1. 길리안-바레 증후군 (

대구가톨릭대학교 간호대학 조계화

정의

원인

1. 길리안-바레 증후군 (

)

임상증상

호발 : 30~50세 사이

① 감각이상 - 저림, 비정상적인 감각, 통증, 떨림, 벌레가 기어 다니는 느낌

② (★) 상행성

다리의 부전마비로 시작 → 몸통, 상지 근육으로 진행

③ 안면마비 : 저작, 연하, 대화에 어려움

④ 건반사, 위치감각 등의 소실

⑤ 자율신경 기능 이상 - 빈맥, 혈압의 변화, 방광기능 이상

⑥ 진행성 운동신경 쇠약 : 호흡기 근육을 포함하여 말초신경계 전체 침범

임상증상

호발 : 30~50세 사이

① 감각이상 - 저림, 비정상적인 감각, 통증, 떨림, 벌레가 기어 다니는 느낌

② (★) 상행성

다리의 부전마비로 시작 → 몸통, 상지 근육으로 진행

③ 안면마비 : 저작, 연하, 대화에 어려움

④ 건반사, 위치감각 등의 소실

⑤ 자율신경 기능 이상 - 빈맥, 혈압의 변화, 방광기능 이상

⑥ 진행성 운동신경 쇠약 : 호흡기 근육을 포함하여 말초신경계 전체 침범

Guillain-Barré Syndrome(GBS)의 유발 요인

•급성질병

•위장관계 질병

•Campylobacter jejuni(식중독 원인균)

•Mycoplasma pneumoniae(폐렴 원인균)

•수술

•상기도감염

•바이러스

- 거대세포바이러스(Cytomegalo virus) – Epstein-Barr virus

– Varicella-Zoster virus

•예방접종 – ^독감

– Group A 연쇄상구균 – 광견병

•돼지 인플루엔자(Swine flu)

•약물 – Captopril – Danazol – Penicillamine - Streptokinas

Guillain-Barré Syndrome(GBS)의 유발 요인

•급성질병

•위장관계 질병

•Campylobacter jejuni(식중독 원인균)

•Mycoplasma pneumoniae(폐렴 원인균)

•수술

•상기도감염

•바이러스

- 거대세포바이러스(Cytomegalo virus) – Epstein-Barr virus

– Varicella-Zoster virus

•예방접종 – ^독감

– Group A 연쇄상구균 – 광견병

•돼지 인플루엔자(Swine flu)

•약물 – Captopril – Danazol – Penicillamine - Streptokinas

GB 증후군의 주요 증상

운동신경증상

•상행성 대칭성근허약증 : 근위축을 동반하지 않은 이완성 마비

•심부건반사 감소 및 소실

•호흡곤란, 호흡음 감소, 폐활량 감소 및 호흡부전

•장과 방광조절 상실(흔하지 않음)

뇌신경증상

•안면마비

•연하곤란

•복시

•언어곤란

감각신경증상

•이상감각(paresthesia)

•통증

자율신경증상

•불안정한 혈압

•부정맥

•빈맥

GB 증후군의 주요 증상

운동신경증상

•상행성 대칭성근허약증 : 근위축을 동반하지 않은 이완성 마비

•심부건반사 감소 및 소실

•호흡곤란, 호흡음 감소, 폐활량 감소 및 호흡부전

•장과 방광조절 상실(흔하지 않음)

뇌신경증상

•안면마비

•연하곤란

•복시

•언어곤란

감각신경증상

•이상감각(paresthesia)

•통증

자율신경증상

•불안정한 혈압

•부정맥

•빈맥

진단

● 전기적 생리적 검사 - 말초신경에 전도 감소

치료

② 심전도 모니터링, 부정맥 치료

③ 진통제, 근육 이완제

④ 기도삽관과 인공호흡기 적용

1. 길리안-바레 증후군 (

)

① 호흡유지

● 호흡부전의 초기증후 관찰(맥박: 120회 이상 혹은 70회 이하)

● 호흡기능을 억제할 수 있는 마취제나 안정제의 사용은 피함

②부동으로 인한 합병증 방지

③적절한 영양상태 유지

④의사소통 유지

⑤통증 완화

⑥불안감 완화

간호

① 호흡유지

● 호흡부전의 초기증후 관찰(맥박: 120회 이상 혹은 70회 이하)

● 호흡기능을 억제할 수 있는 마취제나 안정제의 사용은 피함

②부동으로 인한 합병증 방지

③적절한 영양상태 유지

④의사소통 유지

⑤통증 완화

⑥불안감 완화

GBS 대상자를 위한 기도관리

호흡관찰: 기도개방과 적절한 가스교환을 위한 자료수집과 분석

•호흡수, 리듬, 깊이, 노력(effort) 정도 관찰

•호흡양상 관찰: 빠른 호흡, 느린 호흡, 과다 환기, Kussmaul호흡, 체인스톡호흡, 무호흡, Biot호흡, 운동실조 성호흡

•호흡음을 청진하고 환기부재나 감소 또는 우발음이 있는 부위 기록

•폐기능검사, 특히 폐활량, 최대흡기량, 노력호기량 관찰

•기계적 환기결과를 관찰하고 흡기압 증가와 1회 환기량 감소 기록

•불안정, 불안, 숨가쁨 증상 관찰

•SaO₂, tidal CO₂, 동맥혈가스분석검사 변화 기록

•효과적인 기침 능력 관찰

•호흡곤란 증상 개선 또는 악화 관찰

•흉부 X-선 소견 관찰

기도관리: 기도개방 촉진

•환기능력을 극대화하기 위한 체위 유지

•기도삽관 필요성 규명

•흉부물리요법 수행

•기침이나 흡인을 격려하여 분비물 제거

•효과적 기침 방법 교육

•기관내 삽관이나 비기관 흡인 수행

•습화된 공기나 산소 투여

•분무치료 수행

•초음파 분무치료 수행

•호흡곤란을 완화하는 체위 유지

호흡관찰: 기도개방과 적절한 가스교환을 위한 자료수집과 분석

•호흡수, 리듬, 깊이, 노력(effort) 정도 관찰

•호흡양상 관찰: 빠른 호흡, 느린 호흡, 과다 환기, Kussmaul호흡, 체인스톡호흡, 무호흡, Biot호흡, 운동실조 성호흡

•호흡음을 청진하고 환기부재나 감소 또는 우발음이 있는 부위 기록

•폐기능검사, 특히 폐활량, 최대흡기량, 노력호기량 관찰

•기계적 환기결과를 관찰하고 흡기압 증가와 1회 환기량 감소 기록

•불안정, 불안, 숨가쁨 증상 관찰

•SaO₂, tidal CO₂, 동맥혈가스분석검사 변화 기록

•효과적인 기침 능력 관찰

•호흡곤란 증상 개선 또는 악화 관찰

•흉부 X-선 소견 관찰

기도관리: 기도개방 촉진

•환기능력을 극대화하기 위한 체위 유지

•기도삽관 필요성 규명

•흉부물리요법 수행

•기침이나 흡인을 격려하여 분비물 제거

•효과적 기침 방법 교육

•기관내 삽관이나 비기관 흡인 수행

•습화된 공기나 산소 투여

•분무치료 수행

•초음파 분무치료 수행

•호흡곤란을 완화하는 체위 유지

정의

2. 근 무력증 (

)

원인

● 신경근 접합부위에 acetylcholine 수용체 감소

● acetylcholine 결핍이나 효소인 acetylcholinesterase 부족

● 급성근무력성 위기 : 감정적 격분, 상기도 감염, 수술, 외상, ACTH 치료로 인해 발생 가능

근무력증의 악화요인

약물 기타질환

•항부정맥 약물 •류마티스관절염

•B-차단제 •알코올

•항생제 •호르몬 변화

•항류마티스 약물 •스트레스

•항경련제 •감염

•항시스타민제 •대기온도 변화

•마약 •열

•항우울제 •수술

•Phentoin(Dilantin)

임상증상

● (★) 하행성

● 심한 근육 쇠약 : (★ 활동 후 심해지고 휴식 후 나아짐 (cf. 파킨슨병과 반대)

● 초기증상 : 안검하수, 복시, 안구진탕

● 안면근육의 침범 : 무표정한 얼굴, 안검하수

● 후두, 인두근육의 침범 : 언어, 저작, 연하곤란, 기도흡인 가능

● 감각상실은 (-), 부전마비와 영향받은 부위 통증

● 위기증상 : 갑작스런 호흡부전, 빈맥, 불안감, 사지와 상체의 급속한 무력감

2. 근 무력증 (

)

눈꺼풀 처짐, 복시 등의 안구장애 눈 둘레 근육의 근력저하도 나타나므로 반대로 완전히 눈이 감기지 않는 상태가 발생 ( 토끼눈증 )

진단적 평가

혈액검사 : 아세틸콜린 수용체 항체를 검사시 titer ￪

(★) 콜린분해효소 억제제인 Edrophonium(Tensilon) 검사에 양성 - IV시 30초 이내에 근육허약 증상이 눈에 띄게 회복

CT :흉선종이나 흉선의 과증식을 검사하기 위해 눈꺼풀 처짐, 복시 등의 안구장애 눈 둘레 근육의

근력저하도 나타나므로 반대로 완전히 눈이 감기지 않는 상태가 발생 ( 토끼눈증 )

중증이 되면 ★ 호흡근도 마비

Tensilon test

유발전이검사 : 10Hz 또는 20Hz로 반복자극을 하여 골격근을 단속적으로 수축시키면 근전도 진폭이 낮아짐.

근무력성 위기와 콜린성 위기의 특징

근무력성 위기

(myasthenic crisis)

콜린성 위기

(cholinergic crisis)

혼합위기

(mixed crisis)

호흡장애 오심과 구토 염려

맥박·혈압상승 불안 안절부절못함

저산소증·청색증 연하·구음장애 호흡곤란

요실금, 변실금 복부경련과 설사 연하곤란

소변량 감소 흐린 시야 구음장애

기침과 연하반사 상실 창백 눈물 증가

전신 근육 허약 안면근육부전 타액 증가

발한, 눈물, 분비물 증가 동공축소 발한

구음장애 저혈압

발한, 타액, 눈물, 객담, 분비물 증 가

전신쇠약

치료

① 콜린분해효소억제제

neostigmine(prostigmin), pyridostigmine(Mestinon) : 아세틸콜린의 분해를 방해하여 신경근육의 전달을 증진

② 면역억제제

prednisone(부신피질호르몬), azahioprine(Imuran) : 혈청내 아세틸콜린 수용체를 파괴하는 항체를 감소

③ 혈장교환

혈액에서 일시적으로 항체 제거

④ 흉선절제술

흉선에 종양이나 비후가 있는 대상자에게 적용

2. 근 무력증 (MYASTHENIA GRAVIS)

① 콜린분해효소억제제

neostigmine(prostigmin), pyridostigmine(Mestinon) : 아세틸콜린의 분해를 방해하여 신경근육의 전달을 증진

② 면역억제제

prednisone(부신피질호르몬), azahioprine(Imuran) : 혈청내 아세틸콜린 수용체를 파괴하는 항체를 감소

③ 혈장교환

혈액에서 일시적으로 항체 제거

④ 흉선절제술

흉선에 종양이나 비후가 있는 대상자에게 적용

간호중재

① 피로감소 : 추위에 노출되거나 감염되지 않도록, 피로감을 느끼기 전에 적당한 휴식시간을 갖는다.

② 흡인방지

③ 사회적 관계 유지 : 말을 할 동안 손으로 뺨을 받치는 방법을 보여주고, 공공장소에서 침을 흘리지 않도록 손수건을 휴대하고 머리를 들도록.

중증근무력증 대상자의 영양증진 간호

• 구개반사 유무와 저작 ·연하 기능을 사정한다.

• 자주 구강간호를 한다.

• 영양사와 대체식이를 계획한다.

• 소량씩 자주 음식을 제공한다.

• 음식을 잘게 자르고 천천히 먹도록 격려한다.

• 비강역류, 흡인증상이 있는지 관찰한다.

• 고칼로리 스낵이나 대체식품을 제공한다.

• 식사 중 침상머리를 높이고 식후 30~60분까지 유지한다.

• 액체 음식은 질식과 흡인의 위험이 있으므로 연식을 제공한다.

• 음식 섭취를 주의 깊게 점검한다.

• 1 주일에 1~2회 체중을 측정한다.

• Serum transferrin과 알부민 수준을 점검한다.

• 처방대로 식전 30~60분에 콜린분해효소 억제제를 투여한다.

• 구개반사 유무와 저작 ·연하 기능을 사정한다.

• 자주 구강간호를 한다.

• 영양사와 대체식이를 계획한다.

• 소량씩 자주 음식을 제공한다.

• 음식을 잘게 자르고 천천히 먹도록 격려한다.

• 비강역류, 흡인증상이 있는지 관찰한다.

• 고칼로리 스낵이나 대체식품을 제공한다.

• 식사 중 침상머리를 높이고 식후 30~60분까지 유지한다.

• 액체 음식은 질식과 흡인의 위험이 있으므로 연식을 제공한다.

• 음식 섭취를 주의 깊게 점검한다.

• 1 주일에 1~2회 체중을 측정한다.

• Serum transferrin과 알부민 수준을 점검한다.

• 처방대로 식전 30~60분에 콜린분해효소 억제제를 투여한다.

중증근무력증 대상자의 투약 교육

• 식사, 운동, 일하기 전에 약물을 복용하도록 설명한다.

• 아침에 허약감이 있으면 침상 곁에 물과 약을 준비해둔다.

• 정확한 시간에 투약하여 혈중 약물농도를 유지하기 위해 알람 시계를 이용한다.

• 다른 사람도 알 수 있도록 투약계획서를 눈에 잘 띄는 벽에 붙여둔다.

• 승용차나 사무실에도 여분의 약을 비치해둔다.

• 의사의 처방없이 어떤 약도 복용하지 않는다(콜린분해효소 억제제는 morphin, curare, quinine, procainamide, mycin계 항생제, 마그네슘이 함 유된 약과 병용하지 않는다).

• 콜린분해효소 억제제는 우유, 크래서 등과 함께 복용한다.

• 약명, 목적, 용량, 투여시간, 경로, 부작용을 포함한 약물요법지침서를 비치해둔다.

• 식사, 운동, 일하기 전에 약물을 복용하도록 설명한다.

• 아침에 허약감이 있으면 침상 곁에 물과 약을 준비해둔다.

• 정확한 시간에 투약하여 혈중 약물농도를 유지하기 위해 알람 시계를 이용한다.

• 다른 사람도 알 수 있도록 투약계획서를 눈에 잘 띄는 벽에 붙여둔다.

• 승용차나 사무실에도 여분의 약을 비치해둔다.

• 의사의 처방없이 어떤 약도 복용하지 않는다(콜린분해효소 억제제는 morphin, curare, quinine, procainamide, mycin계 항생제, 마그네슘이 함 유된 약과 병용하지 않는다).

• 콜린분해효소 억제제는 우유, 크래서 등과 함께 복용한다.

• 약명, 목적, 용량, 투여시간, 경로, 부작용을 포함한 약물요법지침서를

비치해둔다.

정의 다양한 근육근을 침범하는 진행성 퇴행성 근육질병

원인 유전성 질병 : X염색체에 의해 전달

증상

점진적인 근육쇠약, 운동부전

초기증상 : 뛰거나 계단 오르기에 어려움을 느낌 후기증상 : 근육위축, 큰 관절의 구출

치료

● NST와 EMG

● CK(serum creatinine phosphokinase) 상승 특별한 치료는 無

증상조절을 위해 부정맥 치료제, 항경련제, steroid 투여 기형과 경축을 최소화하기 위해 건이완 수술 실시

운동기능 증진위해 물리치료 실시

3. 근육 이영양증 (발육이상 :

)

치료

● NST와 EMG

● CK(serum creatinine phosphokinase) 상승 특별한 치료는 無

증상조절을 위해 부정맥 치료제, 항경련제, steroid 투여 기형과 경축을 최소화하기 위해 건이완 수술 실시

운동기능 증진위해 물리치료 실시

간호 중재

① 호흡양상 유지

● 흉곽을 최대한으로 확장할 수 있도록 상체를 높인다

● 심한 활동은 피하도록 한다.

● deep breathing, coughing 자주 시행하도록 한다.

② 최적의 운동기능 보전

● 활동은 되도록 하루중에서 가장 상태가 호전될 때 하도록.

● 위축방지를 위해 부목이나 보조기구들을 사용하도록 한다.

③ 심박출량 증가

④ 연하기능 관찰

● 식사시 말을 시키지 말고 소량씩 자주, 상체를 높인 자세로 식사하도록 한다.

● 구토반사가 없을 경우 다른 방법으로 영양소를 제공한다.

3. 근육 이영양증 (발육이상 :

)

정의 사고, 기억력, 인지기능, 언어능력, 판단력과 자기관리 능력의 점진적인 손상과 함께 나타나는 치매의 한 형태로 뇌위축을 일으키는 퇴행성 질환

원인 ● 병태생리적 변화 : 대뇌피질위축, 뇌실확장

● 혈관과 신경원의 폐쇄

● 신경전달물질인 acetylcholine의 부족

● 유전적 소인 (염색체 21의 이상)

● 바이러스 감염, 뇌에 환경적인 독소 노출, 두부손상 등

4. 알쯔하이머 질환 (ALZHEIMER’S DISEASE)

원인 ● 병태생리적 변화 : 대뇌피질위축, 뇌실확장

● 혈관과 신경원의 폐쇄

● 신경전달물질인 acetylcholine의 부족

● 유전적 소인 (염색체 21의 이상)

● 바이러스 감염, 뇌에 환경적인 독소 노출, 두부손상 등

진단

• CT로 lateral ventricle의 확대, cortical sulcus의 확대 등 뇌위 축상

• 뇌파에서는 광범위한 느린파를 볼 수 있는 경우가 많음

• CT로 lateral ventricle의 확대, cortical sulcus의 확대 등 뇌위 축상

• 뇌파에서는 광범위한 느린파를 볼 수 있는 경우가 많음

알츠하이머병의 위험 요인

• 가장 중요한 위험요인: 노화

• 다른 위험요인 - 유전 가족력 - 동맥경화증

- 고콜레스테롤혈증

- 혈장 호모시스테인 증가 - 당뇨

- 다운증후군

- 경증 인지장애

• 가장 중요한 위험요인: 노화

• 다른 위험요인 - 유전 가족력 - 동맥경화증

- 고콜레스테롤혈증

- 혈장 호모시스테인 증가 - 당뇨

- 다운증후군

- 경증 인지장애

4. 알쯔하이머 질환 (

)

임상 증상

1단계

기간 : 1~3년. 기억력 감소, 시각•공간인지능력 손상, 약간의 언어능력 감 퇴, 무관심, 가끔 흥분상태. 이상한 행동, 불안정하고 의심

2단계

기간 : 2~10년, 심한 기억력 감퇴, 공간에 대한 지남력 소실, 계산능력 감 퇴, 언어장애, 위생관념 무시, 실인증

3단계

8~12년. 매우 심한 지적 기능장애. 혼돈. 사지강직과 굴곡자세, 실금과 실 변, 무반응, 실행증

1단계

기간 : 1~3년. 기억력 감소, 시각•공간인지능력 손상, 약간의 언어능력 감 퇴, 무관심, 가끔 흥분상태. 이상한 행동, 불안정하고 의심

2단계

기간 : 2~10년, 심한 기억력 감퇴, 공간에 대한 지남력 소실, 계산능력 감 퇴, 언어장애, 위생관념 무시, 실인증

3단계

8~12년. 매우 심한 지적 기능장애. 혼돈. 사지강직과 굴곡자세, 실금과 실

변, 무반응, 실행증

알츠하이머병을 악화시킬 수 있는 요인

•간호제공자의 역할 긴장 •신기능장애

•뇌졸증 •간기능장애

•경막하혈종 •감염

•공간 점유 병소 •시각 및 청각장애

•공간 점유 병소 •시각 및 청각장애

•뇌의 혈류 감소 •갑작스런 환경 변화

•심근경색증 •통증과 불편함

•부정맥 •약물

•저혈당증 •신체적 억제

치료

안절부절할 때 : chlorpromazine, haloperidol 등 중추신경 안정제 투여

간호중재

① 인지반응의 향상

* 소음을 줄이고 사회적 활동은 감당할 수 있을 정도로 줄인다.

* 선택해야 하는 상황을 줄이고 규칙적인 스케줄을 만든다.

* 보기 쉬운 곳에 큰 달력과 시계를 놓고 수시로 시간, 장소, 사람에 대해 설명해 준다.

* 다른 사람과의 관계에 일관성을 유지하고 소개할 때는 천천히 말한다.

② 손상방지 즉 신체적 안전

* 적절한 조명으로 주위환경을 잘 식별할 수 있도록 한다.

* 집안의 위험한 물건과 필요없는 가구나 물건을 치운다.

③ 적당한 휴식유지

④ 최적의 영양상태 유지

⑤ 간호 제공자 간호

* 간호를 제공하는 사람의 감정을 노출하도록 격려한다.

⑥환자교육

★

① 인지반응의 향상

* 소음을 줄이고 사회적 활동은 감당할 수 있을 정도로 줄인다.

* 선택해야 하는 상황을 줄이고 규칙적인 스케줄을 만든다.

* 보기 쉬운 곳에 큰 달력과 시계를 놓고 수시로 시간, 장소, 사람에 대해 설명해 준다.

* 다른 사람과의 관계에 일관성을 유지하고 소개할 때는 천천히 말한다.

② 손상방지 즉 신체적 안전

* 적절한 조명으로 주위환경을 잘 식별할 수 있도록 한다.

* 집안의 위험한 물건과 필요없는 가구나 물건을 치운다.

③ 적당한 휴식유지

④ 최적의 영양상태 유지

⑤ 간호 제공자 간호

* 간호를 제공하는 사람의 감정을 노출하도록 격려한다.

⑥환자교육

★

알츠하이머병 대상자의 간호중재

인지적 자극: 계획된 자극에 의해 주변환경을 이해하고 인지기능을 증진

•다양한 사람과 접촉하게 하여 환경적 자극 제공

•현실의 변화가 필요하면 점진적으로 바꿈

•달력 제공

•휴식 기간 제공

•새로운 물건을 제공하기 위해 반복적으로 사용 설명

•정보는 적은 양으로 핵심적인 것을 제공

•치료적 접촉 사용

기억력 훈련: 기억력 촉진

•기억의 문제는 환자나 가족과 상의한다.

•환자가 마지막으로 표현한 생각을 적절하게 반복하게 함으로서 기억력을 자극한 다.

•과거의 경험에 대해 적절하게 회상하게 한다.

인지적 자극: 계획된 자극에 의해 주변환경을 이해하고 인지기능을 증진

•다양한 사람과 접촉하게 하여 환경적 자극 제공

•현실의 변화가 필요하면 점진적으로 바꿈

•달력 제공

•휴식 기간 제공

•새로운 물건을 제공하기 위해 반복적으로 사용 설명

•정보는 적은 양으로 핵심적인 것을 제공

•치료적 접촉 사용

기억력 훈련: 기억력 촉진

•기억의 문제는 환자나 가족과 상의한다.

•환자가 마지막으로 표현한 생각을 적절하게 반복하게 함으로서 기억력을 자극한 다.

•과거의 경험에 대해 적절하게 회상하게 한다.

알츠하이머병 간호제공자의 스트레스를 감소시키는 교육

• 알츠하이머병 대상자가 현실적인 기대감을 계속 유지하도록 돕는다.

• 한번에 한가지씩 처리한다.

• 매 상황에 긍정적인 측면을 발견하도록 애쓴다.

• 알츠하이머병 대상자에게 유머를 사용한다.

• 매일 일정시간을 휴식이나 여가활동을 위해 비워둔다.

• 일정 기간 동안 대상자를 돌보아줄 기관을 찾는다.

• 지지그룹 모임 등 알츠하이머협회의 자원을 이용한다.

• 질병 후기에 필요한 경우를 대비하여 질병 초기에 대안적 간호시설을 찾 는다

• 알츠하이머병 대상자가 현실적인 기대감을 계속 유지하도록 돕는다.

• 한번에 한가지씩 처리한다.

• 매 상황에 긍정적인 측면을 발견하도록 애쓴다.

• 알츠하이머병 대상자에게 유머를 사용한다.

• 매일 일정시간을 휴식이나 여가활동을 위해 비워둔다.

• 일정 기간 동안 대상자를 돌보아줄 기관을 찾는다.

• 지지그룹 모임 등 알츠하이머협회의 자원을 이용한다.

• 질병 후기에 필요한 경우를 대비하여 질병 초기에 대안적 간호시설을 찾

는다