－S 132 －
￭ S-139 ￭
간에 국한되어 발생한 단일성 림프관종 1예
메리놀병원 소화기내과1, 병리과2
*악설정1, 윤지훈1, 박승근1, 박희욱1, 김혜숙2
간의 림프관종은 매우 드문 양성 종양이다. 대부분은 전신성 림프관종증의 일부로서 간에 발생하며, 일부는 간-비장 림프관종증으로 발생한 다. 신체 어느 부위에서도 생길 수 있지만, 95% 가량의 림프관종은 경부와 액와부에 발생하며, 5% 가량은 그 외의 곳에 발생한다. 임상적 증상은 비특이적이고, 무증상일 경우도 있다. 내강내 림프저 류에 의한 간종대가 발생하여, 간에 압력을 주어 복통이 나타날 수도 있다. 간의 림 프종은 흡수 장애와 악액질, 출혈, 감염, 염전, 파열 및 간기능 이상등의 합병증은 생길 수 있으나, 간기능 부전은 생기지 않고, 악성으로 의 전환도 하지 않는다. 그러 나 낭성 간종괴로 내원시 혈관종, 전이성 간암등의 다른 질환과의 감별이 반드시 필 요하다. 검사실 소견과 종양표지자 검사는 비특이적이고, 복부 초음파 검사, 복부 전 산화 단층촬영, 복부 자기공명영상술도 정확한 감별이 힘든 경우가 많다. 그러 므로 확진은 조직학적인 진단이 필요하다. 병리조직학적 소견으로는 내피로 둘러싸인 내 강들이 보이고, 그 속에 림프구가 포함된 단백성분 이 차 있다. 적혈구가 내강내에서 관찰될 수도 있다. 림프관 내강의 크기에 따라 모세혈관상 또는 단순성, 해면상, 낭상으로 구분된다. 본 증례는 8개월전 타병원에서 체중감소에 대한 원인을 찾기 위한 검사중 만성신부전과 간종괴를 진단 받고, 신장 이식 수술을 시행하기 위해 본원을 방문 하였고, 간종괴에 대한 조직학적인 확진을 위하여 정밀검사를 시행하였다. 간기 능 검사는 정상이였고, 종양표지자 검사도 정상 범위내에 있었다. 복부 전산화 단층 촬영에서는 3 cm 크기의 석회화와 두꺼운 중격을 동반한 다실성 낭성 병변이 간의 S5 구역에서 관찰되 었고, 복부 자기공명영상술상 간 종괴가 T1-강조영상에서는 저신호강도로 보이고, T2-강조영상에서는 고신호강도로 보였다. 전이성 간암, 혈관종등과의 감 별을 위하여 우측간엽절제술을 시행하였고, 술후 시행한 조직학적 검사상에서 해면 상 림프관종으로 진단되었다. 간에 국 한되어 발생한 다발성의 림프관종증에 대한 보고가 국내에 1예가 보고 되어 있고, 단일병변으로 간에 국한되어 발생한 림프관종은 본 증례 이외는 보고가 없어 이를 보고하는 바이다.
￭ S-140 ￭
간문맥의 해면상 변형을 동반한 본태성 혈소판 증가증 환자 1예
동아대학교병원 소화기내과학교실
*한지선, 한상영, 이성욱, 장진석, 백양현, 김병근
간문맥의 해면상 변형은 만성적인 간문맥 폐쇄로 인해 이 주변으로 복잡한 측부 혈관이 발달하여 발생하는 질환으로 간경화, 암, 복강내 감염성 질환, 선천적 기형, 골수 증식성 질환 등에서 동반되는 것으로 알려져 있다. 저자들은 우연히 발견된 간문맥의 해면상 변형을 동반한 본태성 혈소판 증가증 환자를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 평소 불편함이 전혀 없는 45세 여자가 건강검진을 위해 내원하였다. 과거력상 특이 병력은 없으며 피임약 복용력 및 자연 유산력도 없었다. 신체 검사상 grade II로 비장이 촉지 되었지만 압통은 없었다. 일반혈액검사에 서 백혈구 11,360/μL, 혈색소 14.2 g/dL, 혈소판 845,000/mm3, 프로트롬빈 시간은 14.4초였으며, 간기능 검사 및 신기능 검사는 모두 정상이 었다. HBsAg과 anti-HCV는 음성이었으며, 알파태아단백은 2.0ng/mL로 정상 범위였으며, 자가항체검사에서도 모두 음성이었다. 위내시경검 사에서 식도와 위 저부에서 정맥류가 관찰되었다. 복부 컴퓨터 단층 촬영에서 비장비대 뿐만 아니라 식도, 위 및 비장 주위로 발달된 측부 혈관이 보였으며, 간문맥의 해면상 변형이 관찰되었다. 원인 질환 감별 위해 환자는 골수 생검을 시행했으며 세포충실도 90~95%로 거대핵 세포가 증가되어 있었다. bcr/abl 유전자 재배열검사 및 염색체 검사는 정상이었으며, JAK2 V617F 유전자 변이가 확인되어 본태성 혈소판 증가증으로 진단된 환자이다. 환자는 현재 항응고 치료 없이 베타 차단체 복용 중이며, 출혈 등 증상 없이 외래 추적 관찰중이다. 결론해서, 다양한 유발 원인 질환에 의해서 간문맥의 해면상 변형이 발생하므로 간문맥의 해면상 변형이 발견된 환자에서는 적극적으로 원인 질환을 찾기 위한 노력이 필요하며, 특히 혈소판 증가증과 같은 골수 증식성 질환도 염두해 두어야 할 필요가 있다.
