정상 관동맥을 가진 심장 점액종 환자에서 발생한 급성 심근 경색증 1예 1

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 1998;; 28( (9) ): 1624-1629. 정상 관동맥을 가진 심장 점액종 환자에서 발생한 급성 심근 경색증 1예 1. 2. 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실, 해부병리학교실. 이정민1·이현승1·전은정1·윤호중1·정욱성1·오용석1 김철민1·김재형1·최규보1·홍순조1·이교영2·심상인2. A Case Report of Myocardial Infarction in Myxoma Patient with Normal Coronary Arteries Jung-Min Lee, MD1, Ho-Joong Youn, MD1, Hyun-Seung Lee, MD1, Eun-Jung Jun, MD1, Wook-Sung Chung, MD1, Yong-Suk Oh, MD1, Chul-Min Kim, MD1, Jae-Hyung Kim, MD1, Gyu-Bo Choi, MD1, Soon-Jo Hong, MD1, Gyo-Young Lee, MD2 and Sang-In Sim, MD2 1. Department of Internal Medicine and 2Pathology, Catholic University Medical College, Seoul, Korea. ABSTRACT Left atrial myxoma is a common primary tumor which frequently presents systemic embolizations. Embolization in various systemic organs is often the first and sometimes the only symptom in patient with cardiac myxoma. However, coronary embolization from the left atrial myxoma is very rare clinical presentation. We experienced 57-year-old woman with a left atrial myxoma combined with inferior myocardial infarction who had no stenotic lesion in coronary angiography. The ergonovine spasm test was negative. In the interleukin-6 immunohistochemical staining, the extracellular matrix of myxoma stained abundantly with pink color. It can be considered as inferior myocardial infarction due to embolization from the myxoma, which is associated with interleukin-6. So, we report this case with review of literature for the first time in Korea. (Korean Circulation J 1998;28( (9) ): 1624-1629) ) KEY WORDS：Myxoma·Normal coronary arteries·Interleukin-6·Embolism.. 타나며, 합병증으로는 다양한 장기에 색전증을 일으킬 수. 서. 론. 있으며 주로 대뇌와 말초 동맥에서 발생한다. 이런 색 전증은 이 질환의 첫 증상이거나 유일한 증상일 수 있다.. 심장 점액종은 심장에서 가장 흔한 원발성 신생물로 조. 그러나 심장 점액종에 의해 관동맥에 유발되는 색전증은. 직학적으로는 양성을 보인다. 일반적으로 심장 점액종. 매우 드물다.1) 이런 점액종에 의한 색전증은 점액종 세. 에 의한 증상은 위치에 따른 구조적인 방해로 인해 나. 포에서 분비되는 인터류킨-6, 인터류킨-8이 관계되며,. 논문접수일：1998년 5월 8일 심사완료일：1998년 9월 25일 교신저자：이정민, 137-040 서울 서초구 반포동 505 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실 전화：(02) 590-1422・전송：(02) 599-3589. 특히 최근 면역조직화학적 검사에서는 양성 점액종의 8. 1624. 0%에서 인터류킨-6 항원을 표현한다는 사실이 알려졌 다.2) 저자들은 급성 심근경색으로 내원한 환자에서 심장 초음파 검사중 우연히 좌심방 점액종이 발견되었고 이후.

(2) 시행한 관동맥 조영술에서 정상 관동맥소견을 보여 점액. 타났고(Fig. 1), 24시간 생활 심전도에서는 간헐적인. 종에 동반된 관동맥 색전증에 의해 급성 심근경색이 유. 심실상성 조기수축 및 심실 조기수축의 소견을 보였다.. 발된 것으로 추정되는 환자 1예를 경험하여 보고하는. 심초음파도 소견：중등도의 승모판 역류와 경도의 대 동맥판 역류, 삼첨판 역류, 폐동맥판 역류가 관찰되었고,. 바이다.. 좌심방 및 좌심실 확장 그리고 무동성 심실 하벽소견이. 증. 례. 보였고 좌심실 구혈율은 약 44%이었다. 또한 전승모판. 환 자：송○자, 57세, 여자. 주 소：전흉부 통증. 현병력：57세 여자환자는 내원 18시간 전부터 시작 된 조이는 양상의 흉통을 주소로 가톨릭의대 부속 성빈 센트 병원 응급실에 내원하였다. 왼쪽 어깨와 왼팔로 방 사통이 있었고 호흡곤란 및 오심과 구토를 동반하였다. 흉통은 니트로글리세린 설하 투여후 완화 되었으며 발 병시간에서 내원까지 12시간이상이 지나서 혈전 용해제 를 투여하지 않고 항응고 및 관동맥 확장제를 2일간 투 여 후, 관동맥 조영술 및 치료를 위해 가톨릭의대 부속 성모 병원으로 전원되었다. 과거력：특이 사항 없음. 가족력：특이 사항 없음. 이학적 소견：전원 당시 혈압은 120/70 mmHg, 맥 박 60회/분, 호흡수 20회/분, 체온은 36.7℃이었고 전신 상태와 정신 상태는 양호하였다. 두경부에서는 결절이나 종괴는 촉지되지 않았고 공막에 황달소견은 없었으며 결 막도 창백하지 않았다. 흉부청진상 심음은 규칙적이었으 나 심첨부에 Grade III의 확장기 잡음이 들렸고 호흡음 은 정상이었다. 복부검사상 간과 비장은 촉지되지 않았. Fig. 1. EKG.. 고 장음은 정상이었으며 사지부종은 관찰되지 않았다. 검사실 소견：말초 혈액 검사에서 혈색소 12.5g/dl, 적혈구용적 36.7%, 백혈구수 5,800/mm3 혈소판수는 190,000/mm3이었고 혈액 화학적 검사에서 총 콜레스 테롤은 159 mg/dl, 중성지방은 159 mg/dl, HDL-콜레 스테롤은 29 mg/dl이었고 혈액화학검사상 심장 효소치의 변화는 CK최대치가 1051(MB 12%), LDH최대치 1143 (LDH1/LDH2：44%/22.8%, flipped pattern), AST 최대치 143이었다. 방사선 소견：흉부 엑스선에서는 고혈압성 심질환 소 견 외에 특이소견 없음. 휴식시 심전도 및 24시간 생활 심전도 소견：응급 실 내원 후 심전도에서 맥박수 50/분의 동성 서맥이었고 비정상 Q-파와 T-파 역위가 lead II, III, aVF에서 나. Fig. 2. Parasternal 2D-echocardiogram shows the movable echogenic mass (3.5×2.0 cm) which is attached to the interatrial septum at anterior mitral leaflet.. 1625.

(3) 륜부근의 심방중격에서는 약간의 음영 증강이 보이는 3.5. onovine 연축 유발 검사에서도 관동맥 연축은 일어나지. ×2 cm 크기의 움직이는 종괴가 보였고(Fig. 2) 이 종. 않았다. 좌심실 조영술에서는 좌심실 첨부에서 동맥류성. 괴는 확장기에 좌심실로 내밀어지고 수축기에는 다시 좌. 변화가 관찰되었고 심구혈율은 51%였으며 좌심방내에. 심방내로 밀려들어오는 전후 운동을 하고 있었다.. 움직이는 종괴가 관찰되었다(Fig. 4).. 심근 테크네시움 파이로인산염 스캔：전하벽부에 흉. 임상 경과 및 치료：내원 27병일 좌심방 점액종 제거. 골과 동일한 정도의 방사선 추적자의 흡수가 보여 급성. 를 위해 개심술을 시행하여 3.5×2.0×1.5 cm크기의 종. 심근 경색증에 합당한 소견이었다(Fig. 3).. 괴를 적출하였다. 수술후 11병일째 환자가 특별히 호소. 관동맥 및 좌심실 조영술：내원 20병일 째 실시한 관 동맥 조영술에서 심외막 관동맥의 협착은 없었고, erg-. 하는 증상없이 퇴원하였다. 병리학적 소견：육안적으로 3.5×2.0×1.5 cm 크기. Fig. 3. 99m Tc-pyrophosphate scan demonstrates increased uptake in the inferior wall of left ventricle.. A. B. Fig. 4. Coronary angiogram (A) and ergonovine spasm test (B) show normal findings.. 1626. Korean Circulation J 1998;28(9):1624-1629.

(4) Fig. 5. Gross appearances. 3.5×2.0×1.5 cm sized, multinodular, ovoid mass attached with blood gellatinous material.. Fig. 7. Immunohistochemical staining of IL-6 shows positive reaction in the extracellular myxoid material.. 이 유발되는 경우는 매우 드물지만, 최근에 심장 점액종 환자에서 색전증에 의한 심근 경색이 증례 보고되고 있 으며 그 발생기전에 대한 연구 보고가 이루어지고 있다. 심장 점액종은 모든 연령군에서 원발성 심장 종양중 에서 가장 흔한 것으로 대부분 심방, 특히 좌심방에 혈 관성섬유경(fibrovascular stalk)을 갖는 유경종양의 양 상을 가진다. 진단에 있어서는 M-mode와 2-D 심장 초음파도 검사에 의해 점액종의 유무 및 크기, 위치 등의 정보와 외과적 절제술을 위한 정보까지도 알 수 있다.3)4) 본 증례에서도 심초음파도상에서 일반적으로 심장 점액 종이 가장 많이 위치하는 좌심방에서 2×3.5 cm 크기. Fig. 6. Histological features. Individual or nested, ovoid or polygonal shaped cells having moerate eosinophilic cytoplasm are seen in the loose myxoid stroma.. 의 움직이는 종괴가 전승모판륜 부근에 유경종양의 양상 으로 관찰되었다. 일반적으로 점액종의 임상 증상들은 위치에 따라 다. 의 타원형의 부드러운 반투명의 종괴가 관찰되었고(Fig.. 르게 나타나지만 대개 점액종의 심장 기능에 대한 구조. 5), 현미경 소견상 종양 세포는 난원형 혹은 다각형으로. 적인 방해로 인해 승모판 질환과 비슷한 양상을 보인다.. 호산성 세포질을 가지며 핵은 약간의 이형성과 과염색. 비특이적으로 발열, 체중감소, 관절통, 빈혈, 홍반, 권태. 상을 보이나 세포 분열상은 관찰할수 없었다. 이들 세포. 감, 곤봉상 수지, Raynaud 현상, 백혈구 증가, 다혈구증,. 들은 점액양 간질내에 군집을 형성하거나 개개로 흩어. 혈소판 감소나 증가, 적혈구 침강속도의 증가, 감마 글로. 져 있어 전형적인 점액종 소견을 보였다. 부분적으로 조. 불린 증가가 동반되기도 하여 다발성 동맥염같은 교원. 직 출혈, 괴사와 만성 염증 및 섬유화 소견을 보이는 곳. 혈관성 질환이나 심근염, 심장외 종양등 다른 전신 질환. 도 관찰되었다(Fig. 6). 인터류킨-6에 대한 면역 조직. 을 감별해야 하나5) 이 환자에서는 이러한 비특이적 증. 화학적 검사에서 세포외 부위에 인터류킨-6의 염색이 관. 상이 나타나지 않았으며, 면역 검사에서도 정상 소견을. 찰되어 점액종에서 인터류킨-6가 분비된 것으로 생각. 보여 다른 전신 질환의 가능성은 배제되었다. 이외에 상. 하였다(Fig. 7).. 기 증례와 같은 관동맥 및 여러 장기에 대한 색전증으 로 임상 증상이 발현될 수 있다.. 고. 안. 점액종에 의한 색전증은 주로 대뇌와 말초의 동맥들이 흔한 것으로 보고되고 있으며, Silverman등6)은 좌심방. 심장 점액종의 관동맥 색전증에 의해 급성 심근 경색. 점액종에 의한 전신의 색전증 환자 31예를 분석한 보고 1627.

(5) 에서 뇌 동맥이 45%, 신동맥 32%, 비동맥이 16%였고. 전증으로 급성 심근 경색이 발병하였으나, 심근 경색후. 관동맥이 9.6%에서 색전증이 일어났다고 하였다. Hoad. 시간의 경과로 관동맥 조영술에서 관찰할 수 있는 색전. 7). 등 의 보고에서도 130명의 심장 점액종 환자에서중 3. 증은 자연적으로 소실된 것으로 사료된다. 수술후 적출. 명만이 심근 경색을 경험하여 심장 점액종에서는 비교적. 한 점액종 조직의 인터류킨-6에 대한 면역 조직 화학적. 드물게 심근 경색이 유발되는 것으로 알려져 있다. 점액. 검사를 시행하여 점액종 세포내에서는 인터류킨-6에 대. 종에서 관동맥 색전증이 드문 이유로는 첫째, 혈량의 대. 한 항인터류킨-6항체의 반응은 음성이었으나 세포 간. 부분이 체순환으로 유입된 후인 확장기에 관동맥 순환. 질 조직에서는 양성을 보여 본 예는 인터류킨-6를 분. 이 채워지며, 둘째, 관동맥은 상행 대동맥으로부터 예각. 비하는 점액종이라는 것을 간접적으로 시사할수 있으며. 으로 기시하고, 셋째, 관동맥은 수축기에 대동맥판에 의. 분비된 인터류킨-6가 앞서 언급한 여러 기전을 거쳐 환. 해 보호받으며, 넷째, 관동맥은 상행 대동맥에 비해 상대. 자에게서 급성 심근 경색을 유발하였을 가능성이 있을 것. 10). 적으로 내경이 작기 때문으로 생각하고 있다.. 또한,. 으로 사료된다.. Rath등8)은 심장 점액종 환자중 심근 경색이 유발된 환. 관동맥 색전증을 동반한 점액종의 치료는 종양 적출술. 자에서 점액종 제거전의 관동맥 조영술을 시행하여 색전. 이 가장 예후가 좋은 것으로 보고되고 있으며 Hashimoto. 증에 의한 조영 결손을 규명하였고, 점액종 제거 수술후. 등10)은 환자 11례에서 모두 종양 적출술을 시행한후 예. 시행한 관동맥 조영술에서는 점액종 절제전에 관찰되었. 후가 좋다는 보고하였다. 또한, 수술을 기다리는 시간이. 던 조영결손이 완전히 사라져서 점액종에 의한 색전증으. 긴 환자에서는 흔히 예후가 불량하기 때문에 전신 색전. 로 심근 경색이 유발되었다고 보고하였다. 반면에, To-. 증을 예방하는 목적으로도 응급으로 수술을 시행하는 것. 9). mita등 은 좌심방 점액종 환자에서 광범위한 급성 심근. 이 바람직하다는 보고도 있다.12) 본예에서는 환자의 전. 경색 환자의 부검에서 주요 관동맥은 정상 소견을 관찰. 원 관계로 수술이 다소 지연되었고, 심근 경색이외의 전. 하여 보고한 바 있어, 아직까지 색전증과 심근 경색과의. 신 색전증은 발견되지 않았지만 향후 가능한 신속한 수. 11). 관계는 명확하게 규명되고 있지는 않다. Ryffel등 은. 술적 적출술이 행해져야 할것으로 사료된다.. 점액종 조직에 의해 생성되는 인터류킨-6와 인터류킨8이 과응고성과 관련이 있으며 특히 인터류킨-6는 심. 요. 약. 근 경색의 위험 요소인 C-반응 단백, 섬유소원, 혈청 아 밀로이드 A 같은 급성기 반응 단백의 분비를 촉진한다. 저자들은 흉통을 주소로 내원한 57세 여자환자에서. 는 것이 알려졌고 생체실험에서 인터류킨-6의 계속적인. 시행한 심전도와 심초음파도 소견상 급성 하벽 심근 경. 투여로 혈전 생성을 유발시킬 수 있다고 보고하였다. 그. 색을 진단하였다. 심초음파를 시행하는 중에 우연히 좌심. 러므로 점액종에서 색전에 의한 심근경색은 점액종조직에. 방 점액종을 발견하였고 이후 시행한 관동맥 조영술은. 서 흔히 분비되는 인터류킨-6가 어떤 유착 물질을 유도. 정상이었다. 수술적 제거후 면역 조직 화학적 검사상 점. 하여 점액종 세포나 순환 단핵구 또는 다핵구 세포들이. 액종 간질에 인터류킨-6가 확인되었고, 관동맥 조영술. 관동맥의 내피 세포에 잘 부착하도록 하여 작은 색전이. 상 정상인 환자에서 급성 심근경색의 원인이 점액종에 의. 주요 관동맥에 부착한후 주변에 혈전을 급격히 형성하. 한 색전으로 추정되는 증례를 국내에서 처음으로 경험하. 여 발생될 수 있을 것으로 사료되나 아직까지 인터류킨-. 였기에 내과적 및 외과적 치료를 시행한 임상경과를 문. 6등을 분비하는 점액종과 분비하지 않은 점액종에서의. 헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.. 색전에 의한 급성 심근 경색 발병율의 비교와 점액종의 cytokine에 대한 연구가 미미하여 향후 좀더 활발한 연. 중심 단어：점액종・정상관동맥・인터류킨-6・색전증.. 구가 이루어져야 할 것으로 생각된다. 본 증례는 To-. REFERENCES. mita 등의 증례와 같이 급성 심근 경색후 시행한 관동맥. 1) Isobe N, Kanda T, Sakamoto H, Morishita Y, Suzuki T,. 조영술에서 정상 관동맥을 보였고, ergonovine 연축 유. Kobayashi I. Myocardial Infarction in Myxoma Patients with Normal Coronary Arteries. Angiology 1996;47:819-23. 2) Kanda T, Umeyama S, Sasaki A, Nakazato Y, Morishita Y, Imai S, et al. Interleukin 6 and Cardiac Myxoma. Am J. 발 검사를 시행하여 연축에 의한 심근경색과 감별진단하 였다. 그러므로 본 증례에서는 점액종에 의한 관동맥 색 1628. Korean Circulation J 1998;28(9):1624-1629.

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