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― S-337 ―
Adalimumab 사용중인 류마티스 관절염 환자에 병발한 비후성 뇌경막염 1예
한양대학교 의과대학 내과학교실 류마티스내과, 한양대학교 의과대학 신경과학교실
*박소연, 조수경, 김현영, 배상철
비후성 뇌경막염은 국소적 혹은 전반적인 뇌경막의 비후로 인해 발생하는 임상적 증상으로 원인으로는 감염, 교원조직질환, 악성종양, 외상, 약물 등이 있으나 류마티스 관절염이나 adalimumab 사용으로 인한 비후성 뇌경막염은 극히 제한적으로 보고되고 있다. 이에 저자들은 adalimumab 사용중인 불응성 류마티스 관절염 환자에서 병발한 비후성 뇌경막염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 77세 여성 환 자, 12년 전 다발성 관절통으로 류마티스 관절염 진단 후 DMARDs (methotrexate , leflunomide, bucillamine)로 치료 하였으나 증상 호전 보이지 않던 불응성 류마티스 관절염 환자로 3차 Adalimumab 피하 주사치료 시행하던 중 발생한 어지러움증과 실신으로 내원하였다. 내원 시 활력증후는 정상이었고 이학적 검사에서 다발성 관절통 보였으며 신경학적 검사에서 이상 소견 보이지 않았다. 혈액검사에서 Hg/Hct 11.9/36.9(g/dl/%), PLT 407,000/mm3, CRP 10 mg/dl, ESR 65mm/hr, Rheumatoid factor 1080 IU/ml 로 증가소견 보였다. 두부자기공명영상에 서 우측 전두엽과 측두엽의 대뇌피질에 신호의 변화와 인접한 뇌경막과 지주막 공간의 조영 증강이 관찰되어 뇌경막염으로 진단 되었다.
뇌경막염의 원인 감별을 위해 시행한 요추천자 검사에서 색은 투명하였고 압력 95mmH2O, WBC 0개, Protein/Glucose 20/63 mg/dl 로 세균 이나 바이러스 감염에 의한 뇌막염 가능성은 배제 되었다. 뇌경막의 생검은 환자의 신경학적 이상 정도가 심하지 않았고 환자의 거부로 시 행하지 못하였다. 환자의 이학적, 혈액학적 그리고 두부자기공명영상 결과를 종합하여 볼 때 adalimumab의 사용 혹은 류마티스 관절염과 병발한 뇌경막염으로 진단 후 adalimumab을 중단하였고 이후 환자는 증상 호전되어 퇴원하였다. 현재 어지러움증은 없어진 상태로 외래 추적 관찰 중이다.
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Serum elastin-derived peptides and anti-elastin antibodies in patients with systemic sclerosis
1Department of Internal Medicine, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea, 2GSMSE, KAIST, Daejeon, Korea
*Yoo Jin Hong1, Bo Ram Oh1, *Jinhyun Kim1, Do Ye Yoon1, Eun Ha Kang1, Yun Jong Lee1, Eun Young Lee1, Eun Bong Lee1, Seung-Hyo Lee2, Yeong Wook Song1
Background: Systemic sclerosis (SSc) is a chronic multisystem autoimmune disease characterized by an excess accumulation of collagen and elastic fibers in the extracellular matrix. Degradation of the elastic fibers Results in the release of soluble elastin-derived peptides (S-EDPs) into the circulation and may provoke the production of anti-elastin antibody that has been reported to be increased in SSc. Therefore we investigated the relationship of serum levels of S-EDPs and anti-elastin antibodies in patients with SSc. Methods: Serum samples were obtained from 79 SSc patients (mean age±SD, 50.0±12.3 years, male:female=7:72) and 83 age- and sex-matched healthy controls (49.7±12.1 years, male:female=8:75). Concentration of serum S-EDPs and anti-elastin antibodies were measured by ELISA and analyzed according to clinical features. Results: The serum levels of S-EDPs in SSc patients were significantly higher than those in healthy controls (mean±SD, 175.2±86.4 ng/ml vs 84.4±26.3 ng/ml, p<0.001). The S-EDPs levels were not different between limited SSc and diffuse SSc. However, the S-EDPs levels were correlated with disease durations in limited cutaneous (lc) SSc (r=0.380, p=0.020) or diffuse cutaneous (dc) SSc (r=0.503, p=0.001). The levels of anti-elastin antibodies were elevated in SSc patients compared with those of healthy controls (median, 0.222U vs 0.191U, p=0.049).
They were more elevated in dcSSc than lcSSc (median, 0.368U vs 0.204U, p=0.031) and increased in the absence of anti-centromere antibody (ACA) compared with the presence of ACA (median, 0.254U vs 0.126U, p=0.023). The levels of S-EDP were not correlated with those of anti-elastin antibodies in lcSSc or dcSSc. The levels of S-EDP or anti-elastin antibody were not associated with the presence of anti-Scl70 antibody, interstitial lung disease, heart involvement and pulmonary hypertension. Conclusion: The serum S-EDP levels was significantly elevated in SSc compared to healthy control and correlated with disease duration. The anti-elastin antibody was elevated in SSc but it was not correlated with S-EDP. These Results suggest that elastic fibers were being degraded and that S-EDP could be the marker of elastin fiber degradation in SSc.
