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￭S-63￭
제 1형 신경섬유종증에 동반된 위장관 간질 종양 1예
중앙대학교 의과대학 내과학교실
*김영재, 원종원, 이상욱, 김동현
제 1형 신경섬유종증(von Recklinghausen's disease, neurofibromatosis type 1)은 전신 장기를 침범하는 유전성 질환으로 다수의 밀크 커피 색 반점과 신경섬유종을 특징으로 한다. 제 1형 신경섬유종증의 위장관 증상 발현은 10-25%로 보고되어 있고, 장 신경 조직의 과 증식, 간질 종양, 십이지장 또는 팽대부 주변 내분비 종양 등의 형태로 나타난다. 제 1형 신경섬유종증 환자에서 발생한 위장관 간질 종양은 최근에 수가 증가하였으나 아직 국내에서는 보고된 증례가 극히 드물다. 저자들은 제 1형 신경섬유종증 환자에서 발견된 위장관 간질 종양에 대한 증례를 보고한다. 50세의 여자 환자가 건강검진으로 시행한 상부 소화관 내시경 검사에서 우연히 발견된 십이지장 점막하 종양으로 내원하였다. 과 거력상 30년 전부터 전신에 다발성 결절이 있었으나 특별한 검사를 받지 않았다. 가족력에서 특이 소견은 없었다. 신체 검사 소견에서 주로 복부와 등, 가슴에 밀크 커피 색 반점들이 관찰되었으며, 전신의 피부에 다양한 크기의 다발성의 결절성 병변이 관찰되었다. 초음파 내시경 검사상 십이지장 2부에 2.6 cm 크기의 점막 근육층에서 기원한 것으로 보이는 다소 이질적인 저 에코의 점막하 종양이 관찰되고, 복부 전산 화 단층촬영에서 십이지장과 공장에 10여 개의 점막하 종양이 관찰되었다. 캡슐 내시경 검사에서 공장뿐만 아니라 회장에도 다수의 점막하 종양이 의심되는 소견이 관찰되었으나, 대장 내시경 검사와 뇌 전산화 단층 촬영에서는 정상 소견을 보였다. 환자는 외래에서 경과 관찰 하 던 중 흑색변과 어지럼증으로 본원 응급실에 내원하였고 일반 혈액검사에서 혈색소 7.9 g/dL, 헤마토크리트 23.7%으로 빈혈 소견을 보였으며 상부 위장관 내시경 검사에서는 여전히 십이지장 2부에 점막 하 종양이 관찰되었고 뚜렷한 활동성 출혈의 징후는 없었다. 위장관 간질 종양 의 출혈이 의심되었고 환자는 보존적 치료를 받고 호전되어 퇴원하였으나 악성화, 재출혈의 가능성 등을 고려하여 이후 수술을 시행하였다.
십이지장과 회장에서 2×2 cm 크기의 종괴를 제거하였으나 작은 결절이 약 10여 개가 분산되어 존재하여 모두 제거하지는 못했다. 수술 후 조직검사에서 CD117(c-kit), CD34에 양성을 보이고 smooth muscle actin, S100에 음성을 보이는 저 위험군의 위장관 간질 종양으로 진단되었 다. 수술 후 퇴원하여 외래에서 경과 관찰 중이다. 제 1형 신경섬유종증은 양성 질환이긴 하지만, 위장관 간질 종양을 포함한 다양한 종양과 동반되어 나타나기 때문에 위장관 간질 종양에 대한 검사와 감별진단이 필요하다
￭S-64￭
당뇨를 동반한 4기 대장암 환자에서 meformin의 암억제 효과
연세의대 내과학교실, 소화기병연구소
*이동준, 이진하, 박수정, 홍성필, 천재희, 김태일, 김원호
배경 및 목적: 당뇨 치료제로 이용되고 있는 metformin의 암예방 효과 및 암억제 효과는 일부 동물실험 및 일부 암환자를 대상으로 한 임상연 구에서 보고되고 있다. 그러나 대장암 환자를 대상으로 한 암억제 효과를 평가한 임상연구 결과는 없는 상태이다. 본 연구에서는 당뇨를 동 반한 4기 대장암 환자에서 완화항암약물요법에 추가된 metformin의 암억제 효과와 완치목적의 수술적 절제 후 metformin의 재발 억제 효과 를 후향적 임상연구로 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 12월 부터 2011년 3월까지 세브란스병원에서 진단받은 당뇨를 동반한 4기 대장직장암 환자 중 완화항암약물치료를 받은 81명의 환자와 완치목적의 수술적 절제를 시행한 25명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 하였 다. 완화항암약물요법을 받은 환자(81명) 중 metformin 복용군(39명)과 비복용군(42명)에서, 4회의 항암약물요법 후 반응평가(RECIST criteria)와 표적병변의 크기 변화율, 무진행생존율, 생존율을 비교하였다. 완치목적의 수술적 절제를 시행한 환자(25명) 중 metformin 복용군 (11명)과 비복용군(14명)에서 무병생존기간을 비교하였다. 결과: 완화항암약물요법을 시행한 환자군에서 metformin 복용군과 비복용군으로 나누어 비교한 결과, 4회 항암약물요법 후 반응평가 (p=0.760), 표적병변의 크기 변화율(p=0.172)에서 유의한 차이를 보이지 않았으며, 무진행 생존율(p=0.826) 및 생존율(p=0.768)에서도 유의한 차이는 없었다. 한편 완치목적의 수술적 절제를 시행한 환자군에서 비교한 무병생존기간 은 metformin 복용군(2650±566일)이 metformin 비복용군(670±176일)에 비하여 유의하게 길었다 (p=0.013). 결론: 당뇨를 동반한 4기 대장직장 암 환자에서 완화항암약물요법 시 metformin 복용 여부에 따른 반응률 및 생존율에는 차이가 없었으나, 완치목적의 수술적 절제 후 무병생존 기간은 metformin 복용군에서 유의하게 길었다. 향후 충분한 환자수를 대상으로 한 후향적 또는 전향적 임상연구가 필요하다.
