Abstract
Pseudo-obstruction of the Portal Vein in Hepatic Transplantation and Liver Resection.
- Case Reports -
Jun Woo Kim, M.D., Yoon Jin Hwang, M.D., Young Kook Yun, M.D., Yang Il Kim, M.D.
Department of Surgery, Kyungpook National University Hospital, Taegu, Korea
Confirmation of patency of the portal vein by either ultrasound or angiography is important for evalu- ating patients considered for living-related liver transplant(LRLT) and liver resection(LR). Portal vein thrombosis(PVT) in LRLT necessitates planning for a technically difficult operation because considera- tion must be given to obtaining an alternative for splanchnic inflow. When performing LR for hepato- cellular carcinoma(HCC), portal vein tumor thrombus was usually thought of as a poor prognositic fac- tor for tumor recurrence. Recently, we experienced two cases of pseudo-obstruction of the portal vein, one in LRLT and the other in LR. In the case of LRLT, a 16-month-old female patient was diagnosed as congenital biliary atresia. PVT had been preoperatively suggested, but the vein was actually open. The patient was successfully transplanted using the left lateral segment of the donor with ordinary portal vein anastomosis and the postoperative course was uneventful except for mild acute rejection episodes. In the case of LR, a 60-year-old male patient presented with incidental symptoms.
Preoperative ultrasonography, computed tomography, and angiography showed a 9x8cm-sized mass in the right lobe of the liver with obstruction of the right portal vein, which suggested tumor thrombus.
However, the operation disclosed the patency of the portal vein and a right lobectomy was subse- quently done. Because of the scanty blood flow of the portal vein due to arterio-portal shunt, PVT was preoperatively suggested. Our experience indicates that more sophisticated image studies are needed for evaluating portal vein patency in the patient who needs hepatic transplant as well as liver resection, and that the surgeon should not hesitate to procede to operative procedures even though conventional studies suggest PVT.
Key Words : Pseudo-obstruction, Portal vein, Hepatic transplantation
간이식 및 절제술에서 술전 간문맥 폐색이 있던 증례에 대한 고찰
경북의대 외과학 교실 김 준 우 , 황 윤 진 , 윤 영 국 , 김 양 일
서론
간이식이나 간절제술을 시행할 환자에 대한 술전 검사에 있어서 초음파검사 또는 혈관조영술을 통하 여 간문맥의 개존을 확인하는 것은 상당히 중요하 다. 만약 술전 검사에서 간문맥의 폐색이 의심되는 경우, 간이식에 있어서는 수여자 또는 공여자에게 서 장간막 순환을 유지하기 위한 적당한 이식편을 준비하여야 하며,1 간의 종양으로 간절제술이 예정 된 경우에는 술후 재발의 위험성이 상당히 증가할 뿐만 아니라 술후 이완율과 사망율도 다소 증가하 므로,2 술전에 이러한 문제에 대한 계획을 충분히 세워 수술을 시행하여야 한다. 저자들은 간이식과 간절제술이 예정되었던 환자에서 술전의 여러 검사 상 간문맥의 폐색이 의심되었으나, 수술 소견상 실 제로는 간문맥이 개존하였던 각각의 경우를 치험하 였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례 1
16개월된 여아로서 선천성 담도 협착증으로 인한 간경화와 토혈을 주소로 내원하여 생체부분 간이식 을 시행할 예정이었다.
과거력 및 가족력 : 생후 2개월까지 황달이 지속되 어 본원 소아과에 입원하여 선천성 담도 협착증으 로 진단 받고 Kasai’s operation을 권유받았으나 거 부하고 지속적인 약물 치료를 받던 중이었으며, 가 족력상 특이 사항은 없었다.
이학적 소견 및 검사실 소견 : 전신이 흑황색의 황 달이 있는 모습이며, 간이 7cm 정도로 딱딱하게 촉 지 되었고, 비장도 8cm 크기로 딱딱하게 촉지되어 커져 있었다. 간성 혼수는 없었고 사지에 부종도 없 었으나, 복부는 팽만되어 있었다. 전혈 검사상 헤모 글로빈이 9.8g/dl, 혈소판이 89,000개/mm2으로 측 정되었고, 간기능 검사상 total bilirubin 14.4mg/dl, direct bilirubin 11.3mg/dl, GOT 121U/L, GPT 71U/L, albumin 3.2g/dl로 측정되었으며, 혈액응고 검사상 prothrombin time은 12.8초였고, 혈중 ammonia는 107㎍/dl로 측정되었다. 그외의 다른 검사상 특이 소견은 없었다.
방사선학적 소견 : 초음파 검사상 간장 및 비장 종 대와 복수가 관찰되었고, 도플러 초음파 검사 및 혈 관 조영술상 간문맥의 폐색이 있으며, 상장간막정
맥으로부터 소망과 간문주위에 많은 측부혈행이 발 달되어 있었다(Fig 1). MRI angiogram상에서도 같 은 소견을 보였다.
치료 계획 : 생체부분 간이식을 시행할 계획을 세 우고, 환아의 삼촌에게서 간의 좌측엽을 공여 받기 로 하였다. 간문맥의 폐색이 의심되었으므로 술전 의 계획은 공여자의 수술중에 하장간정맥의 일부를 취하여 이식편으로 사용하기 위한 준비를 하여둔
Fig.1 Computed Tomography and Angiography (Case 1)
A, B : The CT scan of the recipient before transplantation.
Multiple various sized cystic lesions were shown in the liver and around porta hepatis.
C, D : The delayed pictures of the portal venogram.
The portal vein was not shown, but many collaterals and prominent visceral vessels were shown.
Fig.2 The anastomosis of the portal vein during transplantation (Case 1)
The careful dissection of the porta hepatis during recipient surgery disclosed a patent portal vein and the patient was successfully transplanted using the left lateral segment of the donor’s liver with ordinary portal vein anastomosis.
A
C
B
D
후, 수여자에서 공여된 간의 이식수술시 수여자의 상간막정맥과 공여간의 문맥간에 준비된 이식편을 이용한‘Jumping graft’를 하기로 하였다.
수술 소견 : 환아의 복부절개시 많은 측부혈행이 소망과 간문주위에서 보였으나 간문주위를 조심스 럽게 박리하여 보니 실제로는 간문맥이 폐색되지 않고 개존되어 있어, 공여자의 간의 좌측엽을 이용 하여 고식적인 방법으로 문맥간의 문합을 시행할 수 있었다(Fig 2).
술후 경과 : 환아는 경도의 급성 거부반응을 제외 하고는 특별한 합병증 없이 술후 35일째 퇴원하여 외래에서 추적관찰중이며, 현재 건강하게 자라고 있다.
증례 2
남자 60세 환자로서 건강 검진중 복부 초음파를 통하여 우연히 발견된 간의 종괴를 주소로 내원하 였다.
과거력 및 가족력상 특이사항은 없었다.
이학적 소견 및 검사실 소견 : 입원 당시 다소의 복부 불쾌감을 호소하였고, 체중감소, 황달, 복부 압통, 촉지 되는 종괴는 없었으며, 사지의 부종도 관찰되지 않았다. 전혈검사상 헤모글로빈 13.2g/dl, 혈소판 185,000개/mm2, 간기능 검사상 total biliru- bin 1.2mg/dl, GOT, GPT, alkaline phosphatase, albumin은 정상 범위내에 있었다. 혈액응고검사상 이상은 발견되지 않았고, 종양 표지자인 alpha feto- protein이 500ng/dl로 증가되어 있었으며, 간염검 사상 HBs Ag과 HBe Ag이 양성이었다.
내시경 검사 및 방사선학적 소견 : 위내시경 검사 상 중등도의 식도 정맥류가 관찰되었으나 출혈의 증거는 없었으며, 위의 병변은 관찰되지 않았다. 복 부 초음파 및 컴퓨터 단층 촬영상 간의 우엽에 9x8cm 크기의 종괴가 있었으며, 병변 부위를 제외 한 간실질은 간경화의 소견을 보였고, 우측 간문맥 의 폐색이 의심되었다(Fig 3). 혈관조영술상 간우엽 의 종괴는 과혈관성의 전형적인 간세포암의 소견을 보였고, 우측 간문맥의 폐색이 있었으며 간동맥-문 맥간의 단락이 의심되었다(Fig 4).
수술 소견 : 간우엽절제술을 시행하였으며, 간문 부를 박리한 후 우간동맥을 결찰하고 우간문맥을
박리하여 보니 실제로는 종양 색전이 없었고 우간 문맥은 개존되어 있었다. 술전 초음파 검사 및 혈관 조영술상 우간문맥이 폐색된 것처럼 보였던 이유는 간동맥-문맥간의 단락으로 인하여 우간문맥으로의 혈행이 미약하여 우간문맥이 보이지 않은 것으로 생각된다.
술후 경과 : 술후 3일째 우측 늑막에 다수의 삼출 액이 관찰되었으나 늑막 천자를 통하여 배액후 별 다른 합병증 없이 술후 14일째 퇴원하였으며, 외래 를 통한 추적 관찰상 현재까지 재발의 증거 없이 건 강하게 생활하고 있다.
Fig.3 Computed Tomography and Ultrasonography (Case 2)
A, B : The CT scan ; A relatively well defined 9.0 x 8.0 cm sized lesion was showed in postero-inferior segment(S6) of the liver.
C : The duplex scan showed the baseline portal flow the right portal vein and mixed arterial flow due to arterio-portal shunt.
Fig.4 Angiography (Case 2)
A : Portal venogram showed a complete obstruction of the right portal vein.
B, C : Early and late common hepatic angiogram showed the right portal vein.
The right portal vein was not shown in the portal venogram due to massive arterio- venous shunt.
AA AAAAAAAA
A C
B
B C
고찰
간이식에 있어서 간이식 예정자의 간문맥의 폐색 (또는 혈전증)은 한때는 절대적인 금기로 간주 되어 왔으며 최근까지도 일부의 이식센타에서는 상대적 인 금기로 생각되어 왔다.3그러나 현재에 이르러서 는 많은 경험의 축적과 술전 영상학적 진단 및 수술 수기의 발달로 인하여, 술전 간문맥의 폐색이 있는 경우에 미리 면밀한 술전 계획을 세워 간이식을 시 행하였을 경우 좋은 결과들이 보고 되고 있다.1,4그 러므로 간이식이 예정된 환자에서 술전 초음파나 혈관조영술 등의 검사를 통하여 간문맥의 개존여부 를 확인하는 것이 당연시 되고 있다.
임상적으로 간문맥의 폐색이 있는 환자에서는 상 당량의 복수 및 비장 종대, 정맥류의 출혈 등을 볼 수 있으며, 특히 말기의 간이식 예정자의 경우는 수 술 술기의 복잡성과 술후의 이환율에 영향을 미칠 수 있으므로 간문맥의 개존 여부가 상당히 중요하 다.4 간이식 대상자에 있어서 일반적으로 간문맥의 폐색(또는 혈전증)은 2.1-13.8%로 보고되고 있으
며,1,4,5 괴사성 간경화나 과거력상 간문부위를 포함
하는 수술을 받은적이 있는 경우, 만성 활동성 간염 이 있는 환자, 원발성 간암의 환자, 또는 Budd- Chiari 증후군처럼 과응고증 상태의 환자에게서 위 험도가 높은 것으로 알려져 있다.4,5이러한 여러 고 위험군이 알려지고 있으나 현재까지 이들 환자에 있어서 혈전 형성 경향에 대한 원인이 명확하게 밝 혀진 것은 없으며, 앞으로 간경화가 있는 환자에서 의 응고 장애에 대한 보다 많은 연구가 있어야 할것 으로 사료된다.4,5
간이식이 예정된 환자에서 간문맥의 폐색이 있는 경우는 술기의 어려움으로 인하여 수술시간이 길어 질 뿐만 아니라 장간막 순환을 유지하기 위하여 공 여자 또는 수여자의 수술시 미리 적당한 이식편을 준비하기 위한 계획을 충분히 세워야 한다. 그럼에 도 불구하고 수술시 장간막 순환을 유지하기 위해 서는 더욱 복잡한 수술적 재건이 요구되며, 따라서 이식술후 전반적으로 더 많은 이환율과 사망율이 보고되고 있다.1,6 본 증례 1의 경우에서도 술전의 계획은 공여자의 수술시 하장간막정맥을 취하여 수 여자의 상장간막정맥과 이식간의 문맥간에“jump- ing graft”를 할 예정이었으나 수여자의 수술시 간
문부위를 조심스럽게 박리하여 보니 실제로는 간문 맥이 개존하고 있었던 경우로서, 저자들은 고식적 인 방법으로 간문맥을 문합할 수 있었다. 이 경우 술전의 여러 영상학적 진단상 간문맥의 폐색으로 보인 이유는 간문 주위를 둘러 싸고 있는 여러개의 낭종성 병변이 간문 주위를 압박하여 간문맥이 폐 색된 것처럼 보인 것으로 추정된다(Fig 1). 제거된 간의 조직학적 검사상 간외로 돌출되어 간문을 압 박하고 있던 직경 5-7cm의 여러 낭종들은 담즙정체 성 낭종(bile lakes)으로 밝혀졌으며, 악성 변화의 증거는 없었다.
일반적으로 간경화의 환자에서 간문맥의 폐색율 은 1-5.7%로 보고되고 있으나,7원발성 간암의 환자 에서 부검 또는 영상학적으로 살펴본 바에 의하면 간문맥계의 암침윤으로 인한 간문맥의 혈전 형성율 은 20.3-70%까지 보고 되고 있다.7,8드문 경우에 간 경화의 환자에 있어서는 간문맥의 폐색이 영상학적 으로 보여지는 국소적 종괴없이 첫 증상으로 나타 날 수도 있다.7
원발성 간암의 경우에, 특히 간세포성 간암의 경 우에는 수술적 치료인 간절제술이 환자의 예후를 많이 향상시켰으나 종양의 크기, 종양의 침윤 또는 전이의 장소 및 동반된 간실질의 병변 등의 여러 면 에서 간절제술은 제한이 있어 왔다.9초기의 간세포 암은 증상이 없는 경우가 대부분이며 증상이 있는 경우에는 대개 진행된 경우로 진단 된다. 현재에 이 르러서는 많이 발달된 감시 검사(screening test)로 인하여 초기에 암을 발견하는 경우가 다소 증가 하 였다고는 하지만, 아직도 종양의 크기가 큰 경우 또 는 여러 군데의 종양 결절을 가진 경우의 대부분은 간절제술의 적응이 되지 않고 고식적 치료를 하여 야 하는 경우가 많다. 그러나 적극적인 수술적 치료 를 하는 일부에서는 주혈관에 종양의 침윤을 가진 큰 종양이나 여러 종양 결절을 가진 경우라 하더라 도 간손상을 최소한으로 줄이는 여러 수술수기의 발달로 인하여 대량의 간절제를 가능하게 하고 있 다.2,9그러나 성공적인 간절제술후 간세포암의 재발 율은 여전히 높은 편이며, 그 대부분은 절제후의 잔 존간에 재발한다.2,10여러 가지의 재발 요인이 있으 나 그 중에서도 간문맥의 종양색전의 유무와 간내 전이가 무병기간과 전반적인 생존율에 가장 많은
영향을 미치는 것으로 보고 되고 있다.2,9-11그러므로 술전에 초음파 검사 및 혈관 조영술을 통하여 간문 맥의 종양혈전의 유무를 확인함으로서 간세포암 환 자의 예후를 어느 정도 예측할 수 있고, 또한 종양 색전의 제거에 대한 술전 계획을 미리 세움으로서 절제술시 비록 복잡한 술기를 필요로 하지만 수술 시간을 단축할 수 있는 것이다. 본 증례 2의 경우에 도 우엽의 큰 종괴와 함께 간문맥의 폐색이 있어 술 전 계획은 우엽절제술 및 간문맥의 종양 색전제거 를 계획하였으나, 실제로는 간문맥이 개존되어 있 어 고식적인 간우엽절제술을 시행할 수 있었다. 이 경우 술전 초음파검사 및 혈관조영술상 우간문맥이 폐색된 것처럼 보였던 이유는 간동맥-문맥간 단락 으로 인하여 우간문맥으로의 혈행이 미약하여 우간 문맥이 보이지 않은 것으로 생각된다.
위의 증례들이 시사하는 바, 생체부분 간이식을 예정하는 수여자에서는 더욱 세밀한 술전 방사선학 적인 화상진단이 필요할 것으로 생각되며, 술전 간 문맥의 폐색이 의심되더라도 주저하지 말고 계획을 세워 간이식을 시행시 좋은 결과를 얻을 수 있을 것 으로 생각된다. 또한 간종양으로 인한 문맥 폐색이 있는 환자에서도 충분한 술전 검사가 이루어져야 할것으로 생각되며, 필요하다면 술중의 간문맥-정 맥조영술도 도움이 될 것으로 사료된다. 그리하여 간문맥에 종양 색전이 있는 경우 색전제거술을 시 행하는 것은 물론, 술후의 높은 재발을 예방하기 위 한 추가적인 치료도 고려하여야 할 것으로 사료된 다.
결론
저자들은 생체부분 간이식과 간종양으로인해 간 절제술이 예정된 각각의 환자에서 술전 간문맥의 폐색이 의심되었으나, 수술소견상 실제로는 간문맥 이 개존되어 있었던 경우를 치험하였기에 문헌 고 찰과 함께 보고하였다.
참고문헌
1. Moreno Gonzalez E, Garcia Garcia I, Gomez Sanz R, Gonzalez-Pinto I, Loinaz Segurola C, Jimenez Romero C. Liver transplantation in patients with thrombosis of the portal, splenic
or superior mesenteric vein. Br J Surg 1993;
80: 81-85
2. El-Assal ON, Yamanoi A, Soda Y, et al.
Proposal of invasiveness score to predict recurrence and survival after curative hepatic resection for hepatocellular carcinoma.
Surgery 1997; 122: 571-7
3. Van Thiel DH, Schade RR, Starzl TE, et al.
Liver transplantation in adults. Hepatology 1982; 2: 637-640
4. Seu P, Shackleton CR, Shaked A, et al.
Improved results of liver transplantation in patients with portal vein thrombosis. Arch Surg 1996; 131: 840-845
5. Davidson Br, Gibson M, Dick R, Burroughs A, Rolles K. Incidence, risk factors, manage- ment, and outcome of portal vein abnormali- ties at orthotopic liver transplantation.
Transplantation 1994; 57: 1174-1177
6. Shaked A, Busuttil RW. Liver transplantation in patients with portal vein thrombosis and central portacaval shunts. Ann Surg 1991;
214: 696-702
7. Cedrone A, Rapaccini GL, Pompili M, et al.
Portal vein thrombosis complicating hepato- cellular carcinoma. Value of ultrasound-guid- ed fine-needle biopsy of the thrombus in the therapeutic management. Liver 1996; 16: 94- 98
8. Price J, Chan M, Hamilton WC, Chronos NA, Mok SD, Metreweli C. Sonographic diagnosis of portal vein invasion in patients with hepa- tocellular carcinoma: comparison with arterial portography. Clin Radiol 1990; 41: 9-12 9. Kumada K, Ozawa K, Okamoto R, et al.
Hepatic resection for advanced hepatocellular carcinoma with removal of portal vein tumor thrombi. Surgery 1990; 108: 821-827
10. Kanematsu T, Matsumata T, Takenaka K, Yoshida Y, Higashi H, Sugimachi K. Clinical management of recurrent hepatocellular car-
cinoma after primary resection. Br J Surg 1988; 75: 203-206
11. Kawasaki S, Makuuchi M, Miyagawa S, et al.
Results of hepatic resection for hepatocellu- lar carcinoma. World J Surg 1995; 19: 31-34
