-S 608 -
― F-87 ―
역행성 정맥 경유 정맥류 폐색술로 치료한 십이지장 정맥류 출혈 1예
순천향대학교 의과대학
*유병철, 김영석, 김상균, 박성일, 김홍수, 이세환, 문종호, 이문성, 김부성
서론: 정맥류 출혈은 문맥 고혈압의 주요 합병증으로 십이지장 정맥류 출혈은 상대적으로 드물지만 진단과 치료가 어렵고 종종 대량 출혈을 유발하여 생명을 위협할 수 있다. 최근에 십이지장 정맥류 출혈의 치료를 위하여 다양한 시도가 이루어지고 있으나 아직 효율적인 치료 방 법이 확립되어 있지 않다. 저자들은 역행성 정맥 경유 정맥류 폐색술을 통해 간경변 환자에서 발생한 십이지장 정맥류 출혈 1예를 성공적으 로 치료하여 보고하는 바이다. 배경 53세 여자환자가 내원 당일 반복적인 대량 토혈을 주소로 내원하였다. 환자는 타병원에서 10년 전 B형 간염 바이러스에 의한 간경변을 진단 받고 추적관찰 중이었다. 내원 당시 혈압 110/70 mmHg, 맥박수 100 회/분, 호흡수 20 회/분, 체온 36.5℃
였다. 검사실 소견에서 백혈구 5,200/mm3, 혈색소 5.2 g/dL, 혈소판 28,000/mm3이었고, 혈청생화학 검사에서 총 단백 4.5 g/dL, 알부민 2.9 g/dL, 총 빌리루빈 2.04 mg/dL, AST/ALT 29/18 IU/L 였다. 내원 당일 시행한 상부 위장관 내시경에서 위 내에 다량의 혈액 저류 및 십이지 장 제 2 부위에 확장된 혈관과 함께 출혈이 관찰되었다. 복부 전산화 단층촬영에서 간문맥에서 연결되는 측부 혈관들이 십이지장 정맥류를 형성하고 있었다. 위창자간막정맥조영에서 위창자간막정맥의 혈류가 십이지장 정맥류를 형성하고 오른쪽 난소정맥으로 배출되는 것을 확인 하였다. 오른쪽 속목정맥을 천자하여 20 mm 폐쇄풍선을 오른쪽 난소정맥 입구에 위치시킨 후 시행한 역행성 정맥 조영술에서 오른쪽 난소 정맥으로의 조영제 유출을 확인하고 tonado coli을 사용하여 난소정맥색전술을 시행하였다. 십이지장 정맥류에 5 mL lipiodol을 50 mL ethanolamine oleate 에 섞어 주입 후 시술을 종료하였다. 다음날 복부 전산화 단층촬영을 시행하였고, 십이지장 정맥류 내에 리파오돌 및 혈전이 차있는 것을 확인 하였다. 5일 후 상부 위장관 내시경을 시행하였고, 십이지장 제 2 부위에 출혈 없는 확장된 혈관이 관찰 되었다.
이후 현재까지 출혈이 없는 상태로 외래에서 경과 관찰 중이다.
― F-88 ―
A Case of Co-existing Gibert’s syndrome and Hereditary spherocytosis
충남대학교 의과대학1, 생물학과2
*이희정1, 문희석1, 이엄석1, 김석현1, 이병석1, 이헌영1, 유영재2
Bilirubin is a toxic product of heme metabolism produced in large amounts from the normal turnover of hemoglobin and other hemoproteins.Gilbert’s syndrome (GS) is characterized by mild hyperbilirubinemia occurring in the absence of bilirubinuria or other evidence of hemolysis or liver disease and unconjugated hyperbilirubinemia is the only abnormality of standard liver biochemistry. Decreased bilirubin conjugation, because of diminished activity of the conjugation enzyme uridine diphosphate-glucuronyltranferase (UGT1A1), is associated with an increased production of monoconjugated bilirubin. Hereditary spherocytosis (HS) is a common inherited hemolytic anemia and is heterogeneous in clinical presentation, inheritance, molecular basis and biochemical phenotype. The characteristic features of HS include mild anemia, jaundice and splenomegaly, but clinical severity varies highly ranging from asymptomatic to severe life-threatening hemolytic anemia.3 GS concomitant with HS is associated with higher levels of bilirubin and fivefold increased in the tendency to develop cholelithiasis. We describe moderate hyperbilirubinemia and gallstones in a male patient with a combined disorder of HS, the partial deficiency of ankyrin expression, and GS, heterozygous for a UGT1A1 allele with three mutations T-3279G (UGT1A1*60), A(TA)7TAA (UGT1A1*28), and G211A(UGT1A1*6).