraosseous neurilemoma of the tibia, review of intraosseous neurilemoma and neurofibroma. Clin Orthop, 117:271-282, 1976.

15) Hart MS and Basom WC : Neurilemoma involv- ing bone. J Bone Joint Surg, 40:465-468, 1958.

16) Jacobs RL and Fox TA : Neurilemoma of bone. A case report with a review of the literature. C l i n Orthop, 87:248-253,1972.

17) Pyati PS and Sanzone AG : Intraosseous neurile- moma of the calacaneus. Orthopedics, 19:353-355, 1996.

18) Samter TG, Vellios F and Shafer WG : Neurilemoma of bone. Report of 3 cases with review of the literature. R a d i o l o g y, 75:215-222, 1960.

19) S t o p p a R , B a l e d e n t M a n d D e l m a i r e M : Intraosseous schwannoma. Apropos of a tibial localization. Review of published cases. Ann Chir, 21:1443-1450, 1967.

10) Tactic V and Markovic LJ : Intraosseous schwan - noma. Med Pregl, 45:273-275, 1992.

11) Takata K, Okuda K and Ochi M : Intraosseous neurilemoma of the sternum. Ann Thorac Surg, 67:

1474-1476, 1999.

12) Ubayama Y, Gotoh M, Yamawaki S, et al. : A case report of malignant schwannoma originating from the bone. Gan No Rinsho, 33:988-992, 1987.

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— 김육재 외 : 경골의 피질 내에 발생한 신경초종 —

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— 대한골관절종양학회지 : 제 6 권 제 3 호 2000년 —

Intracortical Neurilemoma of the Tibia - A Case Report -

Yuk Jae Kim, M.D., Hyun Duk Cho, M.D., Jae Hak Shim, M.D.*, Chang Ryung Hur, M.D.*, Bum Woo Yeom, M.D., Jong Sang Choi, M.D., Chul Hwan Kim, M.D.

Department of Pathology and Orthopaedic Surgery*

Guro Hospital, College of Medicine, Korea University, Seoul, Korea

The intraosseous neurilemoma is rare primary bone tumor and most commonly occurs in mandible. Its occurance in the long bone, especially within the cortex, is very rare. A 21-year old woman was presented with pain and tenderness in left leg and the radiologic finding showed an ovoid intracortical lytic defect with sclerotic margin in the diaphysis of the left tibia.

Curettage and bone graft was performed. Histologically, the lesion was compatible with neurilemoma. No recurrence has been found during 4 months’ follow-up.

Key Words : Neurilemoma, Tibia

Address reprint requests to Chul Hwan Kim, M.D.

Department of Pathology, Guro Hospital, College of Medicine, Korea University

#80 Guro-dong, Guro-gu, Seoul, 152-705, Korea

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Abstract