Archives of Craniofacial Surgery
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www.e-acfs.org pISSN 2287-1152 eISSN 2287-5603
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안와하신경에서 기원한 신경초종의 치험례
하원1·이지원1·최재일1·양완석1·김선영2 동강병원 1성형외과, 2병리과
Schwannomas are well-differentiated solitary benign tumors that originate from the schwann cells of the nerve sheath. They can readily occur in the head and neck regions, but the schwannoma originating from the infraorbital nerve is extremely rare and usually painless, slow-growing, and without specific symptoms. The author experienced a rare case of infraorbital schwannoma, which was completely removed through the intraoral approach. A 20-year-old woman was admitted to our hospital for a painless, solid and circular mass located on the right infraorbital region. The eyeball movement and visual field were normal. There was no globe displacement or proptosis. Preoperative computed tomography demonstrated 13×10×5 mm-sized soft tissue mass. On March 2011, the mass was removed through an intraoral approach. On histopathological examination, the gross specimen consisted of a smooth, well-encapsulated and light yellowish solid mass, measuring 12×7×5 mm. Microscopically, it presented a typical manifestation of schwannoma with Antoni A area with Verocay body, and Antoni B area on H&E stain. The result of the immunohistochemical staining was positive for the S-100 protein. The patient had hypoesthesia of the nasal septum and vestibule in the postoperative period, and this finding confirmed that the internal nasal branch of infraorbital nerve was the nerve in which the schwannoma originated. Infraorbital schwannomas are very rare and must be included in the differential diagnosis of the orbital masses inferior to the eyeball. In the case of early diagnosis, the small-sized infraorbital schwannomas can be completely removed without any scar through an intraoral approach.
Keywords: Neurilemmoma / Orbital neoplasms
Schwannoma Originating from Infraorbital Nerve
Won Ha1, Ji Won Lee1, Jae Il Choi1, Wan Suk Yang1, Sun Young Kim2
Departments of
1Plastic and Reconstructive Surgery and
2Pathology, Dong Kang General Hospital, Ulsan, Korea
서 론
신경초종(schwannoma)은 슈반세포(Schwann cell)에서 기인하여 느리게 성장하는 양성 종양으로, 시신경 및 후각 신경을 제외한 신경수초를 가지고 있는 모든 뇌신경, 척추 신경 및 말초신경에서 발생 가능하다[1,2]. 주로 두경부와 상하지의 굴측부에 호발하는 것으로 보고되고 있으며, 발
생빈도는 안와종양의 1%−4%로 비교적 드물게 발생하는 것 으로 보고되고 있다[3]. 안와 신경초종은 주로 안와상신경 (supraorbital nerve)과 활차상신경(supratrochlear nerve)에 서 발생하며, 대부분 단발성으로 서서히 성장하므로 이물 감 이외의 특별한 증상이 없고, 무통성이어서 우연히 발견 되거나, 인접신경을 밀어내 통증이나 이상감각 및 골 팽창 을 야기한 경우에 발견된다[4].
저자들은 드물게 발생하는 안와하신경(infraorbital nerve) 에서 기원한 신경초종을 구강내 접근법(intraoral approach) 수술을 통한 절제로 흉터 없이 완치한 환자를 경험하였기 에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Arch Craniofac Surg Vol.14 No.1, 61-64 http://dx.doi.org/10.7181/acfs.2013.14.1.61
Correspondence: Wan Suk Yang
Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Dong Kang General Hospital, 239 Taewha-ro, Jung-gu, Ulsan 681-320, Korea
Tel: +82-52-241-1324 / Fax: +82-52-241-1324 / E-mail: [email protected] Received January 31, 2013 / Revised February 15, 2013 / Accepted February 18, 2013
Case Report
Archives of Craniofacial Surgery Vol. 14, No. 1, 2013
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증 례
20세 여자 환자가 2011년 3월 7일 우측 안와하연 부위에 촉진되는 무통성 종괴를 주소로 내원하였다(Fig. 1). 과거력 과 가족력상 특이 사항은 없었으며, 이학적 검사상 피부 반 점 및 림프절 비대의 소견은 보이지 않았고, 기타 혈액검사 도 모두 정상 범위였다. 안과적 검사상 시력과 안저 소견은 양안 모두 정상이며 안구운동의 제한은 없었고, 안구돌출 검사상 양측의 차이가 존재하지 않았다.
수술 전 시행한 전산화단층촬영 소견상 우측 안와하연
에 13 × 10 × 5 mm의 경계가 뚜렷한 난원형의 연조직 음영의 종괴가 관찰되었으며, 주위 조직은 침범하지 않았다(Fig. 2).
젊은 나이의 여성으로 흉터 형성을 최소화하기 위해 구 강내 접근법을 계획하였으며, 2011년 3월 11일 기관 삽관을 통해 전신 마취를 유도한 뒤 수술 중 출혈을 줄이기 위하여 1:100,000 에피네프린이 섞인 2% 리도카인을 구강내 점막 에 주사하고 5분 뒤 콜로라도팁 전기 소작기로 상협측구 (upper buccal sulcus) 점막을 절개하여 종괴 부위로 접근하 였고 안와하연의 피부 쪽을 눌러 종괴를 하방으로 이동 시 켜 보다 좋은 시야를 확보하여 종괴 주변을 박리하였다. 피
Fig. 2. Facial computed tomography. 13 × 10 × 5 mm sized oval shaped soft tissue neoplasm (arrows) can be identified in the right infraorbital region. (A) Axial view. (B) Sagittal view.
A B
Fig. 1. A 20-year-old female with a painless, solid and circular mass on the right infraorbital region. (A) Preoperative front view. (B) Preoperative lateral view.
A B
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Won Ha, et al. Schwannoma originating from infraorbital nerve
막에 의해 잘 둘러 싸인 종괴를 발견 할 수 있었으며, 낭의 손상을 피하며 조심스럽게 주위조직과 박리하여 종괴를 완전히 절제해 내어 병리학적 조직검사를 시행하였다. 수 술 후 비중격 및 비전정 부위의 감각저하가 있었으나, 혈종, 복시 및 안구운동장애와 같은 특이할 만한 합병증은 발생 하지 않았다.
조직의 육안 소견은 피막에 의해 잘 싸여 있어 표면이 매 끄러운 연한 노란색의 고형성 종괴로 크기가 12 × 7 × 5 mm였 고, 절단 단면은 흰색의 고체로 낭성변화나 괴사 또는 출혈 은 관찰되지 않았다(Fig. 3). 현미경적 소견상 섬유성 피막으 로 둘러싸여 있으면서 과세포성 부분(Antoni A)과 저세포 성 부분(Antoni B)이 섞여 있었고, 치밀한 Antoni A 영역에서 는 방추형세포들이 울타리 모양으로 배열된 Verocay body가 관찰되었으며, 면역조직화학염색상 S-100 단백질에 대해 양
성 소견을 나타내어 신경초종으로 진단되었다(Fig. 4). 수술 후 안와하신경의 감각 지배지역인 비중격과 비전정부위의 감각저하가 발생한 것으로 보아 안와하신경의 내비지(in- ternal nasal branch)에서 기원한 신경초종으로 확인되었다.
환자는 수술 후 1년째 추적관찰에서 감각저하는 지속되었 으나, 일상생활에 불편감이 없어 만족스러운 결과를 얻을 수 있었다.
고 찰
신경초종은 슈반세포에서 유래하는 종양을 일컫으며, 1910년 Verocay에 의해 neurinoma로 명명된 이후 neurinoma, peripheral glioma, perineural fibriblastoma 등으로도 불렸으나 신경초에서 기원하므로 현재는 schwannoma 또는 neurilem- moma로 불려지고 있다[3].
발생빈도는 드물어 두경부 종양의 1%−8%, 안와종양의 1%−4% 정도를 차지하며, 호발연령은 20대에서 70대 사이 에 잘 나타나는 것으로 알려져 있다[4]. 안와 신경초종은 대 부분 감각신경에서 발생하므로 안구운동장애나 시야 장 애는 영향을 미치지 않고, 단발성으로 서서히 성장하므로 대부분 증상이 없이 우연히 발견되거나, 크기가 커져 안구 돌출을 야기하게 된다. 안와 신경초종 발생기원 신경은 50%에서만이 수술 전 확인이 가능하며, 수술적 절제술 후 지배하는 부위의 감각소실을 확인한 뒤에야 정확한 기원 신경을 확인할 수 있다[4].
Fig. 3. Gross appearance of the excised mass. The specimen consists of an encapsulated light yellowish rubbery mass, 12 × 7 × 5 mm in size.
Fig. 4. (A) Photomicrograph shows schwannoma composed of quite cellular Antoni type A area with verocay body (H&E, × 100). (B) The result of the immunostaining is positive in the tumor cells, including nuclei for S-100 protein (S-100, × 100).
A B
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전산화단층촬영에서 신경초종은 근육과 비교했을 때 비슷한 저밀도 음영 양상으로 보이며, 경계가 뚜렷하고, 조 영제 증강 후에는 주변부의 고밀도 음영을 보인다. 종양내 괴사, 낭성변화, 석회화, 출혈 등의 소견을 보일 수도 있다 [3].신경초종은 신경성 양성종양으로 신경섬유종과 신경섬 유종증과 감별을 요하며, 임상적 증상만으로 진단하기는 매우 힘들고 초음파 및 전산화단층촬영 등의 검사 소견이 진단에 도움을 줄 수 있으나, 최종적으로 조직검사를 통하 여 확진을 할 수 있다[5].
육안적 소견상 신경초종은 단발성의 난형 또는 구형으 로 경도가 유연하고 피막에 잘 싸여진 엷은 회색 내지는 갈 색이고 종괴가 커짐에 따라 중심괴사, 울혈, 지질화, 석회화 변성 및 낭포성 변화 등이 관찰되기도 한다. 조직학적으로 는 개개의 신경섬유가 실질을 통과하지 않고 종물을 싸고 있는 형태로 원심성분포를 보이고 단발성으로 피막에 잘 싸여 있으며 악성 변화가 거의 없으며 출혈이나 낭포성 변 화를 보이는 경우가 많다. 또한, 물결무늬의 유신경 세포가 관찰되며 두 가지의 특이한 조직 형태를 보인다. Antoni A형 의 경우 과세포성을 보이며, 섬유성 간질이 울타리 모양 배 열(palisaing arrangement)을 가진 핵들에 의해 둘러싸인 Verocay body를 보여주고, Antoni B는 불규칙적으로 배열된 세포와 섬유가 부종성 간질과 함께 나타나며 소섬유가 좀 더 느슨한 망상체를 이루고 공포화된 세포의 공간 구간을 갖는 난원형 핵을 보이며 Verocay body는 관찰되지 않는다.
대개는 Antoni A형과 Antoni B형이 섞여 나타나고 Antoni type에 따른 분류는 종양의 재발이나 악성 변화와는 무관 하다. 면역조직학적 염색에는 neuron specific enolase, S-100 염색에서 양성반응을 보이며, S-100 단백질의 경우 중추 또 는 말초 신경계의 지지세포에 풍부하므로 신경초종에서 쉽 게 나타날 수 있다[3,6].
신경초종은 외과적 절제술이 치료원칙이며, 종양의 불 완전한 제거 시 재발의 가능성이 높으며, 특히 고세포종양 (highly cellular tumor)의 경우 악성화 및 재발의 가능성이 높으므로 안구 및 인접부위 신경 손상, 골 팽창 등의 합병 증 발생하기 전 조기에 수술을 시행하여야 한다[7].
본원에서 경험한 환자의 경우 신경초종이 극히 드물게 발생하는 안와하신경에서 기원한 증례로서 수술 전 안와 하연에서 촉지 되는 무통성 종괴 이외의 다른 증상은 없었 으며, 수술 후 안와하신경 내비지의 지배부위인 비중격과
비전정의 감각소실 이외 다른 합병증 발생 없이 성공적으 로 신경초종을 완전히 절제해 낼 수 있었다. 특히, 안와하신 경에는 5개의 분지가 존재하여 수술 시 종괴가 발생한 신경 분지의 손상은 불가피하였지만, 이외 감각신경은 모두 보존할 수 있도록 박리 시 세심한 주의가 필요하였다[8].
결론적으로 신경초종은 일반적으로 신경수초를 가지는 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있지만, 안와하신경에서 기원한 신경초종은 매우 드물고, 대부분 무통성이며 서서 히 자라기 때문에 조기발견이 어렵고, 특별한 증상을 보이 지 않아 임상적으로 진단 및 감별이 어려운 것으로 알려져 있다. 하지만, 안와하 신경초종을 조기에 발견하여 크기가 작을 때 수술을 시행할 경우 구강내 절개와 안와하연의 피 부에 압력을 가하여 종괴를 하방으로 이동시켜 충분한 시 야를 확보할 수 있어 흉터를 남기지 않고, 인접 부위의 신경 손상과 골 결손 없이 종양을 완전히 제거해 재발 및 악성화 의 가능성을 줄일 수 있다.
Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
References
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7. Garg R, Dhawan A, Gupta N, D'Souza P. A rare case of benign isolated schwannoma in the inferior orbit. Indian J Ophthalmol 2008;56:514-5.
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Branching patterns of the infraorbital nerve and topography within the infraorbital space. J Craniofac Surg 2006;17:1111-5.
Archives of Craniofacial Surgery Vol. 14, No. 1, 2013
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전산화단층촬영에서 신경초종은 근육과 비교했을 때 비슷한 저밀도 음영 양상으로 보이며, 경계가 뚜렷하고, 조 영제 증강 후에는 주변부의 고밀도 음영을 보인다. 종양내 괴사, 낭성변화, 석회화, 출혈 등의 소견을 보일 수도 있다 [3].신경초종은 신경성 양성종양으로 신경섬유종과 신경섬 유종증과 감별을 요하며, 임상적 증상만으로 진단하기는 매우 힘들고 초음파 및 전산화단층촬영 등의 검사 소견이 진단에 도움을 줄 수 있으나, 최종적으로 조직검사를 통하 여 확진을 할 수 있다[5].
육안적 소견상 신경초종은 단발성의 난형 또는 구형으 로 경도가 유연하고 피막에 잘 싸여진 엷은 회색 내지는 갈 색이고 종괴가 커짐에 따라 중심괴사, 울혈, 지질화, 석회화 변성 및 낭포성 변화 등이 관찰되기도 한다. 조직학적으로 는 개개의 신경섬유가 실질을 통과하지 않고 종물을 싸고 있는 형태로 원심성분포를 보이고 단발성으로 피막에 잘 싸여 있으며 악성 변화가 거의 없으며 출혈이나 낭포성 변 화를 보이는 경우가 많다. 또한, 물결무늬의 유신경 세포가 관찰되며 두 가지의 특이한 조직 형태를 보인다. Antoni A형 의 경우 과세포성을 보이며, 섬유성 간질이 울타리 모양 배 열(palisaing arrangement)을 가진 핵들에 의해 둘러싸인 Verocay body를 보여주고, Antoni B는 불규칙적으로 배열된 세포와 섬유가 부종성 간질과 함께 나타나며 소섬유가 좀 더 느슨한 망상체를 이루고 공포화된 세포의 공간 구간을 갖는 난원형 핵을 보이며 Verocay body는 관찰되지 않는다.
대개는 Antoni A형과 Antoni B형이 섞여 나타나고 Antoni type에 따른 분류는 종양의 재발이나 악성 변화와는 무관 하다. 면역조직학적 염색에는 neuron specific enolase, S-100 염색에서 양성반응을 보이며, S-100 단백질의 경우 중추 또 는 말초 신경계의 지지세포에 풍부하므로 신경초종에서 쉽 게 나타날 수 있다[3,6].
신경초종은 외과적 절제술이 치료원칙이며, 종양의 불 완전한 제거 시 재발의 가능성이 높으며, 특히 고세포종양 (highly cellular tumor)의 경우 악성화 및 재발의 가능성이 높으므로 안구 및 인접부위 신경 손상, 골 팽창 등의 합병 증 발생하기 전 조기에 수술을 시행하여야 한다[7].
본원에서 경험한 환자의 경우 신경초종이 극히 드물게 발생하는 안와하신경에서 기원한 증례로서 수술 전 안와 하연에서 촉지 되는 무통성 종괴 이외의 다른 증상은 없었 으며, 수술 후 안와하신경 내비지의 지배부위인 비중격과
비전정의 감각소실 이외 다른 합병증 발생 없이 성공적으 로 신경초종을 완전히 절제해 낼 수 있었다. 특히, 안와하신 경에는 5개의 분지가 존재하여 수술 시 종괴가 발생한 신경 분지의 손상은 불가피하였지만, 이외 감각신경은 모두 보존 할 수 있도록 박리 시 세심한 주의가 필요하였다[8].
결론적으로 신경초종은 일반적으로 신경수초를 가지는 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있지만, 안와하신경에서 기원한 신경초종은 매우 드물고, 대부분 무통성이며 서서 히 자라기 때문에 조기발견이 어렵고, 특별한 증상을 보이 지 않아 임상적으로 진단 및 감별이 어려운 것으로 알려져 있다. 하지만, 안와하 신경초종을 조기에 발견하여 크기가 작을 때 수술을 시행할 경우 구강내 절개와 안와하연의 피 부에 압력을 가하여 종괴를 하방으로 이동시켜 충분한 시 야를 확보할 수 있어 흉터를 남기지 않고, 인접 부위의 신경 손상과 골 결손 없이 종양을 완전히 제거해 재발 및 악성화 의 가능성을 줄일 수 있다.
