선천성 거대결장증으로 진단되면 치료는 모든 경우에 수술 적 치료인데, 여러가지 수술방법중 가장 많이 사용하는 방법은 Swenson법, modified Duhamel법, Soave법이다(1).
이런 수술 후에 장기 추적을 하면 대부분에서 문제가 없지 만, 소수에서 장염이나 문합부 협착, 장폐색, 변실금 등의 합병 증이 생길 수 있다(2-6). 그렇지만 문합부에 악성종양이 생 긴 경우는 보고된 예가 없어 저자들이 경험한 증례를 문헌고 찰과 함께 보고하는 바이다.
증례 보고
27세 남자가 내원 약 1개월 전부터 심해지는 배변시 통증과 항문 분비를 주소로 내원했다. 환자는 과거력상 1세때 선천성 거대결장증으로 수술을 받은적이 있었고, 그 이후에는 특이한 병력은 없었다. 내원하여 시행한 이학적 검사는 항문주위의 통 증때문에 제대로 시행하지는 못했으나, S결장경검사에서 직장 의 점막 부종과 약 3 cm크기의 점막하 종괴가 보여서 항문주 위농양으로 의심하였다. 검사실 소견은 이상소견이 없었다.
항문주위농양의 위치 및 주변 장기와의 관계를 알아보기위 하여 골반 MR을 시행하였다. 직장주위 양측에 T1강조영상에 서 중등도 신호강도, T2강조영상에서 고신호강도의 종괴가 있 고, 우측 병변의 내부에는 격막이 보였다. 종괴는 우측 병변은 3×4 cm, 좌측 병변은 3×2 cm으로 측정되었다. 두 병변은 상 거근공간(supralevator space)에 위치하면서 직장의 후벽을 따 라 연결이 있었고, 주위조직에의 침윤 소견이 있었다. 직장강 과의 연결은 명확하지않았고, 직장벽의 비후소견은 없었다(Fig.
1A, B).
상거근공간의 항문주위농양으로 생각하고 수술을 시행하였 다. 첫번째 수술은 회음접근법(perineal approach)을 했는데,
항문주위농양으로 생각했던 병변은 약 20 cc 정도의 점액이 고여있었고, 직장점막에 확실한 종괴는 없었으나 병리학적 진 단을 위해 직장점막과 주위종괴에서 조직을 얻었다. 동결절편 (frozen section)의 병리학적 진단은 대장선암이었으며, 환자 는 일단 수술을 마치고 1달후 복부골반 CT를 시행했다. CT소 견은 MR처럼 직장강 주위로 격막이 있는 저음영의 종괴가 있 었고, 조영전 CT상 소량의 석회화가 보였다(Fig. 1C). 다시 Miles 수술을 시행했는데 수술소견과 현미경소견상 점막에는 종양이 없었고, 근육층과 장막층에 종양이 있었고, 직장강을 둘 러싸고 있었으며, 직장주위로 침윤이 있었다(Fig. 1D). 최종 병 리조직학적 검사에서는 다량의 점액이 세포외 공간에 있는 점 액성선암으로 확진되었다.
고 찰
선천성 거대결장증은 장의 근층간신경총(myenteric plexus) 과 점막하신경총(submucosal plexus)에 신경절세포(ganglion cell)가 없어서 생기는 질환인데, 부교감 신경지배가 없기 때문 에 내항문괄약근(internal anal sphincter)이 이완이 되지않아 서 장폐색을 일으킨다. 신경절 세포가 없는 것은 항문직장선 (anorectal line)부터인데, 80%에서 직장과 S결장을 침범한다.
10%에서 결장비곡(splenic flexure)까지, 10%에서 전대장과 소장의 일부까지 침범한다(1).
치료는 수술을 보통 신생아기때 일시적인 결장루설치술 (colostomy)를 한 후에, 생후 6개월에서 1년사이에 완치적 수 술을 하는데, Soave, modified Duhamel, Swenson 방법이 직 장- S결장 질환때 주로 쓰는 수술방법이다(1). 저자들의 증 례에서 사용된 Soave 수술은 무신경절세포(aganglionic) 직장 점막을 제거한 후에 신경절세포가 있는 정상대장을 근장막관 (seromuscular tunnel)을 통해 항문까지 내려서 접합하는 수 술법이다. 선천성 거대결장증의 생존률은 최근에 상당히 좋아 졌는데, 평균 90%이상 생존이 가능하기 때문에 장기 추적이
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선천성 거대결장증 수술 후 문합부에 발생한 점액성 대장선암: 증례 보고1
김 형 수・윤 권 하
선천성 거대결장증으로 수술한 후의 장기 추적에서 문합부에 악성종양이 생긴 경우는 보고 된 바가 없다. 저자들은 선천성 거대결장증으로 26년전에 Soave 수술을 받은 환자의 문합부에 생긴 점액성 대장선암를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
1원광대학교 의과대학 방사선과학교실
이 논문은 2001년도 원광대학교의 교비지원에 의해서 수행됨.
이 논문은 2003년 9월 3일 접수하여 2003년 10월 30일에 채택되었음.
중요하다. 수술후 합병증에 대한 보고는 대부분 초점이 배변행 위와 관련된 삶의 질에 집중되었고, 추적기간도 비교적 짧았다 (2-6). 이 보고들에 의하면 수술후 장기추적에서 관찰된 합병 증은 장염, 문합부 협착, 장폐색, 변비, 변실금 등이었는데, 저 자들의 증례처럼 문합부에 생긴 악성종양이 보고된 경우는 없 었다. 저자들의 증례는 점액선암의 발생부위가 점막이 아닌 과 거 수술에서 박리된 점막을 제외한 근육층내이며, 종양이 문합 부위를 따라 환형으로 형성되어있어서, 26년전의 Soave 수술 후의 합병증으로 생각하였다.
어리거나 젊은 나이에는 대장선암이 드물게 발생하는데, 저 자들의 증례에서 생긴 점액성 대장선암이 이 연령대에 생기는 대장암에서 빈도가 높다(7). 점액성 대장선암은 CT에서 편심 상/용종상(eccenteric/polypoid)으로 보이는 종괴인 경우가 많 고, 종양내에 함유된 점액성분에 의해 저음영 부분이 있는 특 징이 있고, 석회화가 보이기도 한다(8). MRI에서는 특징적으 로 T2강조영상에서 종양안에 직장주위 지방과 비슷하거나 더 높은 고신호강도 부분이 부분적으로 또는 미만성으로 보일 수 있다(9). 저자들의 증례는 CT상 종괴의 대부분이 저음영부분
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김형수 외: 선천성 거대결장증 수술 후 문합부에 발생한 점액성 대장선암
C D
Fig. 1. A 27-year-old man with a mucinous adenocarcinoma arising at the anastomotic site after surgery for Hirschsprung’s dis- ease.
A. T1-weighted coronal MR image shows bilateral perirectal mass (arrows).
B. T2-weighted coronal MR image shows bilateral perirectal mass with bright signal portion. Note internal septum in right portion of mass.
C. Contrast-enhanced pelvis CT shows low attenuation mass lesion around the rectum. Multiple internal septations are seen. A Faint dot like calcification is also noted in left-sided lesion. Note posterior portion of mass (arrows) between right and left perirectal mass.
D. Gross surgical specimen shows smooth-surfaced mass (arrow) ventral to normal rectal mucosa (arrow heads).
A B
이었고, 그 부분이 MRI의 T2강조영상에서 고신호강도를 보여 전의 보고와 비슷한 소견을 보였다. 그러나 비록 조영전 CT에 서 소량의 석회화가 보였지만, 내시경검사에서 점막병변이 보 이지않았고 방사선검사상 거의 환형에 가까운 모양을 보여 저 자 등은 항문주위농양으로 오진을 하였다. 또 저자들의 증례는 점막에는 종양이 발견되지 않았고, 주로 근육층과 장막층에만 종양세포가 있는 드믄 종양의 성장행태를 보였다. 드물게 인환 세포(signet ring cell)의 특성을 가진 대장선암의 경우에 점막 병변 없이 점막하에만 종양성장이 있는 경우가 있으나(7), 저 자들의 증례에서는 종양내에 인환세포는 발견되지않았다.
요약하면 저자들은 선천성 거대결장증의 수술적 치료 후의 장기추적에서 문합부에 생긴 점액성 대장선암을 보고하며, 이 종양은 점막병변이 없이 주로 근육층과 장막층에만 종양이 분 포하는 특이한 형태를 보였다.
참 고 문 헌
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Hirschsprung’s disease. Evaluation of mortality and long-term function in 260 cases. Arch Surg 1992;127:934-938
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J Korean Radiol Soc 2004;50:55-57
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Mucinous Adenocarcinoma Arising at the Anastomotic Site after Operation for Hirschsprung’ s Disease: Case Report1
Hyung Soo Kim, M.D., Kwon Ha Yoon, M.D.
1Department of Radiology, Wonkwang University College of Medicine
To our knowledge, rectal cancer arising at the anastomotic site after surgery for Hirschsprung’s disease has not been reported. We report a case of mucinous adenocarcinoma arising at the anastomotic site after Soave operation 26 years ago.
Index words :Colon, aganglionosis Colon, neoplasms
