감각신경성 난청이 동반된 전신성 홍반성 낭창 1예 A Case of Systemic Lupus Erythematosus Presented with Sensorineural Hearing Loss

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Vol. 8, No. 2, June, 2001

감각신경성 난청이 동반된 전신성 홍반성 낭창 1예

울산대학교 의과대학 서울중앙병원 내과학교실

이은영・안만수・신정현・이창근・조유숙・유

이빈・문희범

─A b s t r a c t─

A Case of Systemic Lupus Erythematosus Presented with Sensorineural Hearing Loss

Eun Young Lee, M.D., Man Su Ahn, M.D., Junghyun Shin, M.D.,

Chang Keun Lee, M.D., You Sook Cho, M.D., Bin Yoo, M.D., Hee-Bom Moon, M.D.

Division of Allergy and Rheumatology, Department of Internal Medicine, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea

A link between sensorineural hearing loss and autoimmune disease is postulat- ed. The pathogenesis of sudden sensorineural hearing loss (SNHL) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is not clear. However, several reports have suggested vasculitis secondary to SLE as underlying mechanism or associa- tion of antiphospholipid antibody (aPL). Although there were some cases of sensorineural hearing loss associated with systemic lupus erythematosus or lupus- like syndrome treated with plasmapheresis or immunosuppressive agents, there has been no case of SNHL in patients with SLE reported in Korea. We describe an 18-year-old female with systemic lupus erythematosus who presented with sudden sensorineural hearing loss. She was treated with high-dose corticosteroids with favorable clinical outcome.

Key Word : Sensorineural hearing loss, Systemic lupus erythematosus, Antiphospholipid antibody, Corticosteroids

＜접수일 : 2001년 4월 27일, 심사통과일 : 2001년 6월 12일＞

※통신저자 : 유 이 빈

서울특별시 송파구 풍납동 388-1번지 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 내과학교실

Tel : 02) 3010-3282, Fax : 02) 3010-6969, E-mail : byoo@www.amc.seoul.kr

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서 론

특정한 유발인자 없이 발견되는 감각신경성 난청 은 간혹 류마티스 관절염이나 전신성 홍반성 낭창과 같은 자가 면역 질환과 동반된다^{1 )}. 전신성 홍반성 낭창에서 나타나는 감각신경성 난청의 원인은 아직 확실히 밝혀지지는 않았으나 일부 환자에서 혈청내 항인지질 항체가 증가되어 있고^{2 - 4 )}, 혈장 교환이나 면역 억제제 치료로 호전되는^{5 , 6 )} 점으로 미루어 혈전 증이나 혈관염 등이 병인의 일부로 추정된다. 저자 들은 아직까지 국내에서 보고가 없는 신경성 난청을 주소로 한 전신성 홍반성 낭창 환자를 경험하고, 스 테로이드제 투여 후 호전을 관찰하였기에 이를 보고 하는 바이다.

증 례

1 8세 여자가 1개월 전부터 시작된 점진적 호흡곤 란, 전신 무력감과 4일전부터 생긴 급성 현훈과 청 력 소실을 주소로 내원하였다.

과거력상 특별한 병력은 없었고, 자가 면역 질환 의 가족력은 없었으며, 음주나 흡연은 하지 않았다.

진찰 소견상 청력 소실로 일상의 대화가 불가능하 였으며 결막은 창백하였고 좌측 편위의 안구진탕이 있었으며, 얼굴에는 나비 모양의 홍조가 관찰되었다.

검사실 소견상 혈색소 5.8g/dl, 백혈구 4 , 2 0 0 / m m³, 혈소판 3 4 , 0 0 0 / m m³, 적혈구 침강 속도 74mm/h, 망상 적혈구 5.5%, PT 1.04 INR (정상 치: 0.8~1.3 INR), aPTT 55.5sec (정상치:

30.5~45.0 sec), direct Coomb’s test 양성이었다.

항핵항체 homogenous type 1:1280, anti Ro/anti La/anti RNP/anti Smith antibody는 모두 음성이 었으며 항 ds-DNA 항체 3 3 3 I U / m l (정상치:

0~7IU/ml), lupus anticoagulant 양성, anticardiolipin antibody 양성(Ig G/Ig M; +/+), 항 β2 - GP I 항체 양성(Ig G/Ig M; +/-), C3와 C 4는 각각 40mg/dl, 10mg/dl로 저하되어 있었다.

소변검사에서는 다수의 적혈구와 3 . 0 g /일의 단백 뇨가 관찰되었다.

흉부방사선과 심초음파 검사상 흉막과 심외막 삼출 이 관찰되었으며, 뇌실질 병변의 여부를 확인하기 위

Fig. 1. Pure tone audiogram at admission

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Fig. 2. Pure tone audiogram 10days after high dose corticosteroid treatment

Fig. 3. Pure tone audiogram 2 months after corticosteroid treatment

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해 시행한 M R I에서는 이상 소견이 관찰되지 않았다.

청력 검사에서는 고주파와 저주파 모두에서 양측 성 감각신경성 난청의 소견이 관찰되었다(그림 1 ) .

이상의 결과들을 종합하여 전신성 홍반성 낭창에 감 각신경성 난청이 동반된 것으로 진단하고 m e t h y l- prednisolone 60mg (1mg/kg)을 1 0일간 정주한 후 일상의 대화가 가능한 정도로 청력의 회복을 보였고 검사상 좌측의 청력 호전을 관찰하였다(그림 2). 혈액 학적 소견상 혈색소 7.5g/dl, 혈소판 1 3 6 , 0 0 0 / m m³ 로 호전되었고 흉부방사선 추적검사에서 흉막 및 심외 막 삼출의 감소가 관찰되었다

환자는 퇴원 후 경구 스테로이드제를 투여하였고, 2개월 후에 시행한 청력 검사에서도 좌측 청력이 더 호전된 소견을 보였으나 우측 청력의 호전은 관찰되 지 않았다(그림 3). 1개월 후 신장 조직 검사를 시행 하여 class IV 루푸스 신염을 확인하고 c y c l o p h o s- phamide pulse therapy를 시작하였다.

고 찰

청각전정 기능의 장애는 류마티스 관절염^{8 , 9 )}, 결절 성 다발성 동맥염^{1 0 )}, 베게너 육아종증^{1 1 )}, 재발성 다 발성 연골염^{1 2 )}이나 거대세포 동맥염^{1 3 )}과 같은 결체조 직 질환과 동반되어 나타날 수 있다. 전신성 홍반성 낭창 환자에서도 심한 청력 장애가 나타날 수 있으 나 보고가 드물고 발생기전이 확실치 않으며, 또 예 후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다^{2 )}.

전신성 홍반성 낭창과 관련된 감각신경성 난청은 Hamblin 등^{5 )}에 의해 처음 보고되었는데, 이 환자 에서는 재발성의 심한 청력 장애를 보였고 혈장 교 환 치료로 상당한 호전을 보여 면역 복합체가 s t r i a v a s c u l a r i s의 미세 혈류에 영향을 주었을 가능성을 제시하였다. 이후 Caldarelli 등^{7 )}은 난청의 원인으 로 측두골의 소동맥이나 모세혈관의 미세 경색을 제 시하여 루푸스에 이차적으로 발생한 혈관염이 병인 이 될 것이라고 주장하였고, 따라서 스테로이드가 치료의 근간을 이루어 왔다.

Andonopoulos 등^{1 )}이 청력 장애의 증상이 없는 전 신성 홍반성 낭창 환자를 대상으로 시행한 순음 청력 검사 결과를 보면 정상인에 비해 루푸스 환자에서는 저 주파수( 1 2 5 H z ~ 5 0 0 H z )대에서 가청 역치가 떨어져 있 다고 보고하였다. 이와 같은 저주파수 대에서의 감각신

경성 난청은 vestibular hydrops syndrome에서 잘 관찰되는 소견인데 루푸스와 관련된 자가 면역 반응으 로 인해 무증상의 수종이 동반되어 있을 가능성을 생각 할 수 있다. 즉 보체 활성을 통해 stria vascularis나 림프계에 면역 복합체가 침착되어 내림프의 흡수와 생 산에 장애를 초래하여 내림프수종이 나타날 수 있다^{1 4 )}. 본 환자에서는 급성 내림프수종의 세가지 주증상 중 이 명은 호소하지 않았으나 현훈과 난청이 있었고 순음 청 력 검사 시행시 저주파와 고주파 모두에서 심한 감각신 경성 난청 소견을 보였다. 이 논문에서는^{1 )}또 청력 장 애가 루푸스의 유병기간이나 활성도, 신장 및 중추신경 계 침범여부와는 관련성이 없었다고 보고하였다.

최근에 나온 증례들을 보면 루푸스와 관련된 난청 환자들에서 항인지질 항체가 검출되는 확률이 높다는 보고들이 있는데^{2 - 4 )}, Hisashi 등^{3 )}은 루푸스 환자에서 감각 신경성 난청과 항인지질 항체와의 연관성을 처음 으로 제시하였고, 이러한 항체가 청력 기관에 혈전증 을 유발하여 난청이 발생한다고 하였다. 이후에 나온 몇몇 보고^{2 , 4 )}에서도 감각신경성 난청이 동반된 루푸스 환자에서 lupus anticoagulant나 항인지질 항체가 양성이 나온 예가 있었는데, 1998년 N a a r e n d o r p와 S p i e r a^{2 )}는 갑작스런 감각신경성 난청을 호소한 6명의 루푸스 혹은 루푸스양 증후군 환자에서 모두 항인지질 항체가 양성이었음을 보고하면서 치료의 주류를 이루 던 고용량 스테로이드나 면역 억제제보다는 항응고제 치료를 시행해야 한다는 의견이 제시되기도 하였다.

본 증례에서도 lupus anticoagulant, anticardiolipin antibody, β2-GPI antibody가 모두 양성이 었고 M R I촬영시 뇌실질의 이상은 없었으며 고용량 스테로이드제 치료에 호전 소견을 보였다. 그러나 항 응고제 치료를 같이 시행해야 하는지에 대해서는 아직 논란이 있고 본 환자에서는 항인지질항체 증후군에서 보이는 다른 증상이나 징후가 없어 시행하지 않았다.

항인지질 항체가 양성인 루푸스 환자에서 감각 신경성 난청의 치료에 항응고제를 사용할 것인지 아니면 면역 억제제와 항응고제 치료를 같이 시행할 것인지에 대해 서는 앞으로 연구가 필요할 것으로 생각된다.

요 약

특정한 유발인자 없이 발견되는 감각 신경성 난청 은 류마티스 관절염이나 혈관염, 전신성 홍반성 낭

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창과 같은 자가 면역 질환에 동반되어 나타날 수 있 다. 전신성 홍반성 낭창에서 나타나는 감각 신경성 난청의 원인은 아직 확실히 밝혀지지는 않았으나 소 동맥, 미세혈관의 혈관염이나 항인지질 항체와 관련 된 혈전증 등이 병인으로 추정되고 있다. 치료는 스 테로이드나 면역 억제제의 사용이 추천되었고 항응 고제의 사용에 대해서는 아직 논란이 있는데 앞으로 이에 대한 연구가 좀더 필요할 것으로 생각된다. 저 자들은 아직까지 국내에서 보고가 없는 신경성 난청 을 주소로 한 전신성 홍반성 낭창 환자를 경험하고 스테로이드제 투여 후 호전을 관찰하여 문헌고찰과 함께 보고한다.

R E F E R E N C E S

11 ) Andonopoulos AP, Naxakis S, Goumas P, Lygatsikas C. Sensorineural hearing disorders in systemic lupus erythematosus. A controlled study. Clin Exp Rheumatol 1995;13:137-41.

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