좌측

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 1999;; 29( (7) ): 740-745. 좌측 관동맥에서 시작된 관동정맥루에 동반된 거대 동맥류 1예 이화여자대학교 의과대학 심장내과학교실. 신미승·맹선희·이혜진·조홍근·정익모·신길자. Giant Aneurysm of a Congenital Coronary Arteriovenous Fistula Arising from the Left Coronary Artery -A Case Report Mi-Seung Shin, MD, Sun-Hee Maeng, MD, Hye-Jin Lee, MD, Hong-Keun Cho, MD, Ick-Mo Chung, MD and Gil-Ja Shin, MD Division of Cardiology, College of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea. ABSTRACT Congenital coronary arteriovenous fistula is a rare condition which is an abnormal communication of the coronary artery with the right ventricle, right atrium, left atrium or left ventricle. Coronary artery aneurysm is an uncommon disease which is defined as coronary dilatation which exceeds the diameter of normal adjacent segments or the diameter of the patient’s largest coronary vessel by 1.5 times. In young ages, symptoms are unusual, but significant symptoms and complications such as congestive heart failure, subacute bacterial endocarditis, coronary steal syndrome, aneurysm formation, rupture, and pulmonary hypertension may appear among the older age group. We report a case of giant aneurysm of a congenital coronary arteriovenous fistula between left coronary artery and right ventricular outflow tract with significant left to right shunt confirmed in a 84-year old female with a brief review of literature. (Korean Circulation J 1999;29( (7) ):740-745) ) KEY WORDS：Coronary aneurysm·Coronary arteriovenous fistula.. 을 시행한 환자의 0.1～0.2%에서 관동정맥루가 관찰. 서. 론. 되고2)3) 이중 약 3%가 관동맥류와 동반되어 관찰되었 다.2) 관동맥류는 정상 주위분절이나 환자의 가장 큰 관. 관동정맥루(coronary arteriovenous fistula, CAVF). 동맥 직경의 1.5배 이상으로 관동맥이 확장된 것으로. 는 1865년 Krause1)가 최초로 기술하였던 질환으로. 드문 질환의 하나로서4) 대동맥 조영술과 관동맥 조영. 관동맥이 심실, 심방 및 다른 혈관등과 교통을 이루는. 술의 발달로 인하여 발견되는 예가 증가되어 왔다.5) 관. 비교적 드문 선천성 심혈관계 기형이다. 관동맥 조영술. 동정맥루는 유출 부위가 대부분 우심실, 우심방, 폐동. 논문접수일：1999년 2월 24일 심사완료일：1999년 6월 9일 교신저자：신미승, 120-752 서울 서대문구 신촌동 연세대학교 의과대학 심장혈관센타 심장내과학교실 전화：(02) 361-7071・전송：(02) 393-2041 E-mail：[email protected]. 740. 맥이며, 기시 관동맥과 유출부위에 따라 좌우 단락 등 의 혈역학적 변화를 초래할 수 있고, coronary steal 현상을 일으킬 수 있으므로 협심증의 증상을 보이거나, 관동맥 병변이 생겼을 경우 그 병변으로 야기될 수 있 는 것보다 더 중한 정도로 증상이 나타날 수 있다..

(2) 저자들은 흉부 X선 검사상 우연히 발견된 심장주위. 박은 분당 75회, 호흡은 분당 20회였으며 체온은 정상. 종물에 대하여 심초음파, 흉부 전산화 단층촬영, 심도. 이었다. 경정맥압은 상승되지 않았고 흉부에서는 정상. 자술 그리고 대동맥 조영술 등을 시행한 결과 좌우 관. 호흡음이었고 심박동은 규칙적이었고 III/VI의 지속성. 동맥이 확장되고 우심실 유출로로 개구한 관동정맥루. 심잡음이 좌측 전흉벽에서 들렸다. 복부 진찰상 특이소. 가 관동맥류를 형성한 것으로 확인된 1례를 경험하여. 견은 없었다.. 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.. 검사실 소견：내원 당시 혈액 검사상 혈색소는 10.3 g/dl, 헤마토크리트치 30.8%, 백혈구수 8000/mm3이. 증. 례. 었고, 혈소판은 144×10 3/μL 였다. 적혈구 침강속도 는 17 mm/hr이었고 CEA는 4.3 ng/ml, IgE는 8.4. 환 자：하○숙, 여자 84세.. IU/ml, 말초혈액 호산구수는 120/mm3로 모두 정상범. 주 소：우연히 발견된 좌측흉부에 위치한 심장주위. 위였다. 총 콜레스테롤치는 184 mg/dl, 중성지방이 95. 종물. 현병력：평소 건강하게 지내던 환자로 내원 당일 미. mg/dl, HDL-콜레스테롤이 36 mg/dl, LDL-콜레스테 롤이 129 mg/dl였으며 간기능 검사는 정상이었다.. 끄러지면서 생긴 좌측 대퇴골 경부 골절을 주소로 본원. 흉부 방사선 소견상 좌측 심장 경계에 연해서 폐 중. 정형외과에서 진료중 흉부 X선 검사상 좌측흉부에 5×. 간 부위에 말초 석회화를 동반한 5×5 cm정도의 뚜렷. 5 cm 크기의 심장주위 종물이 발견되어 내과로 진료의. 한 원형 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 흉부 전산화 단층. 뢰 되었다.. 촬영에서는 5.5×5.5×5 cm정도의 종물이 심장의 좌. 과거력：특이사항 없음.. 측에 연해 있었다. 이 종물은 심장과 같은 정도로 조영. 가족력：특이사항 없음.. 되었고 말초의 선상 석회화를 동반하였으며 우심실과. 이학적 소견：내원 당시 혈압은 160/90 mmHg, 맥. 연결된 것처럼 보여 우심실의 동맥류를 의심하게 하였다. A. Fig. 1. Chest radiograph demonstrates a round and calcified paracardiac mass adjacent to the left cardiac border. A： PA view, B：lateral view.. B. 741.

(3) (Fig. 2). 심전도는 분당 82회의 정상 율동이었고 1도 방실차단의 소견을 보였고 비특이적인 T파의 변화를 보였다(Fig. 3). 심초음파상에서는 좌심실의 크기는 정상이었고, 좌심 구혈율은 60%, 좌심실의 이완기 장애, 좌측 관동맥의 동맥류형 확장과 우심실의 유출로에 붙은 4×4 cm의 낭종성 종물의 소견을 보였다(Fig. 4A). Color Doppler echo에서는 작은 구멍을 통해서 낭종으로부터 우심실 로 지속성 난류가 관찰되었다(Fig. 4B). 심도자술 소견 상 우심실과 폐동맥압은 정상이었으며 우심실 유입로 에 비하여 유출로에서 20%의 산소함량의 증가를 보였 Fig. 2. Computed tomographic view of an enhancing paracardiac mass (arrow) along the left ventricular (LV) free wall suggestive of the left coronary artery aneurysm.. 고 계산된 Qp/Qs는 2.6：1로 현저한 좌우단락의 소견 을 보였다. 대동맥 조영술에서 조영제가 대동맥으로부. Fig. 3. Electrocardiograph shows normal sinus rhythm at the rate of 82/ min, first degree atrioventricular block, and nonspecific T wave abnormality.. A. B. Fig. 4. Echocardiographic findings；A：Parasternal short axis view on 2-D echocardiogram showing the cystic mass (4×4 cm) attached to the right ventricle outflow tract (RVOT) with color flow (arrow) from cystic mass to RVOT. B：Parasternal short axis view showing the course of the proximal portion of the dilated left coronary artery (arrow) at its origin from the aorta.. 742. Korean Circulation J 1999;29(7):740-745.

(4) 않고 남아 있게 되어 서로 연결되어 누공형성을 초래한 다.7) Lowe 등8)에 의하면 관동정맥루의 기시부는 우측 관동맥이 56%로 가장 많고 좌측 관동맥이 36%, 양측 이 5%이고, 유출부로는 우심실이 39%로 가장 많으며 우심방이 33%, 폐동맥이 20%로, 약 90% 이상이 전 신 정맥계로 유출된다고 하였다. 혈역학적으로는 좌측 심장으로 누공을 가지는 것을 제외하고는 거의 모두가 좌우단락을 나타내고 있다. 본 환자에서도 좌측 관동맥 에서 동정맥루를 통해 우심실 유출로로 현저한 좌우단 락(Qp/Qs＝2.6)의 소견을 보였다. 형태학적으로 누를 형성하는 관동맥과 유출부위의 혈관 및 심장부위는 대 개 정상적인 분지형식과 본래의 형태를 취하고 있지만 Fig. 5. Aortogram in the right anterior oblique 20°angulation showing the dilated and tortuous right coronary artery and a large saccular aneurysm in its distal portion and the dilated left coronary artery. Ao＝aorta. 간혹 확장되어 사행성 모습을 보이는데 이는 누공을 통 한 좌우단락의 정도에 비례한다. 본 환자도 꾸불꾸불한 사행성 모습을 보였다. 드물게 거대동맥류가 형성되기 도 하는데 이는 특히 우측 관동맥에서 기시하여 좌심실. 터 낭종성 종물을 통해 꾸불꾸불한 사행성 혈관을 거쳐. 이나 우심실의 후벽으로 유출되는 경우에 잘 발생된다. 우심실 유출로로 유입되는 소견을 보였고 관동맥이 동. 고 하며 이 동맥류는 점진적으로 커지게 되나 파열은. 시에 조영되었는데 좌측 주 관동맥이 8.5 mm 그리고. 드물다고 한다.9) 관동정맥루는 대개 단독 병변으로 발. 근위부 우측 관동맥이 6.1 mm로 확장된 소견을 보였다. 생하나 여러 가지 형태의 선천성 혹은 후천성 병변이. (Fig. 5).. 합병될 수도 있고 국내에서도 심실중격결손, 동맥관 개. 임상 경과：좌측 대퇴골 경부 골절에 대해 Buck’s traction을 하며 보존적 치료를 하다가 제8병일 심도자. 존 및 승모판 협착 및 페쇄부전 등과 동반된 경우가 보 고되었다.10)11). 술과 대동맥 조영술을 시행하여 우심실 유출로로 연결. 관동맥류는 정상 주위분절이나 환자의 가장 큰 관동. 되는 관동정맥루의 거대 관동맥류와 좌측 주관동맥과. 맥 직경의 1.5배 이상으로 관동맥이 확장된 것으로 정. 우측 관동맥이 확장되어 있는 것으로 진단하고 보존적. 의된다.4) 드문 질환이지만 관동맥조영술의 발달로 진. 치료를 계속하다가 제17병일 인공관절 삽입술을 받고. 단율이 증가되고 있으며 관동맥류의 유병율은 진단 기. 제49병일 퇴원하여 현재 외래 추적 관찰 중이다. 입원. 준의 차이에 의해 1.5～5%로 다양하다.5) 우관동맥이. 중이나 퇴원 후 환자는 호흡곤란이나 피로감 같은 심부. 가장 흔하고 좌전하행지가 그 다음이고 좌측 주관동맥인. 전 증세나 흉통 등의 특별한 심혈관계 증상을 보이지. 경우는 드물다.12) 관동맥류의 원인에는 동맥경화(52%),. 않았고 이학적 소견상 지속성 심잡음 이외에는 다른 이. 가와사키병, 선천성(17%), 관동맥 성형술후, 동맥염. 상소견이 없는 상태여서 수술은 시행하지 않았다.. (polyarteritis nodosa, syphilis, SLE, Takayasu’s disease), 진균증, 색전증, 동맥해리, 외상, 결체조직 질. 고. 안. 환(Marfan’s and Ehlers-Danlos syndromes) 그리 고 전이성 암종 등이 있다.13) Befeler 등은 관동맥류의. 관동정맥루는 드문 질환으로 선천성 심질환의 약 6). 병리 기전에 대해서 본래의 비정상 혈관 중벽의 존재를. 0.4% 를 차지하며 최근에 심혈관 조영술의 발달로 인. 중요시 하였는데 비정상 혈관 중벽이 있는 상태에서. 하여 보고가 증가되고 있다.. plaque위나 주위에 intimal injury를 주어 궤양과 출혈. 발생학적으로는 태생기의 intramyocardial sinusoids. 을 일으켜 혈관확장과 동맥류를 형성시킨다고 하였다.14). 가 성인이 되면 capillary size로 남게 되는데 관동맥이. 대부분은 무증상이고 때때로 전흉벽에서 수축기 심잡음. 분화한 뒤까지 intramyocardial sinusoids가 폐쇄되지. 이 들리는데 복부 동맥류와 고혈압과의 관련이 제기되 743.

(5) 고 있다.14) 진단을 위해서는 관동맥 조영술이 필수적이. 이상의 심한 심비대를 보일 수 있다. 최근에는 심초음. 어서 관동맥류의 크기, 모양, 위치, 수 뿐만 아니라 관. 파의 발전으로 관동정맥루의 진단에 도움을 얻을 수 있. 련된 협착(stenosis)의 유무를 알려준다. 관동맥류의. 어 유입되는 심방 또는 심실의 확장소견을 간접소견으. 자연경과는 잘 알려져 있지 않다. 이전의 보고들은 혈. 로 이용할 수 있고 대동맥판 부위의 단축 단면도에서. 전과 말초 색전증(distal embolism), 파열 그리고 경축. 확장된 관상동맥의 기시부와 심방실구 부위에서의 원. (spasm) 등을 보고하였다. 발표된 치료 지표들은 대조. 위부를 확인할 수 있다. Color flow mapping상 누공부. 군을 포함한 시도가 아니고 경험적 치료에 근거하였. 위에 발생하는 확장기의 모자이크 혈류 양상을 관찰하. 5). 다. 수술은 혈전증과 파열의 위험성이 있는 상태 특히. 거나, 간헐파형 또는 연속파형 Doppler 심초음파도를. 낭성(saccular) 관동맥류가 있는 경우를 제외한 모든. 이용하여 수축기와 확장기시 발생하는 연속성 난류를. 15). 동맥경화성 관동맥류의 경우 단순. 확인하여 진단할 수 있다.20)21) 최근에는 경식도 초음. 한 관동맥류의 존재보다는 관련된 관동맥 협착의 정도. 파를 이용하여 유입부위를 보다 더 정확히 관찰할 수. 에 근거해서 수술적 치료를 적응한다. 몇몇 보고에서는. 있다.22) 그러나 관동정맥루의 정확한 유입부위와 좌우. 관동맥류를 가진 환자를 약물로 치료했을 경우 정상 대. 단락 정도를 알기 위해서는 심도자술 및 관동맥조영술. 경우에 권해진다.. 4). 조군과 비교해서 생존률에 큰 차이가 없었다.. 약물치. 이 필요하다.. 료는 antiplatelet, anticoagulant, 그리고 nitrate, calcium. 누공의 자연폐쇄는 보고된 예는 있으나23) 극히 드물. channel blocker같은 혈관 확장제 등으로 구성되어 있다.. 고 대부분 시간이 지남에 따라 커져 울혈성 심부전, 협. 관동정맥루의 임상증상을 보면 대부분 무증상인 경. 심증, 심근 경색증, 심내막염, 혈전증이나 동맥루파열에. 우가 많은데 혈류의 좌우단락현상과 coronary steal. 의한 동맥류 형성, 폐고혈압 등이 속발하므로 관동맥루. syndrome으로 협심증, 심근경색증, 심내막염, 좌심실. 진단 자체가 수술적응이라는 주장도 있다.24). 16). 류, 폐동맥 고혈압이 나타날 수 있다.. 협심증은 7%,. 관동정맥루의 치료 방법은 수술로서 누공을 폐쇄시. 심근 경색증은 3% 정도에서만 발생되는데 이는 상당. 키는 것으로서 증상이 없는 환자에 있어서 수술 적응은. 17). 심부전은 환. 논란이 되고 있으나 심부전이나 심내막염, 관동맥류의. 자의 12～15%에서 보이는데 주로 유아나 40대 이후. 파열, 동맥류내 혈전 등의 합병증이 발생하기 전에 조. 에 많이 나타나며 치료하지 않은 경우 가장 많은 사망. 기 수술해 주는 것이 좋다고 보고하고 있다.25)26) 수술. 기간 발달된 적절한 측부혈관 때문이다.. 18). 원인이 된다.. 심내막염은 8%에서 나타나며 동정맥. 은 관상 동맥의 정상적 혈류에 지장을 주지 않으면서. 루에 의한 와류 때문에 생긴다. 폐동맥 고혈압이 동반. 관동정맥루를 선택적으로 봉합 폐쇄시킨다.26) 수술 성. 되는 경우가 있으나 중증의 심한 폐동맥 고혈압은 없었. 적은 양호한 편으로 1975년 Rittenhouse 등은 수술. 다.6) 어렸을 때는 증상이 별로 없으나 25세 이후에 호. 중 사망율이 2～4%, 수술후 합병증으로 심근 경색증. 흡곤란과 피로감 같은 심부전 증세를 호소하며, 협심증. 이 3%, 관동맥루의 재발이 4%였다.25) 그러나 관동정. 6). 등이 동반되는 경우가 많다. 본 환자에서는 특별한 증. 맥루의 자연경과와 예후가 잘 알려져 있지 않아서 무증. 상이 없었다.. 상 환자에서의 수술적 치료는 아직 논란이 되고 있. 이학적 소견상 비특이성 연속성 심잡음이 청취되는데. 다.2)3) 본 환자에서도 무증상 관동정맥루와 관동맥류가. 누공이 연결되는 위치에 따라 잘 들리는 부위가 달라진. 함께 있는 경우여서 약물치료만 하고 경과 관찰 중이다.. 다. 이러한 심잡음만으로 감별해야 할 심장 기형은 특 히 동맥개관개존증을 비롯하여, 대동맥 판막 폐쇄부전. 중심 단어：관동맥류・관동정맥루.. 등이 동반된 심실중격결손증, Valsalva동의 파열, 대동. REFERENCES. 맥-좌심실 연결(aorto-left ventricualr tunnel)등이. 1) Krause W. Uber den Ursprung einer akzessorischen A.. 있다.19) 본 환자에서 무증상인 점, 심잡음의 위치, 정상 맥압과 확장기압등은 관동정맥루의 진단을 시사한다. 단순 흉부 X-선 소견은 좌우단락의 양과 유출부위 에 따라 그 양상이 결정되는데 경한 심비대부터 중등도 744. cordnaria aus der A. pulmonalis. Z Rationall Med 1865; 24:225. 2) Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL, Reul GJ, Ott AD, Cooley DA. Congenital malformations of coronary arteries: The Texas Heart Institute experience. Ann Thorac. Korean Circulation J 1999;29(7):740-745.

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