대한소화기학회지 2002;40:204-208
서 론
17)위장관에 발생한 지방종을 경험하는 경우는 그리 드문 일은 아니며 학자들에 따라서는 선종 또는 평활근종을 제 외하고는 가장 흔한 양성 종양으로 보고되고 있다.1 위장관 의 지방종은 소화관 전체에 걸쳐서 발생할 수 있으나 대장 에 가장 호발하고, 다음으로 소장에 호발하는데 그 중에서 도 회장 원위부나 회맹판 부위에서 가장 높은 빈도를 보인 다.2 문헌에 보고된 소장 지방종의 대부분이 장중첩증 같은 합병증을 유발하여 수술 후 조직 소견에서 우연히 발견된 경우가 많다.2-9
지방종의 형태학적 변이들에는 섬유지방종(fibrolipoma),
접수: 2002년 1월 16일, 승인: 2002년 7월 6일 연락처: 이승옥, 561-712, 전주시 덕진구 금암2동
전북대학교병원 내과학교실
Tel: (063) 250-1660, Fax: (063) 254-1609 E-mail: [email protected]
점액지방종(myxolipoma), 근지방종(myolipolma), 혈관지방 종(angiolipoma) 등이 있다. 그 중에서도 혈관지방종은 지방 종 내에 혈관구조물이 섞여 나오는 경우로서 체간과 사지 의 피하조직에서 흔히 발생한다. 이런 혈관지방종이 위장 관에 발생하는 경우는 국내외 문헌에서 매우 드물게 보고 되고 있으며,10-1318)특히 회장에 발생한 혈관지방종은 국내 문헌에서 보고된 바 없다.
저자들은 최근에 소장촬영술과 자기공명영상촬영에서 회장 근위부에 악성 종괴로 의심되는 용종양 병변을 절제 하여 조직학적 소견으로 혈관지방종을 최종 진단하였기에 국내 문헌 최초로 보고하는 바이다.
Correspondence to: Seung Ok Lee, M.D.
Department of Internal Medicine, Chonbuk National University Hospital
634-18 Geumam-dong, Jeonju, Jeonbuk 561-712, Korea Tel: +82-63-250-1660, Fax: +82-63-254-1609
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근위부 회장에 발생한 용종양 혈관지방종 1예
전북대학교 의과대학 내과학교실
김지혜·이승옥·안득수
A Case of Polypoid Angiolipoma of the Proximal Ileum
Ji-Hye Kim, M.D., Seung Ok Lee, M.D., and Deuk Soo Ahn, M.D.Department of Internal Medicine, Chonbuk National University College of Medicine, Jeonju, Korea.
Angiolipoma is a benign fatty neoplasm characterized by a vascular component that commonly occurs in the subcutaneous tissue and rarely in the gastrointestinal tract. The neoplasms of the small intestine are difficult to diagnose. There has been no report of angiolipoma of the ileum in Korea. Therefore, we report a case of symptomatic ileal angiolipoma. A 75-year-old man was admitted to our hospital due to intermittent periumbilical pain. Neither upper gastrointestinal endoscopy nor colonoscopy disclosed any abnormalities, but small bowel series showed a tumor-like shadow at the proximal portion of the ileum. The patient underwent a segmental resection of the ileum including the tumor. Grossly, the tumor was a polypoid submucosal mass measuring 30×25×20 mm with smooth margin and mild erosion. Histologic examination disclosed a benign angiolipoma of the proximal ileum. (Korean J Gastroenterol 2002;40:204-208)
Key Words: Angiolipoma; Ileum; Abdominal pain
증 례
75세 남자 환자가 두 달 전부터 시작된 복부 통증을 주 소로 내원하였다. 복통은 간헐적으로 쥐어짜는 듯한 양상 으로 주로 밤에 심해지는 제대부 통증으로 외부 병원에서 상부위장관내시경과 대장내시경 시행 후 특이 소견 발견 하지 못하고 보다 적극적인 진단을 위해 본원으로 전원되 었다.
과거력에서 내원 9년 전에 담낭결석으로 진단받고 약물 치료를 받았던 병력이 있었다. 담배는 하루에 1갑씩 피우기 를 40년 동안 해 왔으며 음주는 1회에 소주 1∼2잔씩 주 3 4회로 약 30년간 마셔 왔다고 한다. 내원 당시 2개월간 약 2 kg의 체중 감소가 있었으며 발열, 오심, 구토, 혈변 등의 증상은 없었다. 신체검사에서 신장 170 cm, 체중은 58.6 kg이었고, 활력징후도 혈압은 110/70 mmHg, 맥박 수는 75/분, 체온은 36.3℃로 정상이었다. 흉부 진찰에서 이상 소 견은 없었고, 간, 비장, 신장 및 종괴는 만져지지 않았으며 장음은 감소되어 있었다. 직장수지검사에서 이상 소견은 없었다.
말초혈액검사에서 백혈구 6,400/mm3, 혈색소 11.9 g/dL, 혈소판 278,000/mm3이었고, 혈청생화학검사에서 공복 혈당 101 mg/dL, 콜레스테롤 144 mg/dL, 총 단백 6.0 g/dL, 알부 민 3.4 g/dL, 총 빌리루빈 1.96 mg/dL, 알칼리성 포스파타제 221 IU/dL, AST 34 IU/dL, ALT 21 IU/dL, 아밀라제 40 IU/dL, 리파제 162 IU/dL이었다. 혈액응고검사에서 특이 소 견은 없었고 HBsAg (-), anti-HBs (-), anti-HCV (-) 및 -FP 4.49 ng/mL, CA19-9 5.2 U/mL, CEA 0.9 ng/mL이었고 대 변잠혈반응검사는 음성이었다.
상부위장관내시경과 대장내시경검사 및 바륨대장촬영술 을 시행하였으나 환자의 증상을 설명할 만한 이상 소견을 발견하지 못했다. 복부 X-선촬영에서도 경한 마비성 장폐 색 소견만을 보이고 있었다. 지속적인 내과적인 치료에 반 응이 없고 상기 검사로는 복부 산통을 설명할 만한 원인 병 변이 나오지 않아 소장촬영술을 시행하였다. 소장촬영술에 서 회장 근위부에 거의 내강 내를 채우고 일부는 장관의 외 연에 윤곽을 나타내며 팽창되어 있는 종괴가 보였고 조영 제에 의하여 그 외연이 조영되고 있었다. 종괴 근위부에 해 당하는 공장 말단부가 확장되어 있었고 종괴 원위부의 회 장은 허탈(collapse)되어 있었으나 주입된 조영제가 통과하 고 있어 완전 폐쇄는 아니었다(Fig. 1). 소장에 발생한 종괴 를 좀더 자세히 평가하기 위하여 복부 자기공명영상촬영 을 실시하였고 골반 입구 수준에서 근위부 회장으로 생각 되는 부위의 관강 내에 소장촬영술에서 보였던 종양으로 생각되는 병변이 발견되었다. 이 병변은 조영증강영상에서
소장벽과 같은 정도로 변연 조영이 될 정도로 혈관분포가 증가되어 있고 장폐쇄를 간헐적으로 유발할 만큼 용종이 거 의 관강 내를 채우고 있어 악성 종괴가 의심되었다(Fig. 2).
Fig. 1. Small bowel study of ileal mass. Barium radiography reveals incomplete obstruction of proximal ileum with barium outlining the polypoid-filling defect (arrow). The intestinal segment proximal to the intraluminal mass is distended and the distal ileum to the mass is collapsed.
Fig. 2. Abdomen MRI at the level of pelvic inlet. Fat saturated postcontrast T1 weighted image shows a hypointense intraluminal mass with peripheral rim enhancement (arrow head) in the proximal ileum.
The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 40, No. 3, 2002
환자는 간헐성 장폐쇄를 유발하는 소장의 종괴를 제거하 기 위해 개복 수술을 하게 되었고 회장의 부분절제술과 문 합술을 시행받았다. 회맹판 부위에서 근위부로 80 cm 부근 에서 8.5 cm 길이의 회장 부분절제술을 시행하였고 이 절 제된 조직절편에 30×25×20 mm 크기의 둥근 형태의 종 괴가 내강 내로 돌출되어 있었다(Fig. 3A). 절제된 회장에 는 점막하층에서 돌출된 용종양 종괴가 있었으며 장막으로 의 침윤은 없었다. 횡단면은 부드럽고 노란 색조를 띠었으 며 종괴의 절반은 점막으로 덮혀 있었고 절반은 미란으로 돌출되어 있었다(Fig. 3B). 이 종괴는 조직학적으로 다양한 크기의 혈관과 성숙한 지방세포의 증식이 보이는 혈관지방 종으로 최종 진단되었다(Fig. 4). 피하조직에 발생한 혈관지 방종의 조직학적 특징인 피브린 혈전(fibrin thrombi)은 보 이지 않았다.
환자는 수술 후 18일 째 임상증상이 호전되어 퇴원하였 다. 퇴원 후에도 특별한 합병증이나 증상의 재발 없이 외래 에서 추적관찰 중이다.
Fig. 3. Gross finding of the tumor mass. (A) Resected specimen shows a submucosal polypoid mass measuring 30×25×20 mm.
(B) Cross section reveals a yellowish mass without hemorrhage and necrosis.
Fig. 4. Microscopic finding of angiolipoma. The mass consists of mature fat cells and variable sized blood vessels (H＆E stain, ×40).
고 찰
저자들이 보고한 근위부 회장의 혈관지방종의 주 조직 성분은 지방조직이다. 지방종은 소화관 전체에서 발생할 수 있으나 대장에서 가장 호발하고 다음으로 소장, 위, 식 도 순이다.2 지방종은 소장의 양성 종양 중에서 8∼20%로10 선종, 평활근종에 이어 3번째로 호발하는 양성 종양이다.
그러나 실제 보고된 소장 지방종의 예는 국내에서도 10예 에 이르지 못한다.2-4지방종의 형태학적 변이 중 하나인 혈 관지방종은 거의 피하조직에 발생하고 피하조직 이외에 두 개내, 척수, 뼈, 심근, 종격동, 안구, 이하선, 혀 등에서 종종 보고되고 있다. 그러나 위장관 특히 소장에 발생한 혈관지 방종의 경우에는 국내에 보고된 문헌이 아직까지 없고 국 외 문헌에만 몇 예가 보고되어 있다.10-13 소장은 다른 위장 관에 비해 흔히 종양이 발생하는 부위가 아니며 간혹 종양 이 생기더라도 대부분은 증상을 유발하지 않으므로 발견이 어려워 올바른 진단이 많이 지연된다. 소장의 종양이 일단 증상을 유발하여 발견이 된다 하더라도 내시경이나 수술을 통한 조직검사 외에는 임상증상이나 방사선 소견만으로는 양성 종양인지 악성 종양인지 감별진단이 어려워 필요 이 상의 큰 수술을 받을 우려도 있기 때문에 소장의 종양에 대 한 전반적이 이해가 필요하다.
대부분의 경우 지방종을 포함한 소장의 종양은 무증상이 며, 복부 증상이 생기더라도 일반적으로 모호하고 비특이 적이어서 정의하기가 어려우며 상·하부 위장관 방사선 검사나 내시경검사에서도 정상으로 나타나는 경우가 많다.
혈관지방종을 포함한 지방종의 경우도 장중첩증, 폐색, 출 혈로 인한 만성 빈혈 등의 합병증이 발생한 경우에 원인을 찾다가 종양을 발견하게 되는 경우가 대부분이다.5-13 소장 의 종양 특히 지방종의 경우 종양의 크기가 관계되어 직경 206
A
B
이 4 cm 이상인 경우 그리고 병리학적으로는 장막하형보 다는 점막하형의 경우에 장중첩증이나 내강 내로 돌출된 종괴 형성으로 인한 장폐색을 초래하여 복통 ,구역, 구토, 복부 팽만 등과 같은 증상이 잘 나타난다.15 일반적으로 소 장의 종양이 증상을 나타내는 경우는 저자에 따라 다르지 만 15∼46% 정도로 다른 질환으로 수술 중 발견되거나, 부검으로 보고되는 경우가 많다. 한 보고16에서는 증상이 시작되고 수술 절제를 하기까지 평균 30주가 걸린다고 하 였다. 따라서 자꾸 재발하는 설명할 수 없는 복부 산통이 있거나, 특별히 전에 수술을 받은 적도 없고 또 염증성 장 질환을 동반하고 있지 않은데도 장폐쇄 증상이 나타나는 경우, 그리고 성인에서 장중첩증이 발생한 경우나 특별히 방사선 소견으로는 이상 소견이 없는데 만성적으로 장출 혈이 의심될 때는 소장의 병변을 반드시 생각해야 한다.
소장의 병변을 좀더 조기에 의심하여 적극적인 진단을 위 해 노력한다면, 병변이 양성 종양인 경우 단순한 국소 절 제만으로 회복될 수 있고 악성 종양의 진단도 덜 지연될 것이다.
본 증례의 경우도 환자가 빈번하게 재발하는 복부의 산 통을 호소하여 여러 가지 검사를 시행하게 되었다. 상부위 장관과 대장검사, 복부 초음파 등을 실시하게 되었고 특별 한 이상이 발견되지 않아 소장촬영술을 시행하게 된 것이 다. 소장의 종양을 발견하는 데 특이한 방사선 진단법은 없 다. 조심스러운 소장촬영술이 크기가 작고 증상이 없는 소 장의 종양을 진단하는 데는 가장 유용한 수단이다. 소장의 종양은 소장촬영술에서 충만 결손 그리고 때로는 장중첩증 으로 나타난다. 그러나 여러 소장의 종양 중 지방종의 경우 에는 다른 종양과는 달리 지방조직의 특징적인 저밀도 음 영으로 인하여 전산화단층촬영이 결정적인 진단 방법으로 도 소개되고 있으나17다른 악성 종양과 호발연령이나 증상 이 비슷해 치료법이 확연히 다른 두 질환을 전산화단층 촬 영으로만 구별하기란 사실 어렵다. 본 증례의 경우 소장 촬 영술에서 소장의 종괴가 의심되어 시행한 자기공명단층촬 영상에서 환자의 병변은 간헐적 장폐쇄를 유발할 정도로 크기가 충분히 크고 혈관분포도 증가되어 있어 전형적인 지방종의 소견보다는 종양의 괴사 등을 동반한 카르시노이 드 종양, 선암 혹은 림프종 등의 악성 연부조직 종양을 의 심하게 하는 소견을 보이고 있었다. 결국 수술을 시행하게 되었고 조직검사에서 혈관지방종으로 최종 진단을 받았다.
피하조직에서 발생한 혈관지방종은 조직학적으로 지방 조직 내에 혈관이 증식하고 있고 그 혈관 안에 혈전이 존재 하는 것이 특징이다. 그러나 피하조직 이외의 부위에서 발 생한 혈관지방종의 경우 하악골 내에 발생한 한 예를 제외 하고는 모두 조직학적 특징인 혈관내 혈전이 보이지 않는 다고 보고된 바 있다.18 저자들의 증례에서도 마찬가지로
피브린 혈전은 보이지 않았다. 따라서, 피하조직에 발생한 경우와는 달리 피하조직 이외에서 발생한 혈관지방종의 경 우 가장자리의 혈전이 진단의 실마리를 제공하는 것은 아 님을 알 수 있다.
소장에 발생한 지방종은 악성 경향이 거의 없다. 증상이 있는 경우는 절제해 주고 증상이 없으면 일단 치료를 하지 않고 남겨둔다. 소화관의 지방종의 치료에 있어서 고려해 야 할 점으로는 환자의 나이, 지방종의 크기, 합병증의 유 무, 동반질환의 유무를 생각하여야 한다. 그 중에서도 지방 종이 다른 악성 종양을 동반하는 경우19가 있는데, 한 보고
20에 따르면 지방종의 29%에서 대장암, 혹은 위암과 합병되 어 있다고 했다. 특히 소장 지방종의 증상들은 비특이적이 고 악성 종양을 포함한 다른 병변으로부터 야기될 수 있는 증상들과 매우 유사하여 진단에 어려움을 겪는다. 지방종 의 수술시 단순 국소절제술로도 효과적인 치료가 될 수 있 으며, 대형의 지방종이거나 풀리지 않는 장중첩증인 경우 에는 구역절제술이 필요할 수도 있다.
결론적으로 저자들은 최근에 소장촬영술과 자기공명촬 영 소견에서 회장 근위부에서 악성 종괴로 의심되는 용종 양 병변을 절제하여 조직학적 소견상 혈관지방종을 최종 진단하였기에 국내 문헌상 최초로 보고하는 바이다.
참 고 문 헌
1. Weinberg T, Ferryman M. Lipomas of the gastrointestinal tract. Gastroenterology 1955;25:272-281.
2. Kim DK, Ryu CS, Park KH, et al. A case of small bowel lipoma resulting intussusception. Korean J Gastroenterol 1997;29:543-548.
3. Kim HS, Noh SH, Kim CK. Lipomas of gastrointestinal tract.
J Korean Surg Soc 1989;36:98-108.
4. 이봉화, 박재갑, 김진복, 소장 지방종. 대한외과학회지 1978;20:443-447.
5. Galati G, Bononi M. Lipoma of the small intestine: a rare cause of intestinal invagination. G Chir 2001;22:349-351.
6. Bensi M, Ansuini E. Intestinal invagination caused by lipoma of the small intestine. Minerva Chir 1979;34:381-384.
7. Ciaudo O, Fingerhut A. Lipoma of the small intestine revealed by ileocaecal intussusception. Sem Hop 1981;57:384-385.
8. Cicia S. Moltoni G. Ileocecocolic invagination of lipoma of the cecum in an adult. Description of a case. Ann Ital Chir 1988;60:65-67.
9. Ross GJ, Amilineni V. Case 26: Jejunojejunal intussusception secondary to lipoma. Radiology 2000;216:727-730.
10. Deeths TM, Madden PN, Dodds WJ. Multiple lipomas of the stomach and duodenum. Am J Dig Dis 1975;20:771-774.
The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 40, No. 3, 2002
11. Manner M, Scholz E, Wehrmann M, et al. Invagination caused by angiolipoma of the small intestine; rare cause of occult gastrointestinal hemorrhage. Chirurg 2001;72:305-307.
12. Ferrozzi F, Rubino S, Uccelli M. Ileal angiolipoma in a patient with multisystemic manifestations of tuberous sclerosis:
diagnosis with computerized tomography. Radiol Med (Torino) 1998;96:403-405.
13. Kaneko T, Karasawa Y, Inada H, et al. An adult case of intussusception due to inverted Meckel's diverticulum accom- panied by angiolipoma. Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi 1996;93:260-265.
14. Agha FP, Dent TL. Bleeding lipomas of the upper gastro- intestinal tract. A Diagnostic challenge. Am Surg 1985;51:
279-285.
15. Ackerman NB, Chughtai SQ. Symptomatic lipomas of the gastrointestinal tract. Surg Gynecol Obstet 1975;141:565-568.
16. Ciresi DL, Scholten DJ. The continuing clinical dilemma of primary tumors of the small intestine. Am Surg 1995;61:698-702.
17. Dudik KM, Johnson CD, Stephens DH. Primary tumors of the small intestine: CT evaluation. AJR Am J Roentgenol 1989;152:995-998.
18. McGregor DH, Kerley SW, McGregor MS. Case report:
gastric angiolipoma with chronic hemorrhage and severe anemia. Am J Med Sci 1993;305:229-235.
19. Siegal A, Witz M. Gastrointestinal lipoma and malignancies.
J Surg Oncol 1991;47:170-174.
20. Mayo CW, Pagtalunan RJG, Brown DJ. Lipoma of the alimentary tract. Surgery 1963;53:598-693.
208
