대 한 류 마 티 스 학 회 지
□ 증
례
□ Vol. 9, No. 4, December, 2002― 304 ― ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ
＜접수일：2001년 10월 27일, 심사통과일：2002년 6월 25일＞
※통신저자：송 정 수
인천광역시 중구 신흥동 3가 7-206 인하대병원 류마티스내과
Tel：032) 890-3486, Fax：032) 882-6578, E-mail：[email protected]
전신성 홍반성 루푸스에 동반된 단독성 비장경색 1예
인하대학교 의과대학 내과학교실, 핵의학과*
서주현․박 원․박보형․김성수․이용환․송정수․최원식*
= Abstract =
Isolated Splenic Infarction in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus
Ju Hyun Suh, M.D., Won Park, M.D., Bo Hyoung Park, M.D., Sung Soo Kim, M.D., Yong Hwan Lee, M.D.,
Jung Soo Song, M.D., Wonsick Choe, M.D., M.P.H*.
Departments of Internal Medicine and Nuclear Medicine,*
Inha University College of Medicine, Incheon, Korea
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystemic inflammatory autoimmune disease caused by various autoantibodies and immune complexes. Splenic involvement in SLE includes hypersplenism, splenic atrophy, and splenic infarction, which has rarely been reported.
We report a case of SLE with isolated splenic infarction. A 20-year-old female patient was admitted complaining of general weakness, malar rash, and easy fatigue. She was diagnosed as having SLE with thrombocytopenia and received steroid treatment. On the 7th hospital day, she complained of severe left upper abdominal pain with sudden-onset. While abdominal ul- trasonography showed only mild splenomegaly, abdominal CT and 99mTc-RBC splenic scin- tigraphy revealed segmental splenic infarction. She had no evidence of additional thrombotic event or hemorrhage. After administration of high dose steroid, abdominal pain subsided and splenic infarction was resolved.
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― 서주현 외：전신성 홍반성 루푸스에 동반된 단독성 비장경색 1예 ―
― 305 ― 서 론
전신성 홍반성 루푸스(이하 SLE)는 다양한 자가항체 의 발생에 의한 면역복합체의 조직 침착에 의해 신체 의 여러 장기에서 염증반응이 발생되는 전신성 자가 면역 질환이다. 이 질환의 다양한 증상 중 비장을 침 범하는 경우는 비교적 흔하지만 임상적 증상이 다른 장기 침범에 비해 심각하지 않은 경우가 많다. SLE에 따른 비장 증상 중 무증상의 비장 종대가 가장 흔하 고, 비장기능항진증, 비장파열, 비장경색, 비장피막염, 비장위축 등의 다양한 병변이 발생될 수 있다1). SLE에 병발된 비장경색은 루푸스 항응고인자나 항카디오리핀 항체를 동반한 이차성 항인질항체증후 군으로 인하여 발생하는 것이 대부분이며, 흔히 장 간막동맥, 신정맥 혈전증과 동반되며 나타나고 비장 경색 단독으로 발생하는 경우는 드물다2).
저자들은 SLE로 진단되어 치료 중 비장경색이 병 발된 1예를 경험하였다.
증 례
환자: 여자, 20세 주소: 전신 쇠약, 피로감
현병력: 내원 3개월 전부터 심한 피로감과 전신 쇠약으로 한의원에서 치료받던 중 오심, 식욕 감퇴, 2개월 동안 6 kg의 체중 감소가 동반되고 내원 1개 월 전부터는 안면부 및 하지 발진, 다발성 관절통이 발생하여 내원하였다.
과거력 및 가족력: 특이사항 없음
신체검사 소견: 내원 당시 활력 징후는 모두 정상 이었다. 안면부에 접형 발진과 양쪽 하지에 원판모 양 발진이 발견되었고 구강에는 잇몸과 경구개에 다 발성 궤양이 발견되었다. 햇빛에 30분간 안면부를 노출시켰을 때 피부의 광과민성은 유의하지 않았다.
심음과 호흡음도 정상이었다. 좌측 경부에 1×1 cm 크기의 말랑말랑하고 유동적인 림프절이 촉지되었으 나 간과 비장은 촉지되지 않았다. 양쪽 손목과 일부 손가락 관절에 압통과 경미한 종창이 관찰되었다.
하지의 함몰성 부종은 관찰되지 않았다.
검사실 소견: 내원 당시 말초혈액검사에서 백혈구
는 1,800/mm3(중성구 68%, 림프구 12%), 혈색소 12.9 g/dL, 혈소판수 67,000/mm3이었고 적혈구 침강속도는 60 mm/hr였다. 혈청 AST와 ALT는 786 IU/L와 426 IU/L로 증가되어 있었고 혈청 총단백은 7.2 g/dL, 알 부민은 3.3 g/dL, 총빌리루빈은 0.6 mg/dL였다. BUN 과 creatinine, 혈당, 갑상선 기능검사는 정상이었고 C-반응 단백은 음성이었다. 혈청 보체 C3와 C4는 각각 29 mg/dL (정상 88∼201 mg/dL)와 ＜10 mg/
dL (정상 16∼47 mg/dL)로 감소되어 있었다. 혈청 페리틴은 406 ng/dL (정상 10∼291 ng/dL)로 증가되 어 있었다. 요검사에서 단백이 +++로 나타났으나 24시간 소변 단백은 531 mg이었다. 혈청 면역검사에 서 항핵항체 강양성(1：1,280, homogeneous 양상), 간 접면역형광법으로 검사한 항dsDNA항체는 강양성 (1：1,280), 항histone항체 양성, 루푸스 항응고인자 양 성, 항카디오리핀항체 IgM은 108.7 IgM phospholipid unit (MPL)(정상 ＜20 MPL), 항카디오리핀항체 IgG 도 24.6 IgG phospholipid unit (GPL)(정상 ＜20 GPL) 로 양성이었다. 류마티스인자, 항호중구세포질항체, 혈청 VDRL은 음성이었고 PT와 aPTT는 정상이었다.
B형 간염 표면항원은 음성, B형 간염 표면항체는 양성이었고 C형 간염 항체와 A형 간염 IgM항체는 음성이었다.
방사선 소견: 단순 흉부 X-선 검사는 정상이었고 복부 초음파에서는 비장종대의 소견이 보였다. 관절 통을 호소한 수부 관절의 단순 X-선 검사는 정상이 었으나 technetium 99m methylene diphosphonate를 이 용한 골스캔에서 양쪽 손목과 양쪽 엄지손가락에 방 사능 섭취가 증가된 소견을 보였다.
상부 위장관 내시경: 식도, 위, 십이지장 내에 특 이소견이 없었다.
임상 경과: 처음 방문 시에 AST 및 ALT의 상승 으로 소화기내과에 입원 중 SLE로 진단되어 제4병 일에 류마티스내과로 전과되었다. Methylprednisolone (24 mg/day)을 경구 투여 후 혈청 AST와 ALT는 떨 어지기 시작하였다. 제7병일 오후 갑자기 좌상복부 통증과 심한 압통이 발생하였다. 당시 말초혈액의 혈 소판 수가 69,000/mm3로 감소된 상태가 지속되어 비 장출혈이나 비장파열을 의심하여 제8병일에 복부 초 음파검사를 재시행하였으나 경미한 비장종대 이외에 는 특이 소견이 없어 복부 컴퓨터 단층촬영을 시행
― 대한류마티스학회지 제 9 권 제 4 호 2002 ―
― 306 ― 한 결과 비장 상부에 음영이 감소된 부위가 관찰되 었고(그림 1), 제10병일에 시행한 technetium 99m으로 표지된 손상 적혈구를 이용한 비장스캔에서 비문 상 부에 쐐기 모양의 방사성 동위원소 흡수결손
(photon defect) 부위가 관찰되어(그림 2) 비장경색에 합당한 소견을 보였다. 복부동맥촬영과 헤파린 투여 는 혈소판감소증에 의한 출혈의 위험 때문에 시행하 지 못했다. 제8병일부터 methylprednisolone을 증량하 였으며 (48 mg/day), 제12병일부터 통증이 없어졌다.
그 후 말초혈액의 백혈구 수와 혈소판 수가 정상화 되고 혈청 보체의 역가도 증가하여 스테로이드의 양 을 감량하면서 제28병일에 퇴원하였고 10주 후 복부 컴퓨터 단층촬영을 통한 추적 검사결과 비장종대 및 경색 부위가 소실되었고, 현재 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
SLE의 비장 침범은 비교적 흔하며 비장종대, 비장 기능항진증, 비장피막염, 비장위축, 무증상의 비장석 회화, 비장경색, 비장파열 등 다양한 병변을 나타내 지만1) 증상이 심한 경우가 드물고 SLE의 예후와 연 관이 적으므로 간과되는 경우가 많다3). 비장종대는 SLE 환자의 약 15%에서 발생하는 가장 흔한 비장 병변으로4), 백색수질 림프소절(white pulp lymphoid follicle)의 비대에 따른 림프구증식으로 야기된다. 비 장종대는 SLE의 악화 시 간종대와 동반되는 경우가 많으며, 이런 경우 스테로이드에 잘 반응한다5). 드물 게, 비장파열, 비장경색 등의 심각한 합병증이 나타 날 수 있다6). 또한 뇌, 심장, 복부 등 다른 장기에 혈전증이 나중에 나타날 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요하다.
SLE에서 비장경색은 동맥혈전증에 의한 매우 드 문 합병증으로 현재까지 소수의 보고가 있으며 항인 지질항체의 높은 역가나 루푸스 항응고인자와 관련 이 있다7). 항인지질항체증후군에 동반된 비장경색은 장간막동맥 및 신동맥 등의 복부동맥 및 폐동맥 색 전증과 동반8)되는 경우가 있고 비장에 단독으로 나 타나는 경우는 매우 드물다7,9,10).
SLE에서 혈전증의 위험인자로 항인지질항체의 역 가보다는 SLE의 질병활성도 지표(혈청 보체 C3의 저 하와 항dsDNA항체의 높은 역가), 고혈압, 고콜레스 테롤혈증 등이 중요하다는 보고가 있다11).
국내에서는 SLE에 요골동맥폐색과 비장경색이 동 반된 1예12)와 SLE에 비장경색이 단독으로 동반된 소아에서 발생한 1예의 보고13)가 있으나 성인에게서 Fig. 1. Abdomen CT shows partial radio-lucent area on
the spleen (square).
Fig. 2. 99mTc-RBC SPECT (Single photon emission com- puterized tomography) images in three-dimensional orientation show a wedge-shaped area of decrease uptake in the upper portion of the spleen superior to the hilum (arrow). The reference cursors (crosses) in all the three axes correspondingly point the area. This finding suggests splenic infarction.
― 서주현 외：전신성 홍반성 루푸스에 동반된 단독성 비장경색 1예 ―
― 307 ― 단독성 비장경색은 본 증례가 첫 보고이다.
SLE에서 심한 좌상복부 통증의 발생 시 비장파열, 복강내 출혈, 비장경색, 신동맥 및 장간막 동맥 혈전 증, 급성 췌장염 등을 감별하여야 하며, 본 증례는 항 인지질항체, 루푸스 항응고인자, 항카디오리핀 항체 IgM 및 IgG형 양성, 혈소판감소증 및 동맥혈전증의 임상 소견으로 항인지질항체증후군의 분류기준14)에 합당하여 SLE에 이차적으로 발생된 항인지질항체증 후군에 의한 비장경색으로 진단하였다. 비장경색의 영상적 진단 방법은 복부 전산화단층촬영과 손상 적 혈구를 이용한 technetium 99m 비장스캔, 복부동맥 및 비장동맥촬영 등이 있으며, 본 증례의 경우에는 복부 전산화단층촬영보다는 손상 적혈구를 이용한 techne- tium 99m 비장 스캔이 진단에 더 예민하게 나타났다.
SLE에 따른 항인지질항체 증후군에 의한 혈전증 은 급성기에는 헤파린 정맥주사를 사용하고 최근에 는 혈전용해제를 사용하기도 한다. 장기적인 치료가 필요한 경우에는 경구 와파린을 사용한다. 혈소판감 소증이 동반된 항인지질항체증후군으로 인해 혈전증 이 발생되어 헤파린이나 와파린을 사용할 수 없는 환자에게는 프레드니솔론, danazol, 면역글로불린의 정 맥주사 등으로 혈소판을 50,000/mm3 이상으로 유지 한 후 와파린이나 헤파린으로 치료하도록 추천된다15). 본 증례의 환자는 고용량의 스테로이드를 경구 투여 하여 증상의 호전을 보였다.
비장경색은 진단이 늦어지거나 방치할 경우 피막하 출혈, 비장파열, 경색부위의 농양발생 등으로 진행될 수 있으므로 SLE 환자에서 좌상복부 통증을 갑자기 호 소하는 경우 잠재적으로 치명적일 수 있는 비장경색에 대한 조기 진단과 치료가 중요할 것으로 생각한다.
요 약
저자들은 혈소판감소증이 동반되어 있으면서 비장에 만 단독으로 경색이 발생된 전신성 홍반성 루푸스환자 1예를 경험하고 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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