J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/May, 2000 680
KISEP Case Reports J Korean Neurosurg Soc 29：：：：680-683, 2000
접형골에 발생한 원발성 골육종 1예
- 증 례 보 고 -
대구가톨릭대학교 의과대학 신경외과학교실
양근진·김문철·정 훈·이상평·최기환·여형태
= Abstract =
Primary Osteosarcoma of the Sphenoid Bone
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- Case Report ----
Geun Jin Yang, M.D., Mun Chul Kim, M.D., Hoon Chung, M.D., Sang Pyung Lee, M.D., Gi Hwan Choi, M.D., Hyung Tae Yeo, M.D.
Department of Neurosurgery, School of Medicine, Catholic University of Taegu, Taegu, Korea
steosarcoma is the most frequently encountered primary malignant tumor of the bone. But primary osteosar- coma of the skull(POS) is rare. The author presents a case of skull neoplasm identified as osteogenic sarcoma.
A twentyseven-years-old male patient was admitted because of painful swelling at left temporal and zygo- matic area with impairment of extraocular movement. Chest film and long bone series showed no evidence of abnormality. Skull films revealed round irregular bony destructive area at the left pterional area. CT and MRI revealed expansile destruction of the left sphenoid bone, lateral orbital wall and temporal bone within the hemorrhagic mass lesions which showed wall enhancement. Histologic examination confirmed a rare variant of osteosarcoma of the telangiectatic type.
KEY WORDS：Osteosarcoma・Spenoid bone・Telangiectatic type.
서 론
골육종(osteosarcoma)은 골의 원발성 악성종양 중에 다 발성 골수종과 함께 가장 흔하지만 두개골에서 원발성으로 발생한 골육종은 아주 드물며9) 1945년에 Garland에 의해 처음 보고되었다4). 이 종양의 발생원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 Paget’s disease, 방사선 조사, 두개골의 섬유성 이형성증 등이 관련 있을 것으로 추정하고 있다9). 골육종 중에서도 모세혈관 확장형(telangiectatic type)은 드문 형 태적 변형으로 전체 골육종의 약 5% 미만에서 보고되고 있 으며 두개-안면골에 발생한 경우는 아주 드물게 보고되고 있다6).
본 교실에서는 두개골의 모세혈관 확장형 원발성 골 육종을 1예 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고져 한다.
증 례
환자는 27세 남자로서 좌측 관골부와 측두골 부위에 약 4×4cm 크기의 종창과 동통, 좌안의 안구돌출 그리고 안구 운동 시 복시를 주소로 입원 하였다. 환자는 입원 3개월 전 부터 음식을 씹을때 좌측 관골부와 측두부에 통증을 느끼다 가 입원 한달 반 전부터 동 부위에 종창 및 동통이 발생한 후 시간이 갈수록 급속히 크기가 커지면서 안구돌출과 안구 운동 시 복시가 발생하였다.
과거력 및 가족력 상에는 특이소견이 없었으며 이학적 소 견상 활력징후는 정상 범위였고 발육상태도 중등도 이였으며 전신상태는 특기할만한 사항이 없었다. 종창은 약 4×4cm 정 도의 크기로서 단단하지는 않으나 고정되어 있었고 심한 압 통을 보였다. 종창의 홍반 및 청진상의 이상음은 없었고 좌 안의 심한 안구돌출이 보이나 안구잡음, 안구박동, 결막부종 등도 관찰되지 않았다. 좌안의 안구운동제한이 전방향에서
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양근진 · 김문철 · 정 훈 · 이상평 · 최기환 · 여형태
J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/May, 2000 681
관찰되었으며 이로 인한 복시가 관찰되었다. 신경학적으로 는 특이 소견 없었고 검사 소견상으로 alkaline phosphatase 를 포함하여 혈청검사는 정상범위였고 그 외의 검사에서 특이 소견은 발견되지 않았다. 두개골 단순 방사선촬영상 좌측
측두골과 접형골에 3.5cm×3.5cm 크기의 원형의 골용해(os- teolytic) 소견이 보이며 두부 전산화 단층촬영과 뇌 자기공 명영상상 접형골의 대익부(greater wing)에 한쪽으로 치우 친 이질성으로 조영증강된 고형부가 보이고 동질성의 낭종
Fig. 1. Contrast-enhanced axial CT scan with soft tissue window(A) and coronal CT scan with bone window(B) showing a lobulated, symmetrically expanding low density mass with a faintly enhancing nodular portion anteriorly(arrow in A), centered in the left frontosphenoid bone and extending into the orbit, middle cranial fossa, and temporal space. Note relatively sharp demarcation of the destroyed bony margins.
Fig. 2. Axial T1-(A), T2-(B), and gadolinium-enhanced T1-wei- ghted MR images(C) revealing a well-circumscribed, lobulated mass with mixed signal intensity, a large he- morrhagic cystic component posteriorly, and a small heterogeneously enhancing solid portion containing clustered tiny loculi anteriorly. Note a fluid-fluid level arrow in B) in a loculus of the solid portion.
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C C C C AA
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접형골에 발생한 원발성 골육종 1예
J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/May, 2000 682
성 종양이 관찰되었으며 특히 고형부내에 내부체액수위(int- ernal fluid-fluid level)로 보이는 고 증강영상이 보였다.
또한 접형골의 대익에서 안와골과 측두골로 확장되는 골파 괴 영역이 관찰되었다(Fig. 1 and 2). 혈관 조영술에서는 특 이 소견이 발견되지 않았다.
수술은 앙와위에서 테리온 접근법으로 시행하였다. 종양 은 대부분 흡인 가능한 혈종이었으며 진성피막(true cap- sule)은 관찰되지 않았다. 두개골은 좌측 접형골의 대익에 서 부터 안와의 측벽과 측두골에까지 침식되어 있었으나 경 막과 안와골막, 그리고 두개골막의 침범은 관찰되지 않았다.
안와골막의 상측부에 벽재성 소결절(mural nodule)이 관찰 되었으며, 조직의 동결생검상 악성으로 판단되어 수술을 끝 마쳤다. 주변의 정상 골조직까지 골겸자술(rongeuring)을 시행한 후 종양의 국소확산(local shedding)의 위험 때문에 경막 고정술은 시행하지 않고 수술을 끝마쳤다.
병리학적 소견으로는 기관양형(organoid pattern) 없이 미만성의 고형세포 영역과 괴사영역이 관찰되었으며 종양세 포는 심하게 역형성을 가진 다형성의 핵과 약간 부푼 세포 질로 관찰되었다(Fig. 3).
고 찰
골육종은 골에 발생한 원발성 악성종양 중에 다발성골수 종 다음으로 가장 흔하며 주로 대퇴골 원위부와 경골 근위 부 등의 장골 골간단에 호발 하는 것으로 알려져 있다3). 그 러나 두개골에 발생한 골육종은 흔하지 않으며 주로 방사선 치료 후나 Paget's disease, 섬유성 이형성증, 다발성 골연 골종증(osteochondromatosis), 골수염, 골화성 근염 등의 양성 골질환에서 속발성으로 발생하는 것으로 알려져 있으
며 대체로 10대부터 20대에서 호발하고 남자에서 조금 많 은 것으로(60%) 알려져 있다9). Mayo Clinic의 보고에 의하 면 전체 골육종 1,274예 중 8.6%가 두개-안면골에서 발생 하였고1), deFries 등의 보고에 의하면 골육종은 전 두경부 종양의 약 0.5% 미만을 차지한다고 보고하였다2). 이중에서 도 두개골에 원발성으로 발생한 골육종은 훨씬 드문 것으로 보고되고 있다1)2).
두개-안면골에 발생한 골육종은 약 75%내지 88%가 하 악골과 상악골에서 발생하며 접형골에 발생한 골육종은 발 생빈도가 더욱 희박하여 La Sapienza에서 36년간 치험한 두개골 골육종 중 2예를 보고하였고 Mayo Clinic에서는 46 년간 3예를 보고하였으며 그 외에도 3예의 보고를 확인할 수 있었다8)10). 국내에서는 1978년 Ku 등에 의해 두정골과 후두골에 발생한 원발성 골육종 1예가 보고되었으나 병리 적 소견은 언급되어 있지 않았다7).
모세혈관 확장형 골육종은 흔하지 않은 변종으로 전체 골 육종의 약 5%미만에서 보고되고 있으며 Memorial Sloan- Kettering의 124예의 모세혈관 확장형 골육종 중에 단 2 예가 두개골에서 발생한 것으로 보고하였고 발생위치는 언 급하지 않았다5). 이와 같이 두개골 특히 접형골에서 원발한 모세혈관 확장형 골육종은 아주 드물게 보고되고 있다.
1993년 Shinoda 등은 1945년 Garland가 처음으로 두개 골에 발생한 원발성 골육종을 보고한 이후 발표된 99예의 경우를 분석 하였다10). 종양의 원발부위는 측두골, 두정골, 두개기저와 전두골, 후두골, 안와골의 순으로 발생되었다.
99예 중 17예는 두개내 침습없이 두개골의 내판과 외판에 발생하였고 14예는 두개내 침습을 하였으며 이중 2예에서 는 경막하 및 뇌내에 조직화된 만성 육아종성 혈종(orga- nized chronic granulomatous hematoma)과 급성 뇌내출
Fig. 3. There are diffuse solid cellular areas without organoid pattern and diffuse hemorrhagic necrotic area. Some hemo- siderin pigments are scatterd(H&E, ×100)(A), and the tumor cells show highly anaplastic pleomorphic nuclei and relatively plmp cytoplasms. Some inflammatory cells are also admixed(H&E, x200)(B).
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양근진 · 김문철 · 정 훈 · 이상평 · 최기환 · 여형태
J Korean Neurosurg Soc/Volume 29/May, 2000 683
혈을 보였다. 15예는 두개골 외판에만 발생하였다고 보고하 였다.
모세혈관 확장형 골육종의 특징으로는 방사선학적으로 약 85%에서 장골의 말단이나 그 부근에서 발생하며 경계가 불분명한 골 파괴를 보이고 넓은 전이영역(wide zone of transition)과 내부체액수위를 보이는 것으로 보고되고 있 다8). 모세혈관 확장형 골육종의 진단에는 방사선학적으로 최소한의 골경화(minimal sclerosis)를 동반하는 골용해와 골파괴의 소견이 압도적으로 보이며 육안상 연한 강성(ca- vitylike)의 낭종성 종양이 관찰된다고 한다. 또한 조직학적 으로 혈종이나 변성된 종양세포를 포함한 동맥류성 확장공 간이 단독 내지 다발성으로 관찰되며 이는 역형성의 육종세 포와 많은 유사분열을 내포한 격막(septa)에 의해 둘러 싸 여 있다 한다5).
치료는 수술 및 화학요법과 방사선치료를 병행한다. 수술 은 조기에 전적출을 시행하는 것이 좋고 일차적으로 종양의 감압과 확진을 할수 있지만 수술 중 종양세포가 전신으로의 현미경적 전파(microdissemination)나 국소확산될 위험이 늘 존재한다. 화학요법은 고 용량의 methotrexate, adria- mycin, cisplatin을 복합하여 시행하며 현재까지 연구중이 다. 방사선치료는 20Gy에서 80Gy의 범위에서 시행하지만 그 효능에 대해서는 밝혀진 바 없다10).
두개골의 원발성 골육종 환자의 사망원인은 종양의 국소 재발이며 이는 장골의 골육종 환자의 사망원인이 폐 전이 인 것과 비교하여 다른 것을 알 수 있다10).
예후는 치료의 방법이 무엇인가 보다 진단당시 두개내 침 범의 정도에 주로 달려있다 한다. 두개내 침범이 있는 경우 는 고 위험군에 속하며 Shinoda 등의 분석에 따르면 99예 중 두개내 침범이 있었던 13예에서 2년을 생존 했던 경우 는 없었으나 두개내 침범이 없었던 13예 중 5예에서 2년이 상 생존한 것으로 보고하고 있다10).
본 증례에서 보듯이 두개부에 단시간에 진행하는 종창이 보이고, 방사선 검사에서 두개골의 골용해와 동질성의 낭종 성 종양소견, 그리고 내부체액수위를 가진 고형부가 보이면 흔하지는 않지만 모세혈관형 골육종을 배제할 수 없을 것으 로 사료된다.
결 론
저자들은 최근 27세 남자의 접형골 및 측두골에 발생하 여 조직학적으로 모세혈관형 원발성 골육종으로 확진된 1 예를 치험 하였기에 문헌고찰과 함께 보고하였다.
•논문접수일：1999년 7월 12일
•심사완료일：1999년 9월 20일
•책임저자：김 문 철
705-718 대구광역시 남구 대명4동 3056-6 대구가톨릭대학교 의과대학 신경외과학교실 전화：053) 650-4253, 전송：053) 650-4932 E-mail：[email protected]
References
1) Dahlin DC, Unni KK：Bone Tumors. 4th ed. Springfield, IL： Thomas, 1986, pp281-285
2) deFries HO, Perlin E, Liebel SA：Treatment of osteogenic sarcoma of the mandible. Arch Otolaryngol 105：6, 358-359, 1979
3) Edeiken J：Roentgen diagnosis of disease of bone. 3rd ed.
Baltimore：Williams & Wilkins, 1981, pp181-223
4) Garland LH：Osteogenic sarcoma of the skull. Radiology 45： 45-48, 1945
5) Huvos AG, Rosen G, Bretsky SS, Butler A：Telangiectatic osteogenic sarcoma：A clinicopathologic study of 124. Cancer 49：1679-1689, 1982
6) Klein MJ, Kenan S, Lewis MM：Osteosarcoma：clinical and pathological considerations. Orthop Clin North Am 20： 327-345, 1989
7) Ku YD, Youn BM, Choi SK, Suk JS, Rhim KS：Primary ost- eosarcoma of the skull. J Kor Neurosurg Soc 7：447-450, 1978 8) Whitehead RE, Melhem ER, Kasznica J, Eustace S：Telan- giectatic osteosarcoma of the skull base. Am J Neuroradiol 19：754-757, 1998
9) Russel DS, Rubinstein LJ：Pathology of tumours of the ner- vous system, ed 5. Edward Arnold, London, 1989, pp818-819 10) Shinoda J, Kimura T, Funakoshi T, Iwata H, Tange K, Kasai
C, et al：Primary osteosarcoma of the skull：A case report and review of the literature. J Neurooncol 17：81-88, 1993
