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￭ S-569 ￭
류마티스 관절염에 동반된 위장관 기질종양 1예
부산성모병원 1내과, 2병리과, 3류마티스내과
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유진택
1, 박희승
1, 손현희
2, 이정욱
3서론: 류마티스 관절염은 다발성 관절염을 특징으로 하는 만성 염증성 질환으로 활막의 염증과 다양한 정도의 전신 침범을 특징으로 하는 가장 흔한 자가면역질환이다. 류마티스 관절염은 질환 자체만으로 악성종양과 연관이 있고, azathioprine, cyclophosphamide 같은 항류마티스 치료제도 악성 종양을 유발할 수 있다고 되어있다. 저자들은 류마티스 관절염 진단 후 치료 중인 67세 여자 환자에서 발생한 위장관 기질종 양 1예를 진단하여 보고한다. 증례: 67세 여자환자로 20년 전 류마티스 관절염 진단받고 지속해서 항류마티스제 복용 중이던 환자로 수 주일 전부터 식사 후 생기는 상복부 쓰림 증상으로 내원하였다. 류마티스 관절염에 대한 치료로 methotrexate 7.5 mg (주 1회), prednisolone 2.5 mg, hydroxychloroquine 200 mg bid 복용 중이었다. 상부위장관 내시경을 시행하였다. 내시경상 2년 전에는 관찰되지 않던 위의 중부 체부 전벽에 4 × 4 cm 가량의 궤양 동반된 종양 관찰되었다. 진행성 위암과 위장관 기질종양 의심 하에 조직 검사 시행하였다. hematoxylin-eosin stain에서 정상 조직과 뚜렷하게 구분되는 비정형적인 방추형의 종양세포가 관찰되었고, 면역 조직학 검사에서 c-kit (+), CD34 (+), SMA (+/-), S100/CKA (-) 소견 보여 위장관 기질종양으로 진단하였다. 복강경 사용하여 쐐기 절제술 시행하였고, 8일 후 상태 호전되어 퇴원하였다. 고 찰: 지난 30년간 류마티스 관절염과 악성종양의 잠재적인 연관성에 대한 연구가 있었다. 대부분의 연구에서 비호치킨 림프종과 호치킨 림프 종과의 연관성이 밝혀졌고, 몇몇 연구에서는 폐암, 다발성 골수종, 백혈병과의 연관성도 보고 되었다. 그리고 류마티스 관절염 치료로 사용되 는 azathioprine은 림프종, cyclophosphamide는 림프종과 고형암, 특히 방광암, 그리고 중증의 환자에서 사용되는 biologic treatment는 피부암 을 유발할 수 있음이 밝혀졌다. 본 증례에서는 류마티스 관절염 진단 후 항류마티스 치료제로 methotrexate, prednisolone, hydroxychloroquine 치료를 받는 중에 위장관 기질종양이 발생한 증례로서, 이전에 류마티스 관절염과 위장관 기질종양과의 연관성에 대한 연구는 없었다. 이 증례로 보아 류마티스 관절염과 위장관기질종양과 연관성이 있을 가능성이 있어 보이며, 추가적인 연구가 필요할 것으로 보인다.
￭ S-570 ￭
전신홍반루푸스 환자에서 병발한 진행성 다초점 백색질뇌증 1예
울산대학교병원 1내과, 2신경과, 3병리과, 4영상의학과
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임재욱
1, 전홍길
1, 박주환
1, 박혜민
1, 오지선
1, 권지현
2, 서재희
3, 원영철
4, 최승원
1진행성 다초점 백색질뇌증(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)은 치명적인 중추신경계 질환으로 polyomavirus의 일종인 JC virus 감염으로 발생하는 매우 드문 질환이다. PML은 중추신경계에 기회 감염된 JC virus가 희소돌기아교세포(oligodendrocyte)를 파괴하여 탈수초화를 초래하면서 증상을 일으키는데 대부분 면역기능이 저하된 만성백혈병, 림프종, 유육종증 및 후천면역결핍증후군 환자에서 발생 하나 최근에는 각종 류마티스 질환과 장기 면역억제치료를 받는 환자들에서도 보고되고 있다. PML이 발생된 환자는 운동 약화, 인격 변화, 인지 장애, 의식 결손, 치매 및 시력 결손 등의 증상을 나타낸다. 진단으로는 자기공명영상이 비침습적이며 유용하지만, 전신홍반루푸스 환자 에서 발생한 경우에는 루푸스의 중추신경계 침범과의 감별을 위해 뇌척수액의 JC virus 중합효소 연쇄반응 및 뇌생검 등을 통해 확인해야 한다. 저자들은 전신홍반루푸스 환자에서 자기공명영상과 뇌척수액 중합효소 연쇄반응 및 정위적 뇌생검을 통해 PML을 진단하였기에 보고 한다. 35세 남자가 10년 전 전신홍반루푸스와 항인지질항체증후군을 진단받고 경구 스테로이드(prednisolone 7.5 mg q48hr), 와파린을 복용하 면서 지내던 중 2개월 전부터 인격 변화와 인지 장애가 발생하여 내원하였다. 뇌 자기공명영상의 T2 강조영상에서 양측 측두엽, 우측 전두엽 과 두정엽에 고 신호강도를 보이며 조영증강 T1 강조영상에서는 조영 증강이 되지 않는 병변을 보였다. 뇌척수액의 JC virus에 대한 중합효 소 연쇄반응 양성을 보였고 뇌생검 결과 탈수초화 및 비전형적인 성상세포(astroglial cell) 등이 관찰되어 PML로 진단하였다.
