Korean Journal of Neuromuscular Disorders 2017 23 Jeeyoung Oh | Signs Observed in Autonomic Diseases
Received: June 2, 2017 / Accepted: June 7, 2017 Address for correspondence: Jeeyoung Oh, MD, PhD
Department of Neurology, Konkuk University Medical Center, 120-1 Neungdong-no, Kwangjin-gu, Seoul 05030, Korea Tel: +82-2-2030-7564, Fax: +82-2-2030-5169, E-mail: [email protected]
ISSN 2092-5077
Korean Journal of Neuromuscular Disorders Vol. 9 No. 1, June 2017
Review
자율신경계질환에서 보이는 이상 징후들
건국대학교병원 신경과
오 지 영
Signs Observed in Autonomic Diseases
Jeeyoung Oh, MD, PhD
Department of Neurology, Konkuk University Medical Center, Seoul, Korea
KEYWORDS Sign,
Autonomic disease, Anisocoria, Skin
Clinical approach and diagnosis of autonomic diseases are often difficult for physician. The symp- toms or signs complained by the patients with autonomic diseases are not easily found in the physical or neurologic examination. Though some of the them are merely normal physical responses, some provide us clue for critical diagnosis or localization. I would like to describe few clinical signs which have highly diagnostic value in autonomic diseases.
서 론
자율신경계질환은 환자가 매우 다양한 증상을 호소하지 만 진찰 중에는 나타나지 않거나 유발되지않는 경우가 많 다. 또 어떤 증상은 생리적으로도 나타날 수 있는 정상반 응이거나 전신 질환 혹은 국소 장기 침범에 의해 나타나는 것으로 신경계질환에 의해 발생한 경우와 감별이 필요하기 도 하다. 이런 모호한 증상이나 징후는 그러나 그 자체가 진단에 결정적인 단서를 제공하거나 신경계에서 병터가 어 디인지 알려주는 열쇠가 되기도 한다. 본고에서는 진단적 가치가 높은 자율신경 이상 징후의 임상 양상과 그 의미에 대해 간략히 기술하고자 한다.
동공에 나타나는 징후
1. 축동축동은 홍채운동은 담당하는 교감신경의 병변에 의해
발생하며 어두운 불빛에서 동공부동이 더 커지는 양상을 보인다. 안구함몰(enophthalmos), 조절(accommodation) 항 진이나 약한 불빛을 비추면 약간 산동되는 현상(dilation lag)을 보이기도 한다.1 약한 α-1수용체길항제인 0.5% 혹은 1% apraclonidine을 점안하면 정상안은 변화가 없지만 충 동된 동공은 탈신경과감작에 의해 정상안보다 더 산동되는 양상을 보이므로 약물검사로도 쉽게 진단이 가능하다.
축동된 같은 쪽 얼굴에 땀분비 이상과 안검하수가 있다 면 호너증후군을 생각할 수 있다. 안검하수는 눈꺼풀판 (tarsal plate) 운동에 관여하는 뮐러근육의 마비에 의해 발 생하며 눈꺼풀올림근(levator palpebral muscle)은 정상이므 로 심하지 않다. 특히 눈꺼풀판은 위, 아래 눈꺼풀에 모두 존재하기 때문에 호너증후군에서는 아래 눈꺼풀이 위로 당 겨 올라간 듯하게 보여(upside down ptosis) 근무력증에서 보이는 안검하수와 감별된다.
다른 신경학적 이상소견 없이 축동이 단독으로 나타나 는 경우 병변의 위치와 성격을 판단하기가 쉽지는 않다. 경동맥박리가 대부분의 원인을 차지하며 폐첨부 종양
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(Pancoast tumor), 경추추간판 질환에서도 발생한다. 그러 나 환자 중 약 반수에서는 원인 미상으로 남는 것으로 보 고된다.2
2. 산동
홍채를 조절하는 부교감신경이 손상되면 산동이 나타난 다. 직접, 간접 대광반사가 모두 저하되며 조절마비가 동반 되기도 한다. 긴장동공(tonic pupil)은 섬모체신경절(ciliary ganglion)이나 단섬모체신경(short ciliary nerve)이 손상되 었을 때 보이는데, 정상에서는 반응하지 않는 0.1% pilo- carpine을 점안하면 탈신경과민으로 인해 축동되는 소견을 보인다. 긴장동공이 건반사저하와 동반되어 나타나면 아디 증후군(Adie’s syndrome)으로 이에 분절무한증(segmental anhidrosis)이 더해지면 로스증후군(Ross syndrome)이라고 한다.
외상이나 염증에 의해 홍채에 직접적인 손상이 있는 경 우에도 산동이 관찰되는데, 이 경우에는 안검하수나 안구 운동장애가 없으며 일반적으로 홍채 가장자리가 불규칙한 모양을 띤다. 약물 검사로 1% pilocarpine을 점안해도 반응 이 없다.
약물에 의한 산동일 경우 동공의 직경이 8 mm 이상 과 도하게 커져 있으며 가장자리는 매끈한 양상을 보이므로 다른 원인들과 감별할 수 있다.1
3. 동공동요
동공에는 교감신경과 부교감신경이 각각 산동과 축동을 담당하며 동공의 크기는 이 두 신경 중 우세한 쪽에 따라 변하게 된다. 정상 동공은 적게나마 계속해서 크기가 변하 는데 이를 동공동요(hippus)라고 한다. 기전은 아직 명확하 지 않지만 병적인 상태에서는 변동폭이 커지는 양상을 보이 는데 비경련성경련중첩증(nonconvulsive status epilepticus) 에서3 주로 보고되었다. Cheyne-Stokes호흡에서도 다양한 동공 변화를 보이는데 중추조절이 손상된 경우 동공산동을 담당하는 신경절후교감신경이 탈신경되면서 과호흡에 의 해 동맥저산소증이 발생하면 이에 과도하게 반응하기 때문 으로 생각된다. 중뇌의 부교감신경이 손상되지 않은 경우 Cheyne-Stokes호흡의 무호흡기에서 축동을 보인 증례가 보고되어,4 동공동요 양상이 병변국소화에 도움을 줄 수 있음을 알 수 있다.
피부에 나타나는 징후
1. 할리퀸증후군한쪽 얼굴에만 홍조가 나타나 마치 비대칭 얼굴색을 한 어릿광대(harlequin)처럼 보이는 증상을 말한다. 체온이 상 승하면 열을 발산하기 위해 혈관이 확장되기 때문에 얼굴 에 홍조가 나타나는데, 이를 담당하는 교감신경이 손상되 면 혈관이 확장되지 않아 동측 얼굴의 피부색이 붉게 변하 지 않는다. 또 혈관 조절을 담당하는 신경과 땀분비신경의 경로가 같기 때문에 같은 쪽의 얼굴에 땀도 나지 않는다.
땀분비 이상의 분포에 따라 병변의 위치를 유추할 수 있 다. 이마 중앙과 코부위 땀분비신경은 내경동맥을 따라, 나 머지 안면 부위의 땀분비신경은 외경동맥을 따라 주행하기 때문에 만일 편측 안면 전체의 땀이 나지 않으면 병변은 내경동맥과 외경동맥이 분지하기 이전에 위치하게 된다.
드물지만 악성종양이나 뇌졸중의 첫 증상으로 나타나기 도 하므로 할리퀸증후군으로 판단되면 자세한 문진과 검사 를 통해 그 원인을 찾아야 한다.5
2. 홍색사지통증
홍색사지통증(erythromeralgia, EM)은 erythro (red), me- los (extremity), algos (pain)의 복합어로, 간헐적으로 사지 의 열감과 홍색 피부색 변화, 통증의 세가지 증상을 보이 는 드문 증후군이다. 대부분 양하지에 증상이 나타나는데 얼굴이나 귀 등 일부분에 국한되어 나타나기도 한다. 운동, 주위 온도 상승, 정신적인 스트레스 등에 의해 발생하고 침범된 부위를 차갑게 하면 약간 완화되는 양상을 보인다.
다수의 환자들이 신경전도검사 혹은 thermoregulatory sweat test (TST)나 quantitative sudomotor axon reflex test (QSART)에서 중등도의 발한기능 장애를 보이며, 피부생 검에서 표피신경과 혈관주위신경 밀도가 모두 정상인에 비 해 감소된 소견을 보인다.6 따라서 홍색사지통증은 교감신경 을 주로 침범하는 세섬유병증(small fiber neuropathy)의 일 종으로 받아들여지고 있다. 최근에는 가족력을 보이는 환자 군에서 Nav1.7 채널을 부호화하는 SCN9A의 변이가 발견되 면서 채널병증(channelopathy)의 일환으로도 알려져 있다.7
3. 소실성충혈
소실성충혈(evanescent hyperemia)은 일시적으로 나타났 다가 소실되는 경계가 잘 구분되는 국소피부충혈을 말한
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다. 발생했다가 대개 수분 이내에 사라지며 주로 턱이나 목에 나타나는데 온열감, 가려움, 통증은 동반하지 않는다.
일반적으로 소실성충혈은 안지오텐신-II-매개에 의한 혈관 수축에 대해 피부혈관이 과반응을 일으켜 발생하는 것으로 혈량저하에 의한 기립빈맥증후군, 레이노증후군, 비만세포 활성증후군(mast cell activation syndrome)에서 나타날 수 있다.8
4. 그물울혈반
그물울혈반(livedo reticularis)은 피부에 얼기설기한 붉은 자주빛의 거미줄 양상의 반상(macular)병변을 말한다. 정맥의 직접적인 확장 혹은 정맥총 혈관의 탈산소(deoxygenation)에 의해 피부 모세혈관아래 정맥총이 두드러져서 보이는 것이 다. 동맥에서 들어오는 혈류가 감소하거나 정맥으로의 유출 이 되지 않아 울혈되면 혈액의 탈산소가 초래되므로 혈관조 절 이상을 동반하는 자율신경이상에서 나타날 수 있다.
그물울혈반의 원인이 매우 다양하므로 매우 자세한 문 진과 신체진찰이 필요하다. 성인에서 시작된 경우 피부를 따뜻하게 해서 병변이 소실되는지를 우선 확인한다. 소실 되면 양성의 생리반응일 경우가 많아 추가적인 검사없이 경과를 관찰해도 무방하다. 만일 소실되지 않는다면 혈액 응고장애, 혈관염, 결체조직질환, 종양, 림프종, 감염 등 전 신질환 등 이차적인 원인을 찾아보아야 한다. 원인이 나타 나지 않으면 특발성으로 간주할 수 있다. 신경계질환에서 는 복합부위통증증후군, 당뇨성 말초신경병, 기립빈맥증후 군과 같은 자율신경병증에서 나타나며, 약물에 의해 발생 하는 경우도 많은데 amantadine, minocycline, gemcitabine, interferon-beta, quinidine, bismuth가 대표적인 약제이다.9 5. 털세움
흔히 닭살(goose bumps)이라고 불리는 털세움(piloerection) 은 긴장이나 격한 감정 상태에서 생리적으로 나타나는 현상 이다.10 털세움발작(pilomotor seizure)은 드물지만 측두엽, 혹은 전두엽이나 시상하부에 기원하는 경우에 발생할 수 있고, mesial temporal sclerosis, 종양, 외상후뇌손상, 변연
계뇌염에서 보고되었다.11
결 론
자율신경계질환에서 보이는 징후는 자칫하면 간과하기 쉽지만 진단에 결정적인 실마리를 제공하며 추후 어떤 검 사를 시행할 지 결정하는데 도움을 줄 수 있다. 그러기 위 해서는 정상 생리반응과 환자가 보이는 징후의 병리기전을 이해하는 것이 필수적이고 중요하다고 할 수 있다.
REFERENCES
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5. Wasner G, Maag R, Ludwig J, Binder A, Schattschneider J, Stingele R, et al. Harlequin syndrome-one face of many etiologies.
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10. Wassiliwizky E, Jacobsen T, Heinrich J, Schneiderbauer M, Menninhaus W. Tears falling on goosebumps: Co-occurrence of emotional lacrimation and emotional piloerection indicateds a psychophysiological climax in emotional arousal. Front Psychol 2017;8:41.
11. Rocamora R, Becerra JL, Fossas P, Gomez M, Vivano-Hidalgo RM, Mauri JA, et al. Pilomotor seizure: an autnomonic semiology of limbic encephalitis? Seizure 2014;23:670-673.
