J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/March, 2000 430
KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 29：：：：430-433, 2000
두개골 유아 근섬유증
- 증 례 보 고 -
인제대학교 의과대학 서울백병원 신경외과학교실
박병준·고영초·유 헌·이채혁·박효일
= Abstract =
Infantile Myofibromatosis of the Skull
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- Case Report ----
Byoung Jun Park, M.D., Young Cho Koh, M.D., Heon Yoo, M.D., Chea Heuck Lee, M.D., Hyo Il Park, M.D.
Department of Neurosurgery, Seoul Paik Hospital, College of Medicine, Inje University, Seoul, Korea
nfantile myofibromatosis is a rare and benign myofibroblastic tumor that may occur in either solitary or multicentric form in the soft tissue of infants.
A 13-month-old girl presented with a painless firm mass, measuring 2.5×2.5cm in the right temporal area.
Skull X-ray and CT scan revealed a well enhancing soft tissue tumor with a round skull defect and sclerotic margin.
The tumor was totally excised with curettage of the skull defect followed by cranioplasty.
Pathology was confirmed to be a solitary infantile myofibromatosis.
We report this rare solitary infantile myofibromatosis of the temporal bone with review of the pertinent literature.
KEY WORDS：Infantile myofibromatosis・Skull defect・Sclerotic margin・Temporal bone・Total excision.
서 론
유아 근섬유증(infantile myofibromatosis)은 유아의 연 부조직, 골조직, 내부장기에서 발생하는 드문 종양으로 생후 2세 미만의 남아에서 호발하고 대부분이 국소성 단일 병변 (solitary lesion)으로 발현되나 다발성 병변(multiple lesion) 으로 발생하기도 한다4).
국소성 골조직 병변은 대개 양성이며 자연적으로 퇴화하 기도 하는데, 다발성 병변에 비하여 상대적으로 드물어 두 개골 또는 안면골에 발생한 몇 례가 보고되었을 뿐이다5)9).
저자들은 우측 측두골에 발생한 국소성 유아근섬유증 1 례를 수술로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
병 력：생후 13개월된 여아로 내원 4개월전 환아의 어
머니에 의해 발견된, 우측 측두부의 2.5×2.5cm 크기의 단 단한 무통성 종괴가 점점 커져 입원하였다.
과거력 및 가족력상 특이 소견 없었고 이학적, 신경학적 검사상 특별한 이상소견은 보이지 않았다.
방사선학적 소견：단순 두개골 촬영 상 우측 측두골에 1.5cm 크기의 경계가 분명한 경화성 변연을 가진 원형의 골결손 (round osteolytic defect)이 관찰되었는데(Fig. 1), 골주사 검사(bone scan)상 환형의 음영증가 소견을 보였다(Fig.
2). 뇌전산화 단층촬영상에서는 우측 측두골 결손 소견과 함께 연부조직 종괴가 확인되었고 조영제 주입 후 환형 대 조강화 되었으며 뇌실질내 침범소견은 없었다(Fig. 3a, b).
수술 소견：종괴가 진피층과 잘 박리되었고 두개골 결손 을 통해 경막과 유착되어 있었으나 무혈성의 연성 갈색 종 괴를 어렵지 않게 완전 제거할 수 있었다.
경막 유착은 있었으나 침윤 소견은 보이지 않았다.
병리학적 소견：근섬유아세포 모양의 방추형 세포(spin- dle cell)가 결절성 증식 소견을 보이고 풍부한 점액성(mi-
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박병준 · 고영초 · 유 헌 · 이채혁 · 박효일
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xoid)과 유리질(hyalinized stroma)이 관찰되었으며 핵의 다형성과 분열 소견을 보여 유아 근섬유증으로 진단되었다 (Fig. 4-6).
고 찰
유아 근섬유증은 드문 질환이나 유아의 소아 섬유증식성 종양 중에서는 가장 흔한 종양이라고 한다.
1954년 Stout에 의해 유아 섬유증과 구별하여 선천 성 전신 섬유증으로 알려졌으며 1981년 Chung과 En- zinger는 예후가 불량한 전신성 섬유증식증과 구별되는 소아의 섬유증식증 중에서 근섬유세포의 특성을 가진 방추세포의 증식병변을 주로하는 것을 유아근섬유증으 로 구분하였다2)4)10).
이 질환은 국소성 또는 다발성 병변으로 발생하며 진피, 피하, 근육, 골 조직에서 주로 발생하나 드물지 않게 내장에 도 발생한다.
국소성 병변은 주로 두경부 연부조직에 발생하고 다발성 병변은 연부조직, 골조직, 내부장기에 발생하는데 내부 장기
에 발생한 다발성 병변은 예후가 나쁘고 사망률이 75%나 되며 대부분이 3～4개월 내에 사망한다고 한다.
유아근섬유증은 대부분 2세 이전에 발생하며 상염색체 열성 또는 우성으로 유전하는 것으로 질환인 알려져 있다1)7).
이 질환은 골 조직에서는 대부분 다발성으로 발생하나 10%
정도에서 단일 병변으로 발생하는데 이 경우 주로 두개-안 면골에 발생한다고 알려져 있다.
유아근섬유증의 증상은 주로 무통성 종괴로 발현되며 촉 진시 고무같이 단단하고, 표재성일 경우는 유동적이나 심재 성인 경우는 고정되어 있다4).
방사선학적 소견은 침범된 골부위가 저밀도의 중심부 주 변으로 경화성 변연이 있어 유사한 방사선학적 소견을 보이 는 엑스조직구증식증(histiocytosis X), 섬유성 골이형성증 (fibrous dysplasia), 유표피종(epidermoid), 골아세포종(os- teoblastoma)등과 감별을 요한다.
전산화 단층촬영 소견은 저자들의 예에서와 마찬가지로 뚜렷한 환형 조영증가 소견을 보이는 것이 특징이다.
수술 소견은 저자들의 예에서와 마찬가지로 대부분의 경 우 주변부와의 경계가 명확하나 피막이 없는 것이 특징이다.
Fig. 1. Plain skull lateral view showing a round 1.5cm sized, osteolytic lesion with thin sclerotic rim in the right tem- poral bone.
Fig. 2. Bone scan revealing a prominent, ring-shaped hot uptake in the right temporal squama.
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병리학적 소견상 근섬유증(myofibromatosis)은 예후가 나 쁜 인대양 섬유증 또는 인대양 섬유종증(desmoid fibroma- tosis)와 달리 방추형의 근섬유아세포 모양의 소결절이 풍 부한 점액질과 함께 보이는 것이 특징적이며, 유리질 모양 의 병변과 혈관 주위 세포종(hemangiopericytoma)과 유사 한 양상으로 배열된 미분화세포 병변이 보인다3)6).
치료는 기능적 장애가 있는 경우 수술로서 제거하며 대부분 수술로써 완치가 가능하며 치료결과는 양호하다.
수술 후 10%정도에서 재발할 수 있으나 재수술로써 완 치할 수 있다4)6).
결 론
13개월된 여아의 우측 측두골에 발생한 골파괴성 두개골 병변을 동반한 두피종양이 유아근섬유증으로 조직학적으로 진단되었기에 단발성 두개골 병소의 감별진단으로서의 중요
Fig. 3. a) & b) Plain(a) and CE-CT(b) showing a ring-like well enhancing mass in the right temporal bone without any parenchymal involvement.
Fig. 4. Photomicroscopic finding indicating prominent vas- cular proliferation between the nodules(H&E, ×100).
Fig. 5. Immunohistochemistric finding showing positively st- ained smooth muscle actin and desmin representing myogenic differentiation(×100).
A A A
A BB BB
박병준 · 고영초 · 유 헌 · 이채혁 · 박효일
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성을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
•논문접수일：1999년 8월 27일
•심사완료일：1999년 12월 2일
•책임저자：고 영 초
100-032 서울 중구 저동 2가 85
인제대학교 의과대학 서울백병원 신경외과학교실 전화：02) 2270-0032, 전송：02) 2270-0474 E-mail：[email protected]
References
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10) Stout AP：Juvenile fibromatoses. Cancer 7：953-978, 1954 Fig. 6. Photomicroscopic finding showing prominent spindle
cells with pink cytoplasm imparting myogenic quality (H&E, ×200).
