대한비과학회

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J Rhinol 15(2), 2008 www.ksrhino.or.kr

비전정에 발생한 신경초종 1예

성균관대학교 의과대학 마산삼성병원 이비인후과학교실,¹ 부산대학교 특수교육학과²

부성현¹·홍지원¹·허민정²

A Case of Neurilemmoma in the Nasal Vestibule

Sung Hyun Boo, MD¹, Ji Won Hong, MD¹ and Min-Jung Heo, SLP²

1

Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Sungkyunkwan University School of Medicine, Masan Samsung Hospital, Masan

;

and

²

Department of Special Education, Busan National University, Busan, Korea

ABSTRACT

A schwannoma, also known as neurilemmoma, is a relatively rare benign tumor originating from the schwann cells of the nerve sheath. It occurs along any somatic, sympathetic and cranial nerves except the olfactory and optic nerves. It occurred most frequently in the head and neck but rarely in the nasal cavity and paranasal sinuses. Occurrence was especially rare in the nasal vestibule. Recently we experienced an unusual case of the schwannoma involving the left nasal vestibule. The mass was completely removed via a sublabial approach and histopathological examination and immunohistochemical staining study confirmed the schwannoma. We report this case with review of literatures.

KEY WORDS

：Neurilemmoma·Schwannoma·Nasal cavity.

서 론

신경초종은 신경초의 Schwann 세포에서 유래하는 비교 적 드문 양성종양으로 신경초가 없는 시신경과 후각신경을 제외한 뇌신경, 교감신경 및 말초신경이 분포하는 신체 어 느 부위에서나 발생할 수 있다. 대개 전체의 20~45%가 두 경부에서 발생하며¹⁾ 그 중 약 4%가 비강 및 부비동에서 발 생한다.²⁾³⁾ 그러나 비전정에서의 발생은 국내외 문헌고찰상 매우 드물게 보고되었다.³⁾⁴⁾ 최근 저자들은 48세 남자의 좌 측 비전정에서 발생한 종괴를 완전하게 제거하여 신경초종 으로 진단되었기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

48세 된 남자환자가 약 20년 전부터 자가 인지한 좌측 비 전정의 종물을 주소로 본원 외래에 내원하였다. 종괴는 무 통성으로 서서히 자라는 양상을 보였으며 수년 전부터 좌측

비강입구를 거의 막아 환자는 이로 인한 비폐색을 호소하였 으나 별다른 치료 없이 지내고 있었다. 비출혈이나 비루 등 의 다른 증상은 없었으며 과거력 및 가족력에서도 특이소견 은 없었다. 이학적 검사결과 좌측 비전정에서 직경 2 cm 크 기의 표면이 매끈하고 무압통을 보이는 난원형의 종괴가 비 강입구를 막고 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 1). 종괴의 성 상과 발생위치를 고려할 때 비순낭종이 의심되어 세침흡인 검사를 시행하였지만 액체성분은 없었고 세포가 불충분하여 진단에 부적합하였다. 부비동 전산화 단층촬영결과에서 좌 측 비익 기저부위부터 비교적 경계가 명확하지만 조영이 잘 되지 않는 연부조직 종괴가 비전정으로 돌출되어 있는 소견 을 관찰할 수 있었으며 주변의 골 파괴 소견은 없었다(Fig.

2). 환자는 수면무호흡 치료를 같이 원하여 전신 마취 하에 구개수인두편도성형술과 함께 외과적 절제술을 시행하였다.

먼저 구강내 구순하 절개를 통해 종괴 주변의 연부조직 및 근육층을 박리하였으며, 종괴는 매끈한 피막으로 둘러싸여 있어 주변조직과의 박리는 비교적 용이하였다. 박리도중 종 괴가 신경으로 의심되는 조직과 연접하여 있는 것을 확인하 였고 이를 조심스럽게 분리하여 종괴를 제거하였다(Fig. 3).

병리조직학적 소견에서 H&E 염색결과 종양세포는 방추 형으로 나열되는 다발을 형성하는 양상을 보이며, S-100 면 논문접수일：2008년 7월 10일 / 심사완료일：2008년 10월 9일

교신저자：부성현, 630-522 경남 마산시 회원구 합성2동 50 성균관대학교 의과대학 마산삼성병원 이비인후과학교실 전화：(055) 290-6068·전송：(055) 299-8652 E-mail：[email protected]

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부성현 등：비전정의 신경초종 / 141

역조직학적 염색소견에서 종양세포의 핵과 세포질에서 강한 양성 반응을 보여 신경초종으로 진단되었다(Fig. 4). 수술 후 합병증은 없었으며 술 후 6개월까지 재발 소견 없이 외 래경과 관찰 중이다.

고 찰

신경초종은 주로 말초 신경의 Schwann 세포에서 기원하 는 피막에 싸여진 양성종양으로 대개 단독으로 발생하며 천 천히 자라고 매끈한 표면을 가진다. 이는 축색의 증식을 동 반하지 않는 결절성 종괴로서 신경내막강에 국한하여 증식 하고 신경외막의 손상을 유발하지는 않는다. 전정신경에서 의 발생이 잘 알려져 있고 두경부에서는 부인강이 가장 흔 한 발생장소이다.⁵⁾ 그 외 혀, 후두, 구순, 비강 및 부비동에

서도 발생하며 본 례의 경우처럼 비익저에서 비전정으로의 발생은 매우 드물게 보고되었다.⁶⁾ 전 연령층에서 발생가능 하나 호발연령은 20~40대이고 성별의 차이는 없는 것으로 알려졌다.

임상적으로 종양의 기원 신경이 관심의 대상이 되는데 부 인강에 발생한 경우 대개 미주신경과 경부 교감 신경절이 가 장 흔한 원인신경이고,⁷⁾ 비강에 발생한 경우 삼차신경의 안 분지와 상악분지에서 기원했을 가능성이 많다.⁸⁾ 특히 상악 분지는 협부, 상구순, 비익 및 하안검의 피부에 분포하는 감 각신경으로 본 례 에서도 술 중에 비익 하순에 분포하는 신 경을 발견하여 아마도 상악분지의 안와하신경의 한 분지에 서 종양이 기원한 것으로 추측이 된다.

신경초종은 대부분이 무통성의 종괴로 발생하여 서서히 자라면서 이로 인한 해부학적 구조의 변화를 초래하여 증상 이 나타나거나 기원하는 신경에 따른 신경학적 증상이 나타

Fig. 2. PNS CT scan shows relatively well- circumscribed homogeneous mass (*) in the left vestibule. A：axial view. B：

coronal view.

A B

Fig. 1. Preoperative view presenting smooth surfaced, ovoid mass in the left nasal vestibule.

Fig. 3. Gross finding of specimen shows 2×1.3 cm sized, oval sh- aped and encapsulated mass with firm consistency.

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날 수 있다. 비전정이나 비강내에서 발생한 경우 편측 비폐 색이 많으며 비점막에 발생한 경우 비출혈이 동반될 수도 있 다. 때로는 낭성 변화을 일으킬 수 있어⁹⁾ 본 례와 같이 비익 저부에 발생한 종물의 경우 비순낭종과 오인하기 쉽다. 따라 서 술전 세침흡인검사 및 방사선학적 검사로 감별진단을 요 한다. 진단은 병력 및 임상증상과 방사선학적 검사가 도움 이 될 수 있으나 확진은 면역조직화학검사를 포함하는 병리 조직학적 소견에 의해 이루어진다.

신경초종의 진단에 있어 CT 또는 MRI가 필수적이진 않지 만 술전에 종괴의 범위와 주위조직 침범 여부, 내부 성상을 파악하고 다른 종괴와 감별 진단하는데 도움이 될 수 있어 많이 시행하는 추세이다. CT에서는 경계가 명확하고 균일한 음영을 가지며 조영 증강이 되는 연부조직 종괴로 나타난다.

MRI소견은 T1 강조영상에서 중등도 또는 근육과 비교해 저 밀도의 종괴로 보이고 T2 강조영상에서는 고밀도, 조영 증 강후에는 강하게 조영 증강이 되는 특징을 보인다.⁶⁾⁹⁾

병리조직학적으로 특징적인 Antoni A형과 Antoni B형의 소견을 볼 수 있으며 S-100 면역조직화학염색에 세포질과 핵이 양성을 보여 신경원성임을 알 수 있다. Antoni A형은 방추형의 핵을 가진 세포들이 등을 맞댄 듯한 양상으로 물 결치는 모양의 다발을 이루며, 초자양 부분의 주위로 핵들이 나란히 배열하며 둘러싸고 있는 특징적인 Verocay body가 관찰될 수 있다. Antoni B형은 Antoni A형 조직의 변성으 로 세포수가 적고 핵들의 모양이 다양하며 기질내 부종성의 변화를 보이면서 불규칙한 배열을 이루는 형태의 조직소견 을 보이는데 보통 이 두 형태가 혼합되어 나타난다.^1)4)10)

신경초종과 신경섬유종은 공통 세포기원을 가지나 임상 양상과 병리조직학적으로 차이를 보여준다.¹⁾ 신경초종은 대 개 단발성이며 난원형 또는 원형의 피막에 잘 싸여 경계가 명확한 종괴 모습을 보인다. 또한 악성변화는 적으며 출혈 성 괴사나 낭성변성과 같은 퇴행성 변화를 잘 일으킨다.

반면 신경섬유종은 악성변화가 약 12%로 보고되고 있으며 퇴행성 변화가 드물어 증상이 없는 경우가 많다.¹¹⁾ 조직학 적으로는 종물이 피막에 쌓여 있지 않아 주위 조직으로 침

습할 가능성이 있다.¹²⁾

신경초종의 예후는 좋은 편으로 수술적 제거가 가장 좋은 치료법이다. 피막과 함께 종괴만 완전히 제거하여도 재발이 일어날 가능성은 극히 적으며 광범위 제거술은 필요하지 않

다.⁷⁾¹³⁾ 그러나 종괴 적출시 신경의 손상으로 인해 지각 및 운

동기능의 이상이 발생할 수 있으므로 주의해야 하며 불완전 절제시 재발의 가능성이 있다. 수술적 접근은 종물의 위치와 침범 정도에 따라 결정되며 두개저 및 중요한 혈관이나 신 경과 유착되어 있는 경우에는 감마나이프를 이용할 수도 있 다.¹⁴⁾ 악성 변화에 대해 의견이 엇갈리는데 대개 악성화는 일 어나지 않는다고 생각되지만, 아주 드물게 오랫동안 치료 없 이 지속된 신경초종에서 악성변화가 보고된 바 있어¹⁵⁾¹⁶⁾ 지 속적인 추적 및 경과관찰이 필요하다 하겠다.

중심 단어：신경초종·비강·비전정.

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Fig. 4. A：Histopathological examina- tion shows a palisading arrangement known as verocay bodies (Antoni A) (H&E, ×100). B：Immunohistochemi- cal staining for S-100 protein demon- strates positive immunoreactivity in spin- dle shaped tumor cells (×40).

A B

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