증 례 Korean Circulation J 2003;33(10):928-932
좌측 기관지 동맥으로 유입된 관동맥 루를 동반한 좌측 폐동맥 형성부전증
한림대학교 의과대학 강남성심병원 내과학교실
박동양·이남호·최승혁·윤인상·박광혁·정철성 고진석·남대익·김대성·최치훈·한권우
Left Pulmonary Artery Agenesis Accompanied with Fistula of Left Circumplex Artery to Left Bronchial Artery
Dong Yang Park, MD, Nam Ho Lee, MD, Seung Hyuk Choi, MD, In Sang Yun, MD, Kwang Hyuk Park, MD, Chul Sung Jung, MD, Jin Suk Ko, MD, Dae Ik Nam, MD, Dae Sung Kim, MD, Chi Hyun Choi, MD and Kwun Woo Han, MD
Department of Internal Medicine, College of Medicine, Hallym University, Seoul, Korea ABSTRACT
Left pulmonary artery agenesis, accompanied by a coronary arterial fistula, is a very rare anomaly. Although unilateral pulmonary artery agenesis is associated with other cardiovascular defects, like as ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, and tetralogy of fallot, this anomaly, accompanied by a coronary arterial fistula, has not yet been reported. Most patients with no associated cardiac anomalies have only minor, or absent, symptoms, and survive to adulthood, but some patients may suffer from recurrent respiratory infections and hemoptysis. The vessel to the affected lung in many of the proved cases has been described as arising from either the bronchial artery or the aortic arch. The blood supply from the coronary artery to the affected lung has never been reported.
Recently, a case of left pulmonary artery agenesis, accompanied with a coronary arterial fistula was experienced, which was diagnosed by coronary angiography and a chest CT, which is presented, with the review of relevant literature. (Korean Circulation J 2003;33 (10):928-932)
KEY WORDS：Pulmonary artery agenesis；Coronary arterial fistula.
서 론
일측성 폐동맥 형성부전증은 지금까지 160예 정도 보고된 바 있는 매우 드문 질환으로 국내에서는 김 등1) 에 의해 1991년 처음 보고되었다. 일측성 폐동맥 형성
부전증은 흔히 대동맥 폐동맥 중격 결손증, 활로씨 4징, 대동맥 축착증 등과 같은 심장기형을 동반하게 되며 주 로 좌측 폐동맥 형성 부전증이 심장기형을 잘 동반하는 것으로 알려져 있다.2)3) 증상으로는 기침이나 반복되는 폐 감염, 객혈, 드물게 흉통이나 호흡곤란, 또는 청색증 이 나타날 수 있으나 대부분은 증상이 없어 우연히 흉 부 X-선 검사에서 진단되기도 한다.
일측성 폐동맥 형성부전증에서 폐동맥 결손이 있는 폐는 주로 기관지동맥으로부터 혈류를 공급받으나 그 외에도 완두동맥(bracheocephalic artery), 늑간동맥, 논문접수일：2003년 5월 13일
심사완료일：2003년 6월 9일
교신저자：이남호, 150-071 서울 영등포구 대림1동 948-1 한림대학교 의과대학 강남성심병원 내과학교실
전화：(02) 829-5294·전송：(02) 846-4669 E-mail：[email protected]
상행대동맥의 분지 등으로부터 혈류를 공급 받을 수 있 는 것으로 알려져 있으나4) 본 예에서처럼 관동맥 루와 동반되어 관동맥의 혈류로부터 결손된 폐의 혈류공급 이 이루어진 예는 지금까지 문헌상 전혀 보고된 바 없 다. 따라서 저자 등은 관동맥 루를 동반한 좌측 폐동맥 형성부전증 1예를 최초로 보고하는 바이다.
증 례
환 자：김○심, 55세, 여자.
주 소：흉부 불쾌감, 운동 시 호흡 곤란, 두통.
과거력：5년 전 고혈압으로 약물 복용한 것 외엔 특 이 사항 없음.
현병력：내원 3년 전부터 조금씩 흉부 불쾌감이 있었 으나 별 치료 없이 지내오다가 내원 4개월 전부터 운 동 시 호흡 곤란, 두통, 흉부 불쾌감이 심해져서 이에 대 한 정밀 검사를 위하여 내원하였다.
가족력：유전적 질환이나 폐 질환 등 다른 특이 질환 은 없음.
진찰 소견：입원 당시 혈압은 140/90 mmHg, 체온 은 36.5℃, 맥박 수는 분당 72회, 호흡수는 분당 20회 였으며 의식은 명료하였다. 체중은 58 kg, 키는 141 cm 이었으며 전신 상태는 양호하였다. 결막의 빈혈이나 공 막의 황달 소견은 없었다. 두경부 소견에서는 촉지되는 림프절은 없었으며, 경정맥 확장은 없었다. 청색증은 없 었으나 호흡 곤란이 있었으며 흉부 청진에서는 심잡음 은 없었으며 좌측 폐야의 호흡음은 감소되어 있었다. 복 부 소견에서는 간비대나 비장비대는 관찰되지 않았다.
배부, 사지에서 특이 소견 없었으며 피부 및 구강, 신경 검사에서도 이상 소견 없었다.
검사 소견：말초 혈액 검사에서는 혈색소 12.6 g/dL, 적혈구 용적 35.8%, 혈소판수 364.000/mm3, 백혈구 7,400/mm3이었고, 일반 혈액화학검사상 혈청 총단백 6.6 g/dL, 알부민 4.0 g/dL, AST/ALT 20/21 U/L, BUN 16.2 mg/dL, creatinine 0.8 mg/dL, Na 140 mEq/L, K 3.8 mEq/L, CL 100 mEq/L, Ca 9.4 mg/dL 이었다. 소변 및 대변검사에서는 특이 소견은 없었고 동맥혈 가스분석검사 에서는 pH 7.464, PaO2 81.7 mmHg, PaCO2 39.8 mmHg, SaO2 96.6%이었다.
심전도 소견：심방 및 심실 조기 수축을 보였으며 정 상 동율동 이었다.
심장 초음파 소견：심방 및 심실의 크기는 정상이었 으며 좌심실 수축력도 정상이었으며 선천성 심질환의 소견은 관찰되지 않음.
흉부 X-선 소견：좌측 폐 음영이 많이 소실되어 있 었고 우측 폐는 보상적인 과팽창 소견을 보였으며 심장 과 종격동이 좌측으로 편위되어 있었다(Fig. 1).
흉부 전산화 단층촬영 소견：좌측 폐동맥 혈관은 전 혀 보이지 않았으며 그 부위에 많은 부행 혈관들이 보 이고 있었고 우측 폐동맥 혈관에는 이상소견이 없었다.
좌측 폐의 크기가 감소되어 있었고 종격동은 좌측으로
Fig. 1. Chest PA finding showed the decreased lung volume of left side, which made the trachea and medi- astinum including heart displaced to the left, also noted is compensatory expansion of right lung.
Fig. 2. Chest CT finding showed left pulmonary artery is absent and replaced by multiple collateral vessels from left bronchial artery, and right pulmonary artery is intact, aorta is normally positioned in the left side.
편위되어 있었으며 대동맥은 정상적으로 좌측에 위치 하였다(Fig. 2).
폐 환기-관류 스캔 소견：우측 폐에서는 정상적인 관류 소견을 보였으나, 좌측 폐에서는 관류 소견이 거의 관찰되지 않았고, 우측폐의 상대적인 과팽창이 관찰되 었다(Fig. 3).
심혈관 조영술：관상동맥의 협착 소견은 없었으며 좌회선 관동맥으로부터 관동맥 루가 형성이 되어 좌측 기관지 동맥으로 유입되는 것을 관찰할 수 있었다(Fig.
4A, B, C).
경 과：상기 검사들을 통하여 선천성으로 발생된 좌 측 폐동맥 형성 부전 및 관동맥 루로 진단되었으며 환 자는 특별한 합병증이나 불편감이 없어 외래 추적중이다.
고 찰
일측성 폐동맥 형성부전증은 지금까지 165예 정도 보 고 된 바 있는 매우 드문 질환으로 1952년 Madoff 등5)
은 혈관조영술 소견을 처음 기술하였고, 1962년 Pool 등4)은 일측성 폐동맥 형성부전증 98예를 수집, 분석하 여 임상양상을 보고한 바 있다. 좌, 우측 폐동맥의 형성 부전은 비슷한 빈도로 관찰되며 대부분에서 심장기형 을 동반하나 약 20~30%에서는 심장기형을 동반하지 않고 독립적으로 발생하며, 주로 좌측 폐동맥 결손인 경 우 심장기형을 많이 동반한다고 알려져 있다.4) 동반되 는 심장기형으로는 대동맥 폐동맥 중격 결손증, 활로씨 4징, 대동맥 축착증 등이 알려져 있으며 동맥관 개존증 은 주로 우측 폐동맥 형성 부전 시에 동반된다. 대동맥 은 우측 폐동맥 형성 부전 시에는 대개 정상적으로 좌 측에 위치하며 좌측 폐동맥 형성 부전 시에는 대동맥의 위치가 편위되어 대동맥이 우측에 위치하는 것으로 알 려져 있다.2)3) 그러나 본 예에서는 대동맥은 정상적으로 좌측에 위치하였다.
일측성 폐동맥 형성부전증에서 폐동맥 결손이 있는 폐는 주로 기관지동맥으로부터 혈류를 공급받으나 그 외에도 완두동맥, 늑간동맥, 상행대동맥의 분지 등으로 부터 혈류를 공급받을 수 있는 것으로 알려져 있으며4) 본 예처럼 관동맥으로부터 혈류 공급이 보고된 예는 현 재까지 문헌상 없는 실정이다. Oakley 등6)은 동맥이 결 손된 폐로 혈류를 공급하는 비후된 부행혈관들과 늑간 동맥 등에 의해 폐첨부에서 결핵성 병변처럼 보이는 경 우도 있다고 하였다. 비후된 기관지동맥에 의해 결손된 폐로 혈류가 공급되는 경우 혈류의 유입은 정상적으로 폐정맥으로 유입되어 좌심실 박출량이 많게는 1/3까지 증가할 수 있으나 좌심실부하는 심하지 않아 대개 좌심 실비대는 유발되지 않으며 기관지동맥의 산소분압은 대 동맥의 산소분압과 같아 결손된 폐에서의 산소교환은 거의 일어나지 않는다.7) 본 예에서처럼 일측성 폐동맥 형성부전증에 관동맥 루가 동반되어 관동맥의 혈류가 Fig. 3. Lung perfusion scan finding showed completely
perfusion defect at left lung.
Fig. 4. Coronary angiography showed coronary arterial fistula from left circumflex artery which flows to the left bronchial artery. A：RAO cranial view. B：A-P view. C：LAO cranial view. RAO：right anterior oblique, A-P：anterior-posterior, LAO：left anterior oblique.
A B C
Rt Rt
Post. view Ant. view
기관지동맥으로 유입되어 결손된 폐의 혈류를 공급하 는 경우는 지금까지 문헌상 전혀 보고된 바 없으며 본 증례에서 처음 보고되는 소견이다.
일측성 폐동맥 형성부전증의 발생 기전은 아직까지 확립된 정설은 없으나 발생 제 31~45일경에 6번째 대 동맥궁에서 양측 폐동맥이 형성되는데 발생과정에서 제 6 대동맥궁을 이루는 복측 배아가 어떤 원인에 의해 제 대로 발달되지 못해서 형성 부전이 생기는 것으로 알려 져 있으며 Anderson 등8)은 폐동맥궁의 기시부가 폐쇄 되어 폐동맥이 형성되지 않는다고 보고하였다.
진찰소견으로는 병변부 흉곽의 크기가 정상부위에 비 해 작으며 호흡음도 감소되어 있다. 진단은 흉부 X-선 사진, 흉부 전산화 단층 촬영, 흉부 자기공명영상, 환 기-관류 스캔, 감산 혈관 조영술 등이 도움이 된다. 흉 부 X-선 소견으로 Wyman 등9)은 양쪽폐야의 혈관음 영의 차이, 결손폐의 폐문부의 폐동맥음영의 소실, 심 장 및 종격동의 결손부로의 편위, 결손 부위의 작은 흉 곽, 늑간 간격의 협소, 횡격막의 상부 전위, 기관지동맥 의 레이스 무늬 관찰 등이 특징이라 하였다. 흉부 전산 화 단층 촬영은 폐동맥 협착증이나 폐동맥 혈전, 종양 침범, 심장수술 등으로 인한 후천적인 폐동맥의 폐쇄등 과의 감별에 유용하며,10) 흉부 자기공명영상은 폐동맥 의 구조 뿐 만아니라 측부혈행이나 폐정맥의 구조까지 볼수 있는 장점이 있다.11) 환기-관류 스캔에서는 환기 스캔시 정상소견이나 관류 스캔시 결손부로의 관류가 전혀 안되는 소견이 관찰되며 감산 혈관 조영술은 고식 적 폐혈관 조영술에 비하여 시행이 쉽고, 해상도도 뛰 어나서 폐동맥 색전증이나 기존의 폐질환을 감별하는 데 많은 도움이 된다.2)
임상 증상으로는 심장 기형을 동반하지 않은 경우에 서는 대부분 무증상이지만 드물게는 반복되는 호흡기 감염이나 객혈 등이 생길 수 있다.12) 객혈이 발생하는 원인으로는 폐동맥 결손이 있는 폐로 혈액을 공급하는 기관지동맥이나 다른 측부혈관이 높은 체순환 압력으로 인해 꼬불꼬불해져서 쉽게 손상되기 때문이다. 그러나 최근 심한 재발성 객혈의 치료로 자주 이용되는 동맥색 전술은 일측성 폐동맥 형성부전증 환자에서 시행시, 광 범위한 폐색전을 야기할 수 있으므로 이 질환에서는 금 기사항이다. 치료로는 증세가 없는 경우는 특별한 치료 가 필요없으며 경한 객혈이나 급성 폐렴 시에는 보존적 요법으로 치료를 하며 반복적인 폐렴이나 심한 객혈, 기
관지 확장증이 있을 때는 수술의 적응이 된다.
관동맥 루는 선천성 심질환의 약 0.2~0.4%에 해당되 는 매우 드문 심혈관 기형으로, 최근에는 심도자법과 선 택적 관동맥 조영술의 증가로 그 발견 빈도가 늘고 있 는 추세이다. 관상동맥을 누공의 위치와 유출 양상에 따 라 Lowe 등13)이 분류한 것에 따르면 누공의 위치는 우 측 관상동맥이 제일 많고 그 다음이 좌측 관상동맥, 양 측 관상동맥 순이다. 유출부위는 우심실이 39%로 제일 많으며, 우심방, 폐동맥, 좌심방, 좌심실, 상대정맥의 순 서로 발생하며 주로 전신 정맥계로 유출됨을 보고하였 다. 본 예처럼 기관지동맥으로 유출되는 관동맥 루는 매 우 드문 것으로 알려져 있는데, Dabizzi 등14)은 활로씨 4징증(TOF)과 동반된 기관지동맥 유출성 관동맥 루 31예를 보고하였고, Saijo 등15)은 Vein Graft-coated stent를 이용하여 성공적으로 폐쇄된 기관지동맥 유출 성 관동맥 루 1예를 보고하였다. van den Berg 등16)은 여러 혈관들 사이에 서로를 연결하는 문합이 정상인에 서 존재하며 이는 매우 가늘어서 혈역학적으로 영향을 미치지 않는데 정상인의 많은 수에서 관동맥과 기관지 동맥 사이의 문합이 존재한다 하였다. 그들은 또한 관동 맥 협착증과 같이 관동맥과 기관지동맥간의 압력차가 커지는 경우 문합의 혈류가 굵어지고 기능을 하게 되어, 허혈성 심질환 환자의 경우처럼 기관지동맥으로부터 관 동맥의 혈류를 공급받는 경우 미리 기관지동맥과 관동 맥간의 문합을 확인하지 않고 치료적 기관지동맥 색전 술을 시행하는 경우 심근경색을 유발할 수 있다 하였다.
Bjork 등17)은 관동맥 조영술 200예를 분석한 결과 정 상 관동맥 환자 91예 중 20예(22%) 및 관동맥 협착증 환자 109예 중 53예(48%)에서 관동맥과 기관지동맥 간의 문합을 증명하였다. 본 예의 경우는 관동맥조영술 상 기관지동맥으로 유입되는 굵고 확장된 관동맥의 혈 류를 확인하여 관동맥 루로 진단하였다.
관동맥 루의 치료 방법은 보존적 약물 치료보다는 수 술적 교정이 원칙이며 증상이 없는 경우나 작은 누공을 가진 환자에서 수술의 적응은 논란의 여지가 많으나 심 부전, 심근 허혈, 폐고혈압증, 혈전증, 심내막염 등의 합병증이 발생하기 전에 조기에 수술하는 것이 필요하 다. 그러나 본 예에서처럼 일측성 폐동맥 형성 부전증 과 동반된 관동맥 루의 경우에는 결손된 폐로의 혈류공 급이 관동맥 루를 통하여 이루어지므로 관동맥 루의 혈 류를 보존하는 것이 합당할 것으로 사료된다.
요 약
본 저자들은 흉부 불쾌감으로 내원한 55세 여자 환자 에서 심장 초음파, 흉부 전산화 단층 촬영, 폐 환기-관 류 스캔, 심혈관 조영술을 시행하여 관동맥 루를 동반 한 좌측 폐동맥 형성부전증 1예를 경험하였기에 문헌고 찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
중심 단어：좌측 폐동맥 형성부전증；관동맥 루.
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