서 론
홍색사지통증은 지속적인 혹은 발작적으로 발생하는 타 는듯한 통증과 통증 부위의 홍반을 유발하는 드문 질환이다.
홍반은 냉각이 아닌 가온에 의하여 발생하는 것이 레이노드 현상과 가장 큰 차이점으로 진단은 5가지 임상양상에 기준 을 두는데 1) 극심한 타는 듯한 양상의 사지 통증 2) 통증은 체온상승에 의하여 악화되고 3) 냉각에 의하여 완화되며 4) 홍반을 동반하고 5) 통증이 발현되는 부위에서 피부온도는 상승되어 있는 것이다.1
홍색사지통증은 조절하기 매우 어렵다고 알려져 있다. 저 자들은 마약성 진통제, 신경차단술, 그리고 정맥 내 면역 글 로불린 주사로도 조절되지 않는 통증을 호소한 20세 백인여
성의 홍색사지통증 1례를 보고한다.
증 례
20세 백인 여성이 2014년 7월 5일 발등에 심한 통증을 호 소하며 본원에 입원하였다. 증상은 5월 초부터 시작하였고 통증으로 인하여 수면장애 및 보행장애를 호소하였다.
통증은 양측 발등과 발가락, 중족지골관절 부위에서 불에 타는듯한 느낌으로 발생하였으며 시각통증척도 9점에서 10 점 정도로 지속되었다. 증상 발생시에 통증부의에 홍반이 동 반되었으며(Fig. 1) 홍반부위에서 피부 온도는 주변보다 상 승되어 있었다. 환자는 정상적인 자극에도 극심한 이질통을 호소하여 보행이 불가능할 정도였으며 통증부위의 체온 상 승시 증상이 더욱 악화되어 환자는 지속적으로 차가운 물에 발을 담그고 있었다.
환자는 나프록센, 프레드니솔론, 뉴론틴, 코데인 등과 같 은 여러 약제로 이미 증상 조절을 시도하고 있었으나 별다른 호전을 보이지 않았다.
과거 병력상 통증 조절을 위한 상기 약제 이외에 다른 약 물 복용력은 없었으며 혈액 검사에서 적혈구침강속도, C 반
젊은 여성에서 조절되지 않는 통증으로 발현한 홍색사지통증 - 단신보고 -
최미송, 권기한, 이민우
한림대학교 의과대학 한림대학교동탄성심병원 신경과학교실
Intractable Pain in a Young Woman with Sporadic Erythromeralgia
Mi-Song Choi, Ki-Han Kwon, Min Woo Lee
Department of Neurology, Hallym University Dongtan Sacred Heart Hospital, College of Medicine, Hallym University, Hwaseong, Korea
Received June 4, 2015
Revised (1st) June 5, 2015, (2nd) June 8, 2015, (3rd) June 9, 2015 Accepted June 9, 2015
Corresponding Author: Ki-Han Kwon
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J Korean Assoc
Electrodiagn Med EMG BRIEF COMMUNICATION
ISSN 1229-6066 http://dx.doi.org/10.18214/jkaem.2015.17.1.55 J Korean Assoc EMG Electrodiagn Med 17(1):55-57, 2015
56 J Korean Assoc EMG Electrodiagn Med Vol. 17, No. 1, Jun. 2015
응성 단백 시험, 류마티스인자 모두 정상 범위였으며 자가면 역질환과 골수증식성 질환의 증거는 보이지 않았다.
신경학검사에서는 감각감퇴는 없었으며 양 하지의 하부 3 분의 1까지 이질통이 있었으나 고유수용감각에는 이상을 보 이지 않았다. 근력 검사와 심부건반사의 변화는 보이지 않았 다. 말초신경병증 등의 감별을 위하여 신경전도 검사를 수 차례 시행하려 하였으나 환자는 통증 완화를 위하여 지속적 으로 양 발을 냉각하고 있던 상태로 신경학 검사진행을 위하 여 적정피부온도로 올리려 하였으나 가온시 통증의 극심한 악화로 신경전도 검사 및 교감피부반응검사 진행이 불가능 하였다.
비록 저자는 근전도 검사를 포함한 신경전도 검사나 피부 생검을 진행하지는 못하였으나, 환자의 특징적인 임상양상 으로 홍색사지통증으로 진단하였다.
일차적으로 아스피린 투여 하였으나 증상 완화에 효과가 없었고 지속적인 통증 조절을 위하여 가바펜틴, 아미트립틸 린, 나프록센, 프레드니솔론 등 여러 가지 약물을 투여 하였 으나 증상은 호전되지 않았었고, 펜타닐 패치와 함께 신경차 단술 그리고 정맥 모르핀 지속주입까지 시도하였으나 이 치 료 역시 증상의 큰 호전을 보이지 못하였다. 마지막으로 정 맥 내 면역글로불린주사 시행하였고 역시 큰 효과는 없었다.
고 찰
일차성 홍색사지통증은 가족성이나 산발성으로도 발생하 는데 이는 배근신경절 통각수용기와 교감신경절에 위치한 전압-의존성 나트륨 통로의 변이로 인한 것이다.2 이차성 홍 색사지통증은 말초성 신경병증, 자가면역 질환, 골수증식성 질환 혹은 칼슘통로길항제, 브로모크립틴, 퍼골리드나 티클
로피딘 같은 약물과 연관이 있다고 알려져 있다.3-5
이차성 홍색사지통증 중 진성적혈구 증가증이나 본태성 혈소판증가증 같은 골수 증식성 질환과 연관된 경우에는 혈 관내 혈소판의 이상응집에 의하여 증상이 발생하며 이와 같 은 경우에는 아스피린이나 cyclooxygenase (COX) 억제제 투여가 효과 있다고 알려져 있다. 드물지만 자가면역 질환에 의한 이차성 홍색사지통증의 경우에는 일차성과 같은 소듐 통로에 대한 자가항체와 연관이 있다고 알려져 있으며 이와 같은 경우에는 아스피린 같은 COX 억제제에는 반응이 좋지 않다. 또한 약물에 의한 이차성 홍색사지통증은 원인 약물의 중단만으로도 증상의 호전을 보이기도 한다.5,6
약 80%의 말초순환혈류는 말초소동맥에서 정맥순환으로 바로 연결되고 20%의 혈류만이 모세혈관을 통하여 순환하 며 피부로 영양공급을 담당하게 된다. 체온상승, 운동, 그리 고 야간에 발생하는 부교감신경기능항진에 의해 혈관이 확 장되면 동정맥문합 혈류가 증가함으로써 모세혈관순환혈 류는 감소하고 이는 피부의 저산소증을 유발한다.1 이와 같 은 기전은 홍색사지통증의 증상 발생 이론 중 하나로 생각되 며 이러한 과정을 유발시키는 인자 중 하나로서 프로스타글 란딘 결핍을 생각해 볼 수 있다. 따라서 혈관확장제로서 작 용하는 프로스타글란딘 유사체인 미소프로스톨을 사용하여 피부 관류의 재분배로 피부 저산소증의 호전 및 피부온도의 감소를 이루어 증상을 호전시킬 수 있다.7
최근에는 자가면역 질환이 원인으로 의심되는 경우 정맥 내 면역글로불린 주사 혹은 스테로이드나 혈장교환술이 시 도되기도 하며 일부의 경우에서는 효과를 보이기도 한다.1
홍색사지통증은 드물고 치료에 잘 반응하지 않는 질환으 로 말단부위에 홍반과 부종을 동반하는 극심한 통증을 호소 하는 경우 감별 진단으로 생각해볼 수 있으며 충분한 통증 조절을 시도하였으나 증상조절에 실패하는 경우도 있다. 초 기부터 적절한 통증 치료 및 원인진단에 대한 확실한 감별이 환자 치료에 있어서 도움이 될 것이다.
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