대 한 류 마 티 스 학 회 지 Vol. 7, No. 4, December, 2000
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─ 증이례 ─
가성뇌종양 증후군으로 발현된 전신성 홍반성 루푸스 1예
조선대학교 의과대학 신경과학교실, 비뇨기과학교실*, 내과학교실* *
안성환・이재진・김진호・정원영・노이준*・김동규* *・고희관* *
─A b s t r a c t─
A Case of Systemic Lupus Erythematosus Presented as Pseudotumor Cerebri Syndrome
Seong-Hwan Ahn, M.D., Jae-Jin Lee, M.D., Jin-Ho Kim, M.D., Won-Young Jung, M.D., Joon Roh, M.D.*, Dong-Gyu Kim, M.D.**, Hee-Kwan Koh, M.D.**
Department of Neurology, Department of Urology*,
Department of Internal Medicine**, Chosun University Medical College, Kwangju, Korea
Pseudotumor cerebri syndrome is characterized clinically by raised intracranial pressure without ventriculomegaly. Several conditions known to interfere with CSF absorption pathways at the level of the arachnoid villi can produce the pseudotumor cerebri syndrome.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune, inflammatory and chronic disorder characterized by multi-organ involvement including the nervous system. Clinical evidence of central nervous system involvement includes headache, seizure, psychosis and altered mental status. However, pseudotumor cerebri syndrome has been reported infrequently as a primary feature of central nervous system involvement or a complication of SLE.
A 19 year-old female was admitted with seizure preceded by headache and blurred vision. Ophthalmoscopic examination showed papilledema. The diagnosis of pseudotumor cerebri syndrome was confirmed by increased intracranial pres-
＜접수일 : 2000년 10월 22일, 심사통과일 : 2000년 12월 10일＞
※통신저자 : 김 진 호
광주광역시 동구 서석동 588 조선대학교 의과대학 신경과학교실
Tel : 062) 220-3021, Fax : 062) 232-7587, E-mail : [email protected]
58.5mg/dL(50~120), C4 4 7 . 6 m g / d L ( 2 0 ~ 5 0 ) , CH50 21/mL(30~45) 이었다. 대변 잠혈검사는 음성 이었으며 심전도는 정상이었다.
방사선학적 검사소견 : 흉부 단순 방사선사진은 특 이 소견 없었다. 뇌자기공명영상은 뇌실 확장이나 비 정상적인 신호강도는 없었다(그림 1). 방사선동위원 소 뇌조조영술에서는 뇌지주막하 공간의 막힘은 없었 으나 뇌척수액의 흡수 지연을 나타냈다(그림 2 ) .
뇌파검사소견 : 간질뇌파는 보이지 않는 중등도의 비특이적인 서파를 보였다.
임상경과 : 만니톨과 스테로이드를 투여하기 시작 하였으며 내원 2일째, 환자의 의식은 호전을 보였으 나 두통, 오심, 구토, 복시 및 시력장애를 호소하였 으며, 얼굴에 협부발진이 관찰되었다. 내원 5일째, 재차 시행한 뇌척수액 검사상 압력 5 4 0 m m H2O, 세
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Fig. 1. T2-weighted axial MRI revealed no gross structural abnormality
Fig. 2. RI cisternography revealed persistent ventricular activity and delayed clearance
1 0만 명당 1명의 빈도로 발생하며, 주로 비만의 가 임 연령의 여성에서 흔히 발생하며 유발 원인으로 약물(steroid, vitamin A, tetracycline, nitro- furantoin, nalidixic acid, lithium, sulfon- amides, indomethacin, hydantoin, oral con- traceptives) 및 내분비 질환( h y p o t h y r o i d i s m , hypoparathyroidism, adrenal insufficiency, C u s h i n g’s syndrome)과 임신, 빈혈, 고혈압 등이 알려져 있다2 ). PTC는 전반적인 또는 박동성 양상의 두통과 오심, 현기증, 흐린 시력 증상과 유두부종 등 뇌압상승의 증상 및 징후를 보이며, 뇌방사선 검사 에서 두개내 종괴나 뇌실의 확장이 없고 정상 뇌척 수액 소견을 보이는 경우 진단할 수 있다1 ). John- ston 등2 )은 P T C와 유사한 증상 및 징후를 보이는 질환들을 P T S로 명명하였으며, PTC를 포함한 유 발요인을 지닌 경우를 일차성 PTS, 두개내 정맥혈 류 장애나 뇌척수액 성분 변화를 보이는 이차성 PTS, 그 외의 경우는 비정형성 P T S등으로 분류하 였다. 본 증례에서는 뇌자기공명촬영에서 종괴나 뇌 실 확장 없는 정상소견을 보이고 박동성 두통과 흐 린 시력, 유두부종 등 뇌압상승증상을 보였으나, 뇌 척수액검사에서 이상소견을 보인 이차성 P T S로 생 각되었다.
P T S의 뇌압항진 기전은 다양한 유발요인 만큼 확 실치 않으나, CSF 생성의 증가, 두개강내 혈류양의 증가, 두개내 부종, CSF 흡수의 감소 등이 병인으 로 추정되고 있다9 ). 유두부종이 관찰되는 환자에서 두개내압 항진의 원인이 가성 뇌종양 증후군인지 또 는 수두증인지 여부는 P T S에서 시행하는 수술적 요 법이 수두증에서 적절하지 않기 때문에 중요한데, Johnston 등2 )은 PTS 기전을 뇌척수액의 순환 및 흡수장애로 설명함으로써 보다 질환의 병태생리가 명확해지고 진단기준이 확대됨으로 합리적인 치료를 할 수 있다고 주장했다.
S L E에서 P T S의 발병기전은 혈관염이나 면역복합 체의 침착, 직접적인 항체에 의한 손상, 과응고성에 인한 혈전 및 색전형성의 증가와 뇌부종 등으로 피 질상부와 지주막하공간이 좁아지고, 동,정맥벽의 폐 쇄를 일으켜 지주막 융모에 영향을 미치어 뇌척수액 의 흡수를 감소시켜 발생한다고 알려져 있으며1 0 , 1 1 )
P T S에서 방사선동위원소 뇌조조영술검사는 지주막 하 공간의 폐쇄 없이 2 4시간 이후 지연 촬영에서 대
뇌궁륭부 전체에 방사능 동위원소의 정체를 보이는
데1 2 ) 이는 지주막융모를 통한 C S F의 흡수지연을 시
사하는 소견1 3 )으로 알려져 있다. 최근에는 SLE 환 자에서 경막동 혈전증이 관찰된 보고1 4 )도 있어 P T S 의 기전으로 설명되기도 한다. 본 증례는 정맥동내 혈전을 증명할 수 있는 정맥혈관 촬영은 시행하지 못했지만 뇌조조영술 검사에서 C S F의 흡수지연을 나타내는 소견이 관찰되었다.
S L E에서 P T S의 유발요인인 빈혈, 고혈압이 많이 존재하는데 본 증례에서도 빈혈이 관찰되었다. 빈혈 에 의해 P T S를 보이는 경우, 시신경 유두부종만 나 타나는 경우는 드물며 망막변화를 동반한 경우가 많
고1 5 ), SLE에 의한 P T S는 고용량의 스테로이드에
호전됨으로 감별할 수 있다고 한다. 본 증례에서도 망막 변화가 현저하지 않은 유두부종이 스테로이드 투여후 호전됨이 관찰되어 S L E에 의한 원인으로 생 각되었다.
S L E에서 관찰된 신경계증상은 불안신경증, 우울 증, 전환신경증 같은 정신증상과 더불어 대뇌 및 뇌 간을 침범하여 두통, 경련발작, 의식장애, 뇌졸중 등 을 흔히 보인다고 알려져 있다1 6 , 1 7 ). 경련발작은 신경 계 침범 S L E의 가장 흔한 증상중 하나로 3 0 ~ 5 0 % 빈도로 관찰되며, 대부분 전신대발작 양상을 보이고 급성기에 나타나며 특징적으로 일반적인 간질과 달 리 뇌파검사에서 미만성 서파가 관찰된다1 8 ). 중추신 경계를 침범한 S L E에서 3 6 ~ 5 5 %가 뇌척수액 이상 을 보이며1 6 ) 경련 발작을 나타낸 경우 모두 이상 뇌 척수액 소견을 보였다고 한다1 7 ). SLE 자체가 뇌수 막염 증상을 보이는 경우는 드물지만1 9 ), 다른 뇌수막 염으로 오진될 수 있고 반대의 경우도 가능하므로 감별진단에 주의가 필요하리라 생각된다. 본 증례의 환자는 뇌파검사에서 간질파 없는 서파가 관찰되어 S L E에 의한 경련 발작으로 생각되었으며 뇌척수액 검사에서 단백과 백혈구가 증가를 보였는데, 이는 발작에 의한 혈액뇌장벽장애로 나타나는 일시적인 세포다구증2 0 ) 가능성도 완전히 배제하기 어려웠지만 환자에서 감염으로 생각되는 징후가 없었고, 균 배 양검사 및 바이러스 항체 검사에서도 음성을 보여, 감염보다는 S L E의 중추신경계 침범에 의한 이상 소 견으로 생각되었다.
S L E는 중추신경계를 침범하여 다양한 증상을 나 타내는 질환으로, PTS의 여러 유발요인들이 S L E
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